Vasoactieve intestinale peptidetumor
Invoering
Inleiding tot vasoactieve darmpeptidetumor Vasoactieve intestinale peptidetumor (VIPoma) is een goedaardige of kwaadaardige tumor van eilandje D1-cellen, die ernstig waterig water (Waterydiarrhea), hypokaliëmie (Hypopotassemie), maagzuur veroorzaakt als gevolg van de secretie van een grote hoeveelheid Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) door D1-cellen. Achlorhydria of Hypochlorhydria is ook bekend als het WDHA- of WDHH-syndroom. Secretoire diarree is het meest voor de hand liggende symptoom van deze ziekte.De hoeveelheid waterige diarree is groot en duurt lang. Vooral na 72 uur vasten is de diarree nog steeds niet verlicht en heeft het diagnostische waarde. Secretoire diarree is het meest voor de hand liggende symptoom van deze ziekte.De hoeveelheid waterige diarree is groot en duurt lang. Vooral na 72 uur vasten is de diarree nog steeds niet verlicht. Het heeft diagnostische waarde. Anderen zijn gewichtsverlies, buikkrampen, blozen van de huid, enz. Laboratoriumonderzoek, bepaling van serum vasoactief intestinaal peptide (VIP), B-echografie, CT, selectieve pancreasangiografie en percutane transhepatische portale aderkatheterisatie (PT-PC) en andere positioneringsonderzoeken zijn niet moeilijk om een diagnose te stellen. Bij de locatiediagnose van deze ziekte moeten kinderen aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van ganglioneuroom; tegelijkertijd moet de bijnier ook bijzonder waakzaam zijn om gemiste diagnose te voorkomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypercalciëmie, nierstenen
Pathogeen
Oorzaak van vasoactieve darmpeptidetumor
Eilandcelproliferatie is een van de oorzaken van het VIPoma-syndroom, dat een genetische aanleg heeft.
Proliferatie van eilandjescellen (45%):
Eilandjescellen worden ingedeeld in de volgende typen op basis van hun functie van het afscheiden van hormonen:
Ten eerste scheiden B-cellen (-cellen), goed voor 60% tot 80% van de eilandcellen, insuline af, insuline kan de bloedsuikerspiegel verlagen. Gebrek aan eilandje B-cellen leidt tot diabetes.
Ten tweede scheiden A-cellen (a-cellen), goed voor ongeveer 24% tot 40% van de eilandcellen, glucagon af, glucagon werkt in tegenstelling tot insuline, wat de bloedsuikerspiegel kan verhogen.
Ten derde scheiden D-cellen, goed voor 6% tot 15% van het totale aantal eilandcellen, groeihormoon-remmend hormoon af.
Genetisch (30%):
Het voorkomen van deze ziekte is gerelateerd aan erfelijkheid. Als de ouders of andere familieleden aan de ziekte lijden, kan het nageslacht de ziekte veroorzaken. Daarom heeft het voorkomen van vasoactieve darmpeptidetumoren een grote relatie met erfelijkheid.
Pathologische verandering
De meerderheid van vasoactieve intestinale peptidetumoren zijn enkele, geïsoleerde tumoren met grote verschillen in tumorgrootte variërend van 1,5 tot 10 cm in diameter. De tumor bevindt zich in de pancreas en is goed voor 84%, de rest is ganglioneuroom, neuroblastoom en ganglionoom; deze tumoren zijn verdeeld over de autonome romp en ook in de bijnier, ze hebben allemaal de kenmerken van VIPoma en kunnen afscheiden VIP.
Bij vasoactieve intestinale peptidetumoren in de pancreas zijn 80% enkele tumoren en 20% polycentrische tumoren. 75% wordt verdeeld in de alvleesklier en de staart, en 25% wordt verdeeld in de kop van de alvleesklier. 50% van de pancreas-VIPomas zijn kwaadaardige tumoren, en de helft ervan is uitgezaaid naar de lever of omliggende lymfeklieren op het moment van diagnose, en sommige zijn uitgezaaid naar de longen, maag of mediastinum. De meeste neurogene VIPomas zijn goedaardig en slechts 10% is kwaadaardig. De proliferatie van eilandjescellen is ook een van de oorzaken van het VIPoma-syndroom en er bestaat momenteel geen tumor.
Het voorkomen
Vasoactieve darmpeptidepreventie
(1) Ontwikkel goede hygiënegewoonten Zorgverleners en kinderen moeten hun handen grondig wassen met zeep voor en na de maaltijd.
(2) Garandeer het verbruik van schoon water.
(3) Eet geen bedorven voedsel, het rauwe fruit moet worden gewassen.
(4) Versterk lichamelijke inspanning, verbeter fysieke fitheid en beweeg meer in de zon. Overmatig zweten kan zure stoffen in het lichaam afscheiden met zweet, waardoor de vorming van zure constitutie wordt vermeden.
