aangeboren aortastenose
Invoering
Inleiding tot aangeboren aortastenose Aortastenose is het minst gebruikelijk bij congenitale aortastenose, goed voor ongeveer 5 tot 10%. De incidentiecijfers bij mannen en vrouwen zijn vergelijkbaar. Stenose van de stenose kan gepaard gaan met mentale retardatie en de stenotische laesie bevindt zich boven de opening van de kransslagader. Aorta stenose laesies komen vaker voor, goed voor ongeveer 90%. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ventriculair septumdefect
Pathogeen
Aangeboren aortastenose
De oorzaak van deze ziekte is niet duidelijk, maar wetenschappers hebben ontdekt dat er sprake is van een familietrend, sommige gevallen hebben idiopathische hypercalciëmie bij zuigelingen en jonge kinderen, dus sommige wetenschappers hebben geconcludeerd dat de oorzaak verband houdt met vitaminemetabolisme-defecten (genetische genen).
Het voorkomen
Congenitale preventie van aortastenose
De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk, dus er zijn momenteel geen effectieve preventieve maatregelen, omdat de ziekte vaak wordt gecombineerd met misvorming van de aortaklep, dilatatie van de kransslagader en abnormale openingspositie, stenose van de rechter ventriculaire uitstroomkanaal en mitralisklep, preoperatief moeten dergelijke patiënten worden Gedetailleerd onderzoek voor tijdige behandeling, bij het verwijderen van abnormale vezelachtige fistels of diafragma in de aortawand, om schade aan de klep en kransslagader te voorkomen, postoperatieve resterende hartafwijkingen en ernstige complicaties te voorkomen, postoperatieve stabiliteit moet worden gehandhaafd, controle Bloeddruk, verminder bloedingen op de pleisterplaats, handhaaf stabiele hartfunctie, voorkom aritmie, om goede chirurgische resultaten te bereiken.
Complicatie
Congenitale complicaties van aortastenose Complicaties, ventriculair septumdefect
Vaak gepaard met kronkeligheid van de kransslagader en vergroting van de kranssinus, kan multiple stenose van de omliggende longslagader hebben, zoals longstenose, longslagader dysplasie, aortaboogstenose, aorta coarctatie of ventriculair septumdefect, enz. Als abnormale fibrose of diafragma in de aortawand, als de klep en kransslagader beschadigd zijn, zullen ernstige chirurgische complicaties optreden.De postoperatieve toestand moet stabiel worden gehouden, de bloeddruk moet worden gecontroleerd en complicaties van chirurgische incisiebloedingen moeten worden voorkomen. De hartfunctie is stabiel en voorkomt het optreden van aritmie.
Symptoom
Congenitale aortastenose symptomen algemene symptomen tremor ventriculair septumdefect hartgeruis oplopend aortawortel vernauwing mandibulaire retractie angina mentale retardatie lang segment oplopend aorta dysplasie aortacalcificatie atherosclerose
De meest voorkomende laesie is een diafragma-achtige stenose boven de sinus van de coronaire klep. Er is een klein gat in het centrale deel van het diafragma. Soms is het diafragma verbonden met de linker coronaire klep en is de bloedstroom van de linker kransslagader verstopt. Het blad van de aortaklep kan verdikt zijn. Het uiterlijk van de slagader is normaal en er is geen expansie na stenose. Een ander type beperkte stenose op de stenose, de stijgende aorta heeft een smalle buitendiameter bij de stenose, met een zandabsorberende of "8" -vorm, waar de aortawand Verdikking van de fibrose, verdikking van de intima, histologisch onderzoek van laesies vergelijkbaar met aorta-coarctatie, uitgebreide aortastenose komt minder vaak voor, stenose strekt zich uit van de stijgende aorta boven de coronaire sinus en de oorsprong van de ingebeelde slagader Afdeling, zelfs binnenvallend de aortaboog, aortastenose vaak gepaard met kronkeligheid van de kransslagader en coronaire sinusvergroting, kan multiple stenose van de omliggende longslagader hebben, zoals longstenose, longslagader dysplasie, aortaboogtak Smalle, aorta-coarctatie of ventriculair septumdefect.
Soorten aortastenose: (1) ringvormige atrofie van de stijgende aorta; (2) aponeurotische stenose op de aortaklep; (3) stijgende aortadysplasie.
In de meeste gevallen verschijnen de symptomen van aortastenose in de kindertijd Omdat coronaire atherosclerotische laesies eerder optreden, komt angina vaker voor en hebben sommige patiënten een familiegeschiedenis.
Tekenen zijn vergelijkbaar met andere soorten aortastenose, maar geen systolisch snurken, hartgeruis en tremoren zijn hoger dan stenose, aortadiaastolisch geruis is zeldzaam en sommige patiënten hebben een slechte groei en houding. Korte, lage intelligentie, meerdere woorden en heeft een speciaal gezicht: mandibulaire terugtrekking, neusgat voorovergebogen, lage neusbrug, dikke lip, voorhoofdbreedte, grote oogafstand, slechte tandocclusie, ongeveer 5% van de patiënten met verhoogde calcium in het bloed.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren aortastenose
(1) Röntgenonderzoek en elektrocardiografisch onderzoek vertoonden tekenen vergelijkbaar met andere soorten stenose van aorta-uitlaat.
(2) Hartkatheter: linkerhartkatheterisatie en continue registratie van de drukcurve kan onthullen dat de drukgolfvorm boven de aorta verandert.
(3) sectie-echocardiografie: kan direct de locatie en lengte van de stenose op de klep weergeven.
