idiopathische gezichtsverlamming
Invoering
Inleiding tot idiopathische gezichtszenuwkrampen Idiopathische gezichtszenuwkrampen, namelijk neuritis in het gezicht, ook bekend als Bell's parese, verwijst naar een perifere gezichtsverlamming veroorzaakt door een acute niet-specifieke ontsteking van de aangezichtszenuw in het aangezichtszenuwkanaal. Gezichtsneuritis is voornamelijk Bell-parese en genisch ganglion-syndroom (RamsayHunt-syndroom). De oorzaak van Bell's parese wordt niet volledig begrepen, maar wordt meestal veroorzaakt door een neurotroop virus. RamsayHunt-syndroom wordt veroorzaakt door het herpes zoster-virus. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spiertrekkingen in het gezicht
Pathogeen
Idiopathische gezichtszenuwkrampen
(1) Oorzaken van de ziekte
Gezichtsneuritis komt vaker voor bij hersenzenuwaandoeningen, die verband houdt met de anatomie van het aangezichtszenuwkanaal. Het aangezichtszenuwkanaal is een smal benig kanaal. De normale persoon is ongeveer 2 tot 3 mm breed en ongeveer 30 mm lang. Wanneer het rotsbot abnormaal is, is de aangezichtszenuw De buis kan smaller zijn en een intrinsieke factor worden waardoor de aangezichtszenuw gemakkelijk kan worden aangetast.
Omdat de aangezichtszenuw oppervlakkig in het gezicht is en dichtbij de keelholte ligt, is deze bovendien vatbaar voor koude wind of acute faryngeale infectie, wat kan leiden tot gezichtsvasculaire spasmen, ischemie, hypoxie en oedeem. En word een externe factor die gemakkelijk wordt beïnvloed door gezichtszenuwen.
Momenteel zijn er twee hoofdoorzaken van Bell's verlamming: vermoeidheid en gezichtsverlamming, aangezichtszenuwverlamming na koude in het oor, zoals koude wind die door de auto blaast of koude wind of elektrische ventilator die na de slaap blaast, uiteraard is de weerstand van het lichaam verminderd. Een van de oorzaken van gezichtsverlamming, maar de echte oorzaak van Bell's parese is niet erg duidelijk: na decennia van onderzoek is het meestal een neuropathie veroorzaakt door een virus of een herpes simplex.
De oorzaak van Bell's parese is nog steeds een doel van klinisch onderzoek.In de afgelopen decennia is uitgebreid onderzoek uitgevoerd en hebben veel onderzoekers genetische, metabole, auto-immuun, vasculaire, zenuwincarceratie en infectie voorgesteld.
(twee) pathogenese
De pathogenese van gezichtsneuritis is niet volledig opgehelderd, omdat de gezichtszenuw alleen de gezichtszenuw kan accommoderen, zodra de gezichtszenuw ontstekingsoedeem heeft, zal dit onvermijdelijk leiden tot gezichtszenuwcompressie, koude, virale infectie (zoals herpes zoster) en autonome disfunctie. Kan lokaal neurotroof vasospasme veroorzaken, wat leidt tot zenuwischemie en oedeem.
De vroege pathologische veranderingen van neuritis in het gezicht zijn neuro-oedeem en demyelinisatie. In ernstige gevallen kan axonale degeneratie optreden. Er zijn twee hoofdtheorieën:
Demyelinerende theorie
Er wordt aangenomen dat Bell's parese voornamelijk wordt veroorzaakt door virussen.Het is niet helemaal duidelijk hoe het virus de aangezichtszenuw in het lichaam beschadigt.Het herpes simplex-virus kan een belangrijke oorzaak van Bell's parese zijn.Het herpes simplex-virus wordt goed begrepen in andere aspecten van de menselijke pathofysiologie. Het pathofysiologische mechanisme van Bell's parese kan worden afgeleid.
