restrictieve cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot restrictieve cardiomyopathie Restrictieve cardiomyopathie (RCM) wordt gekenmerkt door unilaterale of bilaterale ventriculaire vulbeperking en verminderd diastolisch volume, maar de systolische functie en wanddikte zijn normaal of bijna normaal. Cardiale interstitiële fibrose is de belangrijkste pathologische verandering, d.w.z. er zijn verschillende millimeters vezelige verdikking in het endocardium en subendocardium, intraventriculaire verharding en expansie is beperkt.De meeste restrictieve cardiomyopathie is secundair aan systemische ziekten. Zoals amyloïdose, sarcoïdose, sclerodermie, hemochromatose, endocardiale cardiomyopathie met of zonder eosinofilie of vanwege radiotherapie. De ziekte wordt vaak gecompliceerd door hartfalen, aritmie, arteriële embolie en pericardiale effusie.De belangrijkste behandeling is hartfalencontrole. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0001% -0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, plotselinge dood, arteriële embolie
Pathogeen
Oorzaken van beperkte cardiomyopathie
(1) Oorzaken van de oorzaak van de ziekte
Nog niet duidelijk, kan verband houden met voedingsstoornissen, voedselserotoninevergiftiging, infectieallergie en auto-immuniteit, enkele gevallen zijn familiaal, kunnen in verband worden gebracht met skeletspieraandoeningen en atrioventriculair blok, in de afgelopen jaren, eosinofielen en Dit type cardiomyopathie is nauw verwant. Naast invasieve laesies is de pathogenese van niet-invasieve cardiomyopathie geconcentreerd in eosinofielen.Sommige patiënten met dit type in de tropische en gematigde regio's zijn eosinofielen. Verhoogde, vroege necrose, meerdere eosinofielen in het myocardium, meestal binnen 5 weken; tot 10 maanden, endocardiale verdikking en trombose, verminderde myocardiale ontsteking, dat wil zeggen trombose; 2 jaar Na het invoeren van het fibrose-stadium kunnen het endocardium en myocardium fibrotisch zijn.In de restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt door invasieve laesies is er amyloïdose (interstitiële amyloïde accumulatie), sarcoomachtig (intracardiaal sarcoomachtig) Materiële infiltratie), hemochromatose (myeline-afzetting in myocardium), glycogeenaccumulatie (hyperglykemie in het myocardium), enz. Bij niet-invasieve restrictieve cardiomyopathie zijn er myocardiale endocardiale vezels en Lö Ffler endocarditis, de eerste wordt gevonden in de tropen, de laatste wordt gezien in de gematigde zone, de werkelijke gelijkenis, het uiterlijk van het hart is mild of matig verhoogd, de endocardiale fibrose en verdikking, met de ventriculaire instroom en top als de belangrijkste delen, Atrioventriculaire klep kan ook worden beïnvloed, fibrose kan diep in het myocardium doordringen, de wandtrombus is gemakkelijk te vormen, de ventriculaire holte wordt verminderd en het myocardiale endocardium kan ook verkalking hebben.
(twee) pathogenese
De pathogenese van restrictieve cardiomyopathie is nog onduidelijk en kan verband houden met vele factoren, zoals virale infectie van endocardium, ondervoeding, auto-immuniteit, enz. De laatste jaren zijn eosinofielen nauw verwant aan dergelijke cardiomyopathie. Zure granulocytose kan de oorzaak zijn van een deel van het endocardiale myocardium. Eosinofilie gaat vaak vooraf aan het ontstaan van hartaandoeningen. Deze eosinophil vertoont morfologische afwijkingen in vacuolen en degranulatie en eosinophilkorrels lossen op. Verhoogd oxidatief metabolisme en afgifte van cytotoxische eiwitten, voornamelijk kationische eiwitten, die cardiomyocyten kunnen beschadigen en inwerken op enzymcomponenten in het sarcoplasmatische membraan en de mitochondriale ademhalingsketen De mate van endocardiale myocardiale schade is afhankelijk van eosinofielen. De ernst en duur van myocardiale infiltratie in het endocardium, bovendien kan het kationische eiwit dat vrijkomt uit deze degranulatie ook het coagulatiesysteem beïnvloeden, gemakkelijk een wandtrombus vormen, kan ook endotheelcellen beschadigen, endotheelcelgroei remmen, eosinofiele Myeloïde infiltratie van myocardium veroorzaakt myocarditis en de verdeling van ontsteking is voornamelijk beperkt tot de binnenste laag, die het gewicht van de microcirculatie in het myocardium kan zijn. Regeling om uit te leggen, zodat ze het stadium van necrose en trombose ingaan en uiteindelijk het stadium van genezing en fibrose ingaan.De reden voor de infiltratie van eosinofielen in het myocardium en de degranulatie van eosinofielen is nog onduidelijk. Ziektefactoren zoals virussen, parasieten, enz., Die dezelfde antigene clusters hebben als myocardiaal weefsel, veroorzaken een auto-immuunreactie en veroorzaken beperkte cardiomyopathie.
