congenitale tibiale pseudartrose
Invoering
Inleiding tot aangeboren sacrale pseudoarthrose Congenitale sacrale pseudoartrose is een algemene term voor aangeboren tibia-vorming of -falen. Er zijn veel specifieke typen. Elk type heeft zijn eigen pathologie, ziekteverloop en prognose. Het komt vaker voor in het onderste derde deel van de humerusverbinding en vormt uiteindelijk een lokaal deel. Valse gewrichten. De incidentie van mannen is iets hoger dan die van vrouwen, meestal unilateraal, en de ipsilaterale tibia kan ook een rol spelen. Een klein aantal patiënten heeft een genetische geschiedenis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fracturen misselijkheid en braken
Pathogeen
Congenitale sacrale pseudoarthrose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken van aangeboren sacrale pseudoartrose worden niet volledig begrepen, maar er zijn veel theorieën, zoals intra-uteriene letseltheorie, vasculaire misvorming en metabole stoornissen, maar ze zijn verlaten. Momenteel zijn er drie soorten redelijke:
Neurofibromatose factor (30%):
Congenitale sacrale pseudoartrose wordt veroorzaakt door intraossale en extraossale neurofibromatose, die normale ontwikkelingsstoornissen van lokaal bot veroorzaakt. Na fractuur beïnvloedt het ook het herstel van fracturen en veroorzaakt pseudoartrose. Onder de gevallen van patellofemorale gewrichten, hadden 9 gevallen huidneurofibroma-knobbeltjes en huidpigmentvlekken, en 17 van 178 gevallen werden beoordeeld.Er waren ook enkele gevallen van enkele veranderingen in de achterste tibiale zenuw. Er zijn veel overeenkomsten tussen aangeboren sacrale pseudoartrose en neurofibroma. Tegelijkertijd is microscopie van het pseudo-articulaire gewricht in sommige gevallen ook consistent met neurofibromatosis. Deze twee ziekten zijn ongetwijfeld nauw verwant.
Vezel abnormale groeifactor (40%):
Boyd en Sage (1958) rapporteerden 15 gevallen, waarvan er twee pseudo-gewrichten waren, die microscopische proliferatie van cellen onder de microscoop vertoonden en zeiden dat het verband houdt met de ziekte. In de meeste gevallen zijn er bruine vlekken op de huid, en in de vroege fase van de pseudo-articulaire, cystische veranderingszone Het bot heeft een gebogen vervorming, en zelfs sommige gevallen hebben grote clitoris, die vergelijkbaar is met het derde type van vezelige abnormale proliferatie, ziekte van Albright, röntgenstralen, in het pseudo-articulaire gebied is het cystische variabele gebied in het vroege stadium of het resterende cystische gebied Het is matachtig glasachtig, en het verdwijnen van trabeculair bot is vergelijkbaar met de proliferatie van vezelige afwijkingen. Wat nog belangrijker is, de lokale pathologische veranderingen zijn vrij gelijkaardig. Uit de bovengenoemde relatie is er een nauwere relatie tussen de twee.
Neurologische factoren (10%):
Aegerter (1995) stelde voor dat neurofibroma, vezelachtige heterogene proliferatie en congenitale sacrale pseudoartrose veel dingen gemeen hebben, die kunnen worden veroorzaakt door een veelvoorkomende oorzaak van misvorming van vezelweefsel, en de slechte transformatie en stoornis van deze vezelige weefsels De normale groei en rijping van het bot in het lokale gebied lijkt incompetent. De reden voor deze verandering kan zijn dat de lokale zenuwroute abnormaal is. In 78 gevallen van aangeboren misvorming in Moore had 91% van de gevallen pathologische veranderingen in de perifere zenuwen, ondersteunend Dit soort neurologie.
(twee) pathogenese
Veel wetenschappers geloven dat aangeboren sacrale pseudoartrose geassocieerd is met neurofibromatose, omdat patiënten tegelijkertijd typische neurofibromateuze subcutane knobbeltjes op de huid kunnen hebben. Deze fibroblastische massa's zijn te wijten aan veranderingen in het zenuwpad in dit gebied. Groei-afwijkingen, verdikt periosteum en dikke vezelige weefselhoezen aan de pseudo-articulaire gewrichten, McElvenny gelooft dat dit hamartomateuze proliferatieve zachte weefsel botvorming en normale osteofytgroei, dikke vezellussen zal belemmeren Gecomprimeerd botweefsel, waardoor de bloedtoevoer wordt verminderd en botatrofie wordt veroorzaakt, volgens de pathologische observatie van Boyd, wordt de pathologische verandering van type II beschouwd als een invasieve osteolytische fibromatose. Hoe jonger de patiënt, hoe groter de invasiviteit. Met de toename van de leeftijd wordt ook zijn invasiviteit verminderd, en wanneer de epifyseplaat gesloten is, verliest deze fibromatose ook zijn invasiviteit.Daarom, zelfs in de hele groeiperiode, zelfs als er een botverbinding is, zal een pseudo-articulair gewricht optreden. Maak niet gemakkelijk een remedie voor de puberteit.
