aangeboren vertebrale misvorming
Invoering
Inleiding tot aangeboren vertebrale misvorming Congenitale vertebrale vervorming wordt veroorzaakt door onvolledige of onvolledige segmentatie tijdens de ontwikkeling van het wervellichaam. Het kan een deel of het geheel van onvolledigheid zijn. Wanneer een deel van het unilaterale wervellichaam onvolledig is, lijkt het wervellichaam wigvormig of rhomboïdaal. Als een resultaat zijn het semi-wervellichaam en het aangrenzende wervellichaam mogelijk niet verdeeld, half gesegmenteerd of gesegmenteerd, en veroorzaakt het gesegmenteerde halfvertebrale lichaam asymmetrie van de groei van het wervellichaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aangeboren hartziekte
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren vertebrale misvorming
Congenitale vertebrale misvormingen worden verondersteld gerelateerd te zijn aan autosomaal dominante en recessieve overerving en Winter rapporteerde een familiegeschiedenis van 1%.
Volgens verschillende wervellaesies kan het worden onderverdeeld in segmentatie van het wervellichaam en wervelinsufficiëntie.
Vertebrale segmentatie
Volgens de waarneming van Winter is het onderverdeeld in de volgende vier typen:
(1) Laterale niet-gesegmenteerde wervelsegmentatie vindt aan één zijde plaats, wat uiteindelijk leidt tot ernstige scoliose.
(2) Het voorste niet-gesegmenteerde wervellichaam is niet gesegmenteerd aan de voorkant, wat resulteert in kyfosevervorming.
(3) De achterkant is niet verdeeld en veroorzaakt kyfose.
(4) Symmetrie De lengteas van het niet-verdeelde wervellichaam groeit niet en er treedt geen hoekvorming of rotatievorming op.
2. Vertebrale dysplasie
Het kan een deel of het geheel van onvolledigheid zijn. Wanneer een deel van het unilaterale wervellichaam onvolledig is, lijkt het wervellichaam wigvormig of rhomboïdaal. Als gevolg hiervan is het mogelijk dat het semi-wervellichaam en het aangrenzende wervellichaam niet zijn verdeeld, half gesegmenteerd of gesegmenteerd, en het gesegmenteerde halfvertebrale lichaam veroorzaakt asymmetrie van de groei van het wervellichaam, vooral wanneer twee semi-wervellichamen aan één kant verschijnen, kan ernstige scoliose optreden. Wanneer een semi-wervellichaam achter het wervellichaam verschijnt, veroorzaakt het dat kyfose een hoekige vervorming vormt. De semi-segmentale hemivertebra is versmolten met een aangrenzend wervellichaam. De scoliose is relatief licht en het niet-gesegmenteerde wervellichaam en de aangrenzende twee wervellichamen Fusie veroorzaakt over het algemeen geen progressieve scoliose, volgens het Nasca-rapport samen 60 patiënten met hemivertebra, verdeeld in 6 soorten: 1 eenvoudig overtollig wervellichaam: kan worden samengevoegd met een of twee aangrenzende wervellichamen, komt voor in Thoracale wervels kunnen pediculaire en overtollige ribben hebben, 2 eenvoudige wigvormige semi-wervels, meer dan 3 semi-wervellichamen, meer dan 4 semi-wervellichamen met één zijde wervellichaamfusie, 5 platte verdunde wervellichamen: beide zijden hebben nummer Gelijk semi-wervellichaam, veroorzaakt over het algemeen geen scoliose na 6 Hemivertebrae: kan leiden tot kyfose.
Het voorkomen
Congenitale preventie van vertebrale misvorming
De ziekte is een aangeboren ziekte, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege diagnose en vroege behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Congenitale complicaties van wervelafwijkingen Complicaties aangeboren hartziekte
Vertebrale misvormingen kunnen een of meerdere omvatten. Het betrekken van een wervellichaam kan een laterale vervorming veroorzaken. Als er meerdere wervellichamen bij betrokken zijn, kan de romp worden geatrofieerd en de "S" -vormige wervelkolom wordt gebogen.
De ziekte wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen, zoals aangeboren hartaandoeningen, Sprengel-misvorming, gespleten gehemelte enzovoort.