Bovendien worden sommige patiënten met onverklaarde etiologie gekenmerkt door ventriculaire diastolische relaxatiestoornis en beperkte vulling.De endocardiale verdikking of fibrose van de patiënt is ook onbekend, vergezeld van eosinofilie, waarvan de meeste myocardiale fibrose hebben. Dit is een primaire (of idiopathische) restrictieve cardiomyopathie. Onlangs is gemeld dat deze ziekte soms familiair is, met skeletspierziekte en atrioventriculair blok.
(3) Pathofysiologie
Endocardiale en myocardiale fibrose kunnen ventriculaire diastolische disfunctie veroorzaken, en kunnen ook gepaard gaan met verschillende gradaties van systolische disfunctie, ventriculaire holtevermindering, ventriculaire vulling is beperkt; ventriculaire apicale degeneratie is verminderd, bloedteruggang is belemmerd, gevolgd door De cardiale output is ook verminderd, wat pathofysiologische veranderingen veroorzaakt die vergelijkbaar zijn met constrictieve pericarditis, en mitralis of tricuspidale regurgitatie kan optreden wanneer de atrioventriculaire klep betrokken is.
Het voorkomen
Beperkende cardiomyopathie preventie
1. Preventie is beperkt tot het vermijden van complicaties en mag niet worden overwerkt om infectie te voorkomen.
2. Als u ademhalingsmoeilijkheden, vermoeidheid, duizeligheid, pijn op de borst, oedeem, enz. Heeft, moet u zo snel mogelijk naar het ziekenhuis gaan.Voor patiënten met gediagnosticeerde cardiomyopathie is het raadzaam om vermoeidheid te voorkomen, luchtweginfecties te voorkomen, te stoppen met roken en alcohol, en een goede gemoedstoestand te behouden. Ga regelmatig naar het ziekenhuis voor beoordeling, bescherming of verbetering van de hartfunctie, verbetering van de kwaliteit van leven, zoals ernstige ademhalingsmoeilijkheden, toename van de rugligging, zweten, kan ernstige hartinsufficiëntie zijn, moeten patiënten in staat stellen om te zitten in een zittende of semi-zittende positie, voor medische doeleinden De alarmcentrale roept om hulp of stuurt deze op een veilige, soepele en snellere manier naar een nabijgelegen ziekenhuis en mag na het begin niet naar een arts gaan die niet goed is getraind om vertraging te voorkomen.
3. Versterk de publiciteit en educatie om het begrip van patiënten met deze ziekte te verbeteren.
Complicatie
Beperkende cardiomyopathie Complicaties, hartfalen, plotselinge arteriële embolie
Ischemische complicaties komen vaak voor bij deze patiënt, dus patiënten hebben een risico op gelijktijdig hartfalen en plotselinge dood.
