defect in het ventriculaire septum
Invoering
Inleiding tot ventriculair septumdefect Ventriculair septumdefect is een veel voorkomende aangeboren hartafwijking, waarvan de meeste een enkele misvorming, goed voor ongeveer 20% van de aangeboren hartafwijking; het kan ook een component zijn van complexe hartafwijking, zoals te zien in tetralogie van Fallot, volledig Seksuele atrioventriculaire toegang. Ventriculair septumdefect verwijst naar ventriculaire septale dysplasie tijdens de embryonale periode, die abnormaal verkeer vormt en van links naar rechts shunt op ventriculair niveau produceert. Het defect is meestal 0,1 tot 3 cm, dat groter is in het membraneuze deel en kleiner in het spiergedeelte, dat ook de ziekte van Roger wordt genoemd. Als het defect <0,5 cm is, is de stroomsnelheid klein en zijn er geen klinische symptomen. De grootte van het hart van het defect is normaal en de linker hartkamer is duidelijker dan de rechter hartkamer. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: infectieuze endocarditis Aortaklepinsufficiëntie
Pathogeen
Oorzaken van ventriculair septumdefect
Genetische factoren (20%):
Er is een familiegeschiedenis van aangeboren ventriculair septumdefect. Het is vrij ongewoon dat broers en zussen tegelijkertijd ziek worden, en ouders en kinderen zijn tegelijkertijd ziek, en de aard van de ziekte lijkt erg op elkaar. Als het eerste kind dat aan de moeder is geboren ziek is, is de kans op het tweede kind ongeveer 2%; als de twee opeenvolgende kinderen ventriculair septumdefect zijn, kan het regeneratieve kind toenemen tot 10%. Als de moeder de ziekte heeft, is het risico van de tweede generatie 10%.
Zwangerschapsziektefactoren (18%):
Zwangere vrouwen met diabetes zonder behandeling en beheersing van de ziekte kunnen het risico op aangeboren ventriculair septumdefect bij de foetus aanzienlijk verhogen.Als de aandoening stabiel is in de vroege zwangerschap, is het risico verlaagd.Fysische en chemische factoren (15%):
Zwangere vrouwen die in de vroege stadia van de zwangerschap worden blootgesteld aan teratogene geneesmiddelen, zoals lithium, fenytoïne of steroïden, kunnen leiden tot een verhoogde prevalentie van de foetus. In de vroege zwangerschap wordt het blootgesteld aan overmatige hoeveelheden radioactieve stoffen zoals röntgenstralen en isotopen. Virusinfectie. In de eerste 3 maanden van de zwangerschap, vooral in de eerste 3 maanden van de zwangerschap, als het virus is geïnfecteerd, is de foetus vatbaar voor de ziekte.Andere factoren (15%)
Tijdens de zwangerschap kunnen roken en alcohol bij beide ouders bijvoorbeeld een aangeboren ventriculair septumdefect veroorzaken.
Het voorkomen
Ventriculaire septumdefectpreventie
De ziekte is een aangeboren ziekte, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege behandeling moeten worden bereikt.
Voor patiënten met ventriculair septumdefect is de prognose goed en kan de natuurlijke levensduur ervan 70 jaar of ouder worden; klein kan zich zelfs sluiten vóór de leeftijd van 10 jaar en hartfalen kan optreden wanneer het defect groot is, 1 tot 2 jaar oud, er is longslagader Hoge bloeddruk heeft een slechte prognose.
Complicatie
Complicaties van ventriculair septumdefect Complicaties Infectieve endocarditis Regurgitatie van de aorta
(a) Infectieve endocarditis
Bij zuigelingen jonger dan 1 jaar is het zeldzaam dat een groep patiënten, zoals Corone, de hoogste incidentie van 15 tot 29 jaar oud heeft.In het algemeen geldt dat hoe langer de overlevingstijd, hoe groter de kans op infectieuze endocarditis, volgens de literatuur. Statistieken, de incidentie van 25% tot 40%, maar sinds het wijdverbreide gebruik van antibiotica en chemotherapie is sterk verminderd, ongeveer 5 tot 6%, zo laag als 2 tot 3,7%, maar de jaarlijkse incidentie van patiënten is nog steeds 0,15% ~ 0,3%.
