diffuse intravasale stolling
Invoering
Inleiding tot diffuse intravasculaire coagulatie Diffuse intravasculaire coagulatie (DIC) is geen enkele ziekte, maar een complex pathologisch proces en klinisch syndroom veroorzaakt door meerdere oorzaken. Het wordt gekenmerkt door uitgebreide bloedplaatjesaggregatie en fibrine-afzetting in de microcirculatie, resulterend in diffuse microtrombusvorming, secundaire coagulatiefactoren en massale consumptie van bloedplaatjes en fibrinolyse, resulterend in microcirculatiestoornissen, bloeding, hemolyse Een reeks ernstige klinische manifestaties. De toestand van acute verspreide intravasculaire coagulatie vordert snel en als deze niet op tijd wordt behandeld, is deze vaak levensbedreigend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersenembolie, coma, ademhalingsfalen, hematurie, misselijkheid en braken, buikpijn, intracraniële bloeding, bloedarmoede, shock
Pathogeen
Diffuse intravasculaire coagulopathie
Er zijn veel oorzaken van DIC Volgens de analyse van een groep materialen in China komt infectie vaak voor, goed voor meer dan 1/3 van het totale aantal gevallen, gevolgd door kwaadaardige tumoren (inclusief acute promyelocytaire leukemie). Ongeveer 2/3 van de oorzaak, uitgebreide chirurgie, weefselschade, obstetrische ongevallen en extracorporale circulatie zijn ook veel voorkomende oorzaken van DIC.
Infectie (35%):
Zowel Gram-negatieve als positieve bacteriële sepsis kunnen worden veroorzaakt, maar Gram-negatieve bacteriën komen vaker voor, zoals Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa en bacillus, Gram-positieve bacteriën zoals Staphylococcus aureus, tyfus Bacillus, enz., Gram-positieve bacteriën zoals Staphylococcus aureus, hemolytische streptococcus, Clostridium, enz., Komen minder vaak voor veroorzaakt door niet-bacteriële infecties, zoals virussen, ricketts, protozoa, spirocheten en schimmelinfecties, enz. De pathogenese van bacteriële infectie omvat voornamelijk de factoren van bacteriële infectie zelf en het geproduceerde endotoxine Na bacteriële infectie kan schade aan vasculaire endotheelcellen een grote hoeveelheid weefselfactor in het bloed vrijgeven, bloedstolling bevorderen en complementactivering van coagulatie, fibrinolyse en kininesysteem aanvullen. Het is ook gerelateerd aan endotoxine. Het is bewezen in experimenten dat de toevoeging van endotoxine uit gramnegatieve bacteriën aan bloed in reageerbuizen weefselfactoractiviteit op het primaire membraan van monocyten kan veroorzaken, als een grote hoeveelheid alkyleringsmiddel bij konijnen wordt gebruikt. Na het consumeren van mononucleaire cellen produceert endotoxine geen DIC en blootstelling aan endotoxine aan vasculaire endotheelcellen produceert ook weefselfactoractiviteit, maar Het is ook gebleken dat de verhouding van Peptidogyciw (een peptidesuiker die DIC induceert) tot het gehalte aan techoïnezuur in de celwand van de bacterie-positieve bacteriën ook gerelateerd is aan het optreden van DIC. Het is duidelijk dat de pathologie van DIC veroorzaakt door infectie ingewikkeld en veelzijdig is. Bradykinin heeft een sterk ontspannend effect op bloedvaten en is een van de oorzaken van bloeddrukdaling en shock bij infecties.
Maligne tumoren (25%):
Bij kanker, pancreas, nier-, prostaat-, bronchiale en andere kankers komt DIC vaker voor, acute promyelocytaire leukemie is ook gemakkelijk om DIC te ontwikkelen, bij kanker is DIC vooral gevoelig voor gevallen met uitgebreide metastase of massale weefselnecrose, Dit komt omdat in deze gevallen tumorcellen een grote hoeveelheid mucine, weefselfactor, procoagulant, proteolytisch enzym afscheiden, dat het pathologische effect heeft van het bevorderen van coagulatie en het bevorderen van DIC. Het Trousseau-syndroom is een geval van chronische DIC bij kwaadaardige tumoren. , gemanifesteerd als terugkerende migrerende arterioveneuze trombose, en zelfs de uitvoering van de eerste.