1, hartfalen
Hartfalen, ook bekend als "myocardiaal falen", verwijst naar het onvermogen van het hart om dezelfde bloedtoevoer te bestrijden als de veneuze terugkeer en lichaamsweefselmetabolisme, vaak resulterend in een afname van myocardiale contractiliteit veroorzaakt door verschillende ziekten, waardoor de bloedproductie van het hart wordt verminderd. Niet genoeg om aan de behoeften van het lichaam te voldoen en resulterend in een reeks symptomen en tekenen, hartklepaandoeningen, coronaire atherosclerose, hypertensie, endocriene aandoeningen, bacteriële toxines, acuut longinfarct, emfyseem of andere chronische longziekten kunnen veroorzaken Hart- en hartfalen, zwangerschap, vermoeidheid, snelle intraveneuze rehydratatie, enz. Kunnen de last van ziek hart verergeren en hartfalen veroorzaken, hartfalen is verdeeld in links hartfalen en rechts hartfalen, de belangrijkste prestaties van links hartfalen Voor vermoeidheid en vermoeidheid, ademhalingsmoeilijkheden, initiële arbeidsmoeheid, en uiteindelijk geëvolueerd tot ademhalingsmoeilijkheden in rust, kan alleen zitten ademen, paroxysmale dyspneu is een typische manifestatie van linker hartfalen, meer dan in slaap tijdens de slaap, Beklemming op de borst, kortademigheid, hoesten, piepende ademhaling, vooral ernstig astma dat zich kan ontwikkelen tot acuut longoedeem Ademhaling, extreme angst en hoesten schuimend slijm sputum (meestal roze schuimend sputum), purpura en andere symptomen van longstagnatie, rechts hartfalen manifesteert zich voornamelijk als onderste extremiteit oedeem, halsaderaandoening, verlies van eetlust, misselijkheid en braken, Minder urine, nocturie, scheiding van drinkwater en urineren.
2, sterven
Plotselinge dood verwijst naar accidentele dood onmiddellijk na het begin van acute symptomen of binnen 24 uur. De meeste wetenschappers hebben de neiging om de tijd van plotselinge dood te beperken tot binnen 1 uur na het begin. De klinische manifestaties zijn voornamelijk hartstilstand en ademhalingsstilstand, die opeenvolgend kunnen optreden. De volgende symptomen en tekenen: 1 hartgeluid verdwijnt; 2 pols kan niet bereiken, bloeddruk kan niet worden gemeten; 3 plotseling bewustzijnsverlies, indien vergezeld van convulsies, het Aspen-syndroom genaamd, de aflevering kan zelfbeperkend zijn, kan in seconden of 1-2 minuten worden hersteld Lange duur kan fataal zijn; 4 ademhaling intermitterend, zuchtachtig, dan stoppen; 5 coma; 6 pupil verwijde, het belangrijkste kenmerk van het beoordelen van hartstilstand is bewustzijnsverlies en verdwijning van aortapulsatie, elektrocardiogram van patiënten met plotselinge hartdood Er zijn drie soorten horloges: ventriculaire fibrillatie, sinusrust en cardiale elektromechanische scheiding.
3, arteriële embolie
Intracardiale en endocardiale myocardiale fibrose, leidend tot ventriculaire diastolische disfunctie, vullende obstructie, pulmonale circulatie en systemische congestie, gemakkelijk om cardiale en perifere veneuze trombose te veroorzaken, eenmaal uitwerpen kan embolie veroorzaken.
4, pericardiale effusie
Pericardiale effusie van de ziekte en endocardiale en subendocardiale myocardiale fibrose, ventriculaire diastolische beperking, verminderde vulling, pulmonale circulatie en systemische congestie, verhoogde veneuze druk, langdurige ondervoeding bij patiënten met chronische ziekte kunnen worden geassocieerd met laag eiwitbloed ziekte.
5, aritmie
Restrictieve cardiomyopathie gecompliceerd met aritmie wordt geassocieerd met progressieve fibrose en calcificatie van subendocardiaal myocardium Het komt vaker voor bij sinustachycardie, atriale flutter of tremor, rechter bundeltakblok en pre-systolische contractie.