Het virus loert in het trigeminus ganglion en andere hersenzenuwen zoals de knieganglia en de spinale zenuw sensorische ganglia, het virus wordt op een onduidelijke manier geactiveerd, repliceert in het ganglion en vermijdt de aanval van circulerende antilichamen, de zenuwen in de virusreplicatie De verwonding van het gewricht veroorzaakt een afname van de zenuwfunctie en het klinische uiterlijk van het gezicht, de keelholte, het hoofd en de nek zijn saai, en dan komt het virus het axon binnen, waardoor spinale radiculitis wordt veroorzaakt en opstijgen naar de hersenstam veroorzaakt lokale meningoencefalitis. Veranderingen kunnen worden aangetoond door verhoogde cerebrospinale vloeistofproteïne en lymfocytose, wat ook kan worden gezien door met Gadolinium versterkte MRI.
In de aangetaste zenuw infecteert het virus Schwann-cellen om ontsteking te veroorzaken. Het virus hoopt zich op in de fibrineschede van zenuwcellen. Wanneer het virus door het celmembraan breekt, treedt de auto-immuunreactie van schade aan de zenuwcelmembraan op, wat leidt tot myelinruptuur en demyelinisatie. De chromatine van de omhulling en de gezichtskerncellen lost op en vervolgens infiltreren de lymfocyten de perifere zenuwvezels. Nadat de ontsteking en auto-immuunreactie zijn geëlimineerd, worden deze zenuwcellen beschadigd, maar kunnen worden gerepareerd en opnieuw worden gevormd in de myelineschede. De mate van herstel van de neuromusculaire functie hangt af van de mate van herstel. De omvang van de schade.
2. Inspringtheorie
Sommige geleerden geloven dat de gezichtszenuwverlamming te wijten is aan een ontsteking veroorzaakt door neuritis in het gezicht, zodat de aangezichtszenuw in de congestie van het aangezichtszenuwkanaal, omdat de aangezichtszenuw een botbuis is, de gezwollen aangezichtszenuw door het aangezichtszenuwkanaal wordt samengedrukt in een vaste ruimte, waardoor de aangezichtszenuw wordt veroorzaakt Inbedden van schade.
De basistheorie van decompressie van de aangezichtszenuw is om de aangezichtszenuw en zijn bloedvaten vrij te maken van de opsluitdruk, ongeacht de oorzaak van het letsel, als gevolg van intra-neuraal oedeem, beschadigde zenuwzwelling, zenuwoedeem verhoogt de druk in de neurale buis, wat resulteert in gezichtszenuw in het aangezichtszenuwkanaal Inleg, in Bell's verlamming, het verschijnen van spierverlamming, een van de klinische symptomen van zenuwcompressie, wees Sunderland erop dat veneuze retourblok de eerste fase van zenuwbeschadiging is, vroege verlichting van deze druk is belangrijk voor beter herstel van gezichtszenuw De bevindingen van chirurgie ondersteunen deze invasieve theorie: Fisch en Esslen zagen een pathologische zwelling van de aangezichtszenuw tijdens de operatie, die was ingebed aan de onderkant van de interne gehoorgang. Deze studie suggereert dat gezichtsverlamming afkomstig is van inflammatoire laesies in smalle aderen. Interne zenuwzwelling maakt de laesie complex, gevolgd door demyelinisatie en gezichtsneuritis kan ook voorkomen bij het Guillain-Barré-syndroom.
Er zijn weinig rapporten over de pathologische studie van Bell's parese. De belangrijkste reden is dat het moeilijk is om gezichtszenuwspecimens te verkrijgen.Het is meestal afgeleid van gezichtszenuwparese en stierf aan andere ziekten zoals auto-ongelukken, hartinfarct en herseninfarct. Een deel van het materiaal was afkomstig van de decompressie van de aangezichtszenuwen. Vroege rapporten waren moeilijk om de pathologische veranderingen van gezichtsverlamming nauwkeurig te verklaren. Alexander, Proctor, Ulrich en Odonoghue en Michaels zagen ontstekingscellen infiltreren in de aangezichtszenuw. O'Donoghue en Michaels rapporteerden een geval van Bell-verlamming. In de knie van de aangezichtszenuw is de zenuwschede overbelast en verandert het bot.In hun studie wordt het bot geabsorbeerd in de laesie, vergezeld van overvloedige osteolytische cellen, en het geval van Stephen et al meldde dat de zenuwschede niet wordt aangetast, langs de trommel. Suo ontdekte dat de botkwaliteit is veranderd.
