aangeboren subaortastenose
Invoering
Inleiding tot aangeboren subaortische stenose In gevallen van subaortische stenose is de aortaklep meestal normaal en vertoont deze een driekleppentype. In sommige gevallen zijn de folders iets dikker of hebben ze een milde oprispingen. Een klein aantal patiënten kan een aortastenose met dubbele klep hebben. Linker ventriculair myocardium vertoont een zeer concentrische hypertrofie en subendocardiale bloedtoevoer kan myocardiale fibrose veroorzaken. Soms is de ventriculaire septale myocardiale hypertrofie belangrijker dan de linker ventriculaire posterieure wand, die gemakkelijk wordt verward met obstructieve hypertrofische cardiomyopathie. Ongeveer 1/3 van de aortastenose is geassocieerd met andere aangeboren vasculaire misvormingen. Ventriculair septumdefect, aortaboogonderbreking, patent ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, atriaal septumdefect, longstenose of rechter ventriculaire stenose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aorta-regurgitatie, endocarditis, plotselinge dood
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren subaortische stenose
Oorzaak:
Aortische subvalvulaire stenose is goed voor 20% tot 25% van obstructieve laesies van het linker ventriculaire uitstroomkanaal, die kunnen worden veroorzaakt door aangeboren factoren of abnormale myocardiale hypertrofie (primair of secundair). Congenitale subaortische stenose is een zeldzame congenitale Misvorming, die goed is voor 0,5% van aangeboren hartaandoeningen. Bij normale ontwikkeling is het grootste deel van het hart gedegenereerd en is het linker deel geïntegreerd in de rechter ventriculaire trechter. Als het hart om welke reden dan ook niet degenereert, wordt de klep geproduceerd. Lagere obstructie, Edwards [4] in 1965 heeft een gedetailleerde beschrijving van zijn pathologische mechanisme, Reis et al. Geloven dat congenitale subaortische stenose inherent of hypertrofisch kan zijn, het eerste geval is verdeeld in gelokaliseerde subvalvulaire stenose, buis Er zijn drie soorten subvalvulaire stenose en misvorming van de mitralisklep.De beperkte subvalvulaire stenose wordt verder onderverdeeld in gelokaliseerde membraneuze stenose en fibromusculaire stenose. Er wordt ook voorgesteld om de obstructieve laesie van de linker ventrikeluitstroom in drie anatomische typen te verdelen. Dat wil zeggen, het membraantype, het type vezelspierring en het buistype, de stenose veroorzaakt door abnormale hypertrofie van het myocardium kan oorspronkelijk worden veroorzaakt door de myocardlaesies, zoals hypertrofische cardiomyopathie, of de aortaklep en de obstructie veroorzaakt door verschillende oorzaken. Laesies, hun pathologie, lokale anatomische patronen, chirurgische behandeling en Het therapeutische effect verschilt van de aangeboren aortastenose.
Het voorkomen
Congenitale preventie van subaortische stenose
Afhankelijk van de mate van aortastenose, kan milde stenose, goede prognose voor ouderen leven, maar kan worden gecompliceerd door subacute bacteriële endocarditis, ernstige stenose neemt toe met de leeftijd, stenose en meer dan bij kinderen Myocardiale hypoxie, ventriculaire fibrillatie en overlijden als gevolg van overlijden als gevolg van linkerventrikelfalen, zeldzaam bij zuigelingen met aortastenose, overleden aan hartfalen.
Complicatie
Aangeboren complicaties van subaortische stenose Complicaties aortaklepinsufficiëntie endocarditis
De ziekte kan gecompliceerd worden door aorta-regurgitatie en wordt gecompliceerd door endocarditis.