Het voorkomen
Congenitale sacrale pseudoartrose preventie
De ziekte is aangeboren ziekte, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege diagnose en vroege behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte, maar deze ziekte heeft aandacht nodig, de behandelingsmethode varieert van persoon tot persoon, kan niet uniform zijn; voor conservatieve behandeling van zuigelingen en jonge kinderen is het beter, doe het niet Gemakkelijke osteotomie of orthopedie, pathologisch of vroegtijdig afschrapen van bottransplantaten, overmatige chirurgische behandeling zal ernstige gevolgen hebben.
Complicatie
Congenitale complicaties van patellofemorale gewrichten Complicaties, misselijkheid en braken
Ten eerste, de complicaties veroorzaakt door de ziekte zelf:
Zodra de pseudoartrose is gevormd, kan het kind niet meer met zwaar gewicht lopen. Hoe langer de tijd is, hoe ernstiger de symptomen zijn. De verslechtering van de kuitvervorming vertoont soms "continu sputum". Frequente fracturen treden vaak op in de adolescentie, en zelfs sommige gevallen hebben infecties door punctie van de huid aan het einde van de fractuur.
Ten tweede, postoperatieve complicaties:
(1) Omdat het kind met deze ziekte tijdens de behandeling algemene anesthesie nodig heeft, treden misselijkheid en braken vaak op na algemene anesthesie. Hoe langer de anesthesietijd, hoe hoger de incidentie van braken. Daarom is de algemene anesthesie niet wakker voordat hij naar het kussen gaat. De kop is naar één kant voorgespannen om aspiratie door braken te voorkomen.
(2) Kinderen hebben een slechte tolerantie voor bloedverlies. Wanneer bloedverlies overmatig is, vertonen ze vaak bleke en bloederige wonden. Op dit moment moet een tijdige symptomatische behandeling worden gegeven.
Symptoom
Congenitale patellofemorale gewrichtssymptomen Veel voorkomende symptomen Tibiale pseudoartrose vorming van gewrichtsvervorming pigmentvlekken
De typische aangeboren sacrale pseudoartrose is de voorste buigafwijking of pseudo-articulaire vorm van de 1/3 van het kalf van het kind.De kuit van de patiënt is ingekort, dun en dun, en het middelste en onderste segment zijn hoekig vervormd, gevoelig voor breuk en niet genezen na behandeling. De vorming van pseudo-articulaire gewrichten kan ook bij de geboorte worden gebroken.De kinderen hebben over het algemeen geen zwelling, pijn, ongemak en de huid is vaak verspreid met lichtbruine vlekken.
Volgens de vorm van het scheenbeen, is het over het algemeen verdeeld in drie soorten in de klinische praktijk.
(1) Buigtype: het onderste deel van de humerus is na de geboorte voorover gebogen, maar er is geen pseudo-articulair gewricht. De cortex van de voorste boog van het scheenbeen is verdikt, de medullaire holte is afgesloten en het humerusuiteinde is geatrofieerd en verhard. Het heeft een vorm van de voorste boog. Genezing, vormen van een pseudo-gewricht, of vanwege de ziekte is niet bekend, haasten naar osteotomie, vormen van niet-genezing, voortdurende ontwikkeling en absorptie aan beide uiteinden, verharding van het uiteinde van het bot, verdere atrofie en dunner worden aan het distale uiteinde, met een penpunt.
(B) cyste type: cystische veranderingen in het onderste derde deel van de humerus na de geboorte, maar de ruggengraat is niet goed, klinisch moeilijk te vinden, lichte externe kracht veroorzaakt door non-unie na breuk, gevolgd door de vorming van pseudogewrichten.
(3) Pseudo-articulair type: na de geboorte wordt het defect van het middelste en onderste deel van de humerus gevonden en wordt het pseudo-articulaire gewricht gevormd. Het pseudo-articulaire gewricht is verbonden met hard vezelig weefsel of kraakbeen. Het botuiteinde wordt dunner met de groei en ontwikkeling, atrofie en het distale uiteinde is duidelijker. Het is penachtig, met een dunne cortex en soms atrofie rond het zachte weefsel, inclusief de gastrocnemius. Als het gaat om de tibia, treden dezelfde veranderingen op.
