enteropathisch dermatitis syndroom
Invoering
Inleiding tot het enteropathiedermatitis-syndroom Enteropathische acrodermatitis is een zeldzame chronische huidziekte. In 1936 werd het voor het eerst gemeld door Brandt, dus het werd het Brandt-syndroom genoemd. In 1942 beschreven Danbolt en Closs II het in detail, dus de dubbele naam is Danbolt. -Closs syndroom, de belangrijkste kenmerken van deze ziekte zijn huiderosie, alopecia, nagelondervoeding en paronychia, gastro-intestinale disfunctie. Deze ziekte komt vaak voor bij zuigelingen van 3 weken tot 18 maanden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% -0,001% Gevoelige populatie: baby van 3 weken tot 18 maanden Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoekige cheilitis stomatitis conjunctivitis paronychia
Pathogeen
Etiologie van enteropathisch dermatitis syndroom
Oorzaak van ziekte:
De oorzaak is nog steeds onduidelijk, waarschijnlijk als gevolg van onvoldoende secretie van pancreas enzymen, en sommigen hebben erop gewezen dat het recessieve overerving is.In de afgelopen jaren hebben onderzoeken aangetoond dat erfelijke zinkgebrek een bepaalde relatie heeft met het optreden van deze ziekte.
Het kan te wijten zijn aan een slechte absorptie van zink, die de structuur of activiteit van bepaalde enzymen kan beïnvloeden, wat resulteert in bepaalde metabole stoornissen, zoals metabole stoornissen zoals tryptofaan of vetzuren, die toxische stoffen produceren die de ziekte kunnen veroorzaken.
Er was geen specifieke verandering in huidbiopsie en blaarvorming onder de huidlaag werd waargenomen. De wervelkolomcellen werden verdikt en edematized. Neutrale polymorfonucleaire en eosinofiele infiltratie werden waargenomen rond de bloedvaten.
Het voorkomen
Preventie van enteropathisch dermatitis syndroom
Preventieve maatregelen: let op zinksuppletie om zinkgebrek te voorkomen. Tegelijkertijd moeten we actief het voorkomen van infecties voorkomen. Gecombineerd met een reeks complicaties zoals verspreide herpes, herpetische meningitis, prostatitis, proctitis, bekken ontstekingsziekte, spinale zenuwwortelziekte. In gebieden waar AIDS endemisch is, kan de ziekte ook het risico op HIV-infectie verhogen. Naast de symptomen van verbranding, erytheem en pijn in het genitale gebied, kan er algemene malaise, koorts, hoofdpijn, algemene gewrichts- en spierpijn zijn.
Complicatie
Enteropathische dermatitis syndroom complicaties Complicaties, keratitis, stomatitis, conjunctivitis, paronychia
Rhinitis, hoekige cheilitis, stomatitis, glossitis, conjunctivitis, blepharitis, paronychia, nagelatrofie en verminderde weerstand, enz., Gemakkelijk secundair aan systemische of lokale infecties, vaak secundair aan Candida albicans en stafylokokkeninfecties.
Symptoom
Symptomen van enteropathisch dermatitis syndroom Vaak symptomen Verlies van eetlust, opgezette buik, glossitis, gastro-intestinale symptomen, diarree, milde huid, littekens, haarverlies
1. Huidbeschadiging: de oorspronkelijke uitslag is blaar, de blaarvloeistof begint transparant te worden en wordt later troebel door secundaire infectie, de huidlaesies versmelten met elkaar om flarden van verschillende grootte te vormen, omgeven door blozen, symmetrisch verdeeld in de huid en slijmvliesopening In het ministerie en rond zijn andere gemeenschappelijke delen de handen en voeten (vooral rond de nagels), de rimpels (voorkant van de nek, de binnenkant van de dijen, enz.), Ellebogen, knieën, hoofd, ogen, neus, enz., Na de huidletsels zijn de getroffen delen droog, blozen , afschilfering, psoriasisachtig uiterlijk, duidelijke grens.
2. Gastro-intestinale symptomen: ongeveer 90% van de patiënten heeft gastro-intestinale symptomen, voornamelijk diarree, 3 tot 6 keer per dag, vaak een grote hoeveelheid grijsachtig wit met slijmvliezen, daarnaast is er nog steeds verlies van eetlust, opgezette buik enzovoort.
3. Haaruitval: haar is schaars of helemaal af, wenkbrauwen, wimpers kunnen ook vallen, tot volwassenheid, zelfs manen, schaamhaar, manen groeien niet.
4. Anderen: sommige patiënten hebben nog steeds groeiachterstand, mentale retardatie, mentale apathie, rhinitis, hoekige cheilitis, stomatitis, glossitis, conjunctivitis, blepharitis, paronychia, nagelatrofie en verminderde weerstand, enz. Secundair aan systemische of lokale infecties.
De bovenstaande symptomen zijn gemakkelijk tot recidiverend, goed of slecht, vaak secundair aan Candida albicans en stafylokokkeninfecties, Candida kan vaak worden gekweekt in ontlasting en huidlaesies, maar dermatitis verbetert niet na behandeling met antischimmelmiddelen.
Onderzoeken
Onderzoek van enteropathy dermatitis syndroom
Weefselbiopsie: er is geen specifieke verandering in huidbiopsie. Blaren onder de huid kunnen worden gezien en vervolgens worden de wervelkolom verdikt en oedemateus. Neutrale polymorfonucleaire en eosinofiele infiltratie kan worden gezien rond de bloedvaten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van enteropathie met cutane dermatitis syndroom
Besteed aandacht aan de identificatie van psoriasis, herpes enzovoort. Het kan in elk deel van het lichaam voorkomen, maar het komt vaker voor in de onderrug. Herpes zoster wordt veroorzaakt door het filteren van virussen, trauma, syfilis, ruggenmergziekte en arseenvergiftiging. Aan het begin van herpes zoster heeft het getroffen deel vaak jeuk, branderig of pijnlijk gevoel, soms gepaard gaande met pre-symptomen zoals algemene malaise, koorts, verlies van eetlust en herpes zoster-virus manifesteert zich vaak als waterpokken na de eerste primaire infectie, meestal in aanwezigheid van Bij kinderen wordt herpes zoster veroorzaakt door herhaalde of secundaire infectie.Als varicella wordt aangevallen, treedt een mesachtige pijn (neurale pijn) op en wordt een blaarachtige uitslag op de huid van de pathogene zenuw veroorzaakt. Er zijn nieuwe uitslag, nieuwe en oude uitslag worden verdeeld volgens de zenuwen, gerangschikt in een strookvorm, de huid tussen de uitslag is normaal en de herpes zoster beïnvloedt de gezichtszenuwen. De patiënt kan gezichtsverlamming hebben. Als de ogen worden aangetast, zal het hoornvlies worden beschadigd.
