alveolaire proteïnose
Invoering
Inleiding tot alveolaire proteïnose Alveolaire proteïnose (PAP), ook bekend als het syndroom van Rosen-Castle-man-Liebow. De alveolaire en bronchiale lumens zijn gevuld met PAS die positief kleuren en de fosfolipide-rijke eiwitsubstantie uit de long wordt gekenmerkt door het feit dat het voorkomt bij jonge en mensen van middelbare leeftijd, en de incidentie van mannen is ongeveer drie keer die van vrouwen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsinsufficiëntie meerdere longinfecties
Pathogeen
Oorzaken van alveolaire proteïnose
Oorzaak:
De oorzaak is onbekend en er wordt gespeculeerd dat het verband houdt met verschillende factoren: zoals een grote hoeveelheid stofinhalatie (aluminium, silica, enz.), Verminderde immuunfunctie (vooral zuigelingen en jonge kinderen), genetische factoren, alcoholisme, microbiële infecties, enz., En soms is het moeilijk om een infectie te bevestigen. Is de primaire pathogene factor of secundair aan alveolaire proteïnose, zoals cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmose-infectie, enz., Vond een hoge alveolaire proteïneafzetting.
Hoewel de triggerende factor nog steeds onduidelijk is, is het in principe het erover eens dat de pathogenese wordt veroorzaakt door een stoornis van het lipidenmetabolisme, dat wil zeggen dat het metabolisme van alveolaire oppervlakteactieve stoffen abnormaal is vanwege de werking van externe factoren in het lichaam. Tot nu toe zijn meer alveolaire macrofagen onderzocht. Levensvatbaarheid van cellen, dierexperimenten tonen aan dat de activiteit van macrofagen na fagocytose van stof aanzienlijk wordt verminderd en dat de macrofaagdeeltjes in de lavavloeistof van de patiënt de normale levensvatbaarheid van cellen en de alveolaire levensvatbaarheid van macrofagen na bronchoalveolaire lavagebehandeling kunnen verminderen. Het kan worden verhoogd en de studie vond geen toename van type II-celproducerend eiwit en geen abnormaliteit in systemisch lipidenmetabolisme Daarom wordt algemeen aangenomen dat deze ziekte wordt geassocieerd met een verminderd klaringsvermogen.
Het voorkomen
Preventie van alveolaire eiwitafzetting
1, om infectie met mycobacteriële ziekte, Karst longcyste pneumonie, cytomegalovirus enzovoort te voorkomen.
2, let op oefening, verbeter de immuniteit.
Complicatie
Alveolaire proteïnose-complicaties Complicaties ademhalingsinsufficiëntie meerdere longinfecties
Kan gecompliceerd zijn door longinfectie en ademhalingsfalen.
Symptoom
Alveolaire proteïnosesymptomen veel voorkomende symptomen, vermoeidheid, pijn op de borst, purpura, ademhalingsproblemen
De klinische manifestaties van PAP zijn meestal niet-specifiek, meestal gemanifesteerd als progressieve dyspneu, hoest, hoest en slijm, secundaire infectie kan gepaard gaan met koorts en hoest en purulent sputum, naast significante zwakte, gewichtsverlies, verlies van eetlust, enz. Systemische symptomen, late manifestaties van duidelijke kortademigheid en ademhalingsfalen, tekenen zijn meestal niet duidelijk, af en toe uitstrijkjes en natte rales en sputum uitspraak, laat kunnen purpura en knuppel verschijnen.
Onderzoeken
Onderzoek van alveolaire proteïnose
Röntgenfoto's van de borst kunnen worden uitgedrukt als diffuse knobbeltjes, vlekkerige schaduwen of grote vlekken.
Vezeloptische bronchoscopiebiopsie, pathologisch onderzoek, toonde aan dat de alveolaire holte was gevuld met PAS-positief grof korrelig materiaal en alveolaire lavagevloeistof vertoonde een groot aantal amorfe fragmenten, vaak geassocieerd met PAS-positieve macrofagen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van alveolaire proteïnose
De diagnose vereist synergetische klinische manifestaties, radiologische tekenen en histopathologie en / of alveolaire lavage vloeistofcytologie kan worden gediagnosticeerd, de diagnose is gebaseerd op: 1 klinische manifestaties van activiteit na kortademigheid, incidentele hoest, progressieve progressieve symptomen, geen infectie En de basis van bloedziekten; 2 röntgenfoto's op de borst kunnen worden uitgedrukt als diffuse knobbeltjes, vlekkerige schaduw of grote volle schaduw, HRCT zichtbare kaart of straatsteen karakteristieke veranderingen; 3 vezeloptische bronchoscopie biopsie pathologie Het onderzoek toonde aan dat de alveolaire holte gevuld was met PAS-positief grof korrelig materiaal, en een groot aantal amorfe fragmenten werden waargenomen in de alveolaire lavagevloeistof, vaak vergezeld door PAS-positieve macrofagen.
Pulmonale alveolaire proteïnose is niet-specifiek en moet worden onderscheiden van: 1 idiopathische longinterstitiële fibrose; 2 alveolair carcinoom; 3 miliaire tuberculose; 4 longparenchymale aandoeningen zoals virale pneumonie, mycoplasma pneumonie en chlamydia longontsteking.