Symptoom
Restrictieve cardiomyopathie symptomen Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid dyspneu Jugulaire ader woede Qiqiqi onbekende oorzaak koorts Qi ventriculaire hypertrofie Oedeem oedeem duizeligheid rechter hartfalen
1. Algemene manifestaties Het begin van deze ziekte is relatief langzaam, komt meestal voor in tropische en gematigde zones, tropisch is iets meer dan gematigd, alle leeftijdsgroepen kunnen ziek zijn, mannelijke prevalentie is hoger dan vrouwelijk, mannelijke tot vrouwelijke verhouding is ongeveer 3: 1, vroeg Alleen koorts, algemene vermoeidheid, duizeligheid, kortademigheid, vaker voor bij eosinofielen, laesies in de linker hartkamer, voornamelijk links hartfalen en pulmonale hypertensie zoals kortademigheid, hoesten, hemoptysis, basale longralen, longslagader Het tweede geluid van het klepgebied is hyperthyreoïdie; de laesies met rechter ventrikel worden voornamelijk veroorzaakt door linkerventrikeldysfunctie, zoals jugulaire aderstuwing, hepatomegalie, oedeem van de onderste extremiteit, ascites, enz., Pericardiale effusie kan ook voorkomen, viscerale embolie is niet ongewoon.
2. Ventriculaire disfunctie, rechter ventriculaire of biventriculaire laesies worden vaak gedomineerd door rechts hartfalen, klinische manifestaties lijken op constrictieve pericarditis, linker ventriculaire laesies, als gevolg van diastolische beperking, vooral in aanwezigheid van gelijktijdige mitrale regurgitatie, Er kunnen significante manifestaties zijn van ernstig linkerhartfalen zoals dyspneu en angina pectoris.
3. Tekenen zijn abnormale tekenen van bloedvaten en hart, hartslagen zijn vaak verzwakt, stemhebbende cirkels zijn iets vergroot, hartgeluiden zijn licht, hartslag is snel, er kan diastolische galopperen en aritmie optreden, gemeenschappelijke halsaderaandoening, Kussmaul Teken, vreemde pols, normaal of licht vergroot hart, het eerste hartgeluid is laag en bot, P2 is normaal of hyperthyreoïdie, kan de galop en het systolische geruis ruiken.
Onderzoeken
Onderzoek van restrictieve cardiomyopathie
Bloed routine onderzoek: verhoogde bloed eosinofielen.
1. Elektrocardiogram P-golf is vaak hoog, QRS kan lage spanning zijn, ST-segment en T-golfverandering komen vaak voor, aritmie zoals pre-contractie en bundeltakblok kunnen optreden en atriumfibrilleren kan optreden bij ongeveer 50% van de patiënten.
2. X-stralen laesies zijn vatbaar voor het binnendringen van de rechter hartkamer, ongeveer 70% vertoont een toename van het aandeel cardiothoracale en de hartschaduw van de rechter atriumvergroting kan bolvormig zijn. Wanneer de linker hartkamer betrokken is, wordt vaak longcongestie waargenomen. Bij sommige patiënten is endocardiale calcificatie nog steeds zichtbaar. De angiografie toonde een vermindering van de ventriculaire holte.
3. Echocardiografie is een belangrijke methode voor de diagnose van RCM Ongeveer 82% van de patiënten vertoont ventriculaire stenose, apicale occlusie, endocardiale echo, atrioventriculaire klepinsufficiëntie, atriale vergroting en wandtrombus en mitrale blaadjes Laagreflex, de achterste kwab heeft vaak geen activiteit, de binnendiameter van ventriculaire diastolisch kan in het vroege stadium worden vergroot, en de E-piek wordt benadrukt door de versnelling van de mitralisbloedstroom, maar de E-piekvertragingstijd wordt verkort (vaak verkorte vertragingstijd), vaak 150ms, Doppler-bloed In het stroomdiagram stopt de snelle vulling in de diastolische fase plotseling; in het midden van diastolisch blijft de intraventriculaire diameter niet verder uitzetten, neemt de A-piek af en neemt de E / A-verhouding toe. De specifieke criteria zijn: E-piek 1,0 m / s, A-piek 0,5 m / s , E / A-verhouding 2,0, isovolumische relaxatietijd verkort 70 ms.
