pemphigus
Invoering
Inleiding tot pemphigus Pemphigus is een type ernstige huidziekte gekenmerkt door dunwandige, gemakkelijk gescheurde bullae Histopathologie is een epidermale blaar veroorzaakt door wervelkolomafgifte, karakteristieke immunologische bevindingen. Pemphigus is verdeeld in drie hoofdtypen: pemphigus vulgaris, bladverliezende pemphigus en paraneoplastische pemphigus. Pemphigus vulgaris en bladverliezende pemphigus zijn de eerder beschreven klassieke soorten pemphigus. Alle patiënten met pemphigus vulgaris hebben slijmvlieserosie en meer dan de helft van de patiënten heeft ook huidblaren en erosies. De blaren van pemphigus vulgaris komen voor in de diepe lagen van de opperhuid, net boven de basale cellaag. Patiënten met bladverliezende pemphigus hebben alleen huidbetrokkenheid en geen slijmvliesbetrokkenheid.De kloven van de opperhuid treden op in de oppervlakkige laag van de opperhuid, meestal in de korrelige laag. Proliferatieve pemphigus is een variant van pemphigus vulgaris, en erythema pemphigus en ontblazende pemphigus in Brazilië vertegenwoordigen respectievelijk het gelokaliseerde en lokale type bladverliezende pemphigus. Basiskennis Ziekteverhouding: 3,5% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis-pneumonie dysfagie
Pathogeen
Oorzaak van pemphigus
(1) Oorzaken van de ziekte
Pemphigus is een auto-immuunziekte Er zijn anticeratinocyten-intercellulaire stofantilichamen aanwezig in de bloedcirculatie van verschillende pemphigus-patiënten en de antilichaamtiter is parallel aan de ernst van de ziekte Pemphigus-patiënten worden toegevoegd aan de epidermale orgelcultuur. Serum, na 48 tot 72 uur, kan het fenomeen van de wervelkolom optreden in het bovenste deel van de basale cellen.Het optreden van acanthose kan verband houden met het protease dat wordt geproduceerd door antigeen-antilichaambinding. Het is bevestigd dat het pemphigus-antilichaam kan binden aan keratinocyten om de epidermis te maken. De cel geeft plasminogeenactivator vrij, die het fibrinesysteem activeert om ruggengraatafgifte te veroorzaken Het pemphigus-antigeen is aanwezig in het keratinocyt-gekoppelde ei uit het desmosoom, een glycoproteïne, een antigeen van pemphigus vulgaris. Het molecuulgewicht is 210000 u (Dalton); het erythemateuze pemphigus-antigeen is een desmoglein-eiwit met een molecuulgewicht van 160.000 u.
(twee) pathogenese
Immunofluorescentie vond dat IgG-auto-antilichamen tegen het oppervlak van keratinocyten (pemphis-antilichaam) belangrijke markers van pemphigus zijn. Directe immunofluorescentie onthulde antilichamen tegen het celoppervlak in de epidermis van patiënten en indirecte immunofluorescentie onthulde serum anti-epidermale celoppervlak. IgG-antilichaam.
Pemphigus vulgaris en bladverliezende pemphigus hebben vergelijkbare directe immunofluorescentie en indirecte immunofluorescentie. De twee ziekten zijn moeilijk te identificeren bij immunofluorescentie. Indirecte immunofluorescerende substraten hebben een grote invloed op de testresultaten. Pemphigus wordt gebruikt in de cavia-slokdarm, terwijl de apen-slokdarm gevoeliger is voor het pemphigus vulgaris-antilichaam.Er is een verband tussen de circulerende pemphigus-antilichaamtiter en de ernst van de ziekte, dat wil zeggen hoe hoger de titer, hoe zwaarder de aandoening. Er is een statistisch significant verschil in deze correlatie, maar sommige patiënten voldoen niet volledig aan deze regel. Daarom is bij de behandeling van dergelijke patiënten de ernst van de ziekte belangrijker dan de titer van het pemphigus-antilichaam.
Het pemphigus-antigeen is een complex van desmosoommoleculen. Immuno-elektronenmicroscopiestudies hebben aangetoond dat het pemphigus-antigeen zich op het oppervlak van de keratinocyten bevindt op de kruising van de desmosomen. Op moleculair niveau tonen immunoprecipitatie- en immunoagglutinatie-experimenten aan dat het bladverliezende pemphigus-antigeen Het molecuulgewicht van 100 kDa glycoproteïne, het pemphigus vulgaris-antigeen, is een molecuulgewicht van 130 kDa glycoproteïne, die respectievelijk de oorzaak zijn van pemphigus vulgaris en bladverliezende pemphigus.
