aangeboren coronaire fistel
Invoering
Inleiding tot aangeboren fistels van de kransslagader Congenitale kransslagaderfistel (congenitale coronaire arteriefistel) is een niet-capillair bed abnormaal verkeer tussen de kransslagader en de hartkamer, de coronaire sinus of zijn takken, de superieure vena cava, de longslagader en de longader. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen bij kinderen, endocarditis, myocardinfarct, plotselinge dood
Pathogeen
Congenitale kransslagaderkrampen
(1) Oorzaken van de ziekte
Net als andere aangeboren hartziekten kan het te wijten zijn aan virale infecties zoals rodehond in de vroege zwangerschap, ondervoeding, baarmoeder die wordt aangetast door bepaalde fysieke en chemische (waaronder straling, medicijnen, enz.) En genetische factoren, zodat de lokale myocardiale ontwikkeling tijdens de embryonale periode De sinusoïde stopt in een vroeg stadium en veroorzaakt directe communicatie tussen de kransslagader en de hartkamer, waardoor een kransslagader ontstaat.
(twee) pathogenese
Tijdens de embryonale periode wordt de bloedstroom van het hart geleverd door een grote trabeculaire ruimte die bestaat uit vele endotheelcellen in het myocardium. Deze sinusachtige opening communiceert met de hartkamer en de epicardiale bloedvaten, en naarmate het hart zich ontwikkelt, De kransslagader groeit uit de wortel van de aorta, en de coronaire ader groeit uit de coronaire sinus, geleidelijk verdeeld over het oppervlak van het hart, en communiceert met de sinusoïdale ruimte tussen het epicardiale bloedvat en het myocardium, en breidt geleidelijk de sinusoïdale ruimte uit als gevolg van de ontwikkeling van het myocardium. Compressie evolueerde in een buisje dat geleidelijk deel uitmaakte van de normale coronaire bloedcirculatie.Als de lokale sinusvormige ruimte in de hartontwikkelingsstoornis blijft, wordt de abnormale communicatie van het kransslagader en de hartkamer gevormd en passeert de kransslagader de afwijking. De fistel communiceert rechtstreeks met de hartkamer.Dit is de kransslagaderfistel.De fistel wordt groter met de leeftijd en het bloed van de kransslagader wordt direct in de hartkamer geleid.
De invloed van kransslagaderkrampen op de hemodynamiek hangt vooral af van de grootte van de fistel en de plaats van indringing. Vanwege de lage druk in het atrium is de wand dun en de expansie groot. Daarom is de bloedstroomratio als gevolg van sputum Als de hartkamer groot is, is de stroom in de rechter hartkamer gemakkelijker dan die in de linker hartkamer. In de kransslagader en de rechter hartkamer hebben zowel systolische als diastolische fasen een links-naar-rechts shunt, die de rechter hartbelasting verhoogt en maakt Verhoogde pulmonale bloedstroom, maar minder longcirculatie / systemische bloedstroom groter dan 1,8, langdurige links-naar-rechts shunt kan leiden tot pulmonale hypertensie, met gelijktijdig congestief hartfalen, spasme van de kransslagader en linkshart Er is geen links-naar-rechts shunt, systolische en diastolische bloedstroom door de fistel in het linker atrium of alleen diastolisch in de linker hartkamer, beide verhogen de linker ventriculaire belasting.
Omdat een deel van de coronaire bloedstroom van het myocardiale vaatbed met hoge weerstand naar de fistel met lage weerstand en direct in de verbonden hartkamer, dit coronaire "gestolen bloed" -fenomeen myocardperfusie kan verminderen, wat resulteert in gedeeltelijke myocardiale bloedtoevoer bij sommige patiënten Onvoldoende; of door de vorming van coronaire aneurysma, bloedstasis in de diastolische fase in het aneurysma, kan myocardiale ischemie remmen die wordt veroorzaakt door het myocardium en de distale kransslagader, trombose kan ook optreden in het aneurysma, trombose of vergieten kan ver veroorzaken Laterale kransslagaderembolisatie en hartinfarct.
Het hart van congenitale kransslagaderstenose kan in verschillende mate worden uitgebreid, vooral linker ventrikelvergroting en hypertrofie. De stijgende aorta breidt zich ook uit. Op het oppervlak van het hart breidt het proximale deel van de kransslagader van abnormaal verkeer uit en de muur wordt dunner. Soms Een fusiform aneurysma kan worden gevormd.
