Aorto-pulmonaal septumdefect
Invoering
Inleiding tot het primaire pulmonale septumdefect Het hoofd-pulmonale septumdefect of het hoofd-pulmonale venster is een zeldzame aangeboren ernstige vasculaire misvorming.Volgens Stansel in 1977 zijn er minder dan 100 gevallen van chirurgische procedures gemeld in de literatuur.Het defect of venster bevindt zich in de stijgende aorta. De pathofysiologie en klinische manifestaties tussen de gemeenschappelijke longslagaders lijken op patent ductus arteriosus. In de 5e tot 8e week van de embryonale periode verdeelt de hoofd-longslagader de slagader in de stijgende aorta en de gemeenschappelijke longslagader. Gedurende dezelfde periode verdeelt het interventriculaire septum de ventriculaire holte in de linker en rechter ventrikels.Het onderste deel van het laatste arteriële septum gaat samen met het bovenste deel van het interventriculaire septum, waardoor de linker en rechter ventrikels respectievelijk communiceren met de aorta en de longslagader. Als de bovengenoemde scheiding niet perfect is, volgens zijn positie, worden het septumdefect van de hoofd-longslagader, aanhoudende arteriële romp of hoog ventriculair septumdefect gevormd. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, pulmonale hypertensie, septumdefect
Pathogeen
Hoofd-longslagader septum defect
pathogenese
Het hoofd-pulmonale septumdefect leidt tot een cyclische fysiologische afwijking. In de vroege fase, vanwege de grote hoeveelheid bloedstroom, werd de autonome slagader naar de longslagader getransporteerd en nam het bloedvolume van de pulmonale veneuze terugkeer naar de linker hartkamer toe, waardoor de linker ventriculaire last werd verergerd, waardoor de linker ventriculaire hypertrofie en spanning werden veroorzaakt, terwijl de systemische bloedstroom relatief onvoldoende was, wat resulteerde in dysplasie of retardatie. . Vanwege congestie van de longen is het gemakkelijk om luchtweginfecties te veroorzaken. In het latere stadium verhoogden secundaire laesies zoals verdikking van de wand en klein lumen van de pulmonale arteriolen de pulmonale weerstand, verhoogde druk en overmatige belasting van de rechter hartkamer, waardoor hypertrofie van de linker en rechter ventrikels werd veroorzaakt. Wanneer de longslagaderdruk hoger is dan de aorta, wordt een omgekeerde (van rechts naar links) shunt gevormd en verschijnt systemische purpura.
Pathologische verandering
Een typisch primair pulmonaal septumdefect bevindt zich anatomisch net boven de aortaklep en vormt een aortawortel die communiceert met de gemeenschappelijke longslagader. Defecte diameters kunnen variëren van enkele millimeters tot enkele centimeters, meestal meer dan 1 cm. Sommige patiënten hebben grotere diameters en de onderrand ligt zeer dicht bij de aortaklep, die moeilijk te onderscheiden is van de persistente arteriële romp.
Het voorkomen
Preventie van primair-pulmonaal septumdefect
De ziekte is aangeboren macrovasculaire misvorming, dus er zijn momenteel geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege behandeling moeten vroeg worden gevonden.
Complicatie
Complicaties van het hoofd-pulmonale septumdefect Complicaties, congestief hartfalen, pulmonale hypertensie, atriaal septumdefect
Veel patiënten overlijden aan congestief hartfalen bij zuigelingen of vroege kinderjaren Overlevenden zijn vatbaar voor luchtweginfecties en dysplasie. Wanneer de gevorderde pulmonale hypertensie ernstig wordt omgekeerd, treedt systemische purpura op. Deze ziekte wordt vaak gecombineerd met andere ziekten. Aangeboren hartafwijkingen, zoals atriaal septumdefect.
Symptoom
Symptomen van hoofd-pulmonaal septumdefect veel voorkomende symptomen purpura, prikkelbaarheid, tremor, ventriculaire hypertrofie, capillaire pulsatie
De klinische manifestaties hangen voornamelijk af van de hoeveelheid bloed die van de aorta naar de longslagader stroomt, en of secundaire pulmonale hypertensie en de mate ervan optreden. Omdat het defect over het algemeen groter is dan de diameter van de aortakatheter en de locatie van de shunt dicht bij het hart is, veel patiënten Bij zuigelingen of vroege kinderjaren sterven ze aan congestief hartfalen. Overlevenden zijn hartkloppingen, kortademigheid, vermoeidheid en zijn vatbaar voor luchtweginfecties en dysplasie. Ze zijn over het algemeen prominenter dan patent ductus arteriosus. Wanneer geavanceerde pulmonale hypertensie ernstig wordt omgekeerd, Systemische purpura (in plaats van lagere buikpurpura bij patiënten met patent ductus arteriosus), endocarditis is zeldzaam sinds het wijdverbreide gebruik van antibiotica.
Onderzoeken
Primair-pulmonaal septumdefectonderzoek
Op het moment van lichamelijk onderzoek zijn continu machine-achtig geruis te horen tussen de 3e en 4e ribben aan de linkerrand van het borstbeen.Als er duidelijke pulmonale hypertensie is, zijn alleen systolisch geruis te horen. Het gemurmel is over het algemeen luider dan het patent ductus arteriosus en is oppervlakkig. Dezelfde plaats kan tremor en tremor zijn, het tweede geluid van de longslagader is hyperthyreoïdie, of gepaard met een geruis van de longinsufficiëntie (geruis van Graham Steell). Wanneer de stroomsnelheid groot is, is het diastolische geruis veroorzaakt door de relatieve stenose van de tricuspidalisklep vaak te horen aan de top van de top. Vanwege de verbreding van de polsdruk zijn tekens zoals waterimpulsen, geweerschoten en capillaire pulsaties meer uitgesproken dan die van patent ductus arteriosus.
