recidiverende polychondritis
Invoering
Inleiding tot terugkerende polychondritis Terugkerende polychondritis is een zeldzame ziekte waarbij meerdere systemische ziekten betrokken zijn en heeft progressieve inflammatoire destructieve laesies met terugkerende en remissie, waarbij kraakbeen en andere systemische bindweefsels betrokken zijn, waaronder het oor, neus, ogen, gewrichten, luchtwegen en hart. Vaatstelsel, etc. Klinische manifestaties omvatten oor-, neus- en respiratoire chondritis, vergezeld van symptomen van organen zoals de ogen en de vestibule van het oor, en polyartritis en vasculaire betrokkenheid zijn ook gebruikelijk. In 1923 beschreef Jaksch-Wartenhorst eerst de klinische manifestaties van deze ziekte en noemde het polychondropathie.In 1960 analyseerde Pearson 12 patiënten, genaamd relapsing polychondritis (RP), de etiologie en incidentie. Het mechanisme is nog steeds onduidelijk, maar er zijn steeds meer aanwijzingen dat de ziekte auto-immuunmechanismen heeft. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: scleritis leukemie aneurysma anemie
Pathogeen
Oorzaak van terugkerende polychondritis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onbekend en kan verband houden met trauma, infectie, allergie, alcoholisme, het nemen van hydralazinehydrochloride, enz. Sommige mensen denken dat het verband houdt met een mesodermsynthesestoornis of proteolytische enzymafwijking, maar door klinische kenmerken, laboratoriumtests en pathologie gedurende vele jaren. Onderzoek, steeds meer gegevens suggereren dat het een immuun-gemedieerde ziekte is, inclusief humorale en cellulaire immuniteit.
(twee) pathogenese
1. De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet duidelijk. Sommige mensen denken dat het verband houdt met mesodermsynthesestoornis of abnormale proteolytische enzymen. Studies hebben aangetoond dat immuunbemiddeling de sleutel tot de ziekte kan zijn en 25% tot 30% van de gevallen hebben andere auto-immuunziekten. Zoals reumatoïde artritis, nodulaire polyarteritis, syndroom van Sjögren, systemische lupus erythematosus, ziekte van Behcet, syndroom van Wright, granulomatosis van Wegener, spondylitis ankylopoetica, vasculitis, enz., Pathologie Het laat zien dat het zieke weefsel mononucleaire celinfiltratie heeft, vooral lymfocyten en plasmacellen van CD4. Serologische tests kunnen antilichamen van type II collageen vinden.In een paar gevallen worden ook antilichamen van IX- en XI-collageen gevonden, en in sommige gevallen zijn er antinucleaire antilichamen en reumafactor. Of positief voor circulerende immuuncomplexen, ontstekingsveranderingen in auriculair kraakbeen en polyarticulair kraakbeen kunnen worden waargenomen met type II collageen-geïmmuniseerde knaagdieren, en cel-gemedieerde specifieke immuunversterking van kraakbeenantigenen wordt waargenomen door directe Immunofluorescentie werd waargenomen en immunoglobuline en complementafzetting werden waargenomen in het aangetaste kraakbeen RP was geassocieerd met HLA-DR4 en was niet geassocieerd met type I HLA. Genoemd matrilin-1 antigeen kunnen zijn betrokken bij de pathogenese van RP, wat een kraakbeenmatrix eiwit, volwassen tracheale, nasale en oorkraakbeen specifieke glucocorticoïde of immunosuppressieve therapie effectief.
Samenvattend is RP de auto-immuunreactie van het lichaam op type II collageen, dat kraakbeenschade veroorzaakt, naast kraakbeenglycoproteïne, elastine en ander collageen kan ook auto-immuunreacties veroorzaken, kraakbeenglycoproteïne-antigeen is wijd aanwezig in de sclera, Iris ciliair lichaam, luchtpijp, oogzenuw, endotheelcellen, aortavasculair bindweefsel, hartklep, myocardiaal vezelig membraan, glomerulair basaalmembraan, synoviaal membraan, enz., Om te bewijzen dat kraakbeen glycoproteïne antilichaam kraakbeen degeneratie, synovitis kan veroorzaken En perichondritis, kraakbeenglycoproteïne kan ook de synthese van chondrocytglycoproteïne remmen, de betekenis ervan in RP moet verder worden verduidelijkt.