Obstetrisch ongeval (15%):
Inclusief vruchtwaterembolie, vroege exfoliatie van placenta, hypertonische zoutoplossing abortus, zwangerschapstoxemie, dood van doodgeboorte, baarmoederruptuur, keizersnede, enz., DIC kan worden gezien, het mechanisme van de ziekte is voornamelijk te wijten aan een groot aantal weefselfactoren in weefsels zoals vruchtwater en placenta Bevorder de bloedcirculatie in de bloedcirculatie, daarnaast kunnen hypercoaguleerbare toestand en abnormale veranderingen in bloedvaten en bloedstroom ook de oorzaak van de ziekte zijn.
De pathogenese van DIC bij verschillende oorzaken is niet precies hetzelfde.De belangrijkste mechanismen voor het veroorzaken van DIC zijn als volgt:
1 ernstig hoofdletsel gecompliceerd door DIC kan door de beschadigde bloed-hersenbarrière gaan, de bloedcirculatie binnendringen, bloedstolling bevorderen, 2 giftige slangenbeet veroorzaakt DIC, naast weefselschade, een grote hoeveelheid weefselfactor in het bloed afgeven Naast het bevorderen van bloedstolling, hebben de secretoire stoffen van slangengif zelf ook het effect van het omzetten van fibrinogeen in fibrine. 3 immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, afstoting van transplantaten, enz. Veroorzaken DIC, voornamelijk vanwege het abnormale immuunmechanisme bij ziekten. Vasculaire endotheelcelbeschadiging, complementactivering is gerelateerd aan de bevordering van coagulatiemechanisme, 4 leverziekten zoals acute levernecrose, cirrose en andere gevallen met ernstige leverschade, DIC is ook gevoelig, behalve voor vergelijkbare vasculaire endotheliale schade En het effect van procoagulerende stoffen, aan de andere kant, is de oorzaak van de verzwakking van de functie van fagocytose en klaring van procoagulante stoffen bij leverziekten, 5 lichaamstemperatuurstijging, acidose, shock, hypoxie-geïnduceerde schade aan vasculaire endotheelcellen, kan worden veroorzaakt Of verergeren DIC, hemolytische ziekte of hemolytische reactie, rode bloedcellen kunnen ook procoagulante stoffen bevorderen Onset of verergering DIC.
De belangrijkste verandering in de pathogenese van DIC is te wijten aan de gevolgen van trombine en plasmine.De effecten van de twee in het lichaam veroorzaken veel bloedstolling en fibrinolytische activiteit, de rol van de twee kan te wijten zijn aan verschillende oorzaken De ernst van de ziekte varieert sterk, en het kan ook verschillende veranderingen in verschillende fasen van de ziekte veroorzaken. Het wordt gevonden door een reeks laboratoriumtests. In de rol van trombine wordt het fibrinogeen eerst afgebroken tot eiwitpeptide A. Onder vorming van fibrinemonomeer polymeriseren de monomeren tot fibrine en vormen een trombus onder de verknoping van factor VIII, maar fibrine (origineel) kan ook een oplosbaar complex vormen met fibrinesplitsingsproduct (FDP), trombine Het kan ook de factoren V, VIII, XIII, proteïne C-systeem en bloedplaatjes activeren en de productie van verschillende actieve mediatoren zoals bloedplaatjes-activerende factor (PAF), prostacycline, VW-factor, etc. stimuleren. Trombine kan ook de vezel beïnvloeden via vasculaire endotheelcellen. Solubilisatiesysteem, daarom, veranderingen in de trombine-activiteit van het lichaam zullen verschillende veranderingen in het lichaam veroorzaken met betrekking tot biochemische coagulatie actieve stoffen, het gecombineerde resultaat is fibrinogeen, Factor II, V, VIII, XIII, proteïne C en bloedplaatjes zijn verminderd door grote consumptie, bloedplaatjesdisfunctie, plasminogeen wordt geactiveerd door verschillende activatoren en ook door weefselplasminogeenactivator Het verandert in lysozym en fibrinolytisch enzym werkt op fibrine (voorheen) om FDP / fdp te vormen. FDP kan de vorming en polymerisatie van fibrine remmen, de activering van bloedplaatjes remmen en kan bloedstollingsfactoren ontleden en inactiveren, zodat fibrine, factor V, Het gehalte aan VIII, IX is verlaagd. Uit de resultaten van de bovengenoemde twee effecten zijn de veranderingen in stolling en fibrinolyse in het lichaam buitengewoon ingewikkeld bij het optreden van DIC.
