amyotrofische laterale sclerose
Invoering
Inleiding tot amyotrofische laterale sclerose Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende vorm van volwassen motorneuronziekte en ALS is overwegend progressieve op en neergaande motorneuronschade. De ziekte wordt gekenmerkt door de gelijktijdige betrokkenheid van het voorste ruggenmerg en het piramidale kanaal, uitgebreide spieratrofie, fasciculatie en piramidale kanaaltekens. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: meer dan 40 jaar oud, meer mannen dan vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: progressieve bulbar parese luchtweginfectie
Pathogeen
Oorzaken van amyotrofische laterale sclerose
De oorzaak van de ziekte omvat de volgende verschillende situaties:
Genetische factoren (10%):
5% -10% van de patiënten heeft erfelijke, familiale amyotrofische laterale sclerose genoemd, het volwassen type is autosomaal dominante overerving, het jonge type is autosomaal dominant of recessief en klinisch moeilijk te onderscheiden van sporadische gevallen Momenteel worden genetische studies gebruikt om autosomaal dominante genotype-vrije koper / zink superoxide dismutase genmutaties te identificeren Het gemuteerde gen bevindt zich op chromosoom 21 lange arm (21q22.1-22.2), autosomaal recessief genotype Gelegen in 2q33-q35, maar deze genetische mutaties waren goed voor slechts 20% van FALS, andere ALS-genen moeten nog worden bepaald.
Vergiftigingsfactor (15%):
Excitatoire toxische neurotransmitters zoals glutamaat kunnen betrokken zijn bij neuronale sterfte in de pathogenese van ALS, mogelijk als gevolg van een afname van de opname van glutamaat door glutamaattransporters, wat wordt gemeld door de ster, en onderzoeken hebben aangetoond dat sommige patiënten transportfuncties hebben. Verlies wordt veroorzaakt door een abnormale verbinding van transcripten van transporter-mRNA in de motorische cortex. Voor deze excitotoxiciteit is SOD1-enzym een van de celafweersystemen, die het vrije radicalen superoxide-anion kan ontgiften. Familiale gevallen kunnen valleien veroorzaken als gevolg van SOD1-mutatie. Mangaan, koper, silicium en andere elementen, evenals neurotrofische factorreductie, kunnen verband houden met pathogene effecten.
Immuniteitsfactor (10%):
Hoewel MND-patiënten een verscheidenheid aan antilichamen en immuuncomplexen hebben gedetecteerd, zoals anti-schildklierantilichamen, GM1-antilichamen en L-type calciumkanaaleiwitantilichamen, is er geen bewijs dat deze antilichamen selectief op motorneuronen kunnen richten. Momenteel wordt aangenomen dat MND niet tot de auto-immuunziekte van het zenuwstelsel behoort.
Virusinfectie (14%):
Omdat zowel MND als acute polio de voorste hoornmotoneuronen binnendringen en een klein aantal poliopatiënten later MND ontwikkelen, wordt gespeculeerd dat MND wordt geassocieerd met polio of poliovirusachtige chronische infectie, maar ALS-patiënten met CSF, serum Geen virus of verwante antigenen en antilichamen werden gevonden in de zenuwweefsels.
Het voorkomen
Amyotrofische laterale sclerose preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. De nadruk ligt op de zorg voor patiënten. Systematische algehele zorg is een belangrijke factor om het succes van de behandeling te garanderen. Tijdens het hele verpleegproces moeten verpleegkundigen de kenmerken en behandelmethoden van de ziekte volledig begrijpen, vaak bij patiënten. Familieleden communiceren en mobiliseren het initiatief en het enthousiasme van patiënten volledig, zodat patiënten een positieve houding ten opzichte van de behandeling kunnen behouden. Interventie en voorspellende zorg, om verschillende oorzaken van de ontwikkeling van ziekten te voorkomen, de observatie van de ziekte te versterken, dieetbegeleiding voor patiënten te bieden, goed werk te doen in revalidatie, een goede relatie tussen verpleegkundigen en patiënten te onderhouden en een effectieve verbetering van de symptomen te bevorderen.