Passieve overdracht van patiëntenserum naar proefdieren kan resulteren in acantholytische afgifte Experimenten hebben aangetoond dat de toevoeging van pemphigus antilichaam IgG aan menselijke huid in vitro kan leiden tot acantholytische afgifte. Deze antilichaam-gemedieerde acantholytische oplossing vereist geen aanvulling. Met de betrokkenheid van ontstekingscellen suggereert het bovenstaande bewijs dat pemphigus-antilichamen pathogene effecten hebben, maar het proces van het binden van antilichamen aan het oppervlak van keratinocyten om acantholytische afgifte te veroorzaken, is niet volledig begrepen. Eén mening is dat het antilichaam de brug verstoort na binding. De aanhechting van korrels, een andere opvatting dat antilichamen binden aan keratinocyten, waardoor de vrijlating van proteasen ontstaat, wat resulteert in vernietiging van epidermale celverbindingen, acantale afgifte en blaarvorming.
Pemphigus vulgaris kan worden veroorzaakt door de mogelijke auto-immuunreactie van de patiënt op bepaalde geneesmiddelen, zoals captopril, isoniazide, indomethacine (indomethacine), ethambutol, fenylbutazon, penicilline, Propranolol (propranolol), pyrithione hydrochloride, rifampicine, er zijn meldingen van brandwonden, zonnebrand, ultraviolette stralen en blootstelling aan röntgenstralen. Bovendien kan pemphigus ook worden geassocieerd met andere auto-immuunziekten. Myasthenia gravis, lupus erythematosus, auto-immuun thyroiditis, thymoma, Sjogren syndroom, bulleuze pemfigoïde, pernicieuze anemie, ziekte van Hodgkin, etc.
Het voorkomen
Pemphigus preventie
Geef een hoog eiwit-, hoog-vitamine- en hoogcalciumdieet, let op de water- en elektrolytenbalans, degenen die moeite hebben met eten moeten worden aangevuld met intraveneus supplement, bloedarmoede en ondervoeding zijn belangrijk voor bloedtransfusie, langdurig gebruik van corticosteroïden moet worden aangevuld met kalium om hypokaliëmie, zoals bacteriën te voorkomen Of een schimmelinfectie moet voldoende gevoelige antibiotica of antischimmelmiddelen krijgen.
1 Houd de matras schoon en plat en het gebied van de huidlaesie is groot Alle doeken zijn gedesinfecteerd en gebruikt.
2 Het ziekenhuis wordt eenmaal per dag gedurende 30 minuten UV-gesteriliseerd - telkens 1 uur.
3 Maak de nagels van de patiënt plat om krassen op de muren te voorkomen.
4 huidletsels hebben erosie, exsudaat en etterende secreties of stank, volgens de arts kan nat zijn met 1: 8000 kaliumpermanganaatoplossing, dik suede met steriele plantaardige olie-infiltratie na geschikte verwijdering, er zijn stieren, eerste pomp Breng blistervloeistof aan en breng Chinese geneeskunde aan.
5 Vermijd koude om infectie van de bovenste luchtwegen te voorkomen, versterk de voeding om de weerstand van het lichaam te verbeteren, geef een hoog eiwit-, hoogcalorisch, hoog vitamine-, zoutarm dieet.
6 Bekijk op elk moment de veranderingen in lichaamstemperatuur.
Complicatie
Pemphigus-complicaties Complicaties sepsis pneumonie dysfagie
Vaak vergezeld van verschillende graden van koorts, anorexia, vermoeidheid, enz., Vanwege grote erosie van de huid, een grote hoeveelheid lichaamsvloeistof extravasatie, overmatig verlies van proteïne, elektrolyten en lichaamsvloeistoffen, fysieke zwakte, gemakkelijk te combineren sepsis, longontsteking en andere secundaire infecties, buccale mucosa is het meest Vaak aangetaste delen, keelholte, strottenhoofd en slokdarmslijmvlies kunnen ook worden aangetast.Deze delen kunnen ertoe leiden dat de patiënt eet, kauwt en slikt.
Symptoom
Pemphigus symptomen Vaak voorkomende symptomen Scleroserende jeuk, roodheid, slijmvliesbeschadiging, herpesabces, veneus langzaam pigmentverlies
De fundamentele pathologische veranderingen zijn de wervelkolomafgifte van epidermale wervelkolomcellen, die intra-epitheliale kloven en bullae vormen, en er zijn wervelkolom-geslingerde cellen in de blaarvloeistof.Deze cel heeft grote, bolvormige cellen, grote en diepe kern en uniform cytoplasma. sex.
