eiwitverliezende gastro-enteropathie
Invoering
Inleiding tot eiwitverlies gastro-intestinale ziekte Eiwitverliezende gastro-enteropathie verwijst naar een groep ziekten waarbij plasma-eiwitten verloren gaan uit het maagdarmkanaal en hypoproteïnemie veroorzaken als gevolg van verschillende oorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dystrofisch oedeem bij kinderen, oedeem
Pathogeen
Oorzaak van eiwitverlies gastro-intestinale ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel gastro-intestinale aandoeningen die eiwitverlies kunnen veroorzaken Fysiologische studies hebben bevestigd dat slechts ongeveer 10% van de afbraakproducten van plasma-albumine en globuline uit de darm worden uitgescheiden. Daarom wordt aangenomen dat het gastro-intestinale eiwit verloren gaat onder normale fysiologische omstandigheden. Kan worden genegeerd.
(twee) pathogenese
Er zijn drie belangrijke pathogenese van eiwit-verliezende maag-darmziekten:
1. Gastro-intestinale mucosale erosie of ulceratie zorgt ervoor dat eiwit sijpelt of weglekt.
2. Mucosale cellen zijn beschadigd of ontbreken, en de nauwe verbindingen tussen cellen worden verbreed, wat resulteert in verhoogde mucosale permeabiliteit en lekkage van plasma-eiwitten in het darmlumen.
3. Intestinale lymfatische obstructie, verhoogde intestinale interstitiële druk, zodat eiwitrijk darmstroma niet in de interstitiële kan worden gehouden of kan worden geabsorbeerd in de bloedcirculatie, maar het zal overlopen, de darmholte binnendringen en verliezen, veroorzaakte darmontsteking Het mechanisme van eiwitverlies maagdarmstoornissen is onduidelijk, waarschijnlijk vanwege exsudatie van extracellulaire vloeistoffen en ontstekingsvloeistoffen in de ontstekingszone.
Onder normale omstandigheden is de hoeveelheid plasma-eiwit die in het maagdarmkanaal lekt niet veel. Naar schatting zijn deze eiwitten minder dan 6% van het circulerende albumine, wat overeenkomt met 10% tot 20% van de dagelijkse ontledingssnelheid van deze plasma-eiwitten, waarvan meer dan 90% Re-absorptie na de spijsvertering, daarom speelt gastro-intestinaal katabolisme geen belangrijke rol in het totale katabolisme van plasma-eiwitten.
In het geval van eiwit-verliezende maag-darmziekten, is het verlies van plasma-eiwit uit het maagdarmkanaal veel meer dan het normale verlies.De afbraaksnelheid van eiwit in het maag-darmkanaal kan oplopen tot 40% tot 60% van het totale circulerende plasma-eiwit, eiwitverlies. In de maag-darmziekte is het verlies van eiwit uit het maag-darmkanaal niet gerelateerd aan het molecuulgewicht van het eiwit.Een grote hoeveelheid plasma-eiwit lekt in het maagdarmkanaal, wat resulteert in een verkorte halfwaardetijd van plasma-eiwit en een versnelde omzetsnelheid. Studies hebben aangetoond dat het plasma-eiwit ongeacht de moleculaire grootte is. Lekkage van het maagdarmslijmvlies, dus hoe langzamer de synthesesnelheid en / of hoe langer de halfwaardetijd, hoe duidelijker de afname van plasma-eiwit.De halfwaardetijd van albumine en IgG is langer, zelfs als het lichaam compenserende synthese uitvoert, is het vermogen beperkt en is de lever wit gesynthetiseerd. De eiwitsnelheid kan met maximaal een factor worden verhoogd; terwijl de synthese van immunoglobulinen zoals IgG niet wordt gestimuleerd door een verlaging van de plasmaconcentratie, dus de plasmaconcentraties van albumine en IgG zijn de ernstigste bij deze ziekte, waardoor patiënten met deze ziekte vaak gepaard gaan met Lage albuminemie, snelle omzet en kortlevende plasma-eiwitten zoals transferrine, ceruloplasmine, IgM, enz. Worden niet gemakkelijk beïnvloed en de ziekte is slechts mild De mate van fibrinogeen is de kortste, en de fibrinogeen heeft de kortste halfwaardetijd en de snelste synthesesnelheid. Daarom is de plasmaconcentratie normaal. Het eiwit dat verloren gaat in de maag-darmholte wordt afgebroken tot aminozuren in het darmlumen en het peptide wordt opnieuw opgenomen in de bloedcirculatie als stikstofbron van het lichaam. Als de hoeveelheid eiwit die verloren gaat in het maagdarmkanaal hoog is, is de snelheid van het binnendringen van de darm sneller of de peristaltiek sneller, wordt een grote hoeveelheid eiwit uit de darm uitgescheiden en wordt het eiwit uit de darm verloren als gevolg van obstructie van de intestinale lymfevaten. Tegelijkertijd gaan lymfocyten verloren uit het darmkanaal en worden bloedlymfocyten gereduceerd. Bovendien kunnen andere plasmacomponenten zoals koper, calcium, ijzer, lipiden, enz. Ook verloren gaan uit het maagdarmkanaal.