(4) Selectieve linker ventriculaire angiografie: toont de locatie van de stenose op de stenose, de lengte en de ernst van de stenose, hetzelfde kan worden gezien in de vorm en functie van de aortaklep, evenals de coronaire sinus en kransslagader, angiografie van het rechterhart. Het kan aantonen of de gemeenschappelijke longslagader en zijn takken ook laesies hebben.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren aortastenose
Ten eerste zijn er twee ziekten die klinisch met deze ziekte moeten worden geïdentificeerd:
1. Aortastenose veroorzaakt door seniele degeneratieve aortaklepcalcificatie
Gebruikelijk bij ouderen, verkalking bevindt zich meestal aan de wortel van de klep, dus de activiteit van het klepblad is nog steeds goed, geen systolisch jetgeluid, röntgenfoto kan valvulaire verkalking worden gezien.
2, primaire hypertrofische obstructieve cardiomyopathie
Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie heeft de volgende kenmerken om te helpen onderscheiden:
1 Het geruis van de systolische jet is lager, meestal in de III-IV rib van de linker borstgrens, en is minder waarschijnlijk dat het wordt overgedragen naar de nek.Het geruis wordt versterkt wanneer het bloedvolume wordt verminderd of de ventriculaire contractiliteit wordt versterkt, en vice versa.
2 Het tweede hartgeluid van de aorta is normaal.
3 geen systolisch jetgeluid.
4 echocardiografie toonde een verhouding van ventriculair septum tot vrije wanddikte> 1,3: 1, linker ventriculaire stenose, linker ventriculaire uitstroomstenose (<20 mm), voorste mitrale systolische voorste beweging, aortaklep De samentrekking is in het midden gesloten.
5 cardiovasculaire angiografie, vertoonde de linker ventriculaire holte een omgekeerde kegelverandering.
Ten tweede, de klinische behoefte om de aortaklep, valvulaire en subvalvulaire stenose te identificeren, berust hoofdzakelijk op beeldvormingstechnieken:
1, aortastenose
(1) X-ray gewone film toont vergroting van linker ventrikel, oplopende aortadilatatie of aortaklepcalcificatie, wat de belangrijkste manifestatie is, gecombineerd met systolisch geruis in het auscultatiegebied van de aortaklep, wat kan wijzen op aortastenose.
(2) MRI wordt uitgevoerd door MR-spin echotechniek. Naast de individuele vergroting van de vaste aortaklep, is het beperkt tot de secundaire aortastenose veroorzaakt door linker ventrikelvergroting, cardiale hypertrofie en oplopende aortadilatatie. wijzigen.
(3) CAG past linker ventrikel anterior laterale angiografie toe, wat de meest effectieve methode is voor het bepalen van de mate van aortastenose en de pathologische morfologie van de klep. Het "koepel" -teken en het "spijker" -teken weerspiegelen allemaal de hechting tussen de kleppen en de systolische periode kan niet worden geopend. Uitsteeksel in de aortaholte, de laatstgenoemde aortaklep verdikking, ernstige hechting, verlies van elasticiteit, wat aangeeft dat de mate van folderlaesies ernstiger is dan de eerstgenoemde, de wortelbreedte van het "jet" -teken weerspiegelt de grootte van de stenose, echocardiografie in De waarde van diagnose en differentiële diagnose van aangeboren aortastenose is klinisch erkend], omdat het eenvoudig en gemakkelijk is om de eerste keuze te zijn voor klinische diagnose, reumatische aortastenose, bijna allemaal met mitralisklepaandoeningen, het is niet moeilijk te identificeren.
2, subaortische stenose
(1) X-ray gewone film vertoonde vergelijkbare aortastenose behalve stijgende aortadilatatie zonder duidelijke stenose, en er was geen specifieke diagnose.
(2) MRI met behulp van spin-echo-beeldvorming heeft een belangrijke klinische toepassingswaarde voor het tonen van de vorm en omvang van subaortische stenose. Anders dan de aortaklepbladen, is de aortaklepstenose iets breder dan de basis. De omtrek is gefixeerd op de wand van de hartkamer en de activiteit van de hartcyclus is niet duidelijk, dus deze kan worden weergegeven op het spin-echo-beeld.
(3) Een groep CAG-gegevens tonen aan dat echocardiografie superieur is aan CAG bij het aantonen van de morfologie, omvang en diagnose van subvalvulaire stenose. Daarom is CAG over het algemeen niet de eerste keuze of belangrijkste methode voor diagnose. Hypertrofische cardiomyopathie kan het linker ventriculaire uitstroomkanaal veroorzaken. Obstructie, zijn echocardiografie en MRI hebben karakteristieke kenmerken: het myocardium is over het algemeen hypertrofisch, voornamelijk ventriculair septum, krimp van de hartholte, kan worden geïdentificeerd met de ziekte.
3, aortastenose
(1) X-ray gewone film vertoont vergelijkbare aortastenose, maar de hartvergroting is niet duidelijk, de stijgende aorta expandeert niet, en zelfs in het geval van hypoplasie kan deze worden verminderd, zonder diagnostische specifieke symptomen.
(2) MRI Bij de diagnose van verschillende aangeboren aorta-misvormingen is de klinische toepassingswaarde van MRI erkend.
(3) CAG is de 'gouden standaard'-onderzoeksmethode voor aangeboren aorta-misvorming en ligt buiten het bereik van andere afbeeldingen bij het beoordelen van de mate van stenose, type en andere afwijkingen van de aorta.
