Fulminant leverfalen
Invoering
Inleiding tot fulminant leverfalen Fulminant leverfalen is een syndroom van hepatische encefalopathie veroorzaakt door een groot aantal hepatocytennecrose en ernstige leverschade veroorzaakt door verschillende oorzaken, geen eerdere geschiedenis van leverziekte en 8 weken na de ziekte. Het begin is urgent, de vooruitgang is snel en het sterftecijfer is hoog. Vroege diagnose en vroege behandeling kunnen het sterftecijfer verlagen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0065% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypersplenisme, hypoglykemie
Pathogeen
Oorzaak van fulminant leverfalen
De pathogenese van deze ziekte is niet volledig opgehelderd, d.w.z. men gelooft dat de pathogenese van FHF voornamelijk primair immuunletsel is en secundaire hepatische microcirculatiestoornis, met de studie van de effecten van cytokines (Cytokine) op vasculaire endotheelcellen en de microcirculatie van de lever De studie van de rol van aandoeningen in de pathogenese suggereert dat de Schwartz-reactie geassocieerd is met de pathogenese van FHF, een groep biologisch actieve eiwitmediatoren die worden uitgescheiden na lymfokine-onderzoek, zoals tumornecrosefactor (TNF), interleukinen. -1 (IL-1) en lymphotoxin (LT), waaronder TNF is een product van endotoxine-gestimuleerde mononucleaire macrofagen en werkt op vasculaire endotheelcellen en hepatocyten, wat leidt tot de Schwartz-reactie, en dus wordt TNF beschouwd als Een van de belangrijkste pathogenese van FHF, bovendien, endotoxemie kan hepatocytennecrose verhogen en leiden tot visceraal letsel (zoals nierfalen) is ook een belangrijke pathogene factor.
Het voorkomen
Fulminante preventie van leverfalen
De preventie van fulminant leverfalen moet in de eerste plaats uitgaan van de oorzaak, actief hepatitis B voorkomen en universele hepatitis B-vaccinatie uitvoeren, vooral voor vaccinatie van risicogroepen om het begin van hepatitis B en hepatitis D effectief te voorkomen.
Complicatie
Fulminante complicaties van leverfalen Complicaties, hypersplenisme, milt hyperfunctie
In het extreme stadium van het verloop van de ziekte manifesteert hepatische encefalopathie zich voornamelijk, gevolgd door de volgende symptomen, waarbij de overgangsfase niet gemakkelijk wordt gescheiden.
1. Hersenoedeem: wanneer er een hernia is, is het hersenoedeem aanwezig wanneer het piramidale kanaal positief is, of er is conjunctivaal oedeem, de pupil is los, de ademhaling is langzaam, het ritme is onregelmatig en het papiloede vertoont cerebraal oedeem.
2. Stollingsstoornissen en bloeding: de bloedingslocatie komt vaak voor bij de huid, het tandvlees, het neusslijmvlies, de bulbar conjunctiva en het maagslijmvlies.
(1) Abnormale bloedplaatjesmassa en -hoeveelheid: bloedplaatjes zijn kleiner dan normaal bij FHF, vacuolen kunnen worden gezien met elektronenmicroscopie, pseudopoden, serosale opaciteit, normale bloedplaatjes zonder hepatische encefalopathie, beenmergsuppressie, hypersplenisme en consumptie door intravasculaire coagulatie Kan trombocytopenie veroorzaken.
(2) Stollingsfactorsynthesestoornis: alle stollingsfactoren in plasma zijn verminderd, vooral bij de extrahepatische synthese van factor VII, maar de verlengde protrombinetijd is aanzienlijk verlengd.
(3) DIC met lokale secundaire fibrinolyse: plasmaplasma en zijn activerende stoffen zijn verlaagd, terwijl fibrine / fibrinogeenafbraakproducten zijn verhoogd.
3. Infectie: de meest voorkomende infecties van de luchtwegen, andere urineweginfecties, meestal G-bacteriën, G + cocci, kunnen ook anaërobe en schimmelinfecties hebben.
4. Nierfalen: 70% van de nierfunctieafwijkingen in FHF, de helft van acute tubulaire necrose, hoog urine-natrium, isotone urine en tubulaire necrose, hepatocytenecrose, endotoxemie, oneigenlijk gebruik van diuretica, Gastro-intestinale bloeding veroorzaakt door laag bloedvolume en lage bloeddruk en andere factoren, is gemeld dat nierfalen in de FHF-doodsoorzaak het vermelden waard is.
5. Elektrolyt zuur-base evenwichtsstoornis: hyponatriëmie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie, hypokaliëmie, respiratoire alkalose, hypokalische alkalose en metabole acidose.