2. RP heeft geen specifieke pathologische veranderingen, zijn histopathologische kenmerken zijn kraakbeenoplossing met perichondritis en verschillende acute en chronische infiltratie van ontstekingscellen kunnen worden gezien bij de kruising van het initiële kraakbeen en perichondrion, waaronder mononucleaire cellen, multinucleaire cellen en vezels. Moedercellen, vasculaire endotheelcellen, enz., Dan wordt het zure mucopolysacharide in de kraakbeenmatrix verminderd of verdwenen, de kraakbeenmatrix wordt los, de chondrocyten worden vernietigd, de ziekte wordt verder ontwikkeld, de kraakbeenmatrix is necrotisch, opgelost, vloeibaar en granulatieweefsel verschijnt en uiteindelijk het resterende kraakbeenweefsel Verdwenen, granulatieweefselfibrose, samentrekking van de littekenvorming, vervorming van het weefsel ineenstorten.
Het voorkomen
Terugkerende preventie van polychondritis
Er wordt alles aan gedaan om de immuunrespons van het lichaam niet op te pikken en is een sleutel tot het voorkomen van auto-immuunziekten.
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Sta op oefenen, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol.
Complicatie
Terugkerende complicaties van polychondritis Complicaties Scleritis leukemie aneurysma anemie
Vasculitis is de meest voorkomende ziekte die naast RP bestaat, inclusief geïsoleerde leukocytische vasculitis en systemische vasculitis waarbij meerdere organen betrokken zijn (tabel 3) RP kan bloedvaten van verschillende grootte beïnvloeden, meestal voor aorta-betrokkenheid. , gemanifesteerd als aortadilatatie of aneurysmavorming; er zijn ook microscopische arteritis onder de microscoop, om RP-huidveranderingen, nierprestaties, scleritis, gehoor- en vestibulaire disfunctie, enz. te verklaren, kan RP worden geassocieerd met duidelijke vasculitis Coëxistentie, inclusief Wegener-granulomatose, de ziekte van Behcet, nodulaire polyarteritis.
RP bestaat naast verschillende vormen van bindweefselziekte en de meeste bindweefselziekten gaan maanden tot jaren vóór het begin van RP vooraf, waarvan de meest voorkomende systemische lupus erythematosus is, waarvan momenteel wordt gespeculeerd dat het deel uitmaakt van bindweefselziekte, in de genetica Er wordt aangenomen dat RP een tak van bindweefselziekte is en dat RP-gevallen in ons ziekenhuis reumatoïde artritis en het syndroom van Sjogren hebben gecombineerd.
RP en hematologische ziekten worden gecombineerd, voornamelijk voor myelodysplastisch syndroom, waarvan de meeste mannelijk zijn, waarvan de helft chromosomale afwijkingen, acute en chronische myeloïde leukemie en aplastische anemie zijn gemeld. Er is gemeld dat individuele RP in combinatie met de ziekte van Hodgkin .
De associatie tussen RP en schildklieraandoening is 4%, zoals in combinatie met exoftalmie, niet-toxische struma, chronische lymfatische thyroiditis (ziekte van Hashimoto) en hypothyreoïdie.
Er zijn ook meldingen van RP met colitis ulcerosa, primaire galcirrose en scleroserende cholangitis.
Symptoom
Terugkerende symptomen van polychondritis Vaak voorkomende symptomen Ademhalingsfalen erytheem knobbeltjes ataxia dyspneu
De ziekte kan in alle leeftijden voorkomen en de piekincidentie van 40 tot 50 jaar oud, zowel mannen als vrouwen, kan worden beïnvloed, maar vrouwen met meer betrokkenheid van de luchtwegen en zwaarder, de klinische kenmerken van recidiverende polychondritis worden weergegeven in tabel 1.
