plasmacytoom
Invoering
Inleiding tot plasmaceltumor Plasmacytoom is een primaire en systemische kwaadaardige tumor die afkomstig is van het beenmerg en is afgeleid van B-lymfocyten en heeft de eigenschap zich te differentiëren in plasmacellen. Geïsoleerde solitaire celtumoren zijn zeldzaam en kunnen worden genezen. Onder hen is multiple plasmacytoom de meest voorkomende, gekenmerkt door osteolytische laesies en plasmacellen die het beenmerg infiltreren. Bovendien gaat het vaak gepaard met bloedarmoede, hyperglobulinemie, hypercalciëmie, verminderde nierfunctie en vatbaarheid voor infectie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige populatie: na 40 tot 50 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, hypercalciëmie, zwelling, hyperurikemie, amyloïdose, gigantische tong, uremie
Pathogeen
Plasmaceltumor-etiologie
Infectie en fysische en chemische factoren (35%)
Tegenwoordig kennen mensen alleen enkele predisponerende factoren, zoals een hoge dosis ioniserende straling, stimulatie van chronische antigene stoffen en virale infecties kunnen ziekten veroorzaken. De ziekte kan ook voorkomen in de late stadia van chronische ziekten die worden veroorzaakt door consumptieve bacteriële infecties zoals chronische osteomyelitis, pyelonefritis en tuberculose.
Verminderde immuniteit (15%)
De incidentie van ouderen is aanzienlijk toegenomen, wat suggereert dat het basisproces verband houdt met de immuunfunctie en veroudering. De immuunveroudering is het duidelijkst in de T-cellijn en is consistent met thymische degeneratie. Het meerstaps tumor veroorzakende patroon is: ten eerste, thymische degeneratie (die ook kan degenereren), en verlies van controle over de vroege ontwikkeling van B-cellen, inclusief abnormale cytokineproductie; en tweede stap, abnormale polyklonaliteit door verlies van normale regulatie Proliferatie; de derde stap is het vergroten van de kans op willekeurige genmutaties in de proliferatie van klonen om kwaadaardige transformatie te veroorzaken.
Genetische factoren (5%)
Familie factoren zijn ook gemeld.
Pathologische verandering
1. Zichtbaar voor het blote oog: Myeloom is vergelijkbaar met een tumor die geheel of bijna volledig is samengesteld. Het is grijs of rood, zacht en heeft een myeloïde vorm. Soms kan het een vloeibare verandering zijn. Het tumorweefsel dringt de medullaire holte binnen en kan zich vormen. Ronde tumorknobbels en geleidelijk groter worden, fusie, gedeeltelijk verspreide laesies en de meeste afzonderlijke laesies kunnen enorme tumormassa vormen, vaak bloeden, cystische veranderingen en necrose-veranderingen, tumorweefsel invallend corticaal bot In de wervelkolom kan tumorzwelling het ruggenmerg en zenuwwortels samendrukken.
2. Microscopisch: tumorweefsel bestaat uit dichte clusters van cellen met weinig intercellulaire matrices. Tumorcellen kunnen worden geïdentificeerd als plasmacellen.Althans sommige tumorcellen kunnen worden geïdentificeerd als plasmacellen.Deze cellen zijn rijk aan cytoplasma, donker gekleurd, basofiel, met duidelijke grenzen, afgeronde kern, excentriciteit en heldere kern. Perifere halo (een zeer goed ontwikkelde Golgi), chromatine is blokvormig, duidelijk tegenover het kernmembraan (wiel- of luipaardvelachtige kern), soms onder de elektronenmicroscoop in het cytoplasma of buiten het cytoplasma kan vierkant of driehoekig worden gezien Kristallisatie, sommige omvangrijke cellen rond deze min of meer typische plasmacellen, kunnen binucleaire, zichtbare mitotische figuren hebben, tumoren met de bovengenoemde kenmerken zijn goed gedifferentieerde plasmacytomen. In de overige gevallen zijn de cellen van de tumor zeer atypisch, zeer atypisch, voornamelijk samengesteld uit grote cellen of gigantische cellen, diep gekleurd met cytoplasma, kunnen een groot aantal vacuolen hebben en de kern heeft duidelijk polymorfisme met kleuring. Overmatige, grote nucleoli, zichtbare pathologische deling, zichtbare gigantische cellen die verschillende nucleaire of heterogene kernen bevatten, deze atypische cellen verspreid in de goed gedifferentieerde cellen die kunnen worden geïdentificeerd als plasmacellen.
