Berk-Cha-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Bai-Cha-syndroom Budd-Chiari-syndroom is een syndroom dat wordt gekenmerkt door leverdisfunctie veroorzaakt door gedeeltelijke of volledige obstructie van de leverader of inferieure vena cava.Het wordt ook hepatische aderocclusiesyndroom genoemd. Het intrinsieke werd gerapporteerd door Budd en Chiari in respectievelijk 1846 en 1889. De belangrijkste klinische kenmerken zijn buikpijn, hepatosplenomegalie, ascites en oedeem van de onderste extremiteit. Intrinsiek is relatief zeldzaam, te zien op elke leeftijd, met 20 tot 40 jaar oud. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,035% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: flebitis
Pathogeen
De oorzaak van cypress-check syndroom
Oorzaken van intrinsieke leveraders, inferieure vena cava-trombose, laesies in aangrenzende organen en leveraders, laesies van de inferieure vena cava zelf, zoals congenitale dysplasie, occlusieve flebitis.
Zichtbare trombose van de leverader en inferieure vena cava, occlusie in de acute fase, inflammatoire veranderingen in de chronische leverader, verdikking van de aderwand, trombose en re-communicatie van het lumen, hepatosplenomegalie, lever zichtbaar onder de microscoop Centrale lobulaire ader dilatatie, hepatische sinus congestie, bloeding, dilatatie, centrale leveratrofie en necrose, geavanceerde fibrose in de centrale lobben, regeneratie van leverweefsel en cirrose.
Het voorkomen
Cypress-check syndroom preventie
Preventie van de vorming van bloedstolsels is een ziektemaatregel om deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Cypress-diagnose complicaties Complicaties flebitis
Leverader, inferieure vena cava-trombose, aangeboren dysplasie van de ader, occlusieve flebitis.
Symptoom
Cipres-karakteristiek syndroom veel voorkomende symptomen spataderen buikpijn hepatosplenomegalie hepatische veneuze terugkeerstoornis veneuze trombose geelzucht ascites
Het intrinsieke is meestal chronisch en de klinische manifestaties omvatten voornamelijk twee aspecten:
1. Leverinsufficiëntie, vaak met progressieve hepatosplenomegalie, slokdarm, buikspataderen, ascites en leverpijn, buikpijn, enz., Geelzucht is zeldzaam, in de acute fase van veneuze trombose kan variërende graden van koorts en lever hebben Districtspijn, zelfs shocksterfte, late portale hypertensie, cirrose.
2. Inferieure vena cava reflow-obstructie, oedeem van de onderste ledematen, cyanose, oppervlakkige varices, hyperpigmentatie of ulceratie, zware gevoelloosheid van de onderste ledematen en de richting van de bloedstroom van de spataderen is consistent omhoog.
Onderzoeken
- syndroomcontrole
1. De mate van leverschade is mild en er kan vertraagde inoculatie zijn van indocyaninegroen, verhoogde serumalkalische fosfatase, transaminase en verlaagd albumine.
2. B-modus echografie en CT-onderzoek kunnen de locatie, omvang, omvang en levermorfologische veranderingen van leverader en inferieure vena cava stenose en occlusie tonen.
3. Inferieure vena cava angiografie en selectieve hepatische venografie kunnen nauwkeurig de locatie, omvang, aard, collaterale circulatie en externe compressie van de geblokkeerde laesie bepalen.
4. Leverbiopsie vertoonde hyperemie en sinusoïdale dilatatie rond de centrale lobulaire ader en cirrose in de late fase.
Diagnose
Diagnose en identificatie van het Bai-cha-syndroom
De hoofddiagnose is gebaseerd op hepatosplenomegalie, ascites en karakteristieke uitgebreide abdominale varices.De intrinsieke heeft drie belangrijke kenmerken:
1. De leeftijd is lichter.
2. De kenmerken van spataderen zijn dat de spataderen zich in de zijborst, de buikwand bevinden en de bloedstroomrichting ook van onder naar boven is.
3. Hoewel het lijkt op cirrose, is er geen duidelijke schade aan de leverfunctie.
Leverader en inferieure vena cava angiografie is de belangrijkste diagnosemethode.
Het moet worden onderscheiden van cryptogene cirrose, post-hepatitis cirrose, portale veneuze trombose en constrictieve pericarditis.