De ziekte komt voor bij blanken, maar de ziekte wordt in alle delen van de wereld gemeld.De incidentie is ongeveer 3,5 / 1 miljoen.Het kan voorkomen bij elke pasgeboren tot 90 jaar oud. De meeste leeftijden zijn 40-60 jaar oud. Er is geen geslacht en familiale morbiditeit en het klinische proces is divers.De meeste gevallen worden gediagnosticeerd met meerdere systemen, plotseling begin, plotseling begin van ziekte of fulminante afleveringen met ademhalingsfalen en kraakbeenverdeling. Verschillende weefsels en organen door het hele lichaam, meestal gekenmerkt door meerdere plaatsen van chondritis, klinische manifestaties variëren afhankelijk van de betrokken locatie, maar ook vanwege gecombineerde bindweefselziekte of vasculitis.
1. Auriculaire kraakbeenontsteking: Auriculaire kraakbeenontsteking is het meest voorkomende symptoom, in 39% van de gevallen is dit het eerste symptoom, plotselinge pijn in het buitenoor, zwelling, roodheid, heet, gekenmerkt door ontsteking kan zelf worden opgelost of behandeld Bij retraite wordt de oorschelp zacht en klapt in na herhaalde afleveringen.Door de vestibulaire structuur van het oor of de vasculitis van het binnenoor kan plotseling gehoorverlies en duizeligheid optreden, 85% van de ziekte is betrokken en het begin is plotseling, meestal symmetrie, unilateraal Zeldzame, acute exacerbatie wordt gekenmerkt door rode, gezwollen, hete, pijnlijke, erythemateuze knobbeltjes in het buitenoor. De laesies kunnen beperkt of diffuus zijn. De ernst van de laesies varieert van enkele dagen tot enkele weken en kan vervolgens worden verlicht. Herhaalde afleveringen van ontsteking kunnen leiden tot vernietiging van kraakbeen, ontspanning van de buitenste oorschelp, collaps, vervorming en lokale pigmentatie, bekend als bloemkooloren (afb. 1, 2). De laesie is beperkt tot het kraakbeengedeelte en dringt niet door in de oorlel.
2. Gehoor en / of vestibulaire functiebetrokkenheid: laesies dringen het externe gehoorkanaal of de buis van Eustachius binnen, resulterend in stenose of occlusie, wat gehoorschade veroorzaakt; laesies met het midden- en binnenoor, die zich kunnen manifesteren als auditieve en / of vestibulaire disfunctie; Auditieve afwijkingen en vestibulaire disfunctie kunnen ook optreden wanneer gecombineerde vasculitis de interne auditieve arteriële tak omvat.Deze symptomen kunnen acuut of occult zijn, met een gehoortest van 35 dB neurologische of gemengde gehoorstoornis, vaak gepaard met een rotatie. Seksuele duizeligheid, ataxie, misselijkheid en braken.
3. Neuskraakbeen: het incidentiepercentage is 63% tot 82%, vaak plotseling ontstaan, gemanifesteerd als pijn en roodheid, remissie na een paar dagen, zoals herhaalde aanvallen, kan lokaal ineenstorten van neuskraakbeen veroorzaken, vervorming van de zadelneus vormen (figuur 3, 4 ), zelfs sommige patiënten kunnen binnen 1 tot 2 dagen na het begin plotseling in de neus zakken, patiënten vaak vergezeld door verstopte neus, nasale secreties en nasale verharding.
4. Oculaire inflammatoire laesies : de incidentie is 55%, voornamelijk gemanifesteerd als een ontsteking van de aanhechting van het oog, die unilateraal of symmetrisch kan zijn, meestal conjunctivitis, keratitis, iridocyclitis, scleritis en Bij uveïtis is de ernst van deze symptomen vaak parallel aan andere ontstekingsgebieden en treedt vaak retinopathie op, zoals omentale microaneurysma's, bloeding en exsudatie, occlusieve veneuze occlusie, arteriële embolie, netvliesloslating, optische neuritis en Ischemische optische neuritis en dergelijke.
