Allo-immune neonatale trombocytopenische purpura
Invoering
Inleiding tot allogene neonatale trombocytopenische purpura Hetzelfde type immunologische neonatale trombocytopenische purpura (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) is een type aangeboren trombocytopenische purpura, dat wordt gekenmerkt door asymptomatisch bij de geboorte, normale bloedplaatjes, een paar uur na de geboorte, verspreid in de purpura, ernstige trombocytopenie Interne bloeding. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intracraniële bloeding meervoudig intracranieel hematoom
Pathogeen
Immuun neonatale trombocytopenische purpura
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak van deze ziekte is dat auto-antilichamen van zwangere vrouwen door de placenta passeren, wat leidt tot neonatale trombocytopenie. Ongeveer 50% van de baby's van zwangere vrouwen met ITP wordt vergezeld door trombocytopenische purpura en de incidentie van neonaten is hoger tijdens de ziekte. Er zijn ook normale zwangere vrouwen met bloedplaatjesaantallen en 20% van de pasgeborenen met trombocytopenie Het veel voorkomende antigeen dat met deze ziekte wordt geassocieerd is PLA1, andere zoals PLF2a, BaK9.
pathogenese:
De foetale bloedplaatjes hebben specifieke antigenen van de vader, zoals PLA, en de moeder heeft dit antigeen niet.De zwangere moeder produceert antilichamen tegen het foetale bloedplaatjesantigeen en komt vervolgens het foetale bloed binnen via de placenta om de bloedplaatjes te vernietigen, omdat 98% van de bevolking bloedplaatjes heeft. PLA1, dus deze ziekte is zeldzaam, het antilichaam van het bloedplaatjes KO-systeem is voornamelijk IgM-type, kan de placenta niet passeren, dus het zal niet optreden.
Het voorkomen
Immuun neonatale trombocytopenische purpura-preventie
Als de moederplaatjes PLA1 positief blijken te zijn, kan een keizersnede worden uitgevoerd vóór de verwachte bevallingsdatum of op het moment van bevalling om foetaal letsel en bloeding in de baarmoeder en het geboortekanaal te voorkomen.Als de prenatale echografie bevestigt dat de foetus intracraniële bloeding heeft, moet deze onmiddellijk aan de moeder worden gegeven. Intraveneuze immunoglobuline 0,4 mg / (kg · d), tot aan de bevalling, kan het grootste deel van het aantal foetale bloedplaatjes worden verhoogd.
Complicatie
Allogene complicaties van neonatale trombocytopenische purpura Complicaties intracraniële bloeding meervoudig intracranieel hematoom
In ernstige gevallen kan intracraniële bloeding ingewikkeld en levensbedreigend zijn, dus een tijdige behandeling moet zo snel mogelijk worden ontdekt.
Symptoom
Allogene neonatale trombocytopenische purpura symptomen vaak voorkomende symptomen trombocytopenische intracraniële bloeding geelzucht
Het belangrijkste klinische kenmerk is dat het aantal bloedplaatjes bij de geboorte hoog of normaal is en dat acute trombocytopenie en hemorragische symptomen slechts enkele uren na de geboorte verschijnen. Het is te zien dat het hele lichaam is verspreid in de purpura en paarse vlekken, en zelfs in ernstige gevallen kan intracraniële bloeding optreden en de eerste week na de bevalling kan ook De aanwezigheid van geelzucht, het verloop van de ziekte is kort en vereist over het algemeen geen speciale behandeling.
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische prestaties en laboratoriumtests.
Onderzoeken
Onderzoek van trombocytopenische purpura bij allogene neonaten
1. Trombocytopenie, in verschillende mate, vaak onder 30 × 109 / L, af en toe minder dan 10 × 109 / L, het aantal bloedplaatjes bij individuele kinderen mag niet afnemen, het aantal beenmerg megakaryocyten is normaal of verminderd, witte bloedcellen zijn normaal, na bloeden Er is een toename van het aantal bloedarmoede en reticulocyten en een toename van indirecte bilirubine.
2. De antilichamen tegen bloedplaatjes bij kinderen zijn te vinden in het serum van moeders van kinderen met homologie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van trombocytopenische purpura bij allogene neonaten
Dezelfde familie van immuuntrombocytopenische purpura moet worden onderscheiden van neonataal traumatisch hematoom.De eerste kan geen bloedingsverschijnselen hebben bij de geboorte, maar een paar uur na de bevalling kan het hele lichaam worden gezien in de purpura en paarse vlekken, wat helpt om de ziekte te onderscheiden van het hematoom.