Het voorkomen
Eiwitverlies preventie van maag- en darmziekten
Effectieve behandeling van de etiologie van eiwit-verliezende maag-darmziekten is de sleutel tot preventie.
Complicatie
Eiwitverlies gastro-intestinale complicaties Complicaties, dystrofisch oedeem, oedeem bij kinderen
1. Hoofdzakelijk voor de vermindering van plasma-albumine en IgG, vroege vermoeidheid, gewichtsverlies, vermoeidheid, seksuele disfunctie, ernstig gebrek aan zichtbare droge huid, afschilfering, pigmentatie, soms acne, droog haar, gemakkelijk af te vallen, Onvoldoende mentaliteit, geheugenverlies, opwinding en opwinding, en zelfs uitdrukking van onverschilligheid, sommige patiënten, vooral kinderen, kunnen groei- en ontwikkelingsstoornissen hebben en zelfs de dood.
2. Door de afname van plasma-eiwit, met name albumine, wordt de plasma-colloïde osmotische druk verlaagd, wordt het water overgebracht van het bloedvat naar de interstitiële ruimte en neemt de secundaire aldosteronsecretie toe, wat resulteert in het vasthouden van natrium en water, en het onderste extremiteitsoedeem treedt op tijdens systemisch oedeem. Het meest voorkomende, maar ook zichtbare gezichts-, bovenste ledemaat- of perium-oedeem, maar systemisch oedeem is zeldzaam.
Symptoom
Eiwitverlies Gastro-intestinale symptomen Vaak voorkomende symptomen Hypoproteïnemie Vitamine-deficiëntie bij planten Hemagglutinine ... Indigestie Diarree
1. Klinische manifestaties van primaire ziekte
Het varieert volgens de symptomen en tekenen van de primaire ziekte.
2. Hypoproteïnemie
Plasmaalbumine, gamma-globuline (IgG, IgM, IgA, maar vaak geen IgE), reductie van menselijk fibrinogeen, transferrine, lipoproteïne, serum ceruloplasmine.
3. Oedeem van de onderste extremiteit
De afname van de plasma-colloïde osmotische druk leidt tot een toename van de vochtafscheiding door de haarvaten.Hoewel systemisch oedeem zeer zeldzaam is, zijn bovenste ledematen of gezichtsoedeem en / of eenzijdig oedeem zichtbaar bij uitbreiding van het lymfevat en als alleen serumproteïne wordt verminderd, wordt albumine verminderd. Niet voor de hand liggend, klinische symptomen zijn zeldzaam.
4. Indigestie
Absorptie van vetten en / of suikers kan diarree en klinische manifestaties van in vet oplosbare vitaminetekort veroorzaken.
5. Verminderde immuunfunctie
Lymfatische obstructie, lymfopenie kan de cellulaire immuunfunctie van patiënten verminderen.
Onderzoeken
Onderzoek van eiwit-verliezende maagdarmstoornissen
1,51 Cr-succinylcholinechloride
De diagnose van eiwitverlies gastro-intestinale aandoeningen in het verleden was afhankelijk van de bepaling van fecaal verlies van intravasculair geïnjecteerde radioactieve macromoleculen om de diagnose van eiwitverlies gastro-intestinale aandoeningen te bepalen. Hoewel deze test nauwkeuriger is, hebben deze experimenten radioactieve blootstelling en Het is omslachtig, duur en onhandig en is daarom niet van toepassing op routinematige klinische onderzoeken bij kinderen.