5. Gewrichtslaesies: polyartritis is de tweede meest voorkomende initiële ziekte van deze ziekte en wordt meestal gekenmerkt door migrerende, asymmetrische, niet-artritische artritis, die de grootte van de omringende of centrale as, de luchtwegen kan beïnvloeden. Chondritis kan neuskraakbeenatrofie en ineenstorting veroorzaken, gemanifesteerd als misvorming van de zadelneus, larynx, tracheale en bronchiale betrokkenheid kan heesheid, gasstagnatie, gevoeligheid van het schildkraakbeen, hoest, piepende ademhaling of piepende ademhaling, atrofie en ineenstorting van de hoofdluchtweg veroorzaken, vaak veroorzaakt Ademhalingsobstructie en heeft een hoog sterftecijfer, waarvoor dringende diagnose en behandeling nodig zijn, patiënten met ernstige luchtwegaandoeningen, vaak secundair aan infecties van de bovenste en onderste luchtwegen, de incidentie is 70%, kan een enkele asymmetrie zijn van grote gewrichtslaesies, Het kan ook een hardnekkige meervoudige sympathische facetgewrichtlaesie zijn.De meest voorkomende gewrichten zijn het metacarpofalangeale gewricht, het proximale interfalangeale gewricht en het kniegewricht, gevolgd door het enkelgewricht, het polsgewricht, het ellebooggewricht en het gewricht van het borstbeen. Zoals ribbenkraakbeen, borstbeenstam en borstbeengewricht, enz., Enkelgewricht en schaamsymfyse kunnen ook bij RP betrokken zijn, artritis is vaak plotseling, niet-destructief en niet-vervormd, lokale pijn en gevoeligheid, Bij zwelling wordt het begin van de ziekte na enkele dagen tot enkele weken verlicht, of verbetert de ontstekingsremmende behandeling. De betrokkenheid van het gewricht is niet gerelateerd aan de activiteit van de ziekte. RP-patiënten kunnen ook gepaard gaan met destructieve gewrichtsaandoeningen, zoals artritis psoriatica bij volwassenen, juveniele Reumatoïde artritis, Wright-syndroom, Sjogren-syndroom, spondylitis ankylopoetica, enz.
6. Larynx: tracheale en bronchiale boomkraakbeenlaesies incidentie van 50% tot 71%, 26% van de eerste symptomen, die vaker voorkomen bij vrouwen, en de meeste patiënten klagen over chronische hoest, sputum, gevolgd door kortademigheid, vaak gediagnosticeerd als chronische bronchie Ontsteking, die 6 maanden tot enkele decennia duurde, veroorzaakte uiteindelijk dyspneu, herhaalde luchtweginfecties en piepende ademhaling, soms pre-tracheale en schildklierkraakbeen, heesheid of afasie, luchtwegobstructie in het vroege stadium was ontstekingsoedeem; laat Luchtwegkraakbeenringvernietiging, gemakkelijk in te klappen, resulterend in luchtwegelastische stenose; geavanceerde fibrose en littekencontractie, resulterend in gefixeerde stenose van de luchtweg; door epitheelbeschadiging door de luchtwegen, klaring van secreties verminderd, kan ook leiden tot Blokkering en infectie; daarnaast kan stembandverlamming ook inspirerende dyspneu veroorzaken.
7. Hart- en vaatziekten : recidiverende polychondritis kan ook het cardiovasculaire systeem beïnvloeden, de incidentie is 30%, inclusief aorta-aneurysma, aortaklep vaatembolisatie, kleine bloedvat- of macrovasculaire ontsteking en hartklepschade, pericarditis en Myocardiale ischemie kan de dood veroorzaken. Bovendien zijn er twee fatale rampen bij cardiovasculaire complicaties: de ene is een volledige blokkade en acute aorta-insufficiëntie veroorzaakt door cardiovasculaire collaps; de andere is de belangrijkste Aortaklepruptuur, betrokkenheid van grote vaten kan leiden tot vasculaire aneurysma's (aorta, subclavia-slagader) of trombose als gevolg van vasculitis of coagulopathie, kleine bloedvaten betrokken bij fragmentatie van witte bloedcellen vasculitis, meestal mannelijk De betrokkenheid van de aorta van de patiënt is gebruikelijk en de aorta-ring en de dalende aorta worden geleidelijk verwijd.In sommige gevallen kunnen een aorta-aneurysma, aneurysma van de thoracale buik, aorta en subclavia-slagader optreden.