Complicatie
Complicaties van amyotrofische laterale sclerose Complicaties progressieve medullaire verlamming luchtweginfectie
De ziekte komt vooral voor in de onderste extremiteit, spasgang, verhoogde spierspanning, sputumstraling en Babinski-teken, een paar gevallen van de onderste ledematen, toezicht en uitbreiding van de bovenste ledematen, laat kan ook medullaire verlamming hebben, zelfs de hersenen Ernstige functie van droge functie, extraoculaire spieren worden niet beïnvloed, naarmate de ziekte vordert, kan de patiënt ook ademhalingsspierverlamming of gelijktijdige luchtweginfectie hebben en uiteindelijk sterven; de ziekte heeft een korte overlevingsperiode van enkele maanden, ouderen zijn meer dan 10 jaar, de gemiddelde 3- 5 jaar
Symptoom
Symptomen van amyotrofische laterale sclerose Gemeenschappelijke symptomen Onderste extremiteit centrale sacrale bovenste extremiteit Perifere sacrale disfunctie parese Spieratrofie Reflexhyperthyreoïdie Spieratrofie Hoest en dysfagie Moeilijkheid
Met betrekking tot de symptomen van deze ziekte zijn er de volgende hoofdpunten:
Meer dan 1 na de leeftijd van 40, meer mannen dan vrouwen; de eerste symptomen zijn vaak vingerbewegingen en zwakte, gevolgd door grote, kleine vis- en sacrale spieren en andere kleine spieratrofie, geleidelijk voorwaartse arm, bovenarm en schouderriem Spierontwikkeling, grote spiertrekkingen in atrofische spieren; zwakte van extensoren is meer uitgesproken dan flexor, cervicale voorste hoorncellen zijn ernstig beschadigd, sputumstraling aan de bovenste extremiteit is verminderd of verdwenen en beide bovenste ledematen verschijnen gelijktijdig of meerdere maanden uit elkaar; Later waren er verlamming van de onderste ledematen, loop van de schaar, verhoogde spierspanning, hyperactiviteit van het sputum en Babinski-teken, en een paar gevallen begonnen vanaf de onderste ledematen en de bovenste ledematen werden gevolgd.
2 Medullaire parese verschijnt meestal laat, zelfs als de hersenstamfunctie ernstig is aangetast, de extraoculaire spieren niet zijn aangetast en de sluitspieren niet zijn betrokken.
3 kunnen subjectieve sensorische afwijkingen hebben zoals gevoelloosheid, pijn, enz., Maar er is geen objectieve sensorische verstoring, zelfs in het gevorderde stadium van de ziekte.
4 Het ziekteverloop blijft vorderen, en sterft uiteindelijk door ademhalingsspierverlamming of gelijktijdige luchtweginfectie; de ziekte heeft een korte overlevingsperiode van enkele maanden, ouderen langer dan 10 jaar, gemiddeld 3-5 jaar.
Onderzoeken
Onderzoek van amyotrofische laterale sclerose
De volgende onderzoeksmethoden zijn nuttig voor de diagnose van deze ziekte:
1. Neuro-elektrofysiologie: het elektromyogram is een typische neurogene verandering. Het fibrillatiepotentieel kan worden waargenomen in rust, positieve scherpe golven en soms het vibrato-potentieel kan worden gezien. Wanneer de kleine kracht samentrekt, wordt de potentiële tijd van de motoreenheid verbreed en de amplitude verhoogd. De meerfasige golf neemt toe, de krachtige contractie presenteert een eenvoudige fase, de zenuwgeleidingssnelheid is normaal en het door de motor opgeroepen potentieel helpt bij het bepalen van de schade aan de bovenste motorneuronen.
2, spierbiopsie: nuttig voor diagnose, maar geen specificiteit, vroege neurogene spieratrofie, laat in de lichtmicroscopie en myogene spieratrofie is niet gemakkelijk te identificeren.
3, andere: bloed biochemie, CSF onderzoek, geen afwijkingen, creatinefosfokinase (CK) activiteit kan licht abnormaal zijn, MRI kan aantonen dat sommige gevallen van ruggenmerg en hersenstamatrofie kleiner worden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van amyotrofische laterale sclerose
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van cervicale spondylose: amyotrofische laterale sclerose kan zich manifesteren als ongemak in de nek, gevoelloosheid in de bovenste ledematen, zwakte, spieratrofie, enz. Vanwege de eerste betrokkenheid van het cervicale ruggenmerg. Spiertrekkingen zijn het belangrijkste symptoom. Een kenmerkend symptoom van ALS, uitgebreide en langdurige spiertremor is het primaire klinische symptoom van differentiële diagnose van vroege ALS en cervicale spondylose Cervicale spondylose heeft over het algemeen geen fasciculatie en atrofie van de tongspier, fibrillatie, moeite met slikken en onduidelijke vocalisatie. Zoals de beschadiging van de hersenkern.