Bovendien omvat de reductie van anticoagulantia in DIC antitrombine III, een component van het proteïne C-systeem en weefselwegremmende factor.
Het voorkomen
Diffuse intravasculaire coagulatiepreventie
Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan veranderingen in koud en warm, koud en vocht te reguleren, een vrolijke geest te hebben en een milde toestand te hebben. Het kan behoorlijk actief zijn. Als er sterke hitte is, is de bloeding ernstig en de patiënt zeer uitgeput, moet de voorwaarde zorgvuldig worden geobserveerd voor een vroege diagnose. Late patiënten moeten proberen acupunctuur te verminderen. Op het dieet, als het echte warmte- en yin-tekort en bloedstasis is, is het noodzakelijk om pittige en irriterende producten te vermijden om de lichaamsvloeistof niet ernstig te beschadigen en de aandoening te verergeren.
Complicatie
Diffuse intravasculaire stollingscomplicaties Complicaties cerebrale embolie coma ademhalingsinsufficiëntie hematurie misselijkheid en braken buikpijn intracraniële hemorragische anemie shock
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte zijn:
1. Wanneer de hersenen embolisch zijn, kunnen coma, convulsies, enz. Optreden, zoals leverdysfunctie, terminale necrose, enz .;
2. Plotselinge moeilijkheden, cyanose, ademhalingsinsufficiëntie of rechter hartfalen als gevolg van pulmonale hypertensie kunnen optreden wanneer de long betrokken is;
3. Wanneer de nier betrokken is, vertoont deze oligurie, hematurie en zelfs nierfalen.
4. Misselijkheid, braken, buikpijn en maagdarmbloedingen treden op wanneer het maagdarmkanaal betrokken is;
5. Ernstige urinewegbloeding of intracraniële bloeding, meer bloeding kan bloedarmoede of shock zijn, of zelfs de dood.
Symptoom
Diffuse intravasculaire stollingsverschijnselen veel voorkomende symptomen aorta bloedtoevoer stoornis droge necrose van de oorschelp geelzucht huid bloeden bewustzijnsstoornis diarree buikpijn slaperigheid bloeden neiging
Klinische classificatie
(1) acuut type: acuut begin, vaak binnen een paar uur of 1 ~ 2d begin, de aandoening is gevaarlijk, snelle vooruitgang, bloeden, shock en andere symptomen zijn duidelijk
Ernstig, vaak voorkomend bij acute infecties, acuut trauma en zware chirurgie, acute hemolyse veroorzaakt door bloedtransfusie, vruchtwaterembolie en andere oorzaken van diffuse intravasculaire coagulatie.
(2) Subacuut type: de ziekte treedt op binnen dagen tot weken en de aandoening is gematigder dan het acute type. Het komt vaak voor bij verschillende soorten kanker en acute leukemie en de doodgeboorte blijft.
(3) Chronisch type: langzaam begin, soms tot enkele maanden tot meerdere jaren, gezien bij chronische leverziekte, zwangerschapvergiftiging, bindweefselziekte, gigantisch hemangioom, enz., Klinische bloeding is licht, shock en trombose zijn zeldzaam, hebben vaak nodig Het werd ontdekt na laboratoriuminspectie.
De bovengenoemde klinische typen zijn vaak gerelateerd aan de hoeveelheid en snelheid van het procoagulatiemiddel in de bloedbaan. Als de procoagulante stof snel in de bloedbaan komt, verschijnt deze vaak als een acuut type. Wanneer een kleine hoeveelheid procoagulante stof wordt toegevoegd en langzaam in de bloedstroom komt, wordt deze vaak uitgedrukt als Subacuut of chronisch.