8. Huid: 25% tot 35% waarbij de huid betrokken is, waarvan 10% de eerste symptomen zijn Terugkerende polychondritis kan meerdere huidslijmvlieslaesies hebben en de laesies zijn niet-specifiek, zoals nodulair erytheem, panniculitis, net Plaque, urticaria, cutane polyarteritis knobbeltjes en aften, biopsie pathologie vertoont vaak leukocytenruptuur vasculitis, de incidentie van huidlaesies is niet gerelateerd aan leeftijd, geslacht, enz., Met beenmergdysplasie laesies Het incidentiepercentage is 90%.
9. Zenuwstelsel: Acute of subacute laesies van de hersenzenuwen van II, III, IV, VI, VII en VIII kunnen oftalmoplegie, optische neuritis, gezichtsverlamming, gehoorverlies en duizeligheid, andere neurologische complicaties en hemiplegie veroorzaken , chronische hoofdpijn, ataxie, epileptische aanvallen, krankzinnigheid, dementie en meningoencefalitis, enz., een paar patiënten hebben betrokken, zoals manifestaties II, VI, VII, VIII hersenzenuwverlamming, cerebellaire ataxie, epilepsie, organisch Seksuele encefalopathie en dementie, enkele meldingen van intracraniële aneurysma's.
10. Nier: Betrokken en zeldzaam, ongeveer 8%, de meest voorkomende pathologische weefseltypen zijn milde mesangiale proliferatieve en focale segmentale glomerulonefritis, andere glomerulaire sclerose, IgA-nefropathie Interstitiële tubulaire nefritis, enz., Er was 1 geval van intermitterende grove hematurie in ons ziekenhuis gedurende 8 maanden, vergezeld van een afname van proteïnurie en creatinineklaring.De meeste auteurs geloven dat patiënten met nierziekte vaak andere systemische vasculitis hebben. ziekte.
11. Anderen : Bloedarmoede en gewichtsverlies zijn de meest voorkomende systemische symptomen, vaak gepaard met koorts tijdens acute aanvallen, spierpijn en leverschade.
Over het algemeen zijn laboratoriumafwijkingen niet-specifiek, bijvoorbeeld de meeste patiënten hebben chronische bloedarmoede, milde witte bloedcellen of trombocytopenie, vaak met verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, hypergammaglobulinemie en proteïnurie en cellulaire urine naast betrokkenheid van de nieren. Conventioneel is over het algemeen normaal, veel voorkomende serologische afwijkingen zijn RF (10% tot 20%) positief, ANA (15% tot 25%), anti-natuurlijke DNA-antilichaam positieve patiënten kunnen naast SLE bestaan, serum complement niveaus zijn over het algemeen normaal of licht verhoogd Hoog, een klein aantal patiënten kan worden gevonden in koud globuline, er zijn meldingen geweest van anti-II, IX, XI collageen auto-antilichamen.
De diagnose recidiverende polychondritis is in het algemeen gebaseerd op klinische kenmerken, niet noodzakelijk biopsie, McAdam et al. Stelden de volgende diagnostische criteria voor: symmetrische oorkraakbeen, niet-destructieve, seronegatieve polyartritis, neuschondritis, oftalmie, Chondritis van de luchtwegen, cochleaire of vestibulaire disfunctie, in overeenstemming met ten minste 3 van hen kan worden vastgesteld diagnose, als de klinische manifestaties onzeker zijn, moet worden uitgesloten van andere oorzaken van chondritis, vooral in aanvulling op infectieziekten, moet biopsie en cultuur zijn of andere noodzakelijke Test om syfilis, lepra, schimmel of andere bacteriële infecties uit te sluiten.