Fisch en Esslen elektrofysiologische studies geven aan dat het zenuwblok van Bell's verlamming zich hoofdzakelijk aan het proximale uiteinde van het ganglion van de knie bevindt. Voordat de gezichtszenuw de gezichtszenuwbuis binnentreedt, kan de gezichtszenuw worden gezien met kleurveranderingen. De aangezichtszenuw vertoont demyelinisatie tijdens het segment.
Ylikoski et al. Rapporteerden dat bij het uitvoeren van chirurgische zenuwanastomose of transplantatie, de zenuwmonsters werden verkregen voor microscopie en elektronenmicroscopie. De motorische zenuwvezels aan het distale uiteinde van alle monsters hadden Walleriaanse degeneratie en demyelinisatie en de meeste zenuwvezels waren gedeeltelijk geregenereerd, maar Regeneratie is niet voltooid.
Vat de bovengenoemde verspreide pathologische rapporten samen, de resultaten zijn als volgt:
Vroege veranderingen: oedeem van zenuwoedeem, congestie van het venus, af en toe een klein focaal, verse intraneurale bloeding, instorting van zenuwvezelmyeline, een deel van axon verdwenen, lymfocyten geïnfiltreerd rond zenuwbundel of zenuw.
Midden- en late veranderingen: ernstige Walleriaanse degeneratie, axonale pulp is schuimig, axonale pulp verdwijnt, lymfocyten kunnen uitgebreid worden geïnfiltreerd rond de bloedvaten in de hoofdzenuw van de aangezichtszenuw; zenuwen worden dunner, atrofie en bindweefselhyperplasie.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische gezichtszenuwkrampen
1. Verbeter de fysieke fitheid, let op om koude wind in het gezicht en infectie van de bovenste luchtwegen te voorkomen.
2. Vroege uitgebreide behandeling om complicaties en gevolgen te verminderen.
Complicatie
Idiopathische gezichtszenuwkrampen Complicaties, spiertrekkingen van het gezicht, ptosis
Complicaties zijn een symptoom dat optreedt na herstel of herstel van gezichtsverlamming en wordt voornamelijk gekenmerkt door spiercontractie van het gelaat, gewrichtsbewegingen, spiertrekkingen van het gezicht, ptosis en krokodillentranen.
Spierbewegingen in het gezicht en afwijkingen aan de traanklier kunnen secundair zijn aan gezichtsverlamming. Telkens wanneer een patiënt knippert (geassocieerd met beweging), worden de lippen spieren licht gescheurd, of wanneer het speeksel wordt afgescheiden, veroorzaakt het overmatige secretie van de traanklier; De contractuur van het haar, dat eruitziet als een gelokaliseerde aanval, wordt af en toe gezien bij patiënten die nog nooit een significante aangezichtszenuwziekte hebben gehad.De etiologie van deze aandoeningen is onduidelijk en sommige onderzoekers schrijven het toe aan ongepaste regeneratie van zenuwvezels. Of impulsieve geleiding tussen vezels (valse synaptische geleiding) vindt plaats in de zenuwstam.
Symptoom
Idiopathische symptomen van gezichtsverlamming Vaak voorkomende symptomen Na het oor, de pijn, de mond, het doorzakken, het dichtslaan van het gezicht, de nasolabiale plooi, de ondiepe valgus, de valgus, de scheel, de scheel, de oorpijn
Veel voorkomende symptomen
De tekenen van aangezichtszenuwverlamming zijn onderverdeeld in drie categorieën: lichaamsbeweging, secretie en sensatie Vaak zijn acuut begin, de bovenste en onderste gezichtsspieren ook de belangrijkste klinische manifestaties, vaak vergezeld door zieke laterale gehoorgang en / of posterieure mastoïde pijn. En / of tederheid.