Het voorkomen
Plasma cel tumor preventie
1. Ontwikkel goede gewoonten, stop met roken en beperk alcohol. Roken, de Wereldgezondheidsorganisatie voorspelt dat als mensen na vijf jaar niet meer roken, de kanker in de wereld met 1/3 zal worden verminderd; ten tweede, geen alcohol. Rook en alcohol zijn extreem zure en zure stoffen, mensen die langdurig roken en drinken kunnen gemakkelijk leiden tot een zuur lichaam.
2. Eet niet teveel zout en gekruid voedsel, eet geen voedsel dat oververhit, te koud, verlopen en verslechterd is; diegenen die broos zijn of bepaalde genetische ziekten hebben, moeten wat anti-kanker voedsel en een hoog alkali-gehalte eten, indien van toepassing. Alkalische voedingsmiddelen behouden een goede mentale toestand.
Complicatie
Plasmacytoma-complicaties Complicaties bloedarmoede hypercalciëmie gezwollen hyperurikemie amyloïdose gigantische tong uremie
Vaak gepaard met bloedarmoede, hyperglobulinemie, hypercalciëmie, verminderde nierfunctie en aanleg voor infectie.
Tijdens de progressie kan er zwelling zijn van oppervlakkig bot (ribben, borstbeen, sleutelbeen), progressief gewichtsverlies, bloedarmoede, koorts, hoge stikstof in het bloed, neiging tot bloeden, hypercalciëmie en hyperurikemie, extra-ossale tumoren en zetmeel De gigantische tong veroorzaakt door degeneratie, een paar gevallen hebben nierinsufficiëntie, ernstige gevallen kunnen uremie veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van plasmacytoom Veel voorkomende symptomen Ruggenmergcompressie, beenmergplasmacelvergroting, stralingspijn, hoge stikstof in het bloed, hypercalciëmie, proteïnurie, amyloïdose, diffuus, lage rugpijn, hyperurikemie
De incidentie is zeer hoog en de incidentie van osteosarcoom is hoger dan die van mannen. De verhouding tussen man en vrouw is 1,5: 1. Het komt voor bij volwassenen of ouderen. Het komt meestal voor na 40 tot 50 jaar oud. Het is zeldzaam vóór 30 jaar oud. Voor de puberteit.
Huidplasmacellen komen het meest voor bij myeloom of bij de metastase van primair plasmacytoom van andere weefsels.Dit type geval wordt secundair cutaan plasmacytoom genoemd, dat ook direct kan worden verspreid door botschade eronder. Secundaire granulosaceltumor heeft een slechte prognose. De zeldzamere is enkele of meerdere huidlaesies. Het wordt gevonden in andere weefsels die niet worden aangetast. De botröntgenfoto en de biopsie van het beenmerg zijn normaal, maar de huidschade kan een monoklonaal produceren Eiwit, dit soort huidbeschadiging wordt primaire dermale plasmaceltumor genoemd.In sommige gevallen wordt de huidbeschadiging opgelost door behandeling, nooit terugval, de prognose is goed en sommige patiënten ontwikkelen myeloom, primaire en secundaire plasmacellen. Het uiterlijk van huidlaesies in beide tumoren is niet-specifiek en manifesteert zich als huidskleur, rode of paarse dermis of subcutane knobbeltjes.
Plasmacytoma is een systemische tumor die zijn oorsprong vindt in het beenmerg. Vroeg of laat gaat het om de meeste botten van het lichaam, vooral in het volwassen stadium van rood beenmerg. Deze gebieden zijn de sponsachtige botten van de romp, de metafysaire uiteinden van de schedel en lange botten. Vooral het sponsachtige bot rond de heup- en schoudergewrichten.
