linker hart dysplasie
Invoering
Inleiding tot dysplasie van het linkerhart Linker ventriculaire dysplasie is een zeldzame en gecompliceerde congenitale cardiovasculaire malformatie met een incidentie van ongeveer 1 tot 27 / 100.000, goed voor ongeveer 1,4% van congenitale cardiovasculaire misvormingen. Het gemeenschappelijke punt van dit type misvorming is dat de linker hartcirculatie stenose of atresie heeft in een bepaald deel, en het linker atrium, longaders en longslagader verwijden en de druk wordt verhoogd, dus de bloedstroom in de rechter hartkamer wordt verhoogd en de arteriële katheter moet worden vergezeld om te overleven. In 1952 noemde Lev de linker ventriculaire dysplasie en aangeboren cardiovasculaire misvorming van de rechter hemifaciale hypertrofie als het linker ventriculaire dysplasie syndroom. In 1958 werden Noonan en Nadas aangeduid als linkerventrikeldysplasiesyndroom voor obstructie van de linkerventrikel en dysplasie. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% - 0,02% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypoglykemie shock
Pathogeen
Oorzaak van linker ventriculaire dysplasie
Oorzaak van de ziekte:
Genetische factoren (30%):
Veel chromosomale afwijkingen en genetische syndromen worden geassocieerd met hartdysplasie, en 25-30% van de foetussen waarvan we vonden dat ze hartdysplasie hadden, zijn chromosomale afwijkingen.
Omgevingsfactoren (30%):
Blootstelling aan bepaalde stoffen of medicijnen tijdens de zwangerschap, zoals alcohol, lithium, vitamine A, anticonvulsiva, reactiestop, steroïden, amfetaminen, anesthetica en orale anticonceptiva of grote doses straling, enz., De kans op foetale hartdysplasie is ongeveer 1: 50.
Biologische factoren (20%):
Intra-uteriene infectie met rubellavirus, cytomegalovirus, coxsackievirus kan misvorming van het foetale hart veroorzaken.
Immuniteitsfactor (15%):
Zwangere vrouwen met diabetes hebben vijf keer de kans op foetale hartafwijkingen.
pathogenese:
De belangrijkste pathologische kenmerken van deze ziekte zijn: 1 aortaklep atresie of ernstige stenose en oplopende aortadysplasie, ongeveer 35 tot 80% van de gevallen met aortaire coarctatie. 2 mitrale atresie of dysplasie. 3 linkerventrikel is niet ontwikkeld. 4 De rechterhelft van de harthypertrofie vertoonde een toename van het rechteratrium en de rechter ventrikel, vooral de abnormale vergroting van de gemeenschappelijke longslagader. 5 Er zijn grote arteriële katheters, atriaal septumdefect of patent foramen ovale.
Classificatie: UrbaN en ScHwarzenberg verdelen het intrinsieke in vijf categorieën:
1. Aorta atresie:
a. met mitrale dysplasie of stenose; b. met mitrale atresie.
2. Mitralisklep atresie.
3, mitralisstenose:
a. normale aorta-opening; b. met aortastenose.
4, aortaboogdysplasie.
5 is de aortaboog vergrendeld of losgekoppeld.
Noonan is verdeeld in twee categorieën:
a. aorta-atresie of ernstige stenose; b. mitrale atresie.
Hemodynamica: in het geval van linker ventriculaire dysplasie ontvangt het rechteratrium zowel het bloed van de superieure en inferieure vena cava als het bloed van het linkeratrium via het atriale septumdefect. Daarom werden het lichaam en het pulmonale veneuze bloed in de gemeenschappelijke longslagader en de linker en rechter longslagader gepompt door de rechter hartkamer na het mengen in het rechter atrium en antegradeerden in de dalende aorta door de dikke slagaderkatheter en retrograde perfusie van de stijgende aorta en kransslagader. Atrium septum defect en bifurcatie van de arteriële katheter zijn voorwaarden voor de voltooiing van het lichaam en de longcirculatie bij kinderen met linkerventrikeldysplasie. Bovendien zijn de partiële stroom van het atriale septumdefect en de arteriële zuurstofverzadiging evenredig met de grootte van het atriale septumdefect. Na de geboorte, als gevolg van de significante afname van de weerstand van de longcirculatie, nam de bloedstroom in de long toe, vaak vergezeld van aorta-coarctatie en arteriële kathetersluiting, waardoor de weerstand van de lichaamscirculatie hoger is. De verhouding van lichaams- en longbloedstroom is disfunctioneel, resulterend in pulmonale congestie, longoedeem en congestief hartfalen, en onvoldoende bloedperfusie van organen, hypoxemie en acidose en uiteindelijk de dood.