Klinische manifestatie
(1) Bloeden: de bloeding van deze ziekte wordt gekenmerkt door spontane en uitgebreide bloeding. De bloedingslocatie kan alleen het bloedpunt van de huid zien. In ernstige gevallen kan het worden gezien in een breed scala van huid, slijmvliesbloeding of hematoom. Het kan ook een maag-darmkanaal, long en urinewegen hebben. Genitale bloeding, er kan fulminant lokaal gangreen zijn, het kenmerk van bloeden is chirurgische incisie, wond, acupunctuurplaatsbloeding, bloeden of bloeden tijdens de bevalling, klinische ernst van de bloeding, hersenbloeding, Gastro-intestinale bloedingen en longbloedingen zijn vaak de doodsoorzaak.
(2) shock: shock of hypotensie komt vaak voor bij acute en subacute types, variërend van mild tot ernstig, kan optreden in een korte periode of onomkeerbare ontwikkeling, vaker voor bij diffuse intravasculaire coagulatie veroorzaakt door vasculair endotheelletsel, weefselschade ( Zoals tumor, leukemie, de ziekte gaat zelden gepaard met hypotensie, de ziekte wordt gekenmerkt door: 1 meerderheid van refractaire shock; 2 longslagader en portaaldruk verhoogd, en centrale veneuze druk en arteriële druk verlaagd; 3 micro Stoornissen in de bloedsomloop, bloedstasis, verhoogde capillaire druk, extracorporale vloeistof, vermindering van het bloedvolume, shock zullen de ziekte vergroten, wat resulteert in een vicieuze cirkel, slechte prognose.
(3) Embolisatie: uitgebreide microvasculaire embolie, die hemodynamische aandoeningen veroorzaakt, wat leidt tot ischemie en hypoxie, metabole aandoeningen en disfunctie van verschillende weefsels en organen.De algemene symptomen van embolie zijn lokale congestie, bloeding of acromegalie. Langdurige embolisatie van de punt kan rhinitis, droge necrose van de oorschelp veroorzaken, viscerale embolie komt vaak voor in de lever, nier, long, hersenen, maagdarmkanaal of meerdere organen tegelijkertijd, gemanifesteerd als oligurie, ademhalingsmoeilijkheden, verwardheid, Coma, convulsies, buikpijn, diarree en lage rugpijn.
(4) Hemolyse: intravasculaire hemolyse kan leiden tot de ziekte, en omgekeerd, de vorming van microthrombus- en fibrineafzettingen tijdens verspreide intravasculaire coagulatie zorgt ervoor dat rode bloedcellen vervormen, breken en hemolyze, en kan koorts en geelzucht hebben tijdens acute hemolyse. Lage rugpijn, hemoglobinurie, ernstige oligurie of anurie, een grote hoeveelheid hemolyse en bloeding, zodat bloedarmoede en de bijbehorende symptomen ook klinisch kunnen worden gezien.
(5) Zenuwstelsel: cerebrale hypoxie, oedeem en bloeding veroorzaakt door uitgebreide trombose en shock in de intracraniële microvaten, als gevolg van een reeks neurologische symptomen en tekenen, zoals lethargie, prikkelbaarheid, bewustzijnsverstoring, coma, Convulsies, verlamming van de hersenzenuw en ledematen, cerebrale bloeding, cerebraal oedeem en grote arteriële bloedtoevoerstoornissen kunnen direct de dood veroorzaken.