De vernauwing van de luchtpijp en bronchiën kan worden bepaald door radiografie en CT-technieken CT-scan is de veilige, snelle en nauwkeurige voorkeursprocedure Typische prestaties zijn te zien in het verdikken en inzakken van het ondersteunende kraakbeen.
Andere tests, zoals longfunctietests (vooral met hoest en dyspneu), echocardiografie, hartkatheterisatie, angiografie, enz., Moeten worden overwogen in aanwezigheid van cardiovasculaire symptomen en tekenen.
Onderzoeken
Onderzoek van recidiverende polychondritis
1. RP-laboratoriumonderzoek: geen specifieke prestaties, voornamelijk gemanifesteerd als positieve celangiochromatose , significante toename van witte bloedcellen, verhoogde bloedplaatjes, verhoogde eosinofielen, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, hypoalbuminemie, hoge gamma-globuline Hyperemie en hypocomplementemie, waaronder sedimentatiesnelheid van erytrocyten, is de meest voorkomende en houdt verband met de activiteit van de ziekte, de mate van bloedarmoede is mild tot matig, serumijzer en serumijzerverzadiging zijn verminderd, maar de reserves van beenmergijzer zijn over het algemeen normaal.
2. Serologisch onderzoek : reumafactor en anti-nucleair antilichaam positief, syfilis serologische reactie vals positief, bloedcirculatie immuuncomplex is ook vaak positief, indirecte fluorescerende immunoassay toont aan dat anti-chuck antilichaam en anti-natuurlijk collageen type II antilichaam over het algemeen actief zijn tijdens de actieve periode Positief, kan negatief zijn na behandeling met hormonen, daarom kan anti-natuurlijk collageen type II antilichaam positief nuttig zijn bij de diagnose van RP, urinezuur mucopolysaccharide positief, in de aanvalsperiode kan groter zijn dan de normale waarde van 4,21 keer, wat kan wijzen op vernietiging van kraakbeen graad.
3. X-ray onderzoek : thoraxfoto toont atelectase en longontsteking, tracheale bronchiale tomografie kan worden gezien in de luchtpijp, algemene bronchiale stenose, vooral de extensie van de thoracale zijde van de twee armen kan de ineenstorting van de luchtpijp tonen, maar kan ook de aortaboog tonen Seksuele vergroting, stijgende en dalende aorta, oorschelp, neus, luchtpijp en strottenhoofd verkalking, röntgenfoto's van de omliggende gewrichten tonen verminderde botdichtheid in de buurt van de gewrichten, af en toe is de gewrichtsholte geleidelijk smal, maar er is geen erosieve schade, de wervelkolom is over het algemeen normaal, Enkele rapporten hebben ernstige kyfose, nauwe gewrichtsruimte, erosie en fusie van de lumbale wervelkolom en tussenwervelschijf, gedeeltelijke occlusie en onregelmatige erosie van de schaam- en enkelgewrichten.
4.CT: De omvang en omvang van de luchtpijp en de bronchiale boom kunnen worden gevonden Verdikking van de luchtpijp en de bronchiale wand, stenose van het lumen en vergrote mediastinale lymfeklieren en een eind-expiratoire CT-scan kan worden gebruikt om de mate van ineenstorting van de luchtwegen te observeren. Hoge-resolutie CT kan ontsteking van de subbronchus en longkwab tonen, en de driedimensionale reconstructie van de luchtwegen kan meer informatie suggereren.
Cardiale echografie kan worden gevonden in oplopend aorta-aneurysma of aflopend aorta-aneurysma, pericarditis, verminderde myocardiale contractie, mitralis of tricuspidale regurgitatie, atriale trombus, enz. ECG kan een graad of volledig atrioventriculair blok vertonen.