Elektrocardiogramonderzoek toonde hypertrofie van de linker hartkamer of hypertrofie van de linker en rechter ventrikels.
Röntgenonderzoek van de borst toonde een duidelijke vergroting van het hart, prominente longslagadersegmenten en vergrote oplopende aorta.
Echografie toonde een abnormale doorgang tussen de stijgende aorta en de longslagader.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hoofd-pulmonaal septumdefect
De ziekte moet worden afgesloten met patent ductus arteriosus, permanente arteriële romp, aorta-sinustumor die is gebroken in de rechter hartkamer en de rechterkant van de kransslagader is gedifferentieerd.
1, patent ductus arteriosus
Patent ductus arteriosus verwijst naar een vat dat communiceert tussen de linker longslagaderwortel en de dalende aorta-landengte die communiceert tussen de longslagader en de dalende aorta zonder sluiting na de geboorte.
De symptomen van patent ductus arteriosus zijn afhankelijk van de dikte van de katheter, de grootte van de stroom, het niveau van pulmonale vasculaire weerstand, de leeftijd van de patiënt en de gecombineerde intracardiale misvorming.Hoewel de katheter dik is bij voldragen baby's, heeft deze 6-8 weken na de geboorte nodig. Symptomen verschijnen nadat de vaatweerstand is verminderd.Voor premature baby's, omdat de pulmonale arteriolen minder gladde spieren hebben en de vaatweerstand eerder afneemt, kunnen symptomen optreden in de eerste week, vaak met kortademigheid, tachycardie en acute dyspneu. Het ligt meer voor de hand en is vatbaar voor verkoudheid en infecties van de bovenste luchtwegen, longontsteking, enz. Daarna wordt het gecompenseerd in de kindertijd en zijn er weinig zelfbewuste symptomen. Het is alleen slecht ontwikkeld en dun. Sommige kinderen zijn moe en schuldig pas na inspanning. Patiënten met gematigde katheters zijn over het algemeen asymptomatisch. Pas na een zware activiteit van in de twintig is er sprake van luchtaandrang, hartkloppingen en andere symptomen van decompensatie. Hoewel pulmonale hypertensie kan optreden onder de leeftijd van 2 jaar, zijn de duidelijke tekenen van pulmonale hypertensie meestal op leeftijd. Groter om duizeligheid, kortademigheid, hemoptyse, cyanose na activiteit te tonen (meer dan de helft van het lichaam is duidelijk), indien vergezeld door subacute endocarditis, is er koorts , systemische symptomen zoals verlies van eetlust, zweten, endocarditis komen zelden voor in de kindertijd, maar komen vaker voor in de adolescentie.
Bij patiënten met grote patent ductus arteriosus is de linker thoracale buik iets verhoogd en zijn de topbeats verbeterd. Over het algemeen zijn de tweede en derde intercostale ribbels en gelokaliseerde tremor te zien aan de linkerrand van het borstbeen en is een luide, continu machine-achtig monster III te horen. Hartgeruis boven graad IV, voornamelijk naar de linker laterale thoracale, linker subclaviaan of linkerhals, de luidheid van de diastolische component neemt af met de toename van de pulmonale arteriedruk en alleen systolisch geruis blijft achter bij ernstige pulmonale hypertensie, vergezeld van tremor Zie ook verzwakt of zelfs verdwenen. Bovendien is in het apicale gebied het zachte diastolische hartruis van graad II geproduceerd door functionele mitralisstenose te horen in het apicale gebied. Het tweede hartgeluid in het longklepgebied van pulmonale hypertensie is vaak Machineachtig geluid kan niet worden afgedekt en pulmonale hypertensie kan ervoor zorgen dat longstenose dysfunctie veroorzaakt Graham S. reell Murmur kan nog steeds pulmonale regurgitatie boven de linkerrand van het borstbeen horen.
Bloeddruk kan normaal zijn, maar wanneer de stroomsnelheid groot is, heeft de systolische bloeddruk de neiging om te stijgen en daalt de diastolische bloeddruk zelfs tot een nulpunt. Capillaire pulsatie in het nagelbed of de huid; en het geluid van geweerschoten kan worden gehoord, en deze vasculaire symptomen worden verlicht en verdwijnen met de toename van de longslagaderdruk.
2, permanente arteriële romp type I
Eeuwigdurende arteriële romp verwijst naar de linker en rechter ventrikels die allemaal bloed uitzenden naar een gemeenschappelijke arteriële romp.De semilunaire klep van de arteriële romp rijdt over het hoge ventriculaire septumdefect.De anatomie ziet alleen de totale romp, en er is geen occlusief hoofd, de overblijfselen van de longslagader. De systemische circulatie, pulmonale circulatie en coronaire circulatie bloedtoevoer komen rechtstreeks van de slagaders.De permanente arteriële romp type I verwijst naar de gedeeltelijke verdeling van de arteriële romp. De pulmonale romp is afkomstig van het proximale uiteinde van de arteriële romp en de linker en rechter stijgende aorta liggen in hetzelfde vlak. Het bloed aan beide zijden van de ventrikel komt vaak voor, goed voor ongeveer 48% De baby heeft een hoge weerstand van het longvatenbed, weinig longbloedstroom en de klinische symptomen zijn niet duidelijk binnen een paar weken na de geboorte. Symptomen van hartfalen en longinfectie kunnen optreden Mensen met verhoogde pulmonale bloedstroom hebben vaak ademhalingsproblemen, hartfalen en tachycardie en verminderde bloedstroom in de longen, vergezeld van erytrocytose en knuppelen (teen).