Onderzoeken
Diffuus intravasculair coagulatieonderzoek
Laboratorium inspectie
(1) Tests die stollingsfactoren en bloedplaatjesconsumptie weerspiegelen: 1 aantal bloedplaatjes: door deze massale consumptie van bloedplaatjes om microtrombus te vormen, wordt het aantal bloedplaatjes verminderd, 2 stollingstijd: in het vroege stadium van verspreide intravasculaire stolling bevindt het bloed zich in een hoge stolling Staat, stollingstijd wordt vaak binnen 5 minuten verkort, zelfs in de naaldbuis wanneer het bloed wordt verzameld, dit fenomeen is zeer nuttig voor de vroege diagnose van de ziekte, de late secundaire fibrinolyse, hypocoaguleerbare bloedstatus, dus bloedstolling Meestal is dit verlengd, 3 protrombinetijd (PT): verlengde protrombinetijd bij de meeste patiënten, sommige patiënten zijn normaal vroeg, verlengd met de ontwikkeling van de ziekte, 4 trombinetijd (TY): patiënten met acute gedissemineerde intravasculaire coagulatie Langdurige, individuele patiënten kunnen ook normaal of verkort zijn, 5 fibrinogeen (Fg) is kwantitatief bepaald: de meeste patiënten zijn minder dan 150 mg / dl, sommige patiënten zijn normaal of verkort in het vroege stadium en geleidelijk verlengd in de loop van de ziekte, 6 delen van de witte kleigrondstolling Levende enzymtijd (KPTT): Langdurige factoren die wijzen op een afname van de factor die betrokken is bij de productie van tromboplastine, maar bij patiënten met chronische gedissemineerde intravasculaire stolling kan KPTT normaal zijn .
(2) Onderzoek van fibrinolytische hyperactiviteit: 1FDP-bepaling: secundaire stollingstest - 3P-test: meer vals-positieven, maar minder vals-negatieven; ethanolgel-test: oplosbaar complex van fibrinogeen en FDP gecombineerd met ethanol Wanneer er een gelvorming is, heeft deze test een vals negatief resultaat, maar de specificiteit ervan is hoog, vals positieven zijn minder, 2 euglobuline lysis tijd (ELT) bepaling: deze test geeft het niveau van plasmine weer, normaal> 120min Het positieve percentage van deze test is laag, ongeveer 30% tot 50%, 3 plasminogeenbepaling: normaal plasma is rijk aan plasminogeen, pre-activine wordt geactiveerd tijdens diffuse intravasculaire coagulatie, plasminogeenconversie Fibrinolytisch enzym, dus plasminogeen afgenomen, tyrosine als substraat om de levensvatbaarheid te bepalen, de normale waarde van 7 ~ 11U / Iml.
(3) Bepaling van antitrombine III (AT-III): de bepalingsmethoden omvatten coagulatiemethode, radioimmunoassay en chromogene substraatassay.De laatste is gevoelig en nauwkeurig, en de bloedafname is slechts een paar microliter, die een snelle klinische afgifte kan bieden. diagnose.
(4) Bloedfilm: perifeer bloeduitstrijkje wordt waargenomen onder de microscoop. Als er rode bloedcelfragmenten, stekels, helmen, driehoeken of onregelmatige rode bloedcellen zijn, is het ook nuttig voor de diagnose van deze ziekte.
(5) Bepaling van fibrinepeptide A (FPA) en peptide B (FPB): trombine kan fibrinogeen aA-keten en aB-keten splitsen en achtereenvolgens FPA en FPB vrijgeven, zodat plasma FPA- en FPB-gehalte toenemen, als gevolg van trombine De activiteit is verbeterd en de incidentie van FPA is verhoogd bij 100% van de patiënten.
(6) Bepaling van fibrinepeptiden B1-42 en B15-42: ten tijde van het begin, als gevolg van de hyperfibrinolyse, nam het plasmagehalte van plasmine toe, waardoor de fibrinogeen B-keten werd gehydrolyseerd, waarbij B1-42 vrijkwam; Lysozyme gehydrolyseerde oplosbare fibrinemonomeer gaf B15-42 af, dus namen de plasma B1-42- en B15-42-niveaus toe, hetgeen de toename van fibrinolytische activiteit weerspiegelt.
(7) D-dimeerbepaling: plasmmineactiviteit verbetert de hydrolyse van factor VIII, verknoopt fibrine, dat D-dimeer produceert, dus het plasmagehalte van D-dimeer is verhoogd of positief, hetgeen aangeeft Diffuse intravasculaire coagulatie heeft fibrinedegradatie en secundaire fibrinolyse.