Er is een andere manier, Boyd verdeelt de ziekte in zes soorten:
Type I: Er zijn pseudo-articulaties tegelijkertijd met de frontale bocht Er zijn enkele defecten in het scheenbeen bij de geboorte en er kunnen andere aangeboren misvormingen zijn.
Type II: Er zijn pseudo-articulaties op hetzelfde moment als de frontale bocht. Er zijn kalebasachtige stenose op het moment van geboorte. Er kunnen spontane fracturen of lichte verwondingen zijn vóór de leeftijd van 2, die gezamenlijk hoog-risico humerus worden genoemd. De botten zijn kegelvormig, rond en verhard. Myeloïde occlusie, dit type komt het meest voor, vaak vergezeld door neurofibromatose, de slechtste prognose, in het groeiseizoen komt recidief van fracturen zeer vaak voor, met de toename van de leeftijd zal het aantal fracturen worden verminderd, totdat de epifyse volwassen is, treden er geen fracturen meer op .
Type III: pseudoartrose komt voor in aangeboren cysten, meestal op de kruising van 1/3 en 1/3 van de humerus.Het kan een voorste curve en vervolgens een fractuur hebben. De kans op fracturen na behandeling is kleiner dan die van type II.
Type IV: Er is een verhardend segment op de kruising van 1/3 en 1/3 van de humerus en er treedt een pseudo-articulair gewricht op. De medullaire holte is gedeeltelijk of volledig verstopt. Onvolledige fracturen of marcherende fracturen kunnen optreden in de tibiale cortex. Genezing, de breuk wordt verbreed tot een pseudo-articulair gewricht De prognose van dit type breuk is goed en de behandeling is beter voordat de breuk volwassen is.
Type V: In het geval van dysplasie van het scheenbeen, produceert het scheenbeen een pseudo-articulair gewricht en kunnen de pseudo-gewrichten van de twee botten tegelijkertijd optreden. Als de laesie beperkt is tot het scheenbeen, is de prognose goed. Als de laesie zich ontwikkelt tot het sacrale pseudo-articulaire gewricht, is het ontwikkelingsproces vergelijkbaar met type II. .
Type VI: pseudoartrose veroorzaakt door intraosseuze neurofibromatose of Schwannoma, wat zeldzaam is, en de prognose hangt af van de invasiviteit en behandeling van intralesionale laesies.
Onderzoeken
Aangeboren sacraal pseudo-articulair onderzoek
De belangrijkste oorzaak van de ziekte is röntgenonderzoek: röntgenfilm kan worden gezien in de humerus, de onderste 1/3 voorcurve, angulatie, fibrocystische en pseudo-articulaire vorming, dunner worden van het botuiteinde is conisch, botuiteinde verharding van de medullaire holte atresie, Het corticale bot is verdund, het bot is atrofie, het gewrichtsoppervlak van de distale straal kan worden vervormd en de humerus kan pseudo-articulaire veranderingen of buigvervormingen hebben en het kalf kan worden ingekort. Indien nodig kan CT of MRI als supplement worden gebruikt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren sacrale pseudoarthrose
diagnose
Vooral volgens het unilaterale kalf in het onderste derde deel van de 1/3 van de voorwaartse buiging, geen ernstige geschiedenis van trauma, kunnen de meeste kinderen met verspreide huidachtige pigmentvlekken of zenuwvezelknobbels worden gecombineerd met röntgenfoto's.
Differentiële diagnose
1. Fractie nonunion: traumatische tibiale fractuur bij kinderen, malunion kan optreden en fractuur nonunion is uiterst zeldzaam, zelfs als er geen genezing is, zal er een groot aantal callusvorming in de fractuur zijn.
2. Breekbare botziekte: de ziekte is een systemische ziekte met meervoudige fractuurgeschiedenis Hoewel het gemakkelijk te breken en te repareren is en barrièrevrij is, heeft de ziekte bovendien speciale symptomen zoals blauwe sclera, gehoorbeschadiging en secundaire seksuele kenmerken. Vroege verschijning en familiale genetische geschiedenis.
3. Rachitis: de lange botten van de ledematen hebben veranderingen. De onderste ledematen zijn meestal bilateraal vanwege de gewichtdragende knievarusvervorming. De röntgenfoto laat zien dat de metafyse is verbreed, de sacrale lijn is verbreed en er is een bekervormige verandering. De rachitis kunnen worden genezen. Linker bui varus vervorming, X-ray toonde verdikking van de ruggengraat, verdikking van de mediale cortex van het scheenbeen, maar geen duidelijke osteosclerose, medullaire holte.
