Congenitale misvorming van de mitralisklep
Invoering
Introductie van aangeboren mitralisklep misvorming Congenitale misvorming van de mitralisklep kan leiden tot mitralisstenose en / of regurgitatie Fisher rapporteerde 2 gevallen van misvorming van de congenitale mitralisklep in 1902 en gevallen gemeld na de jaren zestig nemen toe. Congenitale mitralisklepmisvorming vaak met atrioventriculaire buismisvorming, aortadislocatie, enkele ventrikel, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, linker ventriculaire uitstroomkanaal of aorta-uitlaatstenose, aorta coarctatie, tetralogie van Fallot, enz. Congenitale cardiovasculaire ziekte bestaat in combinatie. Afzonderlijke aangeboren mitralisklepmisvorming is zeldzaam en vertegenwoordigt slechts 0,6% van de autopsiematerialen voor aangeboren hart- en vaatziekten en 0,21 tot 0,42% van de klinische gevallen. De mitralisklep bestaat uit een annulus, een blaadje, chordae, papillaire spier en linker atriumwand.Elke of meerdere dysplasie van de constitutieve structuur kan aangeboren mitralisklepmisvorming veroorzaken. Dysplasie, resulterend in multiple stenose in het linker atrioventriculaire bloedstroomkanaal. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: misvorming van de atrioventriculaire buis, enkele ventrikel, ventriculair septumdefect, tetralogie van Fallot
Pathogeen
Congenitale misvorming van de mitralisklep
Congenitale mitralisstenose is een zeldzame aangeboren ziekte, waarvan de oorzaak nog steeds onduidelijk is. Momenteel wordt voornamelijk gedacht dat afwijkingen in het proces van embryonale ontwikkeling tot hypoplasie leiden. Gezien de etiologie en pathologie kan de ziekte in het volgende worden verdeeld. Verschillende soorten:
(1) Als de dysplastische mitralisklep is bevestigd aan een enkele groep linker ventrikel posterieure papillaire spieren door een korte chordae, en de echografie lijkt mitrale echo-verbetering te zijn, is de activiteit beperkt en kan de linker ventriculaire enkele groep worden weergegeven. Papillaire spieren, korte chordae-bevestiging en mitrale open beperking, parasternale korte as, apicale weergave en echografie van de M-modus vertonen ook mitrale openheidsbeperking, vervolgens parachute mitralisklepmisvorming genoemd
(2) Misvorming van de mitralisklep met twee gaten
Echografie wordt gekenmerkt door een verdubbeling van de linker atrioventriculaire klep, weergegeven als twee afzonderlijke flappen, en het parasternale korte asaanzicht is optimaal. Het apicale beeld toont ook twee afzonderlijke flappen en hun respectieve subvalvulaire ondersteuningsstructuren. En tepel dysplasie, misvorming van de tweegats mitralisklep gecombineerd met verschillende gradaties van mitralis regurgitatie.
(3) Congenitale mitralisklepmisvorming van asymmetrische papillaire spieren
De echografie van congenitale mitrale stenose in de twee groepen papillaire spieren vertoonde verbeterde mitrale echo en beperkte openheid.De voorste laterale papillaire spier was de dominante papillaire spier en de achterste middelste papillaire spier was kleiner.
(4) Congenitale mitralisklepmisvorming van de rotatie van de papillaire spieren
Echografie toonde aan dat de linker ventrikelpapillaire spieren van de patiënt een significante rotatie vertoonden, die intern voorste en achterste werd, en de richting van de mitralisklep draaide ook.
(5) Congenitale mitralisklepmisvorming van drie groepen papillaire spieren
Er was een normale offsetrelatie tussen de linker atrioventriculaire klep en de rechter atrioventriculaire klep, maar echografie toonde drie groepen linker ventriculaire papillaire spieren, drie gewrichtsplaatsen en drie klepbladen.
Het voorkomen
Congenitale mitralisklep preventie van misvormingen
Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen, tijdige chirurgische behandeling, aandacht voor enkele mogelijke complicaties en actieve behandeling, is de enige effectieve maatregel om meer ernstige schade te voorkomen, in het chirurgische effect, gevallen van mitralisstenose, klepreparatie en plastische chirurgie De operatieve mortaliteit was 25 tot 4% en de operatieve mortaliteit van patiënten met mitrale regurgitatie was slechts 3-1% De operatieve mortaliteit van klepvervanging bij mitrale stenose was 2 tot 6% De mitrale regurgitatie was onvolledig. Voor 3% was er, hoewel er meer dan de helft van het linker atrium in het linker atrium was, een resterend diastolisch drukverschil tussen het linker ventrikel of systolisch geruis in het apicale gebied, maar de hartfunctie herstelde zich tot klasse I in bijna 9% van de gevallen.
Complicatie
Congenitale complicaties van de mitralisklepmisvorming Complicaties, misvorming van de atrioventriculaire buis, enkel ventriculair ventriculair septumdefect, tetralogie van Fallot
De ziekte wordt vaak geassocieerd met misvorming van de atrioventriculaire buis, aortadislocatie, enkele ventrikel, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, linker ventriculair uitstroomkanaal of aorta-uitlaatstenose, aorta coarctatie, tetralogie van Fallot etiologie en andere aangeboren hartvaten Symptomen bestaan in combinatie, ernstige gevallen kunnen worden gecompliceerd door pulmonale hypertensie.Voor kinderen die een operatie ondergaan, kunnen er enkele postoperatieve complicaties zijn, waaronder syndroom met lage cardiale output, ademhalingsstoornissen en ernstige aritmie.