(twee) insufficiëntie van de aortaklep
Ventriculair septumdefect bevindt zich in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en boven de superieure iliacale top, gemakkelijk geassocieerd met aorta-regurgitatie, de incidentie van Nodas is 4,6%, Tatsuno rapporteerde 8,2%, wat regurgitatie veroorzaakt om twee redenen: 1 defect in de aorta Direct onder de ring ontbreekt de ring voldoende ondersteuning.Wanneer de shunt met hoge snelheid van links naar rechts wordt gesproeid, wordt de klep van de aortaklep naar beneden getrokken, eerst uitgestrekt en vervolgens verzakt, resulterend in onvolledige sluiting, indien niet op tijd gerepareerd. Defecten, onvolledige sluiting zal geleidelijk toenemen, 2 sommige defecten worden dikker aan de rand, mechanische samentrekking en vormen zelfs een vezelige band die aan de aortaklep trekt, wat resulteert in insufficiëntie.
(3) Geleidingsblok
De endocardiale fibrose aan de rand van het membraandefect drukt de aangrenzende geleidingsbundel samen, waardoor een volledig of onvolledig geleidingsblok wordt geproduceerd.
Symptoom
Symptomen van ventriculair septumdefect veel voorkomende symptomen purpura rechts hartfalen, systolisch geruis van het gas, hartgeruis, ventriculair septumdefect, tremor, hartkloppingen, dyspneu, oedeem
Klinische manifestatie
Defecten met een klein kaliber, minder verspreid, over het algemeen geen duidelijke symptomen, grote defecten, meer onderstroom, kunnen ontwikkelingsstoornissen, post-activiteit hartkloppingen, kortademigheid, herhaalde longinfecties, ernstige ademhalingsproblemen en Symptomen zoals links hartfalen, wanneer milde tot matige pulmonale hypertensie optreedt en de links-naar-rechts substroom dienovereenkomstig wordt verminderd, worden longinfecties verlicht, maar symptomen zoals hartkloppingen, kortademigheid en beperkte mobiliteit bestaan nog steeds, of duidelijker Ernstige pulmonale hypertensie, wanneer bidirectionele of reverse (van rechts naar links) shunt optreedt, treedt purpura op, het zogenaamde Eisenmenger-syndroom, lichamelijke activiteit en longinfectie, purpura-verergering en uiteindelijk rechts hartfalen.
Op het moment van lichamelijk onderzoek is de defectdiameter relatief groot, over het algemeen slecht ontwikkeld, relatief kleine, geavanceerde gevallen, zichtbare lippen, verwijst naar purpura, ernstige gevallen kunnen knuppelen (teen) en leverzwelling, oedeem van de onderste extremiteit en ander rechtshartfalen, Bij patiënten met een grote stroomsnelheid is te zien dat de pulsatie van het voorste gebied wordt verbeterd, en de borstwand anterieur is en de hart klinkende grens wordt vergroot op het moment van percussie.
Auscultatie van het hart: in de 3e en 4e ribben van de linkerrand van het sternum (afhankelijk van de positie van het defect), is dit te horen in het III-IV volledig-systolische straalgeruis, dezelfde plek kan tremor en tremor zijn en de longslagdruk is verhoogd. In het longklepgebied is de tweede toon te horen, soms doordat het defecte oppervlak wordt bedekt door de kin, de papillaire spier of het abnormale membraan, wat resulteert in zwak geluid en trillen, maar volgens de aard van het straalgeruis, Kan nog steeds worden beoordeeld, hoe groter de stroomsnelheid, in de top kan nog steeds het diastolische gerommel horen dat wordt veroorzaakt door de toename van de bloedstroom door de mitraalklep, ernstige pulmonale hypertensie, de linker en rechter ventrikeldruk is vergelijkbaar, systolisch Het geruis is verminderd of verdwenen en vervangen door een luide hartslagflap 2e hartgeluid of pulmonale regurgitatie met diastolisch geruis (Graham Steell geruis), hoog ventriculair septumdefect met aortaklep prolaps, onvolledige sluiting, behalve contractie In de periode van gemompel, is het diastolische diastolische gemompel dat op de top wordt overgedragen, hoorbaar. Omdat het interval tussen de twee gemompel zeer kort is, is het gemakkelijk te worden aangezien voor aanhoudend gemompel. De bloeddruk kan worden gezien om de polsdruk te vergroten en er is een dijbeenslagader. "Geluid" en andere perifere vaataandoeningen.
