reuzencel arteritis scleritis
Invoering
Inleiding tot gigantische celarteritis scleitis Reuzencelarteritis (GCA), ook bekend als temporale arteritis, craniale arteritis of granulomateuze arteritis, is een onverklaarbare systemische vasculitis. Het betreft voornamelijk de halsslagader van het vaatstelsel en de matig extracraniële slagaders (de oppervlakkige temporale slagader, de wervelslagader en de oftalmische slagader, enz.). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0021% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nek- en schouderpijn
Pathogeen
Oorzaak van gigantische celarteritis inflammatoire scleritis
(1) Oorzaken van de ziekte
HLA-B8 en HLA-DR4 hebben een zekere correlatie met GCA, maar het is niet erg zeker.
(twee) pathogenese
De kenmerken van auto-immuunziekten, het specifieke mechanisme is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Reuscel arteriële inflammatoire scleritis preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Reuzencel arteriële scleritis complicaties Complicaties nek- en schouderpijn
40% tot 60% van de patiënten met GCA hebben PMR, wat pijnlijk of stijf is in de nek, schouders, billen. In de meeste gevallen is schouderpijn het eerste symptoom en de rest is het begin van heup- en nekpijn. 'S Ochtends of in rust Spierstijfheid komt vaker voor na een periode van tijd, 20% tot 40% van de patiënten met GCA, PMR is het eerste symptoom en 15% van de patiënten met PMR heeft GCA. Wanneer PMR tekenen van vasculitis zijn, moet ESR onmiddellijk worden uitgevoerd. Als de ESR stijgt, moet zo snel mogelijk een grote dosis orale glucocorticoïden worden gegeven.
Symptoom
Reuzencel arteriële inflammatoire sclera symptomen vaak voorkomende symptomen visuele achteruitgang blinde ogen verlamming slapeloosheid angina oedeem spierpijn hyperemie reactie saaie diplopie
Oogprestaties
De klinische manifestaties van het oog verschijnen vaak enkele weken na het begin van systemische ziekte. Blindheid is het meest voorkomende oculaire symptoom. De incidentie van blindheid in vroege rapporten is maar liefst 35% tot 50%. Met de verbetering van diagnose en behandeling neemt de incidentie af. Tot 7% tot 8% is het optreden van blindheid te wijten aan anterieure ischemische optische neuropathie (AION) of centrale retinale slagader of zijn vertakkingsobstructie, wanneer de twee belangrijkste ciliaire toestanden van de oogzenuw en choroïde worden geleverd. Arteriële occlusie kan leiden tot arteriële AION bij patiënten met GCA, die wordt gekenmerkt door single-eye blindheid of voorbijgaande zwartheid, soms afwisselend tussen de ogen, van 2 tot 3 minuten, zelden van 5 tot 30 minuten, en voorbijgaande blackmont zal worden De belangrijkste aura-symptomen van blindheid, zoals niet op tijd worden behandeld, 40% tot 50% van de patiënten kunnen plotselinge veranderingen in plotseling zicht hebben, vaak bilateraal, kunnen tegelijkertijd of opeenvolgend optreden, andere oogprestaties Kleurenzienstoornis, afferente pupilstoornis (Marcus Gunn-leerling) en ernstig optisch schijfoedeem, fundusonderzoek van arteriële AION gemanifesteerd als bleek optisch schijfoedeem, occlusie van de ciliaire slagader en katoenachtige exsudatie, De niet-arteriële of AION identificeren.
Diplopie is ook een veel voorkomende klinische manifestatie van GCA-persistentie.Diplopie kan worden veroorzaakt door cerebrale zenuwverlamming in VI of door cerebrospinale neuropathie in III.In sommige gevallen wordt oculaire dyskinesie veroorzaakt door ischemie van de oogspieren, niet door Veroorzaakt door neuropathie.
Omdat GCA betrokken is, kunnen de middelste slagader en een kleine hoeveelheid oogweefsel, geen typische conjunctiva, hoornvlies, sclera, oppervlakkige sclera, uveale of retinale vasculitis, soms kleine bloedvaten van de ciliaire voorste en ciliaire lange slagaders worden aangetast, Scleritis kan ook voorkomen.
GCA-patiënten hebben zeldzame scleritis, maar wanneer oudere patiënten met scleritis significante ESR, dubbel zien, verminderd gezichtsvermogen, AION, centrale retinale slagader en zijn takken hebben, is het mogelijk om GCA te overwegen. Het is gemeld dat de incidentie van polymyalgia rheumatica (PMR) bij patiënten met scleritis 0,68% is. Scleritis wordt geassocieerd met systemische ziekteactiviteit. Een van de 172 gevallen van scleritis door Foster et al. GCA van PMR.