2. al-antitrypsine-test
Een glycoproteïne gesynthetiseerd door de lever, een belangrijke remmer van humaan serinekinase. Dit eiwit heeft een molecuulgewicht dat vergelijkbaar is met dat van albumine en heeft 5% van het totale serum-eiwit. 1-antitrypsine heeft antiproteolytische activiteit Het wordt zelden verteerd door darmkinasen, daarom wordt het voornamelijk in de oorspronkelijke vorm door de feces uitgescheiden.Het wordt ontladen, in tegenstelling tot andere eiwitten of fecale stikstof, en kan dus worden gebruikt als een indirecte meting van albumine verloren in het maagdarmkanaal. De concentratie van al-antitrypsine in gedroogde ontlasting werd bepaald door de hoeveelheid eiwit verloren in het maagdarmkanaal.
Meer recentelijk kwantificeerden de onderzoekers 1-antitrypsine in plasma en verzamelden feces voor de bepaling van dit eiwit. De klaring van 1-antitrypsine werd berekend als ml / d. De literatuur geeft aan dat 1-antitrypsine gerandomiseerd is. Er was geen verband tussen de concentratie van de ontlasting en de bepaling van de klaringssnelheid. Eiwitverlies, omdat dit eiwit niet kan worden gemeten bij een pH <3 in maagsap en omdat de concentratie van 1-antitrypsine in meconium aanzienlijk hoger is dan die in feces, kan deze test niet worden uitgevoerd bij zuigelingen jonger dan 1 week.
Bij patiënten zonder diarree was de klaring van 1-antitrypsine> 24 ml / dag; bij patiënten met diarree was de klaring van 1-antitrypsine> 56 ml / dag, hetgeen duidt op abnormaal maagdarm eiwitverlies, 1-antitrypsine klaring Er was een goede negatieve correlatie tussen de snelheid en de serumalbumine-concentratie. Wanneer serumalbumine <30 g / l, 1-antitrypsine> 80 ml / d, was de diagnose duidelijk.
Positief fecaal occult bloed kan de klaring van 1-antitrypsine abnormaal maken, omdat darmbloedingen de klaring van de darm aanzienlijk kunnen verhogen, daarom is het gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen.
De gevoeligheid van 1-antitrypsine bij de diagnose van intestinaal eiwitverlies was 58% en de specificiteit was 80%.
3. Röntgeninspectie
Röntgenonderzoek van het maagdarmkanaal is van groot belang voor differentiële diagnose, vooral de volgende röntgentekens: maagdarmslijmvouwen in de maag zijn enorme hypertrofie (zie hypertrofische secretoire maagziekte); malabsorptie Röntgentekens (intestinale dilatatie, sneeuwvlok of veer) Het sputum sputum wordt afgezet, het sputum wordt op een segmentale manier verdeeld en wordt aangetroffen in verschillende gastro-intestinale ziekten met eiwitverlies met malabsorptie; het darmslijmvlies is in het algemeen verdikt (lymfoom, ziekte van Crohn, primaire intestinale lymfevaten) Dilatatie of secundaire intestinale lymfatische obstructie; dunne darmmucosa met nodulaire veranderingen na vingerdruk (lymfoom, ziekte van Crohn), abdominale CT-scan helpt bij het vinden van mesenteriale lymfadenopathie.
4. Jejunale slijmvliesbiopsie
Meervoudige jejunale mucosale biopsie is nuttig voor de diagnose van lymfoom, coeliakie, eosinofiele gastro-enteritis, collageen gastro-enteritis, intestinale lymfatische dilatatie en Whipple-ziekte.
5. Lymfangiografie
Transpediculaire lymfangiografie is nuttig bij het identificeren van aangeboren of secundaire intestinale lymfatische dilatatie. De eerste kan worden gezien in perifere lymfatische dysplasie en thoracale kanaallaesies. Het contrastmiddel blijft in de retroperitoneale lymfeklieren, maar het mesenterische lymfesysteem vult niet. Het contrastmiddel kan worden gerefluxt naar de verwijde mesenterische lymfevaten en worden gemorst in de darm of peritoneale holte.