4. Hartkatheterisatie is een belangrijke methode om RCM en constrictieve pericarditis te identificeren.In de helft van de gevallen kan de ventriculaire drukcurve een typische "vierkantswortel" -vormverandering hebben vergelijkbaar met constrictieve pericarditis en een toename van de rechter atriumdruk en Y-vallei-depressie. De eind-diastolische druk van de ventrikel stijgt geleidelijk, waardoor het plateaupatroon na verzakking ontstaat.In de linkerventrikel kan de longslagaderdruk worden verhoogd en in de rechterventrikel is de rechter atriale druk hoog en wordt de v-golf in de rechter atriale drukcurve vervangen door een. Golf, systolisch tijdsinterval is niet normaal, maar RCM-patiënten met linker en rechter ventriculaire diastolische druk overschrijden vaak 5 mmHg, rechter ventriculaire eind-diastolische druk <1/3 rechter ventriculaire systolische druk, vaak rechter ventriculaire systolische druk vaak> 50 mmHg, linker ventriculaire angiografie Het is te zien dat de ventriculaire holte is verminderd, de top stompe is en er sprake is van trombose in de wand en mitrale regurgitatie.De linker buitenvorm is glad maar stijf en de ventriculaire systolische functie is in principe normaal.
5. Endomyocardiale biopsie is een belangrijk diagnostisch middel voor RCM Volgens verschillende stadia van endocardiaal myocardium kunnen er drie pathologische veranderingen zijn van necrose, trombose en fibrose.Het endocardium kan worden bevestigd met trombus. Zure granulocyten; endocardium kan ontsteking, necrose, granuloma, fibrose en andere veranderingen zijn; cardiomyocyten kunnen degeneratie en necrose ondergaan en kunnen worden geassocieerd met interstitiële fibrose.
Sommige mensen hebben endocardiale myocardiale biopsie gecombineerd met hemodynamische onderzoeksresultaten om de kenmerken en soorten RCM te analyseren. Het end-diastolische volume <100 ml / m2 en de linker ventriculaire eind-diastolische druk> 18 mmHg zijn prominente kenmerken van primaire RCM. Een systematisch onderzoek werd uitgevoerd bij patiënten die voldeden aan de bovengenoemde hemodynamische criteria en een endocardiale biopsie ondergingen. De resultaten suggereren dat:
1 eenvoudig beperkt type ventriculair gewicht / volumeverhouding van 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, ejectiefractie van 58% ± 5%, linkerventrikel eind-diastolisch volume van 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, linkerventrikel eind-diastolische druk 26.7mmHg ± 3.5mmHg;
2 hypertrofie gecombineerd met beperkt type ventriculair gewicht / volumeverhouding van 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, ejectiefractie 62% ± 1%, linker ventrikel eind-diastolisch volume 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, linker ventrikel eind-diastolische druk 30 mm Hg ± 7 mm Hg;
3 De ventriculaire gewicht / volumeverhouding van de milde dilatatiebeperking was 0,9 g / ml, het linker ventriculaire eind-diastolische volume was 98 ml / m2 en de linker ventriculaire eind-diastolische druk was 40 mmHg. Histologische en elektronenmicroscopische waarnemingen toonden aan dat alle typen myocardiale en Stoornis van myofibrillen en endocardiale myocardiale interstitiële fibrose.
6. CT en magnetische resonantie zijn de meest nauwkeurige niet-invasieve methoden voor de identificatie van RCM en constrictieve pericarditis RCM-patiënten verdikken het pericardium niet en constrictieve pericarditis kan worden uitgesloten wanneer pericardiale dikte 4 mm; Diagnose van smalle pericarditis.
7. Radionuclide ventriculografie De kenmerken van RCM-angiografie van het rechter harttype zijn:
1 Het rechteratrium is duidelijk vergroot met het behoud van nuclide;
2 De rechterventrikel is naar links verplaatst, de top van de rechterventrikel is onduidelijk, de linkerventrikel bevindt zich linksachter de rechterventrikel, het rechter ventrikeluitstroomkanaal is verbreed, de rechter ventrikelfase is vertraagd en de rechterhartfunctie is afgenomen;
3 pulmonaire beeldvorming is slecht, pulmonaire nucliden lopen vertraging op;
