Linkerventrikel dubbele uitlaat
Invoering
Inleiding tot de dubbele uitgang van de linker hartkamer De dubbele uitlaat van de linkerventrikel betekent dat beide aorta afkomstig zijn van de linkerventrikel. De twee arteriële openingen bevinden zich in hetzelfde vlak. De bilaterale kegel en conusspier zijn insufficiëntie. De aortaklep en longklep, de semilunaire klep en de mitralisklep zijn continu. Voor een zeer zeldzame aangeboren cardiovasculaire misvorming. Vaak vergezeld van ventriculair septumdefect, pulmonale stenose, tricuspide valvulaire misvorming, rechter ventriculaire dysplasie, inconsistente atrioventriculaire, atriale en viscerale orthodontische of vervormde. Hemodynamische veranderingen in de dubbele uitlaat van de linker hartkamer, vergelijkbaar met ernstige tetralogie van Fallot of volledige aortadislocatie met ventriculair septumdefect. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ventriculair septumdefect longstenose tricuspide valvulaire misvorming
Pathogeen
Oorzaak dubbele ventrikel linksafvoer
Als een zeldzame congenitale cardiovasculaire misvorming liggen de twee slagaderopeningen in hetzelfde vlak, de bilaterale kegel en conusspier zijn insufficiëntie, de aortaklep en de longklep, de semilunaire klep en de mitralisklep zijn continu, wat resulteert in De patiënt ontwikkelde een reeks klinische symptomen.
Het voorkomen
Linker ventrikel dubbele uitgangspreventie
De ziekte is aangeboren cardiovasculaire misvorming, de prognose is extreem slecht en er is geen effectieve preventieve maatregel.Het is daarom raadzaam om vroege operaties uit te voeren voor de bevestigde baby en tegelijkertijd aandacht te besteden aan de contra-indicaties voor chirurgie, zoals voor patiënten met ernstige long- en vaataandoeningen. Het is niet geschikt voor chirurgie.
Complicatie
Complicaties bij dubbele ventrikel links Complicaties, ventriculair septumdefect, longstenose, tricuspide valvulaire misvorming
Vaak vergezeld van ventriculair septumdefect, pulmonale stenose, tricuspide valvulaire misvorming, rechter ventriculaire dysplasie, inconsistente atrioventriculaire, atriale en viscerale orthodontische of vervormde, hemodynamische veranderingen in de linker ventrikel dubbele uitlaat, vergelijkbaar met ernstige Tetralogie van Fallot of volledige aortadislocatie met ventriculair septumdefect.
1, ventriculair septumdefect
Ventriculair septumdefect is een abnormale interventriculaire communicatie veroorzaakt door ventriculaire septale dysplasie in de foetale periode, waardoor bloed van links naar rechts wordt afgeleid, resulterend in abnormale hemodynamiek, klein ventriculair septumdefect, kleine substroom, over het algemeen geen duidelijke symptomen en gedeeltelijke stroom Groter, symptomen verschijnen na de geboorte, gemanifesteerd als herhaalde luchtweginfecties, congestief hartfalen, voedingsproblemen en ontwikkelingsachterstand, kunnen het grotere ventriculaire septumdefect bij zuigelingen en jonge kinderen overwinnen, het laat zien dat het uithoudingsvermogen van de activiteit slechter is dan dat van dezelfde leeftijd, moe Na de kortademigheid, hartkloppingen en zelfs geleidelijk verschijnen cyanose en rechts hartfalen.
2, longstenose
Er zijn drie soorten longstenose: rechter ventriculaire trechterstenose, longklepstenose en longstamstenose, terwijl klepstenose de meest voorkomende is, valvulaire stenose, drie blaadjes versmelten tot een conische vorm, het klepgat versmalt, het kleinste is slechts 2 mm De stenose van de longslagader is dunner en uitgezet als gevolg van de bloedstraalwerveling en het type trechterstenose, ook bekend als de dubbele rechter ventrikel, is een fibromusculaire of diafragma ringstenose in het rechter ventrikeluitgangkanaal en het longstenose-type is zeer zeldzaam, verschillende Soorten kunnen secundair zijn aan rechter ventriculaire hypertrofie en rechter hartvergroting Patiënten met milde en matige stenose zijn asymptomatisch Ernstige stenose kan hartkloppingen, kortademigheid, beklemming op de borst, pijn op de borst of syncope veroorzaken. In ernstige gevallen kan er een jugulaire aderstuwing optreden. Tekenen van rechts hartfalen zoals hepatomegalie.
3, tricuspidale klepvervorming
Verwijst naar de misvorming van de tricuspidalisklep, de positie van de achterste klep en het septum is lager dan normaal, niet op het niveau van de atrioventriculaire ring en tot aan de rechter ventriculaire wand bij de top, de positie van de voorste klep is normaal, wat resulteert in een rechter atrium groter dan normaal, en de rechter ventrikel Minder normaal dan normaal, er kan tricuspidale regurgitatie zijn, milde gevallen zonder cyanose, matige en ernstige gevallen met cyanose, gevoelig voor supraventriculaire tachycardie, vaak met congestief rechts hartfalen, lichamelijk onderzoek in het tricuspide-gebied heeft samentrekking Het refluxgeruis kan een derde hartklank of een vierde hartritme hebben.