6. Ascites-onderzoek
Die met ascites kunnen worden gebruikt voor diagnostische punctie, ascites-cellen, eiwitten, chylomicrons, enzymen, kwaadaardige cellen, enz.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van eiwit-verliezende maag-darmziekten
Diagnostische criteria
Klinisch moet hypoproteïnemie van onbekende oorsprong, zoals ondervoeding of verspillende ziekte veroorzaakt door lever- en nierziekte, worden vermoed en de ziekte; indien vergezeld door gastro-intestinale aandoeningen, moet worden overwogen De diagnose van deze ziekte moet de volgende drie aspecten omvatten:
1. Er is hypoproteïnemie: klinische manifestaties van oedeem, laag plasma-eiwit.
2. Er zijn aanwijzingen dat eiwit verloren gaat uit het maagdarmkanaal: de bepaling van fecaal 51Cr-albumine en de bepaling van 1-antitrypsineklaring hebben grote betekenis voor de diagnose van eiwitverlies uit het maagdarmkanaal, maar de detectiemethode is complex en moeilijk te populair in de klinische praktijk. Er is geen eenvoudige klinische proef om het eiwitverlies in het maagdarmkanaal te bepalen.
3. Etiologie diagnose: uitgebreide analyse en beoordeling kan worden gemaakt op basis van de medische geschiedenis, klinische manifestaties en noodzakelijke experimentele onderzoeken of speciale onderzoeken.
Differentiële diagnose
Volgens de medische geschiedenis, klinische manifestaties, noodzakelijke laboratoriumtests, speciale onderzoeken en beeldvormende onderzoeken, kunnen de meeste primaire ziekten worden gediagnosticeerd, voornamelijk vanwege de differentiatie van hypoproteïnemie veroorzaakt door andere oorzaken.
1. Gedecompenseerde cirrose: klinische manifestaties van leverziekte, leverkrimp, splenomegalie en andere portale hypertensie en leverdisfunctie, enz., De kenmerken van deze cirrose kunnen helpen om het te identificeren.
2. Nefrotisch syndroom: nefrotisch syndroom heeft een grote hoeveelheid plasma-eiwit (vooral albumine) verloren via de urine, uitscheiding van urine-eiwit> 3,5 g / dag, voornamelijk albumine, verhoogd cholesterol in het plasma, met triacylglycerol en De concentratie lipoproteïne met lage dichtheid is verhoogd en de urinetest heeft rode bloedcellen, korrelige afgietsels en nierfunctiestoornissen en hypertensie.
3. Plasma-eiwit hyperactiviteit ziekte: langdurige koorts, hyperthyreoïdie, kwaadaardige tumoren, diabetes, enz., Kunnen overmatige consumptie van hypoproteïnemie veroorzaken, maar elk heeft zijn eigen ziektegeschiedenis en klinische kenmerken, er zijn specifieke experimenten Hulponderzoeken zoals de kamer waren abnormaal en er werden geen aanwijzingen gevonden voor overmatig verlies van plasma-eiwitten uit het maagdarmkanaal.
4. Eiwitvertering en malabsorptie: voornamelijk waargenomen bij de meeste maagresecties, chronische pancreatitis en sommige intestinale malabsorptieziekten, verhoogd eiwit en de onvolledige afbraakproducten in de ontlasting, vaak vergezeld van een verhoogd fecaal vetgehalte, exocriene functietest van de pancreas en overeenkomstige De test van de intestinale absorptiefunctie is abnormaal en er is geen bewijs dat het plasma-eiwit overmatig verloren gaat van het maagdarmslijmvlies, maar er moet worden opgemerkt dat sommige ziekten die eiwitmalabsorptie veroorzaken, ook eiwitverlies kunnen veroorzaken, dus het is niet uitgesloten. De mogelijkheid van gelijktijdig of opeenvolgend bestaan.
5. Congenitale hypoalbuminemie: er is duidelijke hypoalbuminemie in de kindertijd, serumalbumine is vaak <10 g / l, sedimentatiesnelheid van erytrocyten is hoog, serumcholesterol is hoog, globuline is normaal of verhoogd.
Soms is het nodig om zich te identificeren met langdurige dialyse, meervoudig pompen op de borst, ascites, onvoldoende eiwitinname, ernstige bloedingen, grote brandwonden, enz., Volgens de unieke medische geschiedenis, klinische manifestaties en geen plasma-eiwit gevonden in de maag. De basis voor darmverlies is geïdentificeerd.