Verschillende soorten doornen worden losgemaakt en het loskomen van acne van pemphigus vulgaris vindt plaats boven de basale laag. Daarom bevindt de blaar zich op de basale laag en is de netelige plaats van afgifte van proliferatieve pemphigus hetzelfde als de vulgaris, maar het is duidelijk. Acanthosis hypertrofie en papillaire hyperplasie, en een epidermaal abces bestaande uit eosinofielen, bladverliezende, erythemateuze pemphigus, de plaats van de wervelkolom in de korrelige laag of het bovenste deel van de spinale laag, de vorming van de meest oppervlakkige, tumor De netelige afgifte van uitslagachtige pemphigus vindt plaats in het midden van de doornuitsteeksellaag, die eosinofielen of neutrofielen bevat.
typen
Pemphigus is voornamelijk verdeeld in pemphigus vulgaris, proliferatieve pemphigus, bladverliezende pemphigus en erythemateuze pemphigus.
1. pemphigus vulgaris (remphigus vulgaris)
(1) huidbeschadiging: de symptomen van deze ziekte zijn vaak vooral pijn, zeldzame jeuk, de primaire schade is een ontspannende blaren, die kunnen optreden op het huidoppervlak van een deel van het lichaam, meestal op het oppervlak van een normale huid of in erytheem Op de seksuele huid is de nieuwe blaar meestal los of wordt deze in een korte tijd slap.De blaar wordt zachtjes met de vinger geduwd om de blaarwand te laten uitzetten, de blaar wordt vergroot en de blaar wordt lichtjes geduwd of gekrast. Normale huid kan er ook voor zorgen dat epidermale cellen losraken en epidermale loslating of epidermale blaarvorming in het sputum kort na sputum veroorzaken. Dit fenomeen wordt acanthosis of Nikolsky's teken genoemd en de blaren bevinden zich op het hoofd. Nek, borst, oksels, lies, enz. Komen vaker voor, huidletsels kunnen gedurende een lange tijd tot één tot enkele maanden worden beperkt; kunnen het lichaam ook binnen een paar weken verspreiden, laten vaak bruin pigment achter nadat het huidverlies afneemt Kalmerende en gierstuitslag, soms pigmentverlies.
(2) Mucosale schade: bij de meeste patiënten is pijnlijke mucosale erosie een typische klinische manifestatie van pemphigus vulgaris en kan dit het enige symptoom zijn ongeveer 5 maanden vóór het verschijnen van huidlaesies, de meest voorkomende mucosale laesies. Het is de mondholte. Mondslijmvlies is het meest voorkomende aangetaste deel. De keelholte, het strottenhoofd en de slokdarmslijmvlies kunnen ook worden aangetast. Deze delen kunnen ervoor zorgen dat de patiënt eet, kauwt en slikt. Andere aangetaste delen zijn conjunctiva, anus, gehoorgang, schaamlippen, vagina. , de baarmoederhals, eikel, etc. bij het slijmvlies.
2. Proliferatieve pemphigus (pemphigus vegetans)
Zeldzaam, een variant van pemphigus vulgaris.
(1) Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van sputumachtige en papillaire proliferatie op het erosieoppervlak, omgeven door ontstekingsroodheid, dik sputum op het oppervlak, geur en verse blaren rondom.
(2) komt voor in de oksel, lies, anus, vulva, borst, navelstreng fossa en andere rimpels.
(3) De ziekte is verdeeld in twee soorten, zwaar (neumann-type) en goedaardig proces (Hallopeau). Hoewel de laatste veel overeenkomsten heeft met proliferatieve dermatitis, toont immunofluorescentie aan dat beide soorten proliferatieve pemphigus Er is IgG-afzetting op het celoppervlak.
(4) Het verloop van de ziekte is chronisch, de symptomen zijn mild en de ziekte kan lange tijd worden verlicht.
3. bladverliezende pemphigus (pemphigus foliaceas)
(1) De kenmerkende klinische schade is het schilferige en met littekens bedekte erosieoppervlak op de erythemateuze basis.
(2) De primaire laesie is het erythemateuze basale vlak, dat kan verschijnen als blaren, de blaarwand is dun en het is gemakkelijk te scheuren, waardoor een ondiep erosieoppervlak wordt gevormd en de blaar minder snel zal optreden.
(3) In de vroege of beperkte laesies zijn de huidlaesies meestal verdeeld in het gezicht, de hoofdhuid en de bovenrug en andere seborroe, de schade wordt geleidelijk vergroot, bewust brandend, pijn en jeuk.
(4) Mondslijmvlies wordt zelden aangetast en het teken Nissl is positief.
4. erythemateuze pemphigus (pemphigus erythematosus)
Ook bekend als het Senear-Assel Syndroom (Senear-ushel syndroom), kan worden omgezet in bladverliezende pemphigus, sommige mensen denken dat defolitische pemphigus beperkt en goedaardig is, de laesie bevindt zich voornamelijk in de hoofdhuid, gezicht, borst en rug Zoals huidseboratie, over het algemeen geen slijmvliesbeschadiging, erythemateuze pemphiguslaesies zijn beperkt, duren meerdere jaren, de kenmerken ervan zijn in de immunopathologie, erythemateuze pemphiguspatiënten met antinucleaire antilichamen, basaalmembraan IgG- en C3-depositie kan ook worden gezien.