Symptoom
Linker ventrikel dubbele uitgangssymptomen Vaak voorkomende symptomen Ventriculaire hypertrofie sputum systolisch geruis
Vaak verschijnen purpura met pulmonale congestie of ischemie, cardiale auscultatie heeft een jet- of systolisch geruis, ECG: gemeenschappelijke linker ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie en selectieve linker ventriculaire angiografie en facet echocardiografie als de belangrijkste diagnostische methode, De zuurstofverzadiging in de aorta en longslagaders is bijna gelijk en de twee grote slagaders worden gelijktijdig ontwikkeld in de linker ventriculografie.
Onderzoeken
Linker ventrikel dubbele uitgangscontrole
1, ECG-onderzoek: gemeenschappelijke hartschaduwvergroting, linkerventrikelhypertrofie enzovoort.
2, selectieve linker ventriculaire angiografie: zichtbaar twee grote slagaders gelijktijdig ontwikkeld.
3, het onderzoek van deze ziekte heeft ook juiste hartkatheterisatie en facet echocardiografie, zijn de belangrijkste diagnostische methoden van deze ziekte.
4, bloedgasanalyse: kan worden gevonden in de aorta en longslagader zuurstofverzadiging is bijna gelijk.
Diagnose
Diagnose van dubbele uitgangsdiagnose linker ventrikel
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
1, rechter ventrikel dubbele uitgang
In tegenstelling tot de dubbele uitlaat van de linker hartkamer, is de dubbele uitlaat van de rechter ventrikel afkomstig van de rechter ventrikel in zowel de aorta als de longslagaders, of de meerderheid van de ene grote slagader en de andere grote slagader ontstaan in de rechter ventrikel, en het septumdefect van de ventrikel is de enige uitlaat van de linker ventrikel. Het ventriculaire septumdefect is meestal groter dan de aortadiameter. In slechts 10% van de gevallen is het ventriculaire septumdefect kleiner dan de aorta-opening. Ongeveer 60% van het ventriculaire septumdefect bevindt zich onder de aortaklep, 30% bevindt zich onder de longklep en in enkele gevallen is er een ventriculair septum. De locatie van het defect bevindt zich in het midden van de aorta en de opening van de longslagader.In enkele gevallen bevindt het ventriculaire septumdefect zich in het middelste en onderste deel van het ventriculaire septum en ligt het ver van de aortaopening.
2, volledige omzetting van de grote slagaders
Het anatomische kenmerk is dat de atriale en ventrikelverbindingen in dezelfde volgorde zijn en de volgorde van verbinding tussen de ventrikel en de aorta inconsistent is, dat wil zeggen dat de aorta begint vanaf de rechter ventrikel en de longslagader begint vanaf de linker ventrikel. Als er geen andere misvormingen van het hart en grote bloedvaten zijn, zijn de lichaamslong twee De bloedsomloop is niet met elkaar verbonden, het kind kan niet overleven na de geboorte, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen worden geïdentificeerd.
3, corrigerende omzetting van de grote slagaders
Het pathologische anatomische kenmerk van de correctie van de transpositie van de grote slagaders is dat de normale anatomische atriale en ventriculaire verbindingen inconsistent zijn, d.w.z. het rechter atrium is via de mitralisklep verbonden met de linkerventrikel en verbonden met de longslagader en het linker atrium wordt door de tricuspidalisklep gevoerd en de rechter ventrikel ontleed. Verbonden, verbonden met de aorta, indien niet gecombineerd met andere hartafwijkingen, wordt de hemodynamiek van nature gecorrigeerd, patiënten zonder klinische symptomen en pathologische symptomen, geen chirurgische behandeling, maar de correctie van grote arteriële dislocatie heeft vaak een gecombineerde misvorming:
1 ventriculair septumdefect (VSD), goed voor ongeveer 4/5, meestal voor VSD van het longslagadertype, gevolgd door membraan VSD;
2 longslagader stenose (PS), goed voor ongeveer 50%, PS is meestal longklep verdikking fusie, annulus stenose en subvalvulaire stenose komen ook vaker voor;
3 atriaal septumdefect (ASS), goed voor ongeveer 20%, meestal secundaire gattype ASS, soms voor patent foramen ovale;
4 andere: patent ductus arteriosus (PDA), linker atrioventriculaire klepinsufficiëntie, aorta-coarctatie enzovoort.
Een ander pathologisch anatomisch kenmerk van het corrigerende type grote slagaderafwijking is abnormaliteit van geleidingsweefsel. De achterste atrioventriculaire knoopvezels in de normale positie kunnen niet in het ventriculaire septum worden geplaatst. De voorste kamerknoop bevindt zich op de rechter atriale verbinding van het rechter atriale aanhangsel en de rechter atrioventriculaire ring. De bundel gaat door de vezeldriehoek en het geleidingsweefsel daalt af van de bovenrand voor de longklepmond. Als de FO wordt gecombineerd, daalt deze af op het linker ventriculaire oppervlak van de voorrand en wordt verdeeld in linker- en rechterbundels tussen het membraangedeelte en het spiergedeelte van het interventriculaire septum. Vertakking, reparatie VSD is gemakkelijk om het geleidingsweefsel te beschadigen, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen helpen bij het identificeren van de dubbele uitlaat van de linker hartkamer.