1. Gezichtsverlamming oorpijn, oorschelp en externe gehoorgang herpes, orofaryngeale symptomen: smaakstoornis of verlies van smaak, faryngitis, orale blaren en zweren.
2. Oogsymptomen Verminderde tranen, conjunctivitis, tranen, pupilcontractie, uveïtis, visuele beperking en ptosis.
3. Gehoor / vestibulaire symptomen, akoestische horror en gehoorallergie, sensorineuraal gehoorverlies, tinnitus, duizeligheid en nystagmus.
4. Centrale, nek- en distale symptomen van koorts en ongemak, vergezeld van gezichts- of lichaamsherpes, afwijkingen aan het trigeminale gevoel, lokale lymfadenopathie, zijzweten, encefalitis, betrokkenheid van sympathische ganglia, waaronder het Horner-syndroom; De nek is beschadigd en de ledematen zijn aangetast.
Symptomen van verschillende delen van het letsel
De bovenste gezichtsspierkramp zorgt ervoor dat de frontale frontale lijn verdwijnt, de hoeveelheid niet kan optillen, de wenkbrauwen, de oogleden kunnen niet worden gesloten of gesloten en de oogbollen draaien naar boven wanneer de ogen worden gesloten om de witte sclera (het Bell-fenomeen) bloot te stellen, vanwege de pees van de orbicularis, Onderste ooglid valgus, tranen stromen niet gemakkelijk in het nasolacrimale kanaal en sijpelen uit het oog, de onderste groep gezichtsspierkrampen lijkt ondiep te zijn op de zieke nasolabiale plooi, de mondhoek hangt, de mond wordt naar de andere kant van de laesie getrokken, kan niet pruilen en fluiten, Wanneer de drumsticks in de hoeken van de zijkant van de ziekte lekken, als gevolg van buccale spierspasmen, is het gemakkelijk om het buccale slijmvlies te bijten tijdens het kauwen, en het voedsel blijft vaak tussen de wangen.
Bij ernstig gewonden is de verlamming van de gezichtsspieren aanzienlijk, zelfs wanneer het gezicht rust, ontspant het onderste deel van de gezichtsspieren van de patiënt, verdwijnt het gezichtspatroon, zijn de platysma-spierfissuren breder dan normaal en verdwijnen de gezichtsspieren en platysma-spieren volledig en synergetisch. Wanneer de patiënt probeert te glimlachen, trekt de onderste helft van de gezichtsspieren naar de andere kant, waardoor de illusie van afbuiging ontstaat wanneer de tong wordt verlengd of de mond open is. Het speeksel en voedsel verzamelen zich aan de tijdelijke kant, de patiënt kan het oog niet sluiten en de oogbeweging is zichtbaar met de oogbeweging. Naar binnen gericht, wanneer de laesie zich in de perifere zenuw van het ganglion bevindt, verliest de traanklierzenus zijn functie en kan de traan niet in het neuskanaalkanaal worden gedrukt door de ooglidbeweging, wat resulteert in overmatige ophoping van tranen in de kapselzak en de hoornvliesreflex verdwijnt als gevolg van de bovenste ooglidverlamming. Het afferente deel van de cornea-sensatie en cornea-reflex wordt aangegeven door het andere zijooglid te zwaaien.
Als de laesie zich uitbreidt naar de trommelvlies, kan er 2/3 smaakverlies of verdwijning zijn voor de ipsilaterale tong.
Als het bovenste deel van de bekkenholte betrokken is, kan naast de dysgeus ook ipsilaterale overgevoeligheid optreden.
Hoewel de aangezichtszenuw een proprioceptie van de gezichtsspieren en een klein bereik van huidsensaties van de gehoorgang en de uitwendige gehoorgang kan uitvoeren, wordt zelden vastgesteld dat deze sensaties ontbreken.