1, aortaklepinsufficiëntie
Linker ventriculaire diastolische fase bij patiënten met aorta-regurgitatie ondergaat linker atriaal bloed terwijl ze bovendien bloed ontvangen van de aorta, resulterend in een progressieve toename van het linker ventriculaire eind-diastolische volume en het linker ventriculaire compensatiemechanisme met myofibrillen , produceert excentrische linkerventrikelhypertrofie, verhoogde compliance van de linkerventrikel, past zich geleidelijk aan aan chronische overbelasting van het linkerventrikel chronische volume, zorgt voor toename van het linkerventrikeleind-diastolische volume en linkerventrikele eind-diastolische druk in het normale bereik, dit myocardiale compensatiemechanisme kan worden gehandhaafd Lange tijd is de patiënt asymptomatisch, maar naarmate de ziekte vordert, wordt de hypertrofie van de ventriculaire wand verergerd. Het linkerhart bevindt zich voornamelijk in het subendocardiale gebied. Bij de linker ventriculaire systolische en diastolische dysfunctie verschijnen symptomen en is de linker ventriculaire functie snel. Vermindering is onomkeerbaar; daarom zien dergelijke patiënten vaak vanwege een myocardiale compensatiemechanismen vanwege een symptoom niet lang een arts.Zodra symptomen optreden, veroorzaken ze snel onomkeerbare veranderingen in de linker ventrikelfunctie, zelfs Chirurgie, de prognose is relatief slecht, een aanzienlijk aantal patiënten heeft geen duidelijke geschiedenis van reumatische activiteit, algemene aortaregurgitatie Tussen 7 en 10 jaar nam de reflux geleidelijk toe.In eerste instantie nam de diastolische bloeddruk van het linkeratrium en de linker hartkamer niet toe.Na klinische activiteiten, hartkloppingen of dyspneu, apicale slagen en tekenen van verhoogde carotispulsatie, vonden de meeste patiënten het hart tijdens lichamelijk onderzoek. Ruis en asymptomatisch, als er significante symptomen zijn na algemene activiteiten, wat erop wijst dat de ziekte verder verergert, treden angina en linker hartfalen vaak op als gevolg van hypertrofische myocardiale ischemie in het late stadium van de ziekte, en patiënten met gevorderde ziekte hebben vaak slaapstoornissen en nachtelijke paroxysmale dyspneu 's nachts. Meer nachtmerries, verhoogde hartslag, blozen, pijn op de borst of hoofdpijn met paroxysmale hypertensie Mensen met ernstig hartfalen en angina sterven vaak 's nachts. Bovendien zijn patiënten zweterig en niet in staat om hitte te weerstaan.
2, endocarditis
Infectieve endocarditis verwijst naar een ontstekingsziekte veroorzaakt door pathogene micro-organismen die direct het endocardium binnendringen, en een trombus (sputum) gevormd op het oppervlak van de hartklep bevat pathogene micro-organismen.
Acute bacteriële endocarditis: meestal met plotselinge hoge koorts (39 ~ 40 ° C), verhoogde hartslag, vermoeidheid, snelle en ernstige klepklepbeschadiging als het eerste symptoom, endocardiaal neoplasma (embolie) afvallen met bloedtoevoer naar het lichaam Andere delen, resulterend in infectie van deze delen, pusaccumulatie in de basis van de geïnfecteerde klep en de embolie-embolie, kortdurende (dagen) hartklepperforatie en ernstige bloedreflux, sommige mensen hebben shock, nier Ernstige disfunctie met andere belangrijke organen (deze toestand wordt sepsis-syndroom genoemd), intra-arteriële infectie zorgt ervoor dat de arteriële wand verzwakt, kan arteriële breuk veroorzaken, levensbedreigend (vooral wanneer het optreedt in de intracraniële of proximale aorta) .
Subacute bacteriële endocarditis: symptomen kunnen enkele maanden bestaan voordat de hartklepschade of embolie van een patiënt door een arts wordt gediagnosticeerd Symptomen zijn vermoeidheid, milde koorts (37,5 tot 38,5 ° C), gewichtsverlies en zweten. En het aantal rode bloedcellen is verlaagd (bloedarmoede) .Voor mensen met onverklaarde koorts, als er een nieuw geruis in het hart is, of de aard van de vorige geruisveranderingen, wordt vaak vermoed dat endocarditis aanwezig is. Er is gevonden dat de milt groeit en de huid er even klein uitziet. Kleine vlekken zoals sproeten; dezelfde vlekken kunnen ook verschijnen op de sclera (wit oog) of onder het bed van nagels. In feite zijn deze vlekken kleine bloedingsgebieden, bestaande uit kleine emboli die van de hartklep vallen. Als gevolg hiervan kunnen grotere emboli buikpijn, plotselinge verstopping van slagaders van de bovenste of onderste extremiteit, acuut myocardinfarct en beroerte veroorzaken.
Andere symptomen van acute en subacute bacteriële endocarditis zijn onder meer: koude rillingen, gewrichtspijn, bleke huid, snelle hartslag, subcutane pijnknobbeltjes, verwardheid en hematurie.
Symptoom
Congenitale symptomen van subaortische stenose Vaak voorkomende symptomen Krimpen vroeg Karayin beklemming op de borst Congenitale hartgeleiding calcificatie
Aortasubvalvulaire stenose veroorzaakt geen ernstige linkerventrikelobstructie bij zuigelingen en jonge kinderen en de klinische symptomen zijn niet ernstig. Daarom is het zelden noodzakelijk om chirurgische behandeling uit te voeren bij zuigelingen en jonge kinderen, maar in de kindertijd ontwikkelen obstructieve laesies zich sneller door De impact van bloedturbulentie na stenose, aortaklepblaadjes hebben de neiging om dikker te worden, wat resulteert in aortaklepinsufficiëntie en gemakkelijk eindigt met endocarditis.