4 De fase en functie van de linker hartkamer bevinden zich over het algemeen in het normale bereik.
Diagnose
Diagnose en diagnose van restrictieve cardiomyopathie
diagnose
Röntgenonderzoek toonde vergrote hartschaduw, ziet mogelijk de schaduw van endocardiale myocardiale calcificatie, ventriculaire angiografie liet ventriculaire holtekrimp zien, elektrocardiogram vertoonde lage spanning, atriale of ventriculaire hypertrofie, bundeltakblok, ST-T-verandering, atriumfibrilleren Er kunnen ook abnormale Q-golven in de V1- en V2-leidingen zijn, endocardiale verdikking in het echocardiogram, ventriculaire occlusie in de top, abnormale echogeniciteit van de endocardiale structuur van het myocard en verzwakte wandbeweging in de primaire De wand van de patiënt wordt niet dikker, de wand van de invasieve laesie kan worden verdikt, de vroege vulling van de diastolische is snel, het midden en de late is erg langzaam, het pericardium is over het algemeen niet verdikt en de hartcatheterisatie laat zien dat de eind-diastolische druk van de ventrikel geleidelijk stijgt, wat resulteert in Na het verzakken van het platformgolfpatroon kan de longslagaderdruk in de linkerventrikel worden verhoogd en is de rechter atriale druk hoger in de rechter ventrikel.De significante v-golf in de rechter atriale drukcurve vervangt de a-golf en het systolische tijdsinterval is niet normaal.
Onder normale omstandigheden zijn de symptomen en tekenen van RCM duidelijker, er zijn weinig misdiagnosemogelijkheden, de diagnosepunten:
1 ventriculaire holte en samentrekkingsfunctie is normaal of bijna normaal;
2 diastolische disfunctie, ventriculaire drukcurve vertoonde snelle dilatatie in vroege diastolische en nam toe in het midden- en late stadium, plateau;
3 karakteristieke pathologische veranderingen, zoals endocardiale myocardiale fibrose, eosinofiele endocarditis, cardiale amyloïdose en sclerodermie, kunnen worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Constrictieve pericarditis moet in de klinische praktijk worden onderscheiden van constrictieve pericarditis, met name restrictieve cardiomyopathie met overwegend juiste ventriculaire ziekte. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar. De volgende punten zijn nuttig voor de diagnose van constrictieve pericarditis:
1 heeft een geschiedenis van actieve pericarditis;
2 oneven puls;
3 ECG heeft geen atrioventriculaire geleidingsstoornis;
4CT of MRI vertoonde pericardiale verdikking;
5 X-thorax heeft pericardiale calcificatie;
6 echocardiografie toont atrioventriculaire septale incisie en de coördinatie van ventriculaire beweging is verminderd;
7 ventriculaire drukcurve wordt gekenmerkt door de linker en rechter ventriculaire vuldruk is bijna gelijk, het verschil <5 mmHg;
8 endomyocardiale biopsie vertoonde geen amyloïdose of andere manifestaties van myocardiale invasieve ziekte.
2. Hypertrofische cardiomyopathie Hypertrofische cardiomyopathie ventriculaire spier kan symmetrische of asymmetrische verdikking zijn, ventriculaire diastolische compliantie verminderd, diastolische bloeddruk verhoogd, patiënten hebben vaak ademhalingsproblemen, pijn op de borst, syncope, obstructieve hypertrofie Cardiomyopathie kan worden gehoord en samentrekking, laat jetgeruis, vaak gepaard met tremor, de intensiteit van geruis is gerelateerd aan geneesmiddel en lichaamspositie, echocardiografische laesies betreffen voornamelijk ventriculair septum, deze ziekte heeft geen RCM-specifieke vroege diastolische snelle vulling en ontspanning Medium en late vulling kenmerken zijn nuttig voor identificatie.
3. Ischemische cardiomyopathie en hypertensieve cardiale hypertrofie kunnen in beide gevallen verschillende graden van myocardiale fibrose hebben en verminderde ventriculaire compliantie, verhoogde eind-diastolische druk en verminderde cardiale output en RCM Vergelijkbare prestaties, maar ischemische cardiomyopathie heeft duidelijk bewijs van coronaire hartziekte, coronaire angiografie kan de diagnose bevestigen; hypertensieve cardiale hypertrofie heeft een lange geschiedenis van hoge bloeddruk en linkerventrikeldisfunctie; bovendien zijn beide klinisch Het wordt gekenmerkt door betrokkenheid van het linkerhart en linkerventrikeldisfunctie, terwijl RCM vaak prominenter is bij chronisch rechts hartfalen.