Complicatie
Vasoactieve darmpeptidecomplicaties Complicaties, hypercalciëmie, nierstenen
Hypofosfatemie, hypercalciëmie, hyperglykemie, nierstenen en andere symptomen.
Symptoom
Vasoactieve darmpeptide tumorsymptomen Vaak voorkomende symptomen Uitgescheiden diarree Gedehydrateerde glucosetolerantie Verminderde metabole acidose Maagzuurvermindering Hypokaliëmie Hypofosfatemie Hypofosfatemie Calciumhypercalciëmie Nierstenen
Secretoire diarree is het meest voor de hand liggende symptoom van deze ziekte.De hoeveelheid waterige diarree is groot en duurt lang. Vooral na 72 uur vasten is de diarree nog steeds niet verlicht. Het heeft diagnostische waarde. Anderen zijn gewichtsverlies, buikkrampen, blozen van de huid, enz. Laboratoriumonderzoek, bepaling van serum vasoactief intestinaal peptide (VIP), B-echografie, CT, selectieve pancreasangiografie en percutane transhepatische portale aderkatheterisatie (PT-PC) en andere positioneringsonderzoeken zijn niet moeilijk om een diagnose te stellen. Bij de locatiediagnose van deze ziekte moeten kinderen aandacht besteden aan de aanwezigheid of afwezigheid van ganglioneuroom; tegelijkertijd moet de bijnier ook bijzonder waakzaam zijn om gemiste diagnose te voorkomen.
1. Diarree
Het meest prominente symptoom van deze ziekte is een grote hoeveelheid secretorische diarree. 70% van de patiënten heeft meer dan 3 liter diarree per dag. De ontlasting is dun als water. Het uiterlijk is bruin en de diarree is vaak plotseling en gewelddadig, maar in ernstige gevallen. De patiënt kan aanhoudende diarree hebben Na 48-72 uur vasten bij VIPoma-patiënten blijft diarree optreden, dus 72 uur vasten is beschikbaar voor identificatie van diarree veroorzaakt door andere oorzaken.
2. Water-, elektrolyt- en zuur-base evenwichtsstoornissen
Als gevolg van langdurige aanhoudende ernstige diarree kan een grote hoeveelheid elektrolyt verloren gaan, de patiënt heeft in verschillende mate uitdroging, het circulerende bloedvolume is verminderd, het water van het varken, de hypochloremie, de metabole acidose, de elektrolyt, de zuur-base balansstoornis; Ernstige patiënten kunnen zelfs leiden tot complicaties zoals hartritmestoornissen, hypokaliëmie of nierfalen en zelfs de dood.
3. Laag maagzuur of geen maagzuur
Bij 3/4 patiënten wordt de zuurgraad van maagsap verlaagd, zelfs zonder maagzuur.Het mechanisme is dat vasoactief intestinaal peptide de afscheiding van maagzuur gestimuleerd door pentagastrin gastrine kan remmen, wat maagzuur kan verminderen. Sommige patiënten kunnen geen maagzuur veroorzaken. Maagslijmvliesbiopsie onthulde een normaal aantal pariëtale cellen, wat verder aangeeft dat maagzuurreductie niet geassocieerd was met veranderingen in pariëtale cellen zelf.
4. Hypofosfatemie en hypercalciëmie
Ongeveer 60% van de patiënten heeft hypofosfatemie, 50% van de patiënten heeft hypercalciëmie en het mechanisme van calcium- en fosformetabolismestoornissen is niet volledig opgehelderd. Vanwege hoog calcium in het bloed na tumorresectie kan hypofosfatemie worden hersteld. Normaal wordt gespeculeerd dat het wordt geassocieerd met verhoogde secretie van bijschildklierhormonen in de eilandtumor zelf.
5. Verminderde glucosetolerantie en hyperglykemie
Ongeveer 50% van de patiënten heeft een verminderde glucosetolerantie, terwijl degenen met verhoogde bloedglucose iets minder zijn, ongeveer 18% De reden is dat de moleculaire structuur van vasoactief intestinaal peptide erg lijkt op glucagon, dus glucagon kan voorkomen. Het effect kan ook het gevolg zijn van hypokaliëmie op de eilandjesfunctie en glucosetolerantie kan weer normaal worden na verwijdering van de tumor.
6. Anders
Ongeveer 62% van de VIPome-patiënten kan buikkrampen hebben; 20% van de patiënten kan paroxysmale blozen hebben, wat vaak voorkomt in het gezicht of de borst; Bloom meldt dat 4% van de patiënten nierstenen heeft, het mechanisme blijft onduidelijk.