Aortasubvalvulaire stenose is goed voor ongeveer 25% van congenitale aortastenose, en twee soorten komen vaak voor:
(1) Vezelmembraantype: er is een membraan ringvormig vezelig weefsel ongeveer 1 cm onder de aorta-ring, en een deel of alle van de linker ventriculaire uitstroomkanaal bloedstroom moet de aorta binnendringen via het midden van het membraan of een zijde van het membraan, waardoor bloed wordt veroorzaakt. Flowobstructie, in enkele gevallen is er een vezelige hechting tussen het vezelige septum en de aortaklepblaadjes of tussen de voorste mitralisklepblaadjes.
(2) subvalvulaire vezeltunnelstenose van de aorta: dit type komt minder vaak voor, goed voor ongeveer 20% van de aortastenose, vezelachtig weefsel is ductachtig, zich naar beneden uitstrekkend van 1 tot 2,5 cm onder de ring van de aorta In het distale segment van het linker ventriculaire uitstroomkanaal heeft de vezelbuis in het algemeen een binnendiameter van ongeveer 1 cm en een lengte van 1 cm tot 3 cm De ouderen van de buis hebben vaak een smalle aorta-ring en een zware bloedstroomobstructie.
Type subaortische stenose:
(1) stenose van het vezeltunneltype; (2) stenose van het vezeldiafragmatype.
Klinische manifestaties van subaortische stenose: röntgenfoto, elektrocardiogram en hartkatheterisatie waren vergelijkbaar met stenose van de aortaklep, maar hoorden zelden vroege contractie en mobiliteit van de mitrale voorste pamfletten werd beperkt door vezelstenose In het apicale gebied is het middelste diastolische geruis te horen dat wordt veroorzaakt door mitrale regurgitatie.De stijgende aorta van de röntgenfoto van de borst wordt over het algemeen niet vergroot na stenose en er is geen verkalking van de aortaklepbladen. In enkele gevallen is de katheterisatie van het linkerhart continu. Het linker ventriculaire uitstroomkanaal en de aortadrukkrommen werden geregistreerd. Het is mogelijk dat het linker ventriculaire uitstroomkanaal dezelfde systolische bloeddruk registreerde als de aorta. De diastolische druk was hetzelfde als de linker ventrikel en een derde drukcurve tussen de linker ventrikel en de aorta.
Selectieve linker ventriculaire angiografie kan een ringvormige diafragma-type stenose vertonen met een kort gelokaliseerd linker ventriculair uitstroomkanaal, of een langere tunnelachtige stenose.
Tweedimensionale echocardiografie: het linker ventriculaire lange-asaanzicht toont direct het vezelige septum op ongeveer 1 cm van de aorta-annulus en het centrale deel van de aortaklep of het linker ventriculaire uitstroomkanaal vertoont een langere vezelige buisvormige stenose De achterwand van de stenose is de mitrale voorste bijsluiter.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren subaortische stenose
1, X-ray thoraxfoto kan indirect de aortaklep of linker ventriculaire uitstroomkanaal obstructieve laesies weerspiegelen, een reeks röntgenonderzoek van de borst kan het progressieve proces van hemodynamische progressie van congenitale subaortische diafragma stenose waarnemen.
2, echocardiografie kan de openings- en sluitingsbeweging van de aortaklep, de positie van de subvalvulaire stenose en de mate van stenose van het linkerventrikeluitstroomkanaal (drukverschil) waarnemen, maar in combinatie met aortaklepaandoening of subvalvulaire stenose naast de aortaklep, dan Echocardiografie heeft een verhoogde kans op gemiste diagnose of het niet diagnosticeren.
3, conventionele hartkatheterisatie en angiografie kunnen ook de openings- en sluitbeweging van de aortaklep, subvalvulaire stenose en linker ventriculaire uitstroomkanaalstenose (drukverschil) waarnemen, maar vonden directe tekenen van subvalvulaire septale stenose - lage dichtheid Het vermogen van negatieve vultekens wordt ook beïnvloed door de lokale anatomie van de stenose van het diafragmatype en het effect ervan is niet eens zo goed als echocardiografie.
