Gestreepte hypertrofie van ledematen
Invoering
Inleiding tot ledemaatgestreepte hypertrofie Melorheostosis is ook bekend als botkaarsziekte, kaarsarme hyperosteogenie met één arm, en Leri osteoporosekaarsbeen. Voor een zeldzame vorm van de gelokaliseerde bothyperplasie, uit de röntgenfilm, lijkt de gesmolten was langs de ruggengraat te stromen. Er wordt aangenomen dat aangeboren misvorming een soort periostale botdysplasie is, veroorzaakt door submucosale telangiectasia. De incidentie begint bij kinderen en mannen en vrouwen zijn gelijk. De meeste vallen enkele ledematen binnen en onderste ledematen komen vaker voor in de bovenste ledematen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,005% -0,007% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Ledematen gestreepte hypertrofie
etiologie
De etiologie van deze ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat meerdere aangeboren misvormingen een soort periostale botdysplasie zijn, veroorzaakt door submucosale telangiectasie. In de literatuur was er een rapport vergezeld van familiale broze osteopetrose, dus er wordt gedacht dat het kan worden veroorzaakt. De tweede mutatie van de geïsoleerde familiale fragiliteit-genplaats, geen erfelijke en familiegeschiedenis, de incidentie van kinderen vanaf het begin, mannen en vrouwen zijn gelijk, de meeste schending van enkele ledematen, onderste ledematen komen vaker voor in de bovenste ledematen.
[pathologische veranderingen]
Het epitheel en de endosteale hyperplasie zijn onregelmatig verhard. Onder de microscoop is het gebied van de bothyperplasie een strak lamellair bot, gerangschikt in wanorde, de buis van Harvard is vervormd, onrijpe en volwassen botweefsel verweven, osteoblastactiviteit Verhoogde, osteoclastactiviteit nam af, dus nieuwe botvorming, andere structuren zijn normaal.
Het voorkomen
Ledematen strate hypertrofie preventie
De ziekte is een aangeboren ziekte, dus er is geen effectieve preventieve maatregel, de laesie is progressief, de ziekte vordert snel tijdens de ontwikkelingsperiode en is traag na volwassenheid en heeft geen invloed op het leven.
Complicatie
Ledematen striate hypertrofie complicatie
De ziekte is een zeldzame aangeboren ziekte en de complicaties zijn onder meer:
1, de voet valgus.
2, knie valgus.
3, botbuigen.
4, kniegewricht zwelling en ga zo maar door.
In een vergevorderd stadium kan ectopische hyperplasie in het gewricht uitsteken of zelfs een botbrug over het gewricht vormen, waardoor gewrichtsbewegingen worden veroorzaakt.
Symptoom
Ledematen gestreepte hypertrofie symptomen Vaak symptomen Schoudergewricht activiteit beperkte gewrichtszwelling medulla hyperplasie ledematen koude doffe pijn gewrichtszwelling voet valgus hypoxische ischemische zenuwbeschadiging
De klinische manifestaties van deze ziekte omvatten voornamelijk het volgende:
(1) Pijn is de meest voorkomende, goed voor ongeveer 1/2, en hoe ouder de leeftijd, hoe duidelijker de pijn is, meestal is deze saai of saai en wordt de activiteit verergerd.
(2) De gewrichtsactiviteit van het aangetaste ledemaat is beperkt, wat wordt veroorzaakt door bothyperplasie rond het gewricht en botafzetting in het zachte weefsel, wat zelden wordt veroorzaakt door de vernietiging van het gewrichtsoppervlak.
(3) Botvervorming.
(4) Lokale palpatie kan het oppervlak van het bot raken, dat ongelijk is, hard als een steen, vaak met valgus, knievalgus, botbuigen en zwelling van het kniegewricht.
(5) Het aangetaste ledemaat kan zwelling, koude rillingen, zweten en verharding ontwikkelen.Er zijn ook patiënten met sclerodermie, die sympathiek en ischemisch zijn, soms met hyperplastisch bot.
Onderzoeken
Ledematen striate hypertrofie
De hulpmethode die bij deze ziekte wordt gebruikt, is hoofdzakelijk röntgenonderzoek:
Röntgenprestaties: het komt voor in de lange botten van de ledematen. Het komt vaker voor bij enkele ledematen. Er is onregelmatige bothyperplasie aan één kant van de ruggengraat. De vorm van de ruggengraat is vernietigd, net zoals de smeltwas van de brandende kaars vanaf de zijkant naar beneden stroomt. Het bot heeft geen structuur en de epifyse en kort bot verschijnen vaak als vlekken. Het kan het gewricht overtreffen om het distale bot binnen te dringen, maar dringt niet het gewrichtsoppervlak binnen. Het bekken en het schouderblad vertonen ook verhoogde dichtheid en vlekken. De schedel, wervelkolom en ribben zijn zeldzaam. .
Diagnose
Diagnose en differentiatie van ledemaatgestreepte hypertrofie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Voor typische gevallen, vanwege hun speciale prestaties, is de diagnose niet moeilijk en moeten sommige gevallen worden onderscheiden van de volgende ziekten.
1. Osteosclerose (marmeren osteose).
2, botvlekziekte (fragiele osteosclerose).
3, botafwijkingen.
4, inflammatoire botsclerose enzovoort.