Naast het oplossen van het ventriculaire septumdefect zelf, is het even belangrijk om te weten of er gecompliceerde misvormingen zijn, met name prolaps van de aortaklep, stenose van de linker ventrikeluitstroom en patent ductus arteriosus, om nadelige gevolgen als gevolg van een gemiste diagnose te voorkomen.
Onderzoeken
Onderzoek van ventriculair septumdefect
Elektrocardiogramonderzoek: de grootte van het ventriculaire septumdefect en de ziekteperiode zijn verschillend, het ECG met een kleine diameter kan normaal zijn, het grotere defect, de eerste fase vertoont linker ventriculaire hypertensie, linker ventriculaire hypertrofie; met de toename van pulmonale vasculaire weerstand en Pulmonale arteriële druk nam toe, geleidelijk linker en rechter ventrikel met hypertrofie; de finale is voornamelijk rechter ventriculaire hypertrofie en kan onvolledig bundeltakblok en myocardiale spanning lijken.
Echocardiografie: echo-ruptuur van het ventriculaire septumdefect en ventriculaire, atriale en pulmonale rompvergroting, hoog defect en aorta regurgitatie, diastolische klepprolaps, zichtbare kleur Doppler-onderzoek De bloedshunt bij het defect en de diastolische bloedstroom in de prolaps van de aortaklep, het echografisch onderzoek is nuttig om de klinische misvorming van de gemiste diagnose te vinden, zoals stenose van de linker ventriculaire uitstroomkanaal, power ductus arteriosus, enz. In de afgelopen jaren, tweedimensionale Echografie van het hart en Doppler-onderzoek in kleur zijn het belangrijkste middel geworden voor het diagnosticeren van aangeboren cardiovasculaire misvormingen en hebben de hartkatheterisatie en cardiovasculaire beeldvorming grotendeels vervangen.
Röntgenonderzoek op de borst: defect van klein kaliber, minder van links naar rechts, minder vaak duidelijke hart-, long- en macrovasculaire veranderingen, of alleen het longslagadersegment is vol of de longvatenstructuur is dikker, defect met grotere diameter Wanneer de pulmonale vasculaire weerstand niet wordt verhoogd, wordt een groot aantal links naar rechts shunts getoond, wat aangeeft dat de linker ventrikel en rechter ventrikelvergroting, zoals de linker ventrikel bijzonder is vergroot, wat suggereert dat er een enorm hoog defect kan zijn in combinatie met aorta regurgitatie; uitpuilen van de longslagader, long In het portaal en de long is de vasculaire schaduw verdikt, de aortaschaduw relatief klein en in het geavanceerde geval is de pulmonale vasculaire weerstand aanzienlijk verhoogd.Als de pulmonale hypertensie ernstig is, wordt de hartschaduw kleiner, wat vooral wijst op een toename van de rechter hartkamer, of een fusie van het rechter atrium. De prestatie is dat het longslagadersegment aanzienlijk wordt vergroot, de hilarale vaatschaduw ook wordt vergroot en de bloedvatschaduw van het longveld dicht bij normaal of relatief klein is.