6. Anderen: hypoglykemie, hypoxemie, longoedeem, aritmie, portale hypertensie en acute pancreatitis.
Symptoom
Symptomen van fulminant leverfalen Veel voorkomende symptomen Hik, darmverlamming, misselijkheid en braken, darmgeluiden, verdwenen, neus, ventilator, vermoeidheid, aanhoudende koorts, leverschade
I. Vroege symptomen
1. Huangqi heeft drie kenmerken:
(1) Na het verschijnen van geelzucht, zal het snel verdiepen op de korte termijn, zoals totale bilirubine> 171mol / L, en andere manifestaties van ernstige leverschade, zoals neiging tot bloeden, verlengde protrombinetijd, verhoogde ALT, etc., al was het alleen dieper Astragalus, geen andere ernstige leverfunctieafwijkingen, getoond als intrahepatische cholestatische.
(2) De duur van geelzucht is lang. Over het algemeen wordt de wet van geelzucht verdiept, gaat voort en zakt in drie fasen af. Als geelzucht na 2 tot 3 weken nog steeds niet wordt teruggetrokken, geeft dit aan dat de toestand ernstig is.
(3) Na het verschijnen van geelzucht verbeterde de toestand niet. De algemene regel was acute geelzucht hepatitis. Toen geelzucht verscheen, verbeterde de eetlust geleidelijk en werden misselijkheid en braken verminderd. Als de symptomen niet verbeterden 1 week na het verschijnen van geelzucht, was het noodzakelijk om alert te zijn op ernstige hepatitis.
2. Aanhoudende lage koorts: er kan lage koorts zijn aan het begin van de ziekte. De lichaamstemperatuur daalt naar normaal na het verschijnen van geelzucht. Indien vergezeld van aanhoudende hypothermie met geelzucht, duidt dit op hepatocytennecrose of endotoxemie.
3. De algemene situatie is extreem slecht: zoals vermoeidheid, burn-out, verlies van eetlust en zelfs het leven kan niet voor zichzelf zorgen.
4. Duidelijke gastro-intestinale symptomen: frequente misselijkheid, braken, hik, duidelijke opgezette buik, verdwijning van darmgeluiden, darmverlamming.
5. Bloedneiging: zoals ecchymose van de huid, purpura, neusafscheiding, bloedend tandvlees, een paar bovenste maagdarmbloedingen, enz., Wat wijst op coagulopathie, leverfalen.
6. Ascites verschijnen snel: vanwege de lange halfwaardetijd van albumine (ongeveer 2 weken) treedt hypoalbuminemie meestal 2 tot 3 weken na de ziekte op en ascites komen vaak voor bij patiënten met een kuur van meer dan 2 tot 8 weken.
7. Persoonlijkheid verandert: als het oorspronkelijke karakter vrolijk is, de mutatie melancholisch is, of omgekeerd, het slaapritme wordt omgekeerd, de taal wordt herhaald, het onvermogen om zwanger te worden, de desoriëntatie-stoornis, de eigenaardigheden van het gedrag, de eigenzinnige aantekeningen, enz., Zijn tekenen van hepatische encefalopathie, en dan verschijnt het bewustzijn. Obstakel, ga de levercoma binnen.
8. Progressieve leverreductie, levergeur, flapperende tremor, verhoogde spierspanning, positief piramidaal kanaal, sputum sputum, enz., Wat duidt op ernstige leverschade.
9. Verhoogde hartslag, lage bloeddruk, geassocieerd met endotoxemie of inwendige bloedingen.
Ten tweede, de symptomen
In het extreme stadium van het verloop van de ziekte manifesteert hepatische encefalopathie zich voornamelijk, gevolgd door de volgende symptomen, waarbij de overgangsfase niet gemakkelijk wordt gescheiden.
1. Hersenoedeem: wanneer er een hernia is, is het hersenoedeem aanwezig wanneer het piramidale kanaal positief is, of er is conjunctivaal oedeem, de pupil is los, de ademhaling is langzaam, het ritme is onregelmatig en het papiloede vertoont cerebraal oedeem.
2. Coagulatiedisfunctie en hemorragische bloedingsplaatsen komen vaak voor bij de huid, tandvlees, neusslijmvlies, bulbar conjunctiva en maagslijmvlies.
(1) Abnormale bloedplaatjesmassa en -hoeveelheid: bloedplaatjes zijn kleiner dan normaal bij FHF, vacuolen kunnen worden gezien met elektronenmicroscopie, pseudopoden, serosale opaciteit, normale bloedplaatjes zonder hepatische encefalopathie, beenmergsuppressie, hypersplenisme en consumptie door intravasculaire coagulatie Kan trombocytopenie veroorzaken.