De ziekte duurt ongeveer 3 jaar (2 maanden tot 4 jaar) vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose. Het is ook gemeld gedurende 15 jaar vóór de definitieve diagnose. Hoewel het kwaadaardige VIPoma vaak is gemetastaseerd op het moment van diagnose, is het dodelijk. Het is zeldzaam; patiënten met overlijden worden vaak veroorzaakt door ernstige diarree veroorzaakt door water, verstoorde elektrolytenbalans en leiden uiteindelijk tot aritmie of nierfalen.
Onderzoeken
Onderzoek van vasoactieve darmpeptidetumoren
Laboratorium onderzoek
Uitdroging, hypokaliëmie, hypochloremie, metabole acidose, laag maagzuur, hoog calcium in het bloed, laag magnesium in het bloed en glucosetolerantie.
2. Bepaling van serum vasoactieve darm (VIP)
De nuchtere serum-VIP van normale mensen was 0-170pg / ml, met een gemiddelde van 62 ± 22pg / ml; de serum-VIP van VIPoma-patiënten was aanzienlijk verhoogd, met een gemiddelde van 956 ± 285pg / ml, en ook tot 2400pg / ml.
3. Positioneringsdiagnose
Aangezien VIPoma zelf een zeldzame ziekte is, is het zeldzaam om systematisch de lokalisatiediagnostiek van deze ziekte te bestuderen.
(1) B-echografie en CT: het kan de locatie, de grootte en het aantal tumoren weergeven, en of er sprake is van metastase van de lever of perifere lymfeknoop, dus het wordt vaak gebruikt als de voorkeurspositie-operatie.
(2) Selectieve pancreas angiografie: kan de nauwkeurigheid en diagnostische snelheid van lokalisatieonderzoek verhogen, maar kan ook vals-negatief of vals-positief zijn en het is moeilijk om het specifieke type eilandtumor te onderscheiden.
(3) Percutane transhepatische portale aderkatheterisatie (PT-PC): de concentratie van vasoactief intestinaal peptide wordt gemeten door bloed uit het portaalsysteem van verschillende locaties, wat nuttig is om de locatie van de tumor te bepalen.
(4) intraoperatieve B-echografie: helpt bij het vinden van kleine tumoren in de alvleesklier.
Diagnose
Diagnose en identificatie van vasoactieve darmpeptidetumor
1. Ernstige waterige diarree moet worden onderscheiden van diarree veroorzaakt door verschillende andere oorzaken.De belangrijkste zijn: 1 infectieuze diarree, diarree veroorzaakt door bacteriële infectie is urgenter dan het begin van secretoire diarree bij patiënten met vasoactieve intestinale peptidetumor, stoelgangspiegel Detectie of cultuur kan pathogene bacteriën detecteren, terwijl VIPoma-patiënten geen pathogene bacteriën in de ontlasting hebben, 2 cholera of para-cholera, is het begin van cholera urgenter, zoals snelle verslechtering zonder behandeling, fecale cultuur met cholera of Vibrio cholerae Bij patiënten met vasoactieve intestinale peptidetumoren kan het ziekteverloop enkele maanden duren. In de afgelopen jaren zijn er geen dergelijke bacteriën in de feceskweek en 3 osmotische diarree. Dergelijke diarree kan worden veroorzaakt door voedselabsorptiestoornis of overmatige intestinale osmotische druk, zoals lactose malabsorptie. Door andere redenen kan de identificatie van vasoactieve darmpeptidetumoren worden uitgevoerd door een nuchtere test. Na 48-72 uur vasten verdwijnen de symptomen van osmotische diarree; terwijl secretoire diarree aanhoudt, 4 andere functionele endocriene tumoren Er kan ook diarree zijn, maar elk heeft zijn eigen unieke klinische manifestaties die speciaal kunnen zijn.
2. Identificatie van vasoactieve darmpeptidetumor en gastrinoom: maagacidose bij patiënten met gastrinoom, zweerkwaliteit, laag kaliumgehalte in ontlasting, enz., Kan worden onderscheiden van vasoactieve darmpeptidetumor; en gastrinoompatiënten Na gastro-intestinale decompressie kan diarree vaak worden geëlimineerd, en vasoactieve darmpeptide-patiënten hebben geen verandering als gevolg van gastro-intestinale decompressie.
3. Identificatie van vasoactieve darmpeptidetumoren en somatostatinoom: de laatste wordt voornamelijk veroorzaakt door vettig sputum, dat aanzienlijk verschilt van de waterige diarree van de eerste.
4. Identificatie van vasoactieve intestinale peptidetumoren en carcinoïden: carcinoïdepatiënten hebben ook symptomen zoals diarree en blozen, maar hun bloedspiegels van serotonine en bradykinine zijn verhoogd en urine-5-hydroxyindolazijnzuur Verhoogde (5-HIAA) niveaus zijn beschikbaar voor identificatie met vasoactieve darmpeptidepatiënten.