Vezeloptische bronchoscopie kan de aangetaste luchtweg direct waarnemen, kan ontsteking, vervorming, ineenstorting, enz. Van de tracheobronchiale boom vertonen, verder de diagnose en observatie van het ziekteproces bevestigen, zichtbaar slijmvlies erytheem, oedeem, granuloma-achtige veranderingen of atrofie, kraakbeenring Destructors kunnen de corresponderende luchtweg zien instorten bij het uitademen, kunnen biopsie onder de microscoop nemen, helpen om de diagnose te bevestigen, maar meer bloeden, en in de evaluatie van luchtwegobstructie is niet zo goed als de longfunctie, en kan luchtweginstorting en verstikking veroorzaken de dood.
Longfunctie toont aan dat de uitademings- en uitademingsstroomkrommen laten zien dat zowel uitademing als inspiratoire obstructie, en de stroomsnelheid-volumecurve worden geanalyseerd om de maximale expiratoire stroomsnelheid en de maximale inspiratoire stroomsnelheid bij 50% van de vitale capaciteit te verkrijgen, zodat de vaste stenose kan worden onderscheiden. En het aandeel van variabele stenose in dyspneu en de locatie van de stenose.
Biopsie kan verder diagnostisch bewijs leveren, maar als de klinische symptomen typisch zijn, is biopsie niet nodig.De biopsie kan neuskraakbeen, luchtwegkraakbeen, kraakbeen van de oorschelp, enz. Zijn, maar biopsie kan terugkerend multikraakbeen stimuleren. Het begin van ontsteking veroorzaakt nieuwe misvormingen, dus er moet speciale aandacht aan worden besteed om het oorkraakbeen uit de achterkant van het oor te halen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van recidiverende polychondritis
Diagnostische criteria
1. 1975 McAdam diagnostische criteria voor RP
3 of meer van de volgende 6 artikelen, zonder de noodzaak van histologische bevestiging, kunnen worden gediagnosticeerd als RP.Als de klinische diagnose heel duidelijk is, kan deze worden bevestigd zonder de histologie van kraakbeen.
(1) Terugkerende multi-chondritis van beide oren.
(2) Niet-erosieve seronegatieve polyartritis.
(3) neuschondritis.
(4) oogontsteking, conjunctivitis, keratitis, scleritis, externe scleritis en uveïtis.
(5) Laryngeale en / of tracheale chondritis.
(6) Schade aan het slakkenhuis en / of vestibule.
2. Diagnose: Gezien de zeldzame klinische manifestaties, gecompliceerde klinische manifestaties en geen speciale laboratoriumtests, is de diagnose moeilijk.De diagnose van RP moet worden overwogen op basis van de bovenstaande klinische en laboratoriumgegevens.
Damiani en Levine zijn van mening dat om een vroege diagnose te bereiken de diagnostische criteria van McAdam moeten worden uitgebreid, zolang een van de volgende opties beschikbaar is:
1 ontmoet 3 McAdam-teken of meer;
21 McAdam-tekenen, plus bevestigde pathologie, zoals oor, neus, biopsie van het ademhalingskraakbeen;
3 laesies met 2 of meer anatomische plaatsen, effectief voor hormoon- of dapsonebehandeling.
Wij zijn van mening dat een van de volgende aandoeningen van deze ziekte moet worden vermoed:
1 een of beide zijden van het externe oorkraakbeen, met misvorming van het externe oor;
2 neuschondritis of een niet-geïdentificeerde zadelneusvervorming;
3 herhaalde afleveringen van scleritis;
4 Onverklaarbare tracheale en bronchiale uitgebreide stenose, kraakbeenring is onduidelijk of beperkte instorting van de wand, gecombineerd met laboratoriumtests, zoals verhoogde niveaus van urinezuur mucopolysaccharide en anti-collageen type II antilichamen, helpen de diagnose.