Symptoom
Congenitale vertebrale vervormingsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Spinale hoornvervorming Scoliose thoracale misvorming Thoracaal en lumbaal segment en lumbale lordose verdwijnen werveldeling
In de wervelvervorming is het grootste deel van het wervellichaam de meerderheid, en het grootste deel van de aangeboren scoliose wordt veroorzaakt door de hemivertebra.De ontwikkeling van de spinale vervorming is anders vanwege de verschillende wervellaesies. De mate van misvorming is ook anders. Nasca meldt de zijkant van de wervelkolom. De snelheid van convexe progressie is 1 ° tot 33 ° per jaar, met een gemiddelde van 4 °. In het algemeen moeten de volgende punten worden opgemerkt:
1. De bijzonderheid van misvorming: unilaterale niet-gesegmenteerde, scoliose ontwikkelt zich snel en de laesies ontwikkelen zich snel in de thoracale wervelkolom.Bovendien bevindt de hemivertebra zich in de groei- en ontwikkelingspiek tussen 11 en 19 jaar oud. Misvorming ontwikkelt zich ook snel en moet nauwlettend worden geobserveerd.
2, de mate van spinale betrokkenheid: de ontwikkeling van de misvorming van de nek en het borstsegment en het lumbale segment is langzamer dan die van het borstsegment. Vergoeding veroorzaakt in het algemeen geen misvorming van het uiterlijk, congenitale scoliose, de positie van het semi-wervellichaam is meer posterieur, hoe ernstiger de laterale kyfose, hoe zwaarder de prognose.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren vertebrale misvorming
Patiënten met deze ziekte kunnen röntgenonderzoek en MRI-onderzoek ondergaan om de diagnose te bevestigen:
(1) Röntgenonderzoek: röntgenfilms kunnen het type vertebrale vervorming identificeren en moeten de zijwaartse röntgenfoto van de volledige schouder omvatten om vooraf de hoek te schatten die tijdens de operatie kan worden gecorrigeerd.
(2) MRI-onderzoek: degenen met aandoeningen moeten MRI-onderzoek doen, kunnen het longitudinale of gebonden syndroom van het ruggenmerg uitsluiten.
Voor mensen met neurologische symptomen moet myelografie ook worden uitgevoerd voor verdere diagnose.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren vertebrale misvorming
diagnose
Leg de lengte van de patiënt in detail vast, inclusief stahoogte en zithoogte, rotatie van de borst en rug, mate van scoliose en resultaten van dubbel onderste extremiteit sociaal onderzoek, of gecombineerd met andere misvormingen zoals aangeboren hartziekte, Sprengel-misvorming, gespleten gehemelte, enz. Röntgenfilm kan duidelijk worden gedefinieerd Het type vertebrale misvorming moet de volledige laterale röntgenfoto van de wervelkolom omvatten om vooraf de hoek te schatten die tijdens de operatie kan worden gecorrigeerd. Als er neurologische symptomen zijn, moet de myelografie worden uitgevoerd. Indien nodig moet MRI worden uitgevoerd, behalve de longitudinale spleet of het tether-systeem. ondertekenen.
Differentiële diagnose
Het onderscheidt zich voornamelijk van de vertebrale misvorming veroorzaakt door de verworven dag.De belangrijkste identificatiepunten zijn als volgt:
(1) Geschiedenis van trauma: Er is een duidelijke geschiedenis van trauma, en de richting van externe kracht is meestal van de bovenkant naar de voorkant van de externe kracht van het flexietype, de zwelling van het zachte weefsel rond het wervellichaam kan worden gebruikt als een indicatie van de rol van indirecte externe kracht.
(2) Klinische manifestaties: lokale pijn aan de wond, gevoeligheid, beperkte lumbale activiteit, wanneer de wervelfractuur ernstig wordt samengedrukt, kan dit gepaard gaan met misvorming en ruggenmergletsel.
(3) Beeldveranderingen: naast de wigvormige veranderingen in het aangetaste wervellichaam wordt ook de voorhoorn van het wervellichaam gezien. De marginale cortex is gerimpeld, onderbroken en heeft een trapsgewijze bobbel. Tegelijkertijd is het wervellichaam hoog vanwege trabeculaire botcompressie. Dichtheidsbeeld.