Rechter hartkatheterisatie: Bepaal en vergelijk het bloedzuurstofgehalte van de rechter hartkamer, zoals de rechter hartkamer is 1,0% per volume hoger dan het rechter atrium, wat aangeeft dat het ventriculaire niveau links naar rechts shunt heeft; klein diameterverlies met minder flow, of defect kaliber Hoewel niet klein, is er overduidelijke pulmonale hypertensie veroorzaakt door stromingsreductie van links naar rechts, rechter ventrikel / rechter atriumzuurstof is vaak minder dan 1,0% per volume, vermoedelijk van deze situatie, moet worden toegevoegd voor waterstofabsorptietest, contrast Bekijk de tijd van optreden van de waterstofionencurve in de rechter hartkamer, zoals de rechter hartkamer is geavanceerder dan de rechter hartkamer, wat aangeeft dat het ventriculaire niveau van links naar rechts shunt heeft; ernstige pulmonale hypertensie, ventriculair niveau is bidirectionele of omgekeerde shunt, rechter ventrikel, Er is geen oedeem in de juiste kamer, wat kan worden geverifieerd door verschillende graden van afname van de zuurstofsaturatie van het lichaam, gemeten in dezelfde periode. De druk in de rechter hartkamer (vooral continue meting van de longslagader en de rechter ventrikel) wordt gemeten. Als de rechter ventriculaire druk aanzienlijk wordt overschreden Pulmonale arteriële druk, volgens de kenmerken van zijn drukcurve, kan worden gecombineerd met het rechter ventriculaire uitstroomkanaal of / en pulmonale stenose; in het algemeen de verhouding van pulmonale arteriële druk tot lichaamsarteriële druk om de mate van pulmonale hypertensie te bepalen <40% is mild, 40-70% is matig en> 70% is ernstig. Volgens longslagader en cardiale outputindex wordt pulmonaire vaatweerstand omgezet, wat nuttig is voor chirurgische timing en chirurgische aanpassing. Het oordeel over de kaart en contra-indicaties, de verhouding van longcirculatie tot systemische bloedstroom en de verhouding van de twee worden in het algemeen gemeten, met een lage stroomsnelheid van <1,3, een gemiddelde stroom van 1,3 tot 2,0 en een hoge stroom van> 2,0.
Cardiovasculaire angiografie: retrograde intubatie aan de aortawortel, onder druk staande injectie van contrastmiddel, kan worden beoordeeld of er aortaklep prolaps is (insufficiëntie); katheter ingebracht in de linker hartkamer voor angiografie, kan de locatie van het ventriculaire septumdefect identificeren, kaliber En of de stenose van de linker ventrikeluitgang, enzovoort moet worden samengevoegd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van ventriculair septumdefect
Volgens medische geschiedenis, tekenen, straling en elektrocardiogram, in combinatie met hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie, is de diagnose niet moeilijk, maar wanneer de diagnose is vastgesteld, moet deze worden geïdentificeerd met de volgende ziekten.
(a) atriaal septumdefect
1. Primair gatdefect en ventriculair septumdefect zijn niet gemakkelijk te identificeren, vooral die met pulmonale hypertensie Het geruis van het primaire gatdefect is zacht, vaak rechter ventriculaire hypertrofie. Het ECG heeft vaak een verlengd PR-interval.De QRS van de hartvectorkaart draait tegen de klok in, de maximale vector blijft over en het grootste deel van de ring beweegt naar links.Het heeft discriminerende waarde, maar de meest betrouwbare is hartkatheterisatie. Cardiografisch onderzoek is ook een differentiaaldiagnose en de differentiaaldiagnose van een atriumafwijking links-ventrikel-rechts moet worden opgemerkt.
2. Secundair gatdefect: systolisch harig geruis is zacht, de locatie bevindt zich in de tweede intercostale ruimte op de linker sternale grens, waarvan de meeste geen tremor heeft, en het elektrocardiogram vertoont onvolledige rechter bundeltakblok of rechter ventriculaire hypertrofie zonder linker ventriculaire hypertrofie. De frontale QRS-ring loopt meestal in de richting van de klok en het hoofdgedeelte wordt naar rechts gedraaid.
(b) Longader van de longslagader: het systolische geruis van de klepvlies longstenose bevindt zich in de tweede intercostale ruimte aan de linkerrand van het sternum en is in het algemeen niet verward met het geruis van het ventriculaire septumdefect.
De trechtervormige longstenose is smal en het geruis wordt vaak gehoord in de derde en vierde intercostale ruimte aan de linkerrand van het borstbeen. Het is gemakkelijk te verwarren met het geruis van het ventriculaire septumdefect, maar de voormalige röntgenfoto laat zien dat de longcirculatie niet verstopt is, de longtextuur is schaars, juist Hartkatheterisatie kan de systolische drukgradiënt tussen de rechterventrikel en de longslagader detecteren, en geen links-naar-rechts shuntprestaties kunnen de diagnose van de eerstgenoemde vaststellen.
Ventriculair septumdefect en trechtervormige longstenose kunnen worden gecombineerd om een zogenaamde "atypische tetralogie van Fallot" te vormen, en er is geen purpura, dus let op.