De soorten coronaire fistels die de hartkamer of ader binnendringen, zijn:
1 fistel van de kransslagaderfistel stam of takuiteinde is in het algemeen een enkele fistel;
2 meerdere takken van de bekkenslagader of vasculaire plexusachtige veranderingen;
3 De fistel bevindt zich aan de zijkant van de hoofdtak van de kransslagader en vormt een zijwandcommunicatie met de hartkamer, of de kransslagader is duidelijk verwijd om een coronair aneurysma te vormen. De exacte locatie en grootte van de fistel kan niet worden bepaald aan de hand van het oppervlak van het hart (fig. 1). De slagaders en de instromende hartkamer zijn verdeeld in linker en rechter kransslagaders, en de rechter kransslagader is meer dan de linker kransslagader.De eerstgenoemde vertegenwoordigt ongeveer 50% tot 60% en de laatste goed voor 30% tot 40%. Minder, ongeveer 2% tot 10%, de fistel van de kransslagader en de hartkamer verbonden met de rechter hartkamer of de daarmee verbonden bloedvaten, goed voor ongeveer 90%, in het linker atrium, linker ventrikel en ander linker hartsysteem 10%, volgens de incidentie van sputum in de hartholte, gevolgd door de rechter hartkamer, rechter atrium (inclusief vena cava, coronaire sinus), longslagader, linker atrium (inclusief de longader van het proximale hart), in de linker hartkamer zeldzaam.
Het voorkomen
Congenitale kransslagaderpreventie
1. Het voorkomen van verschillende mogelijke pathogene factoren, het krachtig bevorderen van prenatale en postnatale zorg, het vermijden van virale infecties tijdens de vroege zwangerschap, het verminderen van de invloed van nadelige fysische en chemische factoren op de baarmoeder en het uitvoeren van prenatale genetica of chromosoomonderzoek indien nodig om te voorkomen Nog niet.
2. Behandeling volgens de aandoening, kleine stroom, geen klinische symptomen, kan niet operatief worden behandeld, maar moet infectieuze endocarditis voorkomen; symptomatica pleiten over het algemeen voor vroege chirurgie, ligatie of reparatie van mondwater, kan ook permanent zijn Seksuele embolisatie medicijnen kunnen worden geblokkeerd door katheterinjectie en de symptomen kunnen worden verlicht na een operatie.Voor degenen die om een of andere reden niet geschikt zijn voor een operatie, kan symptomatische behandeling worden genomen.
Complicatie
Congenitale complicaties van kransslagaderfistels Complicaties, congestief hartfalen, endocarditis, myocardinfarct, plotselinge dood
Er kunnen complicaties zijn zoals congestief hartfalen, bacteriële endocarditis, myocardinfarct of fistelruptuur en plotselinge dood als gevolg van onverklaarbare zware inspanning.
Symptoom
Congenitale kransslagader symptomen Vaak symptomen Kortademigheid angina pectoris hartfalen Arteriolar ductus arteriosus hemoptysis wonden vormen een beroerte ... Zwak ventriculair septum defect
1. Symptomen
De meeste patiënten kunnen geen symptomen voor het leven hebben, en een klein aantal patiënten heeft een mondwater dat toeneemt met de leeftijd, waardoor het asymptomatisch lijkt in de kindertijd en verschijnt op volwassen leeftijd. Over het algemeen, wanneer de pulmonale bloedstroom / systemische bloedstroom groter is dan 1,5, Frequente vermoeidheid, hartkloppingen, kortademigheid, zelfs oedeem, hemoptysis en paroxysmale dyspneu en andere graden van hartfalen, "coronair bloedsomloopfenomeen" leidt tot ischemische angina, de incidentie is 6,7% ~ 18,4 %, maar myocardinfarct komt zelden voor.
2. Tekens
In het voorste gebied zijn 2 tot 3 ononderbroken geruis te horen, soms vergezeld van lokale trillingen. Het aangetaste deel van het geruis is gerelateerd aan de locatie van de arteriële zak in de hartkamer. In het algemeen is het rechter ventrikel de 4e en 5e ribben van de linker borstrand. Tussen het rechter atrium en de tweede intercostale ruimte aan de rechterkant van het borstbeen, is de longslagader of het linker atrium meer prominent aanwezig in de tweede intercostale ruimte op de linker borstbeenrand.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren kransslagaderfistels
X-ray inspectie
1 kransslagader - rechter hart en longslagader spasme, hemodynamica is van de onderkant van het hart naar links naar rechts shunt, röntgenprestaties volgens de grootte van de onderstroom, longbloed kan in verschillende mate worden verhoogd, over het algemeen licht tot matige toename, het hart De vergroting bevindt zich voornamelijk in de linker hartkamer, vaak vergezeld van een vergroting van de linker of rechter hartkamer.De aorta opgaande boog is vaak meer uitpuilend en een klein aantal diverters kan binnen het normale bereik zijn;
2 Kransslagader - linker ventriculaire fistel, er is geen teken van toegenomen pulmonaal bloed, kransslagader - linker ventriculaire fistel, hemodynamisch equivalent aan aortaklep regurgitatie, het hart met een grotere stroom is meer "aorta" Type, de linkerventrikel naar de hoogte neemt toe, de aorta oplopende boogbobbels, het hart klopt verbeterd, met een "zinkende ader";
3 In sommige gevallen kunnen de verwijde kransslagaders (vooral de rechterkant) de rand van de hartschaduw vormen of een buitenste uitstulping vormen, in enkele gevallen kan de kransslagader van de tumorachtige dilatatie verkalkt zijn.