Gedeeltelijke zenuwletsel in het gezicht veroorzaakt zwakte in de bovenste en onderste helft van het gezicht. Soms is de onderste helft van het gezicht ernstiger dan de bovenste helft van het gezicht. De contralaterale zijde wordt zelden aangetast. Het herstel van gezichtsverlamming is afhankelijk van de ernst van de laesie. Als de zenuw is gesneden, De kansen op volledige functie en zelfs gedeeltelijk herstel zijn klein. De meeste patiënten met gezichtsverlamming kunnen hun functie gedeeltelijk of volledig herstellen. Bij het herstellen of trainen is er geen verschil in gezichtsuitdrukkingen aan beide kanten; gedeeltelijk herstel is aan de temporele kant. Een verandering in "instorting" treedt op en het oppervlakonderzoek lijkt erop te wijzen dat de normale zijspieren zwak zijn, en deze onjuiste indruk is meer uitgesproken naarmate de patiënt lacht of probeert de gezichtsspieren te trainen.
Als het geniculaire ganglion betrokken is (meestal herpes zoster-virusinfectie), naast gezichtsverlamming, 2/3 smaakstoornis voor de tong, overgevoeligheid, ipsilateraal speeksel, traanafscheidingsstoornis, pijn in het oor en achter het oor, externe gehoorgang en Auricular herpes, Ramsay Hunt-syndroom genaamd, werd voor het eerst beschreven in 1907 door Ramsay Hunt, dat bestaat uit gezichtganglion-herpes-syndroom, waaronder gezichtszenuwverlamming, oorpijn en typische oorherpes-triade, 1977 Djupesland, Degre en Stien stelden het Ramsay Hunt-syndroom voor als multiple neuropathie op basis van virale histologie en immunologische bevindingen.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische gezichtszenuwkrampen
Noodzakelijke selectieve inspectie:
1. Bloedroutine, bloedelektrolyten hebben over het algemeen geen specifieke veranderingen, het bloedbeeld kan bij aanvang iets hoger zijn.
2. Bloedsuiker, immuunartikelen, onderzoek van hersenvocht, indien abnormaal, is er een differentiële diagnose.
Als de volgende items abnormaal zijn, is er een differentiaaldiagnose.
3. EEG, fundusonderzoek.
4. Schedelbasisfilm.
5. CT- en MRI-onderzoeken.
6. Borst, ECG.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van idiopathische gezichtszenuwkrampen
Diagnostische criteria
De diagnose acute Bell-parese moet een uitsluitende diagnose zijn. Wanneer geen andere oorzaken van gezichtsverlamming worden gevonden, is de diagnose Bell-parese nauwkeurig. Typische kenmerken van Bell-parese zijn:
1. Meestal acuut begin, eenzijdige gezichtsuitdrukking pees; vroege symptomen en tekenen van aangezichtszenuwverlamming omvatten ook gevoelloosheid, pijn, dysgeus, overgevoeligheid van het gehoor (hyperpracticum), vermindering van tranen en tranen.
2. Bij 50% van de patiënten zijn het oor, het gezicht, de mastoïde, de nek of de tong gevoelloos of pijnlijk. De pijn is meestal achter het oor, maar soms wordt deze uitgestraald naar het gezicht, de keelholte of het bovenste lidmaat. Deze symptomen zijn meestal eenzijdig, maar Het kan ook symmetrisch zijn.
3,60% van de patiënten heeft prodromale symptomen van virale infectie.
4. Minder patiënten hebben terugkerende gezichtsverlamming (13%).
5. Patiënten met een familiegeschiedenis van Bell's parese waren goed voor 14%.
6. Er kan een afname zijn van de secretie van het aangetaste oog of de submandibulaire klier (10%).
7. Bij de meeste patiënten (90%) is de ipsilaterale sacrale spierreflex verzwakt of verdwenen. Vanwege de remming van de betrokkenheid van zenuwvezels in de cochleaire ganglia, verschijnt auditieve overgevoeligheid (hyperpraktijken, geluidshorror) zelfs in de volledige iliacale spierreflex. De patiënt vertegenwoordigt een collaterale zenuwstoornis.