Het voorkomen
Preventie van linkerhartdysplasie
1. Voor de leeftijd geschikt huwelijk
De geneeskunde heeft aangetoond dat het risico op foetale genetische afwijkingen aanzienlijk is toegenomen bij zwangere vrouwen ouder dan 35 jaar. Daarom is het het beste om te bevallen vóór de leeftijd van 35. Als dit niet mogelijk is, wordt aanbevolen dat oudere zwangere vrouwen strenge perinatale medische observatie en zorg ondergaan.
2. Bereid u voor om de psychologische en fysiologische toestand aan te passen voordat u het kind voorbereidt.
Als de aanstaande moeder de gewoonte heeft om te roken, drinken, enz., Is het het beste om ten minste een half jaar vóór de zwangerschap te stoppen.
3. Versterk de gezondheidszorg voor zwangere vrouwen
Vooral in het begin van de zwangerschap, voorkom actief rodehond en griep zoals rodehond. Zwangere vrouwen moeten proberen te voorkomen dat ze drugs gebruiken. Als ze ze moeten gebruiken, moeten ze onder begeleiding van een arts zijn.
4. Minimaliseer de blootstelling aan ongunstige omgevingsfactoren zoals straling en elektromagnetische straling tijdens de zwangerschap.
5. Ga niet naar hooggelegen gebieden tijdens de zwangerschap
Omdat de incidentie van aangeboren hartaandoeningen op grote hoogte aanzienlijk hoger is gebleken dan in gewone gebieden, kan dit verband houden met hypoxie.
Complicatie
Complicaties bij linkerhartdysplasie Complicaties hypoglykemie shock
De ziekte gaat vaak gepaard met acidose, hypoglykemie, hypoxemie en shock. Als het atriale septumdefect een groot debiet heeft, is de purpura misschien niet duidelijk en is de hypoxemie mild. Ongeveer 90% van de kinderen wordt niet tijdig gediagnosticeerd. De behandeling sterft vaak binnen 1 maand na de geboorte.
Symptoom
Linker ventriculaire dysplasie veel voorkomende symptomen, acute urgentie, neonatale cyanose, dyspneu, hypoxemie, neonatale cyanose, kortademigheid, shock
Het kind kan een normale baby zijn, maar progressieve purpura, kortademigheid of ademhalingsproblemen en hartfalen kunnen enkele uren na de geboorte optreden. Auscultatie van het hart heeft geen specifiek gemompel. Het tweede geluid van het longklepgebied is hyperthyreoïdie en single. De pols is zwak. Met acidose, hypoglykemie, hypoxemie en shock. Als het volume van het atriale septumdefect groot is, is purpura misschien niet duidelijk en is hypoxemie mild. Ongeveer 90% van de kinderen sterft vaak binnen 1 maand na de geboorte als ze niet tijdig worden gediagnosticeerd en behandeld.
Onderzoeken
Linker hart dysplasie controleren
Röntgenfoto van de borst: met het rechteratrium, de rechter hartkamer wordt vergroot, de hartschaduw is bolvormig, de long is overbelast en het longoedeem manifesteert zich.
Elektrocardiogramonderzoek: p-golf hoge punt, rechteras rechter en rechter ventriculaire hypertrofie.
