Aangeboren maagspierlaagdefect
Invoering
Inleiding tot aangeboren maagwandspierafwijking Aangeboren maagafwijking (aangeboren afwijkingen van maag-musclemusculatuur) verwijst naar het spierwanddefect veroorzaakt door embryonale ontwikkelingsstoornissen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,003% -0,005% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: maagperforatie peritonitis shock
Pathogeen
Aangeboren maagwandspierafwijking
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn verschillende theorieën over de oorzaken van aangeboren spierwanddefecten van de maagwand.
1. Abnormale embryonale ontwikkeling: tijdens de embryonale ontwikkeling treedt eerst de ringspier van de maagwand op, beginnend aan het onderste uiteinde van de slokdarm, geleidelijk aan evoluerend naar de fundus en het grote gebogen deel van de maag. In de 9e week van het embryo verschijnt de schuine spier en wordt uiteindelijk de longitudinale spier gevormd. Ontwikkelingsstoornissen in een bepaald stadium kunnen leiden tot spierwanddefecten in de maagwand.
2. Maagwandischemie: bij perinatale ademhalingsstoornissen, hypothermie en hypoxemie, kan de baby het moderne compenserende bloed opnieuw verspreiden, waardoor de bloedtoevoer naar vitale organen zoals de hersenen en het hart wordt verhoogd, terwijl de maag en darmen De bloedtoevoer is aanzienlijk verminderd, waardoor ischemische necrose van het maagdarmkanaal wordt veroorzaakt.
3. Verhoogde intragastrische druk is de belangrijkste factor die perforatie bevordert: het submucosale weefsel van de pasgeborene is fragiel, de elastische vezel is onderontwikkeld en de maag is vatbaar voor maag verwijding. Als de maaginhoud van het kind wordt vertraagd, borstvoeding, zuigen en huilen, slikken Lucht kan ervoor zorgen dat de intragastrische druk stijgt, de maag uitzet en uiteindelijk de breuk van de spierwanddefect in de maagwand.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathologische veranderingen zijn het spierwanddefect van de maagwand.De meest voorkomende plaats is de grote kromming van de maag, wat de voorste wand van de maag, de cardia, de bodem, de kleine curve, de achterste wand, de pylorus en de grootte van het defect is. Het defect heeft alleen het slijmvlies, de submucosa en De serosale laag, alle factoren die de intragastrische druk na de geboorte verhogen, zoals: slikken van lucht, melk of huilen, braken, maagspoeling, maskerdruk, zuurstof, enz. Kunnen plotselinge toename van de maagdruk, naar buiten gerichte letsels veroorzaken Prominent, kamerachtig, als de druk blijft toenemen, zal dit de bloedcirculatie beïnvloeden, wat leidt tot necrose van de wand van de spierlaag, de rand van de perforatie is onregelmatig, zwarte en gele necrose, slijmvlies in de buurt van de perforatie, abnormale spierlaag en bloedvaten, perforatierand De spierlaag wordt geleidelijk dunner en de spierlaag wordt onderbroken bij de perforatie.Het slijmvlies bij het proximale gat is dunner, de submucosa is dun, de maagklier is slecht ontwikkeld en de grootte van de bloedvatwand in het slijmvlies en het submucosale weefsel is abnormaal, wat een monolaag is. Bloedvatcongestie, dilatatie, bloeding, geen ontstekingsveranderingen, perforatiegrootte en meerdere.
Het voorkomen
Congenitale maagwand spierdefectpreventie
Doe goed werk tijdens de zwangerschap, voorkom vroeggeboorte, intra-uteriene hypoxie; voorkom perinatale ademhalingsstoornissen, voorkom hypothermie en hypoxemie; behandel actief verschillende perinatale ziekten en bevorder revalidatie van kinderen.
Complicatie
Complicaties van aangeboren spierwandafwijkingen Complicaties, maagperforatie, peritonitis, shock
Maagperforatie, peritonitis, darmverlamming, water- en elektrolytstoornissen, shock.