8. In de eerste 10 dagen na het begin kan het trommelvlies van 40% van de patiënten congestie hebben.
9. Bij patiënten met acute gezichtsverlamming is er een smaakstoornis of overgevoeligheid, wat voldoende is om Bell-parese te bevestigen.
Kortom, gezichtsverlamming is perifeer, vergezeld van acute geschiedenis en infectieuze polyneuritis. Zonder andere ziekten kan Bell's parese worden gediagnosticeerd zonder verdere diagnostische tests.
10. Typisch knie-cerebraal herpes-syndroom (Ramsay Hunt-syndroom), waaronder gezichtsverlamming, oorpijn en typische oorherpes-triade, Djupesland, Degre en Stien stelden het Ramsay Hunt-syndroom voor als multiple neuropathie:
(1) oorpijn in de aangezichtsverlamming, oor- en uitwendige gehoorgangherpes, orofaryngeale symptomen: smaakstoornis of verlies van smaak, faryngitis, orale blaren en zweren.
(2) Oogsymptomen: verminderde tranen, conjunctivitis, tranen, pupilcontractie, uveïtis, visuele beperking en ptosis.
(3) Hoorzitting / vestibulaire symptomen: akoestische horror en gehoorallergie, sensorineuraal gehoorverlies, tinnitus, duizeligheid en nystagmus.
(4) centrale, nek- en distale symptomen: koorts en ongemak, vergezeld van gezichts- of lichaamsherpes, afwijkingen aan het trigeminale gevoel, lokale lymfadenopathie; lijden aan zweet aan de zijkant, encefalitis, sympathische ganglia-betrokkenheid, inclusief Horner-synthese Signuur; nekvervorming is aangetast, ledemaatbeweging is betrokken.
Differentiële diagnose
1. Het centrale sputum van het gezicht wordt veroorzaakt door de schade van de contralaterale cortex-cerebrale pons. Vanwege de betrokkenheid van de bovenste gezichtsspieren, manifesteert het zich alleen als de verlamming van de gezichtsspieren van de contralaterale kant van de laesie, en vaak gepaard met hemiplegie aan de zijkant.
2. Perifere gezichtsverlamming veroorzaakt door andere oorzaken
(1) acute infectieuze multiple radiculitis neuritis (hersenzenuwtype): perifere gezichtsverlamming kan optreden, maar de laesies zijn vaak bilateraal, waarvan de meeste gepaard gaan met andere hersenzenuwbeschadiging en cerebrospinale vloeistof kan eiwit (verhoogde) cellen hebben (normaal of Licht hoog) scheidingsverschijnsel.
(2) hersenbrugletsels: omdat de kern van de zenuwbeweging van het gezicht zich in de pons bevindt, omzeilen de vezels de kern, dus de ponslaesies behalve de perifere gezichtsverlamming, vaak vergezeld door schade aan de aangrenzende structuren in de pons, zoals laterale laterale rectusverlamming, gezichtsgevoel Obstructies en verlamming van de contralaterale ledematen.
(3) Schade aan de cerebellaire pons: meer dan dezelfde kant van de V en VIII op de schedelzenuw en cerebellum en medulla, dus naast perifere gezichtsverlamming kan er dezelfde kant zijn van de sensorische, tinnitus, doofheid, duizeligheid, nystagmus, Ledematen ataxie en contralaterale ledematen verlamming.
(4) laesies in de nabijheid van de aangezichtszenuwbuis: zoals otitis media, mastoiditis, mastoïde chirurgie in het middenoor en schedelfractuur, naast perifere gezichtsverlamming, kunnen er andere overeenkomstige tekenen en medische geschiedenis zijn.
(5) andere laesies dan de stengel van de stengel: omdat de aangezichtszenuw de stengel van de stengel verlaat en door de parotis gaat om de gezichtsuitdrukkingsspier te beheersen, kunnen de parotisontsteking, tumor, kaakhals en parotisgebiedchirurgie perifere gezichtsverlamming veroorzaken, maar naast gezichtsverlamming, Hebben vaak een geschiedenis van de ziekte en karakteristieke klinische manifestaties, geen gehoorallergieën en smaakstoornissen.