Skeletale verspreiding van plasmacytoma is niet gelijktijdig en is niet consistent.In sommige stadia van plasmacytoma worden sommige botten gemakkelijk binnengevallen, terwijl anderen dat niet zijn, of hun laesies kunnen alleen onder een microscoop worden gezien.
Het is niet ongewoon voor een plasmacytoom dat beperkt is tot een enkel segment van de ziekte aan het begin van de ziekte. Deze plasmacytoom is een enkele plasmacel. Hoewel een enkele laesie meerdere jaren kan duren, blijft een enkele laesie met een enkele laesie over. Zelden zullen bijna alle botten zich verspreiden en de dood veroorzaken.De meest voorkomende plaats van een enkel plasmacytoom is de wervelkolom (een of twee wervellichamen), gevolgd door het rompbeen en het proximale dijbeen.
De eerste symptomen zijn vaag of onduidelijk en kunnen weken of maanden aanhouden, waaronder milde botpijn, zwakte, gewichtsverlies of milde bloedarmoede Patiënten klagen vaak over lage rugpijn en kunnen zich uitbreiden naar de borst en rugpijn. Vaak verergerd door lichaamsbeweging, kunnen paravertebrale spieren samentrekken, slamende spinale processen kunnen pijn veroorzaken, sommige gevallen van lage rugpijn, multipel myeloom tumorweefsel kan zenuwwortels comprimeren, pijn in de heupzenuw of voetstraling veroorzaken, bij mild trauma Of zonder duidelijke prikkels, kan rugpijn zeer intens worden, wat een teken is van pathologische wervelfracturen. Wanneer het wervellichaam uitgebreid wordt geschonden, kan het eindigen met geleidelijke of plotselinge ruggenmergcompressie, met of zonder Met wervelcompressiefracturen.
Pijn en pathologische fracturen komen niet vaak voor bij de eerste symptomen en deze symptomen komen vaker voor in het voor de hand liggende stadium van de tumor.
Tijdens de progressie kan er zwelling zijn van oppervlakkig bot (ribben, borstbeen, sleutelbeen), progressief gewichtsverlies, bloedarmoede, koorts, hoge stikstof in het bloed, neiging tot bloeden, hypercalciëmie en hyperurikemie, extra-ossale tumoren en zetmeel De gigantische tong veroorzaakt door degeneratie, een paar gevallen hebben nierinsufficiëntie, ernstige gevallen kunnen uremie veroorzaken.
Onderzoeken
Plasmacytoomonderzoek
I. Laboratoriuminspectie
Beenmerg uitstrijkje
In het vroege stadium van plasmacytoma, wanneer de diagnose niet duidelijk is, kan vaak de beenmerguitsteking worden gediagnosticeerd, maar het negatieve kan de mogelijkheid van plasmacytoma niet uitsluiten.Als de uitstrijk 3% plasmacellen heeft, moet de mogelijkheid van plasmacytoom worden vermoed; Er is een kans van 10% op plasmacytoom, maar het kan ook diffuse of verhoogde plasmacellen in het beenmerg rond de metastase veroorzaken als gevolg van leverinfectie of botmetastasen van kanker; als het percentage plasmacellen hoger is, Tot 70%, en er zijn abnormale plasmacellen naast typische plasmacellen, zoals plasmacellen die grote of dubbele kernen bevatten, of onrijpe, atypische plasmacellen, die kunnen worden gediagnosticeerd als plasmacytoma, het verloop van plasmacytoma. Hoe meer vooruitgang, hoe hoger de positieve snelheid van cytologie.
2. Serumeiwit
In de meeste gevallen nam serum globuline toe en de albumine / globulineverhouding werd omgekeerd.Zelfs als de totale globuline niet was toegenomen, vertoonde immuno-elektroforese een nauwe en scherpe piek in de alfa- of gamma-globulineband als gevolg van de monoklonale immunoglobuline. Vanwege de toename van eiwitten, zijn de elektroforetische veranderingen bijna in alle verspreide gevallen, maar er is geen verandering in de vroege fase van de laesie, vooral in enkele plasmacytoma. In een paar gevallen wordt geen serumelektroforese uitgevoerd en urine-elektroforese Prestaties hebben.