Symptoom
Symptomen van aangeboren mitralisklepmisvorming Veel voorkomende symptomen: Qi-tremor, congestie, purpura, systolisch geruis, zitten, ademhalen, eerste hartgeluid, hyperthyreoïdie, pulserende hartinsufficiëntie, mitrale regurgitatie
symptoom
De klinische manifestaties van aangeboren mitralisklepmisvorming zijn vergelijkbaar met verworven mitralisklepaandoeningen, maar de symptomen verschijnen vroeg en er is geen geschiedenis van reumatische koorts, ongeveer 30% van de patiënten binnen 1 maand na de geboorte, 75% na de geboorte Symptomen zijn aanwezig binnen 1 jaar Vaak voorkomende symptomen zijn kortademigheid, zittende ademhaling, longoedeem en terugkerende longinfectie Patiënten met ernstige ziekte hebben congestief hartfalen en cyanose vanwege gecompliceerde pulmonale hypertensie.
Lichamelijk onderzoek: slechte fysieke groei en ontwikkeling, gemakkelijk moe te worden, typische tekenen van mitralisstenose zijn apicale diastolische trommelachtige geruis, en kunnen gepaard gaan met tremor, eerste hartgeluid hyperthyreoïdie en open klapgeluid, als folderactiviteit wordt aangetast De bovengenoemde symptomen zijn niet duidelijk en de tweede longhartaandoening in het longklepgebied is hyperthyreoïdie. De longinfectie is te horen in de longen. Het apicale gebied van de mitrale regurgitatie is te zien in het apicale gebied en de krachtige pulserende pulsatie wordt waargenomen. In het apicale gebied is het systolische geruis te horen aan de linker iliacale top en het derde hartgeluid is vaak hoorbaar.Het tweede hartgeluid in het longklepgebied van de pulmonale hypertensie splitst.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren mitralisklep misvorming
Röntgenonderzoek op de borst: de hartschaduw is vergroot, de linkeratriumvergroting is abnormaal, de longslagader is conisch, de longstagnatie veroorzaakt longvasculaire schaduwverdikking en de ernstige aandoening kan tekenen van longoedeem vertonen, elektrocardiogramonderzoek: typische tekenen zijn P-golfverbreding Er is een inkeping, de linker borstkas toont een vergrote tweefasige P-golf die de linker atriumhypertrofie aangeeft, het geval van mitralisstenose toont rechter ventriculaire hypertrofie, de rechteras van de elektrische as en de mitrale regurgitatie toont linker ventriculaire hypertrofie en spanning. Of linker- en rechterventrikelhypertrofie, atriumfibrilleren is zeldzaam, hartkatheterisatie en selectieve linkerhartangiografie: hartkatheterisatie en selectieve linkerhartangiografie kunnen de locatie van de laesie, morfologie en ernst laten zien om longcirculatiedruk en longvasculaire weerstand te identificeren En kan andere aangeboren hart- en vaatziekten identificeren.
Echocardiografie: Cut-to-face echocardiografie kan de vorm, activiteit en uitlijning van de blaadjes direct weergeven, de grootte van de klep, de vorm van de bovenste ring en de subvalvulaire structuur bepalen en het ultrasone puls Doppler-onderzoek kan nog steeds bepalen Of de knobbels reflux en de mate ervan hebben, echocardiografie kan ook andere coronaire vaatletsels onderzoeken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren mitralisklepmisvorming
De ziekte moet worden onderscheiden van andere kinderen met mitralisklepaandoeningen, zoals reumatische mitralisstenose bij kinderen.
Reumatische mitralisstenose bij kinderen, milde symptomen komen mogelijk niet voor, kinderen met matige of hogere stenose kunnen vermoeid zijn, hartkloppingen, kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden na activiteiten, vergezeld van milde cyanose van de mond, blozen van wangen, zogenaamde "mitralisklep" "Huid", ernstige gevallen kunnen voorkomen hemoptyse of bloederig schuim sputum, zittende ademhaling en paroxysmale nachtelijke dyspneu, de tekenen van het kind zitten vol met voorste regio, apex is te horen laag gerommel gerommel diastolisch geruis, het bereik van lawaai is beperkt, Vaak vergezeld van diastolische tremor, is het eerste hartgeluid van de top hyperthyreoïdie, het tweede geluid van de longslagader is hyperthyreoïdie en splijting, de linker sternale rand 3 tot 4 intercostale of de bovenste top van de top kan luid mitral open klapgeluid worden gehoord (mitralisklep open Bloemblaadjesgeluid), actieve reumatoïde carditis en vergroting van het linkeratrium, patiënten met verhoogde druk hebben vaak atriale aritmie, zoals atriale premature beats, atriale tachycardie en atriale fibrillatie, vooral de laatste suggereren meer reumatoïde activiteiten, Het belangrijkste punt dat van deze ziekte kan worden onderscheiden, is dat de aangeboren mitralisstenose vroeg symptomen vertoont en geen voorgeschiedenis heeft van reumatische koorts. Ongeveer 3% van de patiënten is binnen 1 maand na de geboorte en 75% is binnen 1 jaar na de geboorte. Symptomen presenteren