Differentiële diagnose
In de vroege stadia van de ziekte moet het worden onderscheiden van veel klinisch vergelijkbare ziekten:
1. Auriculaire laesies zijn vaak de eerste symptomen van RP en moeten worden onderscheiden van andere geïsoleerde oorschelpontstekingen, waaronder acute en chronische infecties van de oorschelp, gevolgd door trauma, bevriezing, chemische stimulatie, insectenbeten, blootstelling aan de zon, enz. Het moet ook worden onderscheiden van kraakbeendermatitis. De ziekte heeft kleine knobbeltjes rond het oor en de laesies omvatten ook de rand van het kraakbeen. Het begin wordt veroorzaakt door disfunctie van de bloedvaten. De laesies kunnen terugkerend zijn, vergelijkbaar met RP, en cystisch kraakbeen van de oorschelp. Net als RP heeft het holten in het centrale gebied van kraakbeen, maar het is klinisch pijnloos en kan gepaard gaan met zwelling, vaak voorkomend in het bovenste deel van de oorschelp, met gelokaliseerde sereuze exsudatie.
2. Gehoor en vestibulaire disfunctie als het eerste symptoom van RP moet worden onderscheiden van cerebrale basilar slagaderziekte en beroerte, vooral in gevallen van plotseling optreden, met keratitis moet worden geïdentificeerd met het syndroom van Cogan, het laatste vaker voor bij jongeren, incidenteel Het begin van ouderen, vaak plotseling op het unilaterale of bilaterale wazig zien, oogpijn, tranen, convulsies, tinnitus, duizeligheid, misselijkheid, braken, bilaterale progressieve doofheid, conjunctivale hyperemie en bloeding, hoornvliesplakdeeltjes Seksuele infiltratie, enz., De laesie dringt herhaaldelijk of afwisselend beide ogen binnen, maar heeft in het algemeen geen chondritis.
3. De RP met nasale chondritis als het eerste symptoom moet worden onderscheiden van nasale chronische infectie, Wegener-granulomatosis, congenitale syfilis, fatale middellijn granuloma, lymfoom, tuberculose, enz., Meerdere biopsieën en pathogenen. Cultuur kan helpen identificeren, en RP is voornamelijk ontsteking van kraakbeen en valt zacht weefsel niet binnen.
4. Oftalmitis: vanwege de manifestaties van deze ziekte moeten de symptomen worden opgemerkt, zoals necrotiserende scleritis, keratitis, artritis, otitis media met gecombineerde klinische manifestaties van gehoor- en vestibulaire disfunctie, bij Wegener-granulomatose en Polyarteritis kan ook optreden.Wanneer RP zowel ogen, gewrichten en hartkleppen als myocard omvat, moet dit worden onderscheiden van reumatoïde artritis, de ziekte van Behcet, sarcoïdose en seronegatieve spondyloarthropathie.
5. Tracheale bronchiale diffuse stenose moet worden geassocieerd met infectieuze granulomatose, verharding, externe drukstenose van de luchtpijp, sarcoïdose, tumor, schede-achtige bronchiale ziekte van chronische obstructieve longziekte, amyloïdose, aangeboren Identificatie van ziekten zoals luchtpijp en bronchiale verzachting, en de bovengenoemde ziekten kunnen duidelijk worden gediagnosticeerd door biopsie.
6. Aorta-ontsteking en aorta-ziekte moeten worden onderscheiden van syfilis, paardensyndroom, Ehlers-Danlos-syndroom en atherosclerose.
7. Costale kraakbeenletsels moeten worden onderscheiden van goedaardig thoracaal syndroom, zoals idiopathisch, traumatisch costaal kraakbeen, het syndroom van Tietze, ribbenkastchondritis, xiphoid kraakbeensyndroom, enz., Deze ziekten zijn niet systematisch Klinische manifestaties, met de identificatie van RP.
8. RP-gewrichtslaesies zijn divers, met meerdere perifere kleine gewrichten die betrokken zijn bij de identificatie van reumatoïde artritis, met een enkele grote gewrichtsbetrokkenheid bij gewrichtsinfectie, reactieve artritis, enz .; Seksuele gewrichtspijn is de belangrijkste manifestatie van soms een pseudo-ziekte, en RP kan klinisch worden gecombineerd met bindweefselziekte om de diagnose duidelijker te maken.