2. Niet-oogprestaties
De meest voorkomende klinische manifestatie van GCA is dat ongeveer 2/3 van de patiënten een of beide hoofdpijn hebben, die ook de eerste of eerste symptomen van de ziekte zijn.De hoofdpijn wordt gekenmerkt door kloppen of tintelingen, meestal aan de temporale of occipitale kant. Veroorzaakt slapeloosheid, de meeste patiënten kunnen ook andere schedelklachten hebben zoals gevoelige hoofdhuid of intermitterende pijn tijdens het kauwen, ongeveer de helft van de patiënten kan gepaard gaan met systemische symptomen zoals vermoeidheid, koorts, verlies van eetlust en gewichtsverlies, enz. Deze symptomen kunnen GCA zijn Vanwege de niet-specificiteit kan de eerste uitvoering er niet voor zorgen dat de patiënt oplet, totdat de specifieke tederheid van de hoofdhuid of intermitterende pijn of ernstig gezichtsverlies tijdens het kauwen naar het ziekenhuis gaat.
Hoewel de halsslagaders en extracraniële slagaders de meest aangetaste slagaders van GCA zijn, kunnen de aorta en zijn takken in de bovenste ledematen en nek ook betrokken zijn, resulterend in cardiovasculaire en cerebrovasculaire aandoeningen, pijn in de bovenste extremiteiten, halsslagader, subclaviale slagader of Brachiaal gemompel, soms pulsatie van de halsslagaders en bovenste extremiteiten verzwakt of verdwenen, incidentele coronaire arteritis veroorzaakt door angina pectoris, congestief hartfalen en myocardinfarct, kunnen ook neurologische aandoeningen veroorzaken, zoals perifere neuropathie, hemiplegie, plotselingheid Gehoorverlies, niet-reactievermogen, depressie, mentale symptomen en droogte van de hersenen.
Onderzoeken
Reuze cel arteriële scleritis
Bij de meeste patiënten is de ESR verhoogd, maar 10% tot 15% van de GCA-patiënten kan normale ESR hebben en andere acute reagentia zoals C-reactief eiwit (CRP), fibrinogeen en verhoogde globuline kunnen worden gezien bij patiënten met GCA. Verhoogde witte bloedcellen, bloedarmoede en serum alkalische fosfatase (AKP), glutamine-oxaloazetische transaminase (GOT) en gamma-glutamyltransferase (GT) kunnen ook voorkomen. Langdurige protrombinetijd en perifere bloed CD8 + lymfocytenreductie kunnen optreden.
Echografie onderzoek
Verborgen scleritis kan worden bevestigd, vooral in de posterieure sclera.
2. Oppervlakkige biopsie van de temporele slagader
Deze methode kan de ziekte bevestigen. In enkele gevallen kunnen de gezichtsslagader en de occipitale slagaderbiopsie worden gelokaliseerd vanwege betrokkenheid van de slagader. Daarom moet, wanneer wordt vermoed dat er een ontsteking is in een segmentale slagader, de slagader binnen een paar centimeter van de slagader worden genomen (meestal 1 Meer dan 5 cm), werd een zorgvuldig histologisch onderzoek uitgevoerd.De pathologische diagnose was gebaseerd op de aanwezigheid van niet-granulomateuze ontsteking van de arteriële wand of granulomateuze ontsteking geassocieerd met epitheelcellen en multinucleaire gigantische cellen. Infiltratie, sommige gevallen hebben Langerhans-cellen, waarvan multinucleaire gigantische cellen het meest kenmerkend zijn, maar pathologie vereist niet noodzakelijkerwijs de ontdekking van gigantische cellen om de ziekte te diagnosticeren, omdat de getroffen slagaders meestal segmentaal zijn, hoppen, GCA en Patiënten met verhoogde ESR kunnen ook negatieve resultaten hebben van radiale slagaderbiopsie.Als de klinisch sterk vermoede GCA negatief is voor de eerste radiale slagaderbiopsie, kan een contralaterale arteriële biopsie worden uitgevoerd om de diagnose verder te bevestigen.De biopsie moet binnen 1 week na glucocorticoïdtherapie worden uitgevoerd. Omdat het positieve aantal patiënten dat geen behandeling met glucocorticoïden kreeg 82% was en de behandeling met glucocorticoïden daalde tot 60% na 1 week.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van arteriële scleritis met gigantische cellen
Alle patiënten ouder dan 60 jaar, hebben hoofdpijn, voorbijgaande visusstoornissen of zelfs blindheid, PMR, onverklaarbare aanhoudende koorts, bloedarmoede of toename van ESR moeten de diagnose GCA overwegen, wanneer de patiënt symptomen van het oog of GCA heeft en Wanneer de ESR wordt verhoogd, moet een hoge dosis orale glucocorticoïdetherapie onmiddellijk worden toegediend, zelfs als er geen biopsie wordt uitgevoerd.