2. Echocardiografie Tweedimensionale echocardiografie kan de verwijde kransslagader duidelijk weergeven en de richting van de kransslagader volgen.Tegelijkertijd wordt de Doppler-observatie in kleur gebruikt om de locatie van de fistel te vinden, dus het tweedimensionale echocardiogram en de kleur Doppler combineert om de ziekte nauwkeurig te diagnosticeren.
3. ECG-onderzoek van het grotere debiet is te zien in de linker ventriculaire hoogspanning, linker ventriculaire hypertrofie en dubbele ventriculaire hypertrofie, sputum in de rechter ventrikel, rechter ventriculaire hypertrofie, verdeeld in het rechter atrium, vaak atriumfibrilleren, kransslagader sputum Er is potentiële myocardiale ischemie, maar in het ECG zijn er ST, T-veranderingen zijn zeldzaam.
4. Hartkatheterisatie Het verwijde bloedvolume van de hartkamer van de fistel is toegenomen, vooral in het rechter hartsysteem kan het zuurstofgehalte in het bloed van het rechteratrium, de rechter ventrikel of de longslagader worden verhoogd, wat aangeeft dat de shunt bestaat en op hetzelfde niveau is. De grootte van de deelstroom wordt gemeten en de longslagaderdruk kan worden gemeten.
5. Cardiovasculaire angiografie moet de eerste keuze zijn voor het oplopen van aorta-angiografie Coronaire angiografie bij patiënten met grote kransslagaders vereist selectieve coronaire angiografie.
1 De aangetaste kransslagaders zijn duidelijk vervormd of uitgebreid om een sacculair sac aneurysma te vormen.De fistel die communiceert met de hartkamer of de grote bloedvaten is over het algemeen een, waar er een tumorachtige verwijding is, en een paar kunnen worden gezien als twee of meer Mond spoelen
2 Sommige iliacale toppen van de kransslagader, met name takken, zetten niet uit of vervormen enigszins, en het uiteinde van het microvasculaire netwerk is verbonden met de hartkamer.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitale kransslagaderfistels
Diagnostische criteria
Syndroom, voorbarig geruis, röntgenhartbeeld, elektrocardiogram en echocardiografie, de diagnose van deze ziekte is niet moeilijk, maar moet worden gecombineerd met patent ductus arteriosus, aortatinus tumor, primaire-long septum defect en ventriculair septum defect Aortaklepdisfunctie wordt geïdentificeerd, en atypische gevallen kunnen worden geïdentificeerd door asortische angiografie of selectieve coronaire angiografie op te lopen.
De ziekte kan worden onderverdeeld in de volgende categorieën:
1. Volgens de oorsprong van de fistel is de kransslagader verdeeld in spasme van de rechter kransslagader, spasme van de linker kransslagader, spasme van een enkele kransslagader, meerdere kransslagaderkrampen en kransslagaderkramp niet expliciet aangegeven.
2. De locatie van de fistelafvoer is verdeeld in kransslagader - rechteratrium of coronaire sinusfistel, kransslagader - rechter ventriculaire fistel, kransslagader - longkramp, kransslagader - linker atriumfistel, kransslagader - linker ventriculaire fistel.
3. De aanwezigheid of afwezigheid van andere misvormingen in het hart is verdeeld in geïsoleerde kransslagaderkrampen, met inbegrip van de communicatie tussen de kransslagader en de hartkamer en de longslagader; secundaire kransslagaderfistels met atortie van de aorta- of longwortel en ventriculaire septale integriteit, secundaire Kransslagader spasme is goed voor ongeveer 20% van congenitale kransslagader spasmen, congenitale kransslagader spasmen van rechter kransslagader is goed voor 50% tot 60%, linker kransslagader is goed voor 30% tot 40%, en twee kransslagaders goed voor 2%. 10%, het sputumgedeelte in het rechter hartsysteem (rechteratrium, rechter ventrikel, longslagader, superieure vena cava en coronaire ader) was 90%, in het linker hartsysteem (linker atrium, linker ventrikel) was 10% verantwoordelijk, waarvan De rechterventrikel is het meest en de linkerventrikel het minst.
Differentiële diagnose
De belangrijkste ziekten die met deze ziekte moeten worden geïdentificeerd zijn patent ductus arteriosus, aorta sinus aneurysma ruptuur, aorta-pulmonaal septum defect, hoog ventriculair septum defect met aorta regurgitatie, linker kransslagader afkomstig van longslagader, Doppler Echocardiografie, cardiovasculaire angiografie, vooral coronaire angiografie, en magnetische resonantiebeeldvorming zijn nuttig bij het identificeren en bevestigen van de diagnose.