3. Bence-Jones-proteïnurie
Het is gevoelig voor urine-eiwitelektroforese en immunoproteïne-elektroforese. Het is gevoeliger dan de traditionele methode voor het verwarmen van urine. De positieve snelheid van Bence-Jones-proteïnurie is niet hoog. Het is te zien in plasmacytoma (K-keten of L) dat globuline van de lichte keten afscheidt. Chain) gevallen.
4. Hypercalciëmie
Myeloomhyperplasie kan vaak diffuse botresorptie veroorzaken, wat leidt tot verhoogde calcium in het bloed.
Hyperurikemie en azoemie komen vaak voor Hyperurikemie wordt veroorzaakt door een sterk nucleïnezuurmetabolisme en kan voorkomen bij alle patiënten met overmatige beenmerghyperplasie Hypercalciëmie wordt veroorzaakt door nierschade van myeloom.
5. Perifeer bloed verandert
Het wordt gekenmerkt door bloedarmoede en er is geen verandering in witte bloedcellen. In zeldzame gevallen zijn er echter duidelijke leukocytose en zelfs een groot aantal plasmacellen. Dergelijke gevallen worden als plasmacel leukemie beschouwd.
2. Röntgenfilm
Er is een incubatieperiode in de beeldvormingsprestaties.De laesies zijn onevenredig onevenredig in verhouding tot de omvang van het beeld. Zelfs als het tumorweefsel in de mergholte is verspreid, worden het trabeculaire bot en het corticale bot niet geabsorbeerd en is het beeld negatief.
Myeloomtumorweefsel kan het botweefsel vernietigen met duidelijke poreuze veranderingen en het beeld toont uitgebreide osteoporose en corticale botverdunning, vooral in de vroege fase van de laesie en de tumor dringt de wervelkolom binnen.
In het gevorderde stadium van myeloom kan het tumorweefsel niet alleen uitgebreid de medullaire holte binnendringen, maar ook een invasieve tumorknobbel vormen.De nieuw gevormde tumorknobbel is klein en vervolgens vergroot en kan worden gefuseerd.Deze pathologische veranderingen bepalen de plasmacel. Typische beeldvormende bevindingen van de tumor, die worden gekenmerkt door kleine wormachtige, rondpuntige lytische botten, schuimend na fusie van de osteolytische zone en uitgebreide uitgebreide osteolytische laesies. Er is geen verharde marge rond de typische osteolytische holte. Tegelijkertijd kan het tumorweefsel het corticale bot in het bot eroderen, waardoor het dunner wordt en sommige gebieden kunnen verdwijnen.
De schedel kan een poreuze verandering hebben, heel klein, zoals een cluster van naalden, die een geslepen glasafbeelding tonen, zoals de verdere ontwikkeling van de laesie, er kunnen meer verspreide cirkelvormige oplossende botten van verschillende grootte zijn, die geleidelijk toenemen, en Het kan worden gesmolten en het osteolytische gebied is een typische piercingrand en het beeld van de schedel is mistig.
In de wervelkolom kan plasmacytoom worden gekenmerkt door voor de hand liggende osteoporose, het wervellichaam kan compressieveranderingen ondergaan, biconcaafdeformiteit, dikkere tussenwervelruimte, verhoogde kromming en osteolytische holte kunnen bestaan bij ernstige osteoporose Kloof, meestal kan de osteolytische holte zich ook in de achterste boog en rib van het wervellichaam bevinden.Het corticale bot van de wervelkolom en de rib kunnen erg dun zijn, een deel is een enigszins blaarachtige expansie, een deel van het corticale bot kan worden onderbroken en meerdere gecomprimeerde wervels komen vaak voor. Lichaam, bekken laesies kunnen dezelfde veranderingen hebben.
In lange botten kan plasmacytoom worden uitgedrukt als osteoporose, wormachtige vernietiging en honingraat, schuimend osteolytisch bot, tumorweefsel dringt corticaal bot van binnenuit binnen, waardoor het dun wordt, osteolytische fusie kan groter worden, corticaal bot vernietigen Pathologische fracturen komen vooral voor in de metafyse, vooral in het proximale uiteinde van de ledematen In het gevorderde stadium kan de ruggengraat min of meer worden binnengevallen door het tumorweefsel.