Echocardiografie: tweedimensionale beeldvorming toonde een groot rechter atrium, rechter ventrikel en kleine linkermuur ventriculaire wanddikte, mitrale dysplasie, stijgende aorta en kleine boog.
Rechterhartkatheterisatie: kan atriale horizontale shunt vertonen en de aanwezigheid van arteriële katheter bevestigen, maar wanneer de systemische druk en zuurstofsaturatie dicht bij de pulmonale circulatie liggen, kan atriale shunt niet worden gemeten.
Cardiovasculaire angiografie: pulmonale angiografie kan in de aorta worden gevonden via de arteriële katheter en kan aorta-coarctatie vertonen Retrograde aorta-angiografie toont oplopende aorta en boogdysplasie of aorta-coarctatie of loskoppeling. Linker atriale angiografie kan worden begrepen Mitralisklep ontwikkeling.
Diagnose
Diagnose en diagnose van linker ventriculaire dysplasie
diagnose
Kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische prestaties en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
1, aortaklep atresie
De linker ventriculaire diastolische fase van patiënten met valvulaire insufficiëntie ondergaat linker atriumbloed terwijl ze bovendien bloed ontvangen van de aorta, resulterend in een geleidelijke toename van het linker ventriculaire eind-diastolische volume, waarbij de linker ventrikel compenseert met myofibrillen. Produceer excentrische linkerventrikelhypertrofie, verhoog linkerventrikelcompliance, pas je geleidelijk aan aan chronische linkerventrikel chronische volumeoverbelasting, zorg ervoor - linkerventrikel eind-diastolische volumetoename en linkerventrikel eind-diastolische druk in het normale bereik, dit myocardiale compensatiemechanisme kan worden gehandhaafd Lange tijd is de patiënt asymptomatisch, maar naarmate de ziekte vordert, wordt de hypertrofie van de ventriculaire wand verergerd. Het linkerhart bevindt zich voornamelijk in het subendocardiale gebied. Bij de linker ventriculaire systolische en diastolische dysfunctie verschijnen symptomen en is de linker ventriculaire functie snel. Vermindering is onomkeerbaar; daarom zien dergelijke patiënten vaak vanwege een myocardiale compensatiemechanismen vanwege een symptoom niet lang een arts.Zodra symptomen optreden, veroorzaken ze snel onomkeerbare veranderingen in de linker ventrikelfunctie, zelfs Chirurgie, de prognose is ook relatief slecht.
2, mitrale atresie
Bij patiënten met coronaire atherosclerotische hartziekten ondergaat ongeveer 3% van de patiënten mitrale regurgitatie door hartkatheterisatie.De mitrale regurgitatie veroorzaakt door coronaire hartziekten kan worden veroorzaakt door acute of chronische ischemie van de papillaire spieren. Bij myocardinfarct kan papillaire spier veroorzaken Acute ischemische necrose en volledige scheuring binnen enkele uren Hoewel er geen abnormale laesie in de chordae en klepblaadjes is, verliezen de mitralisklepblaadjes op de overeenkomstige locatie de functie van openen en sluiten en is de mitralisklepsluiting ernstig in de vroege fase na het infarct. Onvolledig, in het geval van acuut myocardinfarct, was de plotselinge dood van de mitrale regurgitatie als gevolg van scheuren van de papillaire spier ongeveer 0,4 tot 5%. Bij sommige patiënten veroorzaakte myocardinfarct avasculaire necrose van de papillaire spier, maar brak niet onmiddellijk volledig. Of vanwege langdurige ischemie, wordt necrotisch myocardiaal weefsel geleidelijk vervangen door vezelachtig weefsel, papillaire spieren worden dunner, verlenging, samentrekkingsfunctie wordt verzwakt of verloren, mitralisklepvorming is meer dan 2 maanden na myocardiale embolisatie aanwezig, vroege laesies Symptomen kunnen met tussenpozen verschijnen, en vervolgens wordt de mate van mitralis-regurgitatie geleidelijk erger, de ventrikel en het linkeratrium breiden aanzienlijk uit, de hartfunctie neemt af en vertoont hartfalen.