Symptoom
Congenitale maagwand spierdefect symptomen Vaak symptomen Maagwand spierdefect Acute buik Abdominale distensie Mobiele saaiheid Peritonitis Darmgeluid verdwijnt Intestinale intestinale verlamming Uitdroging zwakte
Aangeboren maagwandspierafwijking is niet gemakkelijk te diagnosticeren vóór perforatie. De algemene toestand van het kind is goed na de geboorte. Er zijn geen duidelijke prodromale symptomen. Er is een geschiedenis van normale foetus, meestal 3 tot 5 dagen na de geboorte, en sommige gevallen al op de 2e dag. Of zo laat als de 8e dag, het begin is dringend, plotselinge acute buik manifestatie, weigering om melk, braken, braken is geelgroen of bruin, laag huilen, mentale verwelking, progressief opgeblazen gevoel, ademhalingsmoeilijkheden, blauwe plekken, laat kunnen verschijnen Peritonitis, koorts, darmverlamming, uitdroging, elektrolytenbalans, shock, lichamelijk onderzoek kan worden gevonden kortademigheid, darmgeluiden verdwijnen, opgezette buik is duidelijk, buikwand veneuze stuwing, buik, taille, scrotum huidoedeem, dofheid van de lever verdwijnt, abdominale mobiliteit Positief stemgeluid, perforatie 12 uur rond de buikwand kan paars, glanzend en oedeem verschijnen, milde spierspanning en andere manifestaties van peritonitis, buikpunctie kan gas of pus, ontlasting, enz. Zuigen, perforatie treedt vaak op binnen 1 week na de geboorte, de meeste in 3 ~ 5 dagen.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren spierafwijkingen van de maagwand
Perifere bloedbeeldinfectie was aanzienlijk toegenomen in perifere bloedleukocyten; bloedbiologische chemie moet natrium, kalium, chloor, calcium en bloed-pH controleren; wanneer peritonitis optreedt, peritoneale punctie leukocyten vaak> 1000 / mm3, voornamelijk granulocyten, ascites pH 7,35 ~ 7,24 (normaal 7,45).
Regelmatige B-echografie, röntgenonderzoek, inclusief röntgenfoto van de borst, gewone buikfilm.
De diagnose van aangeboren maagwandspierafwijkingen hangt af van chirurgie en pathologische diagnose, maar röntgenonderzoek is nog steeds de voorkeursmethode voor het onderzoek van deze ziekte.Het is van groot belang voor vroege detectie van maagperforatie en vroege chirurgische behandeling.Röntgenonderzoek kan pneumoperitoneum vinden. In de vloeistof en de buik zijn de volgende tekenen te zien in verschillende lichaamsposities: zadelteken, verdwijning van de maagzak, teken van potloodlijn, voetbalteken, sacraal ligamentteken, aangeboren maagwandspierafwijking en maagperforatie, karakteristiek X Lijnprestaties, de abdominale gewone film kan worden gezien opgezette buik, toename van het gas, met "voetbalteken"; staande buik gewone film onder de oksels kan vrij gas, diafragmatische spieren zien, doorkruisen de buik van het gas-vloeistofvlak, het verdwijnen van maagzakken, enz .; Laterale positie ziet een grote hoeveelheid vrij gas onder de buikwand en toont de contour van de voorste rand van de darm, en ziet het lange vloeistofniveau, de bovenstaande karakteristieke röntgenprestaties, voor vroege diagnose, tijdige chirurgie, is erg belangrijk voor de prognose van deze ziekte.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren spierwandafwijkingen
Diagnostische criteria
Vroege pasgeborenen, vooral premature baby's, ontwikkelen plotseling progressief opgeblazen gevoel 3 tot 5 dagen na de geboorte, vergezeld van braken, ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, leverdofheid verdwijnt, darmgeluiden verdwijnen, moeten de ziekte overwegen, indien geperforeerd, buik X Er is veel gas en vloeistof in de line-up positie. Het middenrif is verhoogd in de staande positie. Er is veel vrij gas in de buik en de buik. De schaduwen van de lever en milt aan beide kanten worden verplaatst naar de zijkanten van het midden en de buik. De maagbellen verdwijnen, de darm opgeblazen is minder en de vloeistof is geconcentreerd. In de onderbuik is een vloeistofniveau over de hele buik te zien. Wanneer de perforatie of perforatie klein is, is alleen de maagverwijding zwak, de vorm is speciaal en wordt het bariummeel angiografisch weergegeven, wat aangeeft dat de maagperistaltiek zwak is, de expansie duidelijk is en de pylorische opening is vertraagd.
Differentiële diagnose
1. Perforatie veroorzaakt door maagperforatie, mechanische schade, darmobstructie, etc. veroorzaakt door andere oorzaken in de neonatale periode.
2. Kinderen met meconium peritonitis hebben vaak geen meconium of minder meconiumafscheiding, röntgenfoto toont darmadhesie, darmlumeninflatie, meervoudig vloeistofniveau, intra-abdominaal, minder vrij gas onder de oksel, normale maagbel Soms is verkalking zichtbaar.