In een enkel plasmacytoom van het bot verschijnt het beeld als een begrensd groot osteolytisch gebied en de osteolytische laesies kunnen van homologe oorsprong zijn, met of zonder corticale botinvasie; soms door meerdere punctaten De bot-oplossende laesies zijn aan elkaar gesmolten; soms is het bot opgeblazen en heeft het een dunne zeepachtige osteolytische holte.
Botscans kunnen negatief zijn en zelfs positieve laesies die op de afbeelding groot lijken te zijn, kunnen positief zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van plasmacytoma
diagnose
Typische en geavanceerde plasmacytoma zijn gemakkelijk te diagnosticeren, maar vroege diagnose van plasmacytoma is moeilijk Plasmacytoma kan pijnloos zijn in de vroege stadia, met slechts kleine of onbeduidende tekenen, die maanden, zelfs jaren kunnen duren.
Klinisch gezien hebben patiënten met meer dan 40 jaar skelet- of diffuse lage rugpijn, vermoeidheid, bleekheid en mild gewichtsverlies De mogelijkheid van myeloom moet worden vermoed.
Voor de diagnose van plasmacytoom is het vaak noodzakelijk om de röntgenfilms van de schedel, wervelkolom, bekken en proximale ledematen, botscan, serum-eiwitelektroforese en immunoproteïne-elektroforese (calcemie, urinezuuremie) te onderzoeken, op zoek naar Bence-Jones Proteïnurie-eiwit en 24-uurs urine-eiwitelektroforese (nierklaring), beenmergpunctie van het borstbeen en het scheenbeen, in gevallen van duidelijke osteolyse, gevallen van ruggenmergcompressie en gevallen van enkelvoudig plasmacytoom Of naaldbiopsie.
Serum-immunoproteïne-elektroforese is de belangrijkste diagnostische test. In de meeste gevallen worden globuline-afwijkingen weergegeven. Enkele en diffuse plasmacytoma-gevallen zijn zelden negatief en urine-eiwitelektroforese is negatief in serum-eiwitelektroforese. Kan positief zijn.
Beenmergpunctie kan negatief zijn in de initiële of enkele laesie van de laesie. De resultaten van de beenmergpunctie kunnen alleen ongedifferentieerde atypische componenten vertonen. Als alleen beenmergpunctie resulteert, kan het verkeerd worden gediagnosticeerd als lymfoom.
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
Typische en geavanceerde plasmacytoma zijn gemakkelijk te diagnosticeren, maar vroege diagnose van plasmacytoma is moeilijk Plasmacytoma kan pijnloos zijn in de vroege stadia, met slechts kleine of onbeduidende tekenen, die maanden, zelfs jaren kunnen duren.
Klinisch gezien hebben patiënten met meer dan 40 jaar skelet- of diffuse lage rugpijn, vermoeidheid, bleekheid en mild gewichtsverlies.De mogelijkheid van myeloom moet worden vermoed.
Voor de diagnose van plasmacytoom is het vaak noodzakelijk om de röntgenfilms van de schedel, wervelkolom, bekken en proximale ledematen, botscan, serum-eiwitelektroforese en immunoproteïne-elektroforese (calcemie, urinezuuremie) te onderzoeken, op zoek naar Bence-Jones Proteïnurie-eiwit en 24-uurs urine-eiwitelektroforese (nierklaring), beenmergpunctie van het borstbeen en het scheenbeen, in gevallen van duidelijke osteolyse, gevallen van ruggenmergcompressie en gevallen van enkelvoudig plasmacytoom Of naaldbiopsie.
Serum-immunoproteïne-elektroforese is de belangrijkste diagnostische test. In de meeste gevallen worden globuline-afwijkingen weergegeven. Enkele en diffuse plasmacytoma-gevallen zijn zelden negatief en urine-eiwitelektroforese is negatief in serum-eiwitelektroforese. Kan positief zijn.
Beenmergpunctie kan negatief zijn in de initiële of enkele laesie van de laesie. De resultaten van de beenmergpunctie kunnen alleen ongedifferentieerde atypische componenten vertonen. Als alleen beenmergpunctie resulteert, kan het verkeerd worden gediagnosticeerd als lymfoom.
