Recidiverende polychondritis scleritis
Invoering
Inleiding tot terugkerende polychondritis scleritis Recidiverende polychondritis (RP) is een zeldzame, onverklaarde multisysteemziekte. Kraakbeen en andere weefsels die hoge concentraties glycosaminoglycanen bevatten, zijn de belangrijkste doelorganen, waaronder de oorschelp, neuskraakbeen, buis van Eustachius, strottenhoofd, luchtpijp, hoofdbronchus, gewrichten, bloedvaten en sclera. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retinitis optisch schijfoedeem
Pathogeen
Oorzaken van recidiverende polychondritis scleritis
Oorzaak van de ziekte:
De etiologie is onduidelijk, maar systemische factoren worden gesuggereerd door de plaats van de ziekte en gaan vaak gepaard met systemische ziekten.De aanwezigheid van type II collageenantilichamen op glycosaminoglycanen en type II collageen is een bewijs van immuunziekten.
Incidentie machine:
Het hoort bij immuunziekten, en de specifieke pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Terugkerende preventie van polychondritis scleritis Proberen om de immuunrespons van het lichaam te voorkomen, is de sleutel tot het voorkomen van auto-immuunziekten. 1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet. 2. Sta op oefenen, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol. 3. Vroege opsporing en vroege diagnose en vroege behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houden aan behandeling. Blijf optimistisch. 4. Preventie van infecties, vooral preventie van streptokokkeninfectie, is een belangrijk onderdeel van auto-immuun reuma en comorbiditeit.
Complicatie
Recidiverende complicaties van polychondritis scleritis Complicaties retinitis optisch schijfoedeem
De ogen vertoonden retinitis, extraoculaire spierverlamming, optisch schijfoedeem enzovoort.
Symptoom
Terugkerende kraakbeenontsteking scleritis symptomen veel voorkomende symptomen zadel neus keratitis convulsie externe gehoorgang stenose
1. Oogprestaties: de meest voorkomende ooglaesies zijn scleritis of sclerale ontsteking, maar voorste uveïtis, retinitis, extraoculaire spierverlamming, optische neuritis, conjunctivitis, keratitis en exophthalmos kunnen ook voorkomen. .
(1) Scleritis: de incidentie van scleritis bij RP-patiënten is 14% en de incidentie van RP bij patiënten met scleritis is 0,96% tot 2,06%. Scleritis kan diffuus, nodulair, necrotiserende anterior scleritis en Scleritis, vaak geassocieerd met andere actieve laesies zoals neuschondritis en artritis, komt vaak terug, geassocieerd met uveïtis anterior en marginale ulceratieve keratitis.
(2) Sclerale buitenontsteking: sclerale ontsteking is een veel voorkomende manifestatie van RP. Volgens Foster et al is de incidentie van sclerale ontsteking bij RP-patiënten 39%, wat eenvoudig of nodulair, monoculair of binoculair kan zijn, gemakkelijk herhaling.
(3) Keratitis: is een veel voorkomende oculaire manifestatie geassocieerd met RP scleritis.
(4) Niet-granulomateuze anterieure uveïtis: een andere veel voorkomende oculaire manifestatie geassocieerd met RP scleritis.
2. Niet-oogmanifestaties: Auriculaire chondritis is de meest voorkomende manifestatie van RP Ongeveer 88,6% van de patiënten heeft externe oorkraakbeenontsteking, die plotselinge of ernstige pijn kan hebben in de unilaterale of bilaterale oorschelpen, tederheid, roodheid en zwelling en langdurig recidief. Ontsteking kan kraakbeenabsorptie veroorzaken, de vorm van het oor losmaken, verzachten en doorzakken, ongeveer 50% van de patiënten betrekt het middenoor, het binnenoor, waardoor gehoorverlies, vestibulaire disfunctie, obstructie van de buis van Eustachius, externe gehoorgangstenose, geleidende doofheid ontstaat Enz. 50% van de patiënten ontwikkelt nasale chondritis en kan zich verder ontwikkelen om misvormingen van de zadelneus te vormen. 50% van de patiënten ontwikkelt laryngotracheïtis. Ernstige larynxlaesies kunnen heesheid, fatale respiratoire collaps of verstikking veroorzaken, waarvan 10% De patiënt stierf aan deze ziekte en de verdere ontwikkeling van bronchiale ontsteking kan longontsteking en ademhalingsfalen veroorzaken. 50% tot 80% van de patiënten kan gewrichtslaesies ontwikkelen, die niet-erosieve, niet-vervormbare en RF-negatieve monoartritis of polyarticulaire ontsteking zijn. Het meest getroffen zijn de ribben van het kraakbeen, 25% van de patiënten met cardiovasculaire manifestaties van macrovasculaire ontsteking, aorta-inflammatoire ziekte met disfunctie veroorzaakt door thoracaal en abdominaal aorta-aneurysma, aortaregurgitatie en bloedreflux, tot Aortawortel betrokkenheid en cardiale geleidingssysteem in de buurt van de plaats van de laesie en elektrocardiografische afwijkingen.
Klinische manifestaties van kleine en middelgrote vaatontsteking, waaronder huidlaesies, nier- en zenuwstelselaandoeningen, huidlaesies waaronder urticaria purpura, nodulair erytheem, reticulair blauwachtig, angio-oedeem, migrerende tromboflebitis, enz. Laesies kunnen voorkomen in de proliferatieve glomerulonefritis die wordt gevormd door de halve maan, waardoor proteïnurie of microscopische hematurie en IgA-nefropathie, neurologische aandoeningen, waaronder neurologische schade aan de hersenen, II, VI, VII, VIII en convulsies worden veroorzaakt , hemiplegie, bewegingsstoornissen en sensatie - motorische neuropathie, occasionele koorts, orale laesies en genitale ulcera.
Onderzoeken
Onderzoek van recidiverende polychondritis scleritis
1. Bloed routinematig onderzoek: positief pigment of hypochrome bloedarmoede, verhoogde witte bloedcellen, eosinofilie, verhoogde DR (ESR) en proteïnurie.
2. Pathologisch onderzoek: Onder lichtmicroscopie omvatten de veranderingen van kraakbeen het verdwijnen van matrixkleuring, waarbij neutrofielen en lymfocyten in de ondiepe laag worden geïnfiltreerd en ten slotte de normale weefselstructuur wordt vernietigd, gevolgd door fibrose, en de oppervlaktelaag van chondrocyten wordt weergegeven onder een elektronenmicroscoop. Abnormale veranderingen in matrix en elastische vezels.
3. Röntgenonderzoek: er kan ernstige tracheale stenose worden gevonden en lichte luchtwegobstructie kan worden gevonden in CT-scan en longfunctietests.
Diagnose
Diagnose en diagnose van recidiverende polychondritis scleritis
De klinische kenmerken van RP zijn terugkerend oor, neuskraakbeen, RF-negatief, inflammatoire polyartritis, ontsteking van het oogweefsel, chondritis van de luchtwegen, cochleaire en / of vestibulaire schade en een van de volgende aandoeningen in de klinische praktijk, RP De diagnose kan worden gesteld:
1 De bovenstaande 3 of meer klinische kenmerken verschijnen;
2 minstens 1 klinisch kenmerk en biopsie weefsel gevonden vasculitis;
3 vonden chondritis op 2 of meer plaatsen en gevoelig voor glucocorticoïden en dapsone-medicijnen.
