aangeboren pangammaglobulinemie
Invoering
Inleiding tot aangeboren all-gamma globuline hypoxie Congenitale all-gamma globuline hypoplasie wordt overgeërfd door seksuele vereniging, en het defect is dat de differentiatie van pre-B-cellen in B-cellen is aangetast. De ziekte komt alleen voor bij mannen, ook bekend als Bruton. Na 4 tot 6 maanden van geboorte verdween het beschermende effect van IgG van de moeder en begonnen zich herhaaldelijk ernstige suppuratieve bacteriële infecties voor te doen, vooral in de bovenste luchtwegen en onderste luchtwegen.Vaak waren er suppuratieve bronchitis, longontsteking, otitis media, enz. Meningitis, osteomyelitis en septische artritis kunnen voorkomen, maar er is geen speciale gevoeligheid voor toxines en schimmels, lymfeklierdysplasie bij kinderen, kleine of afwezige amandelen, hoewel herhaalde infecties, lymfeklieren en milt niet gezwollen zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: alleen te zien bij mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urticaria astma shock
Pathogeen
Congenitale all-gamma globuline hypolipidemie
Congenitale all-gamma globuline hypoplasie wordt overgeërfd door seksuele vereniging.Het defect is dat de differentiatie van pre-B-cellen in B-cellen is aangetast, wat leidt tot de vorming van antilichamen, en het aantal antilichamen is klein of afwezig.
Het voorkomen
Congenitale all-gamma globuline hypoxie preventie
Congenitale all-gamma globuline hypotensie is een aangeboren recessieve geslachtschromosoomziekte.Alleen jongens zijn ziek, raadplegen experts vóór de zwangerschap en screenen doelbewust geslacht om mannelijke geboorte te voorkomen, kunnen preventieve effecten bereiken.
Complicatie
Congenitale gamma-globuline hypoxie complicaties Complicaties urticaria astma shock
Herhaalde injectie van humaan serumimmunoglobuline gedurende vele jaren kan littekenvorming veroorzaken op de lokale injectieplaats, occasionele koorts, uitslag, urticaria,
Symptoom
Aangeboren symptomen van hypogamma globuline hypothyreoïdie Vaak voorkomende symptomen Bacteriële infectie van amandelen klein of gebrek aan meningitis
Na 4 tot 6 maanden van geboorte verdween het beschermende effect van IgG van de moeder en begonnen zich herhaaldelijk ernstige suppuratieve bacteriële infecties voor te doen, vooral in de bovenste luchtwegen en onderste luchtwegen.Vaak waren er suppuratieve bronchitis, longontsteking, otitis media, enz. Meningitis, osteomyelitis en septische artritis kunnen voorkomen, maar er is geen speciale gevoeligheid voor toxines en schimmels, lymfeklierdysplasie bij kinderen, kleine of afwezige amandelen, hoewel herhaalde infecties, lymfeklieren en milt niet gezwollen zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren hypogamma globuline hypotensie
1. De totale hoeveelheid serumimmunoglobuline is minder dan 250 mg / dl, IgG is minder dan 200 mg / dl en IgA, IgM, IgD en IgE zijn moeilijk te detecteren.
2. B-cellen met oppervlakte-Ig of Ia-achtige antigenen in de bloedsomloop zijn aanzienlijk verminderd, wat verschilt van veel voorkomende variant immunodeficiëntieziekten.
3. Gebrek aan dezelfde hemagglutinine of lage titer.
4. De antilichaamrespons op vaccinatie is extreem laag of afwezig.
5. Het aantal lymfocyten in het perifere bloed is normaal, waarbij het percentage T-cellen stijgt, terwijl de B-cellen zelden (<0,5%) of afwezig zijn en de T / B-celverhouding toeneemt.
6. De cellulaire immuunfunctie is normaal.
Lymfeknoop en tonsilbiopsie missen germinale centra en plasmacellen (en normale hoeveelheden pre-B-cellen in het beenmerg).
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren all-gamma globuline hypotensie
Tijdelijke hypogammaglobulinemie in de kinderschoenen: 1 serum-IgG is erg laag, terwijl IgA en IgM normaal zijn, 2 aantal B-cellen in perifeer bloed normaal, 3 lymfeknoopbiopsie mist volwassen plasmacellen, maar plasmacytoïde lymfocyten, 4 Het vermogen om immunoglobulinen te synthetiseren wordt in het algemeen in minder dan 18 maanden hersteld.
Normale 5-9 maanden oude baby's: 1 serum IgG is laag, maar hoger dan 350 mg / dl, 2 serum kunnen worden gedetecteerd IgM en IgA.