4, niet-invasieve of minder invasieve EBCT, met hoge tijdresolutie, kunnen de bewegingsartefacten van het cardiovasculaire systeem effectief elimineren, echt de "real-time" beeldvorming van het sporthart realiseren, de gedeeltelijke anatomische weergave van het cardiovasculaire systeem En functionele beoordeling biedt nauwkeurige en objectieve diagnostische informatie, minder subjectief aan de subjectieve ervaring van de operator, en de filmscan toont niet alleen duidelijk de beweging van de aortaklep en het "diafragma", maar geeft ook nauwkeurig zijn linker ventriculaire uitstroomkanaal weer. Effecten en hemodynamische veranderingen: ventriculaire functie en wandveranderingen, EBCT is superieur aan de bovengenoemde beeldvormingsmethoden bij de weergave van lokale anatomische details onder de aortaklep.Daarom de diagnose van klinische congenitale cardiovasculaire misvormingen en de observatie van chirurgische resultaten En tijdens de follow-up heeft EBCT een hoge klinische waarde.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren subaortische stenose
Vanwege het voor de hand liggende geruis en ventriculaire hypertrofie, moet de ziekte worden onderscheiden van ventriculair septumdefect en patent ductus arteriosus.De identificatie hangt voornamelijk af van hartkatheterisatie.
1, ventriculair septumdefect: rechter hartkatheterisatie, bepaling en vergelijking van bloedzuurstofgehalte in de rechter hartkamer, zoals de rechter hartkamer, is 1,0% per volume hoger dan het rechter atrium, wat aangeeft dat het ventriculaire niveau van links naar rechts shunt heeft; minder stroom Klein kaliber defect, of defect kaliber is niet klein, maar er is duidelijke pulmonale hypertensie veroorzaakt door links naar rechts sub-flow reductie, rechter ventrikel / rechts atriaal zuurstofverschil is vaak minder dan 1,0% per volume, vermoed van deze situatie, zou moeten Toevoegen van waterstofabsorptietest, vergelijken en observeren van de tijd van waterstofionencurve die in de rechter hartkamer verschijnt, zoals de rechter hartkamer is geavanceerder dan de rechter hartkamer, wat aangeeft dat het ventrikelniveau links naar rechts shunt heeft; ernstige pulmonale hypertensie, ventrikelniveau is bidirectioneel of anti- Voor de omleider, de rechter hartkamer, de juiste kamer heeft geen oedeem, kan worden gecontroleerd aan de hand van de verschillende graden van afname in de gemeten arteriële zuurstofsaturatie, de rechter hartkamer (vooral continue meting van de longslagader en de rechter ventrikel) Als de juiste ventriculaire druk de pulmonale arteriedruk aanzienlijk overschrijdt, volgens de kenmerken van de drukcurve, kan deze worden gecombineerd met het rechter ventriculaire uitstroomkanaal of / en pulmonale stenose; in het algemeen wordt de pulmonale arteriële druk bepaald door de verhouding van de pulmonale arteriële druk tot de lichaamsarteriële druk. De mate van verhoging, <40% is mild, 40-70% is matig en> 70% is ernstig Volgens de longslagader en cardiale outputindex wordt de longvasculaire weerstand omgezet, wat nuttig is voor de timing van de operatie. Selectie en chirurgische indicaties en contra-indicaties worden beoordeeld om de verhouding van pulmonale circulatie tot systemische bloedstroom en de verhouding van de twee te berekenen, in het algemeen met een lage stroom van <1,3, een gemiddelde stroom van 1,3 tot 2,0 en een hoge stroom van> 2,0.
2. Patent ductus arteriosus: Hartkatheterisatie en selectieve indicatorverdunningscurve De belangrijkste bevinding van rechter hartkatheterisatie is dat het zuurstofgehalte in het bloed van de longslagader hoger is dan het zuurstofgehalte in het bloed van de rechter hartkamer met meer dan 0,5% per volume, en de pulmonale bloedstroom is toegenomen. De rechter ventriculaire druk kan normaal of licht verhoogd zijn. De hartkatheter kan de dalende aorta binnenkomen via de patent ductus arteriosus. De pulmonale arteriedruk kan worden verhoogd door bidirectionele of rechts naar links shunt. Op dit moment is het zuurstofgehalte in het slagaderlijke bloed, vooral de onderste ledematen. Het arteriële zuurstofgehalte in het bloed wordt verlaagd. Bij patiënten met een kleine van links naar rechts gedeeltelijke stroom van de patent ductus arteriosus kan een hartkatheter met een platina-elektrode in elk deel van het rechter hart en de longslagader worden geplaatst. De patiënt inhaleert waterstof als een waterstofverdunningscurve om dat te vinden Op dit moment arriveert de longslagadercurve eerder en is de aankomsttijd korter dan 4 seconden.