(2) Stollingsfactorsynthesestoornis: alle stollingsfactoren in plasma zijn verminderd, vooral bij de extrahepatische synthese van factor VII, maar de verlengde protrombinetijd is aanzienlijk verlengd.
(3) DIC met lokale secundaire fibrinolyse: plasmaplasma en zijn activerende stoffen zijn verlaagd, terwijl fibrine / fibrinogeenafbraakproducten zijn verhoogd.
3. Infectie: de meest voorkomende infecties van de luchtwegen, andere urineweginfecties, meestal G-bacteriën, G + cocci, kunnen ook anaërobe en schimmelinfecties hebben.
4. Nierfalen: 70% van de nierfunctieafwijkingen in FHF, de helft van acute tubulaire necrose, hoog urine-natrium, isotone urine en tubulaire necrose, hepatocytenecrose, endotoxemie, oneigenlijk gebruik van diuretica, Gastro-intestinale bloeding veroorzaakt door laag bloedvolume en lage bloeddruk en andere factoren, is gemeld dat nierfalen in de FHF-doodsoorzaak het vermelden waard is.
5. Elektrolyt zuur-base evenwichtsstoornis: hyponatriëmie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie, hypokaliëmie, respiratoire alkalose, hypokalische alkalose en metabole acidose.
6. Anderen: hypoglykemie, hypoxemie, longoedeem, aritmie, portale hypertensie en acute pancreatitis.
Onderzoeken
Onderzoek van fulminant leverfalen
1. Prothrombinetijdmeting
Deze test is een van de meest waardevolle indicatoren om de ernst van de schade correct weer te geven, wat nuttig is voor een vroege diagnose.De test is strikt en het is noodzakelijk dat ervaren mensen verantwoordelijk zijn voor een nauwkeurige en langdurige protrombinetijd.
2. Cholesterol lipase test
Dit enzym wordt gesynthetiseerd door hepatocyten, dus serumcholesteryllipase wordt aanzienlijk verminderd wanneer ernstige leverschade optreedt.
3. Biliaire enzymscheiding
De bilirubine wordt geleidelijk verhoogd en de ALT wordt verlaagd. 80% van de ALT is aanwezig in het cytoplasma van de lever. Wanneer de levercellen worden beschadigd, verandert de permeabiliteit van het celmembraan en ontsnapt de ALT in het bloed. De vroege ALT kan worden verhoogd en de ziekte wordt verergerd. Na een bepaalde periode is het enzym uitgeput en is de halfwaardetijd kort en is serum ALT verlaagd, wat wijst op een slechte prognose.
4. AST / ALT proportionele dynamische observatie
Bepaling binnen 10 dagen na de ziekte heeft een zekere betekenis voor het voorspellen van de aandoening en de prognose ALT bevindt zich voornamelijk in het cytoplasma van de lever, AST is meestal aanwezig in de mitochondria en de normale AST / ALT-ratio is 0,6. De verhouding is> 1.
5. Aminozuur (AA) bepaling
Inclusief de totale hoeveelheid urine-aminozuren en serum-aminozuuranalyse, aangezien bijna alle aminozuren in de lever worden gemetaboliseerd, synthetiseren hepatocyten essentiële eiwitten. Wanneer ernstige leverschade optreedt, kan AA niet worden gebruikt om metabole stoornissen en evenwichtsstoornissen te veroorzaken. De totale hoeveelheid urine AA in de urine nam aanzienlijk toe en de concentratie van aromatische aminozuren in serum nam toe.De verhouding van vertakking / aromatische verbinding nam af van normaal 3 tot 3,5 tot <1, hetgeen duidt op een slechte prognose.
Diagnose
Diagnose en diagnose van fulminant leverfalen
Diagnostische criteria:
1 Hepatische encefalopathie en neuropsychiatrische symptomen traden op binnen 8 weken na aanvang.
2 geen tekenen van chronische leverziekte.
3 Er zijn tegelijkertijd klinische manifestaties van ernstige leverschade.
4 routinematige biochemische en hematologische onderzoeken hebben hepatocytenstoornissen, vroege ALT-verhoging, verlengde protrombinetijd.
5 geschiedenis van blootstelling aan hepatitis of medicijnen, geschiedenis van leverschade veroorzaakt door gif.
6 leverpathologisch onderzoek heeft grote hepatocytennecrose.
In de loop van de ziekte, als gevolg van de betrokkenheid van meerdere organen, zijn de klinische symptomen complex en divers, het begin is acuut en de ziekte vordert snel.
Voor kinderen en jongeren moet worden geïdentificeerd met chronische hepatitis, fulminante hepatitis of cirrose.