Diagnose
Diagnostische diagnose van diffuse intravasculaire coagulatie
Diagnostische standaard
(1) Er zijn primaire ziekten die diffuse intravasculaire coagulatie kunnen induceren en factoren die bijdragen aan het ontstaan van verspreide intravasculaire coagulatie.
(2) Meer dan twee van de volgende klinische manifestaties hebben: 1 herhaalde, ernstige of multi-site bloedingsneiging; 2 onverklaarde refractaire hypotensie of shock; 3 opkomst van long-, hersenen-, lever-, huid-, subcutane en ledematenembolie, Symptomen en tekenen van microcirculatiestoornissen, vooral acute nierfunctie of longinsufficiëntie die niet consistent is met de primaire ziekte; 4 snelle ontwikkeling van moeilijk te verklaren progressieve bloedarmoede; 5 heparine of andere anticoagulatie De behandeling is effectief.
(3) Laboratoriumtests voldoen aan de volgende criteria: 1 De volgende drie afwijkingen treden gelijktijdig op: de ene is dat het aantal bloedplaatjes minder is dan 100 × 109 / L of geleidelijk afneemt; de andere is dat plasmafibrinogeen minder is dan 150 mg / dl of geleidelijk afgenomen; Ten derde wordt de protrombinetijd verlengd met meer dan 3 seconden; 2 als slechts 2 van de bovenstaande 3 experimentele onderzoeken abnormaal zijn, dan moeten 1 tot 2 van de volgende 4 items abnormaal zijn; de stollingstijd wordt met meer dan 5 seconden verlengd; de 3P-test is positief, of Ethanol-geltest, staphylococcen-aggregatietest, FDP-kwantificering één daarvan is abnormaal; euglobuline-oplossingstijd is minder dan 70 minuten of plasma plasminogeengehalte is verminderd; meer dan 2% van fragment rode bloedcellen en verschillende abnormale rode bloedcellen zijn te zien in bloedmonsters.
Differentiële diagnose
1. Primaire fibrinolyse: deze ziekte is klinisch zeldzaam en is te wijten aan bepaalde factoren die de activiteit van plasminogeenactivine verhogen, resulterend in de omzetting van een grote hoeveelheid plasminogeen in plasmine, waardoor fibrinogeen en Factor V, VIII en andere factoren veroorzaakt door de afbraak van bloedstollingsfactoren, klinische manifestaties van bloedingen op verschillende locaties, primaire fibrinolyse komt vaak voor bij ernstige leverziekte, levervrije levertransplantatie, anti-plasminogeenactivine en leverziekte De productie van anti-plasmine is verminderd en de ziekte kan ook worden gezien in de longen, prostaat, baarmoeder en andere ernstige ziekten, of bepaalde medicijnvergiftiging, profibrose kan optreden, er zijn ook onverklaarbare fibrinolyse, maar orgaanfunctie Obstakels zijn niet duidelijk, leiden in het algemeen niet tot acuut nierfalen en shock, de belangrijkste klinische manifestaties van fibrinolyse zijn uitgebreide ernstige bloedingen, normale of iets lagere aantallen bloedplaatjes in het laboratorium, negatief in de 3P-test, euglobuline-lysis De tijd was aanzienlijk verkort, FVIII: C was normaal, bloedplaatjes P-TG was normaal en behandeling met anti-fibrine-oplosmiddel was effectief en behandeling met heparine was niet effectief.
2. Onvoldoende fibrinogeenproductie: als het normale plasmafibrinogeengehalte minder dan 60% tot 80% is, zullen er bloedingen optreden in de kliniek en is erfelijke fibrinogeengebrek zeldzaam. De bloedsymptomen, de helft van de patiënten met postnatale navelstrengbloeding als het eerste symptoom, kan daarnaast neusafscheiding, bloed in de ontlasting, braken bloed of bloed in de urine hebben, ongeveer 21% van de patiënten heeft gewrichtsbloeding, menorragie is zeldzaam, laboratoriumtests: nee Verlaagd aantal bloedplaatjes en hyperfibrinolyse; verlengde stollingstijd; volledig gebrek aan fibrinebepaling, geen bloedstolling; verlengde protrombinetijd.
3. Ernstige leverziekte bloeden.