(3) Aortastenose: het systolische geruis van de valvulaire aortastenose bevindt zich in de tweede intercostale ruimte van de rechter borstrand en wordt overgedragen op de halsslagader zonder verwarring met het geruis van het ventriculaire septumdefect, maar de aortastenose is De locatie van het geruis is laag en kan worden gehoord in de derde en vierde intercostalen van de linker borstgrens, en mag niet worden doorgegeven aan de halsslagader, en moet worden onderscheiden van het geruis van het ventriculaire septumdefect.
(D) hypertrofische obstructieve primaire cardiomyopathie: hypertrofische obstructieve primaire cardiomyopathie met obstructie van de linker ventriculaire uitstroomkanaal, kan systolisch geruis horen in de sternale grens linksonder, de locatie en aard vergelijkbaar met het geruis van ventriculair septumdefect Dit geruis werd echter verlicht tijdens het hurken en de helft van de patiënten had refluxsystolisch geruis aan de top van het hart en de pols had een dubbele piek.
Bovendien liet röntgenfoto geen congestie in de longen zien, ECG vertoonde linkerventrikelhypertrofie en -belasting met abnormaal diepe Q-golf, echocardiografie liet een duidelijke verdikking van het ventriculaire septum zien, mitrale voorste blad systolische vooruitgang, hartkatheterisatie Er is geen links naar rechts shunt en er is een systolische drukstap tussen de linker hartkamer en het uitstroomkanaal. Selectieve linker ventriculaire angiografie laat zien dat de linker ventriculaire holte klein is en het hypertrofische ventriculaire septum in de hartkamer steekt om de primaire hypertrofische obstructie te helpen. Diagnose van seksuele cardiomyopathie.
(5) ventriculair septumdefect met aorta regurgitatie: moet worden geïdentificeerd met patent ductus arteriosus of aorta-pulmonaal septumdefect, supraventriculair supraorbital ventriculair septumdefect, zoals net onder de aortaklep, kan Een blad van de aortaklep wordt naar beneden getrokken, of het gebrek aan weefselondersteuning in het onderste deel van de klep wordt veroorzaakt door bloedstroom die in de linkerventrikel, enz. Botst, resulterend in aorta-regurgitatie en het systolische geruis veroorzaakt door het ventriculaire septumdefect zelf, plus Een diastolisch gemurmel veroorzaakt door regurgitatie van de aorta kan een continu geruis veroorzaken tussen de derde en vierde intercostalen van de linker sternale grens, vergelijkbaar met een patent ductus arteriosus of aorta-pulmonaal septumdefect, maar het geruis van de ziekte Het gebrek aan typische continuïteit, ECG- en röntgenonderzoek toonde significante linker ventriculaire hypertrofie, evenals rechter hartkatheterisatie en selectieve indicator verdunningscurve metingen gevonden dat rechts naar ventriculair niveau links naar rechts shunt kan worden geïdentificeerd.
(6) Patent ductus arteriosus
Er zijn twee gevallen die niet gemakkelijk te identificeren zijn, één is dat een hoog ventriculair septumdefect gecombineerd met aortaklep prolaps en regurgitatie gemakkelijk verward wordt met typische patent ductus arteriosus. De eerste is geruis in twee fasen, de laatste is continu; de voormalige aorta ganglia Niet voor de hand liggend, de laatste verhoogd, de tweede is de patent ductus arteriosus met pulmonale hypertensie, alleen systolische tremor en geruis, en de identificatie van een hoog ventriculair septumdefect is moeilijker, het eerdere pulsdrukverschil is groter, het geruis is hoger, de belangrijkste Significante arteriële knooppunten, een betrouwbaardere methode is linker ventriculaire of retrograde aorta angiografie.
(7) Aorta-pulmonaal septumdefect
Ventriculair septumdefect met gerommel in de aorta wordt gemakkelijk verward met hoogwaardige aortaregurgitatie bij deze ziekte en retrograde aorta angiografie wordt gebruikt om onderscheid te maken.
Bovendien moet het bij patiënten met gevorderde cyanose worden onderscheiden van andere aangeboren afwijkingen zoals tetralogie van Fallot, aortadislocatie met ventriculair septumdefect, voornamelijk door medische geschiedenis, het tweede hartgeluid van het longklepgebied. , hoeveel longtextuur en ECG verandert, indien nodig, linker en rechter hartkatheterisatie en cardiovasculaire beeldvorming.