Onderzoeken
Pemphigus-onderzoek
Laboratorium inspectie
(1) Schraap vers blaarbasisweefsel uitstrijkje en vlek met Giemsa. Het kan worden gezien dat enkele of groepen losgemaakte wervelkolomcellen grote kernen en uniforme kleuring hebben. Er is een transparante band rond de kern en de omliggende cellen zijn dicht gekleurd. Het doornuitsteeksel verdwijnt, en dit is het ruggenmergproces dat de cellen losmaakt en een diagnostische betekenis heeft voor pemphigus.
(2) Directe immunofluorescentie: neem de blister of de omringende huid voor bevroren sectie, en er zijn immunoglobuline en complementafzetting tussen de wervelkolomcellen.
(3) Indirecte immunofluorescentie: het serum van de patiënt werd genomen om pemphigus-antilichaam te detecteren en de titer was positief gecorreleerd met de aandoening.
(4) Er is een afname van het totale plasma-eiwit en verschillende graden van bloedarmoede.De initiële bloedtesten kunnen een totaal aantal witte bloedcellen, neutrofielen en eosinofielen hebben en de sedimentatiesnelheid van erytrocyten versnelt vaak in verschillende mate.
Gebrek aan specificiteit, patiënten met milde bloedarmoede, de mate van bloedarmoede is recht evenredig met de ernst van de ziekte, het totale aantal witte bloedcellen nam toe, de helft van de patiënten met eosinofielen nam toe, de erytrocytensedimentatie nam toe, lever- en nierfunctietests waren in principe normaal.
Cytologisch onderzoek (Tzanck-uitstrijkje): gebruik een bot mes om het erosieoppervlak te schrapen en dun op de dia aan te brengen, of gebruik een dia om zachtjes op het erosieoppervlak te drukken, fixeer het en beits het met Reiter of Giemsa. De cellen zijn rond en ovaal. De intercellulaire brug verdwijnt en de kern is afgerond en licht gekleurd De nucleolus en cytoplasmatische alkaloïden, zogenaamde pemphigus-cellen of Tzanck-cellen, zijn zichtbaar.
Indirecte immunofluorescentie: meer dan 90% van de patiënten hebben antilichamen tegen het oppervlak van epidermale cellen.De antilichaamtiter van de foetus is parallel met de ernst en activiteit van de ziekte. De titer kan afnemen of negatief worden nadat de klinische symptomen zijn verbeterd. Het is echter niet de enige indicatie voor het beoordelen van de ernst van de ziekte Pemphigus-antilichamen kunnen worden gevonden bij brandwonden, Lyell toxische epidermale necrolyse, uitbarsting van penicilline, enz., Maar deze antilichaamtiter is zwak en kan niet worden gecombineerd met epidermale cellen in vivo. Veroorzaakt geen weefselschade.
histopathologie:
De histopathologische veranderingen van verschillende soorten pemphigus zijn als volgt:
1. Pemphigus vulgaris in de onderste laag van de wervelkolom, het spinale proces wordt vrijgegeven op de basale cellaag, waardoor kloven en blaren ontstaan. Er is slechts één laag basale cellen op de basale cel.Het bevindt zich op de dermale papilla, vergelijkbaar met de villi van de darm, en heeft vesiculaire vloeistof. Het spinale proces maakt cellen, die groter zijn dan normale cellen, rond, met geconcentreerd kerncentrum, uniform cytoplasma, en een duidelijk gebied van lichtvlekken rond de kern. Deze cel wordt ook Tzanck-cel genoemd, mild oedeem in het bovenste deel van de lederhuid, een paar Eosinofielen en neutrofieleninfiltratie.
2. Proliferatieve pemphigus vroege schade onder de doornuitsteeksel heeft een doornuitsteeksel om kloven of holtevorming op te lossen, zichtbare villi, epidermale eosinofiele kleine abces, geavanceerde keratose, acanthosis hypertrofie papilloma-achtige hyperplasie, pathologie De verandering is vergelijkbaar met pemphigus vulgaris, maar de vorming van villi en de uitbreiding van de opperhuid zijn bijzonder duidelijk en de oude huidlaesies hebben geen diagnostische waarde.
3. De bladverliezende pemphigus-stekels worden losgemaakt, scheuren of blaren treden op in de korrellaag en lager, en de cellen van de korrellaag worden losgemaakt om keratinocyten te vormen vergelijkbaar met keratinisatie (nucleaire krimp, cytoplasmatische vergelijking) Rood), heeft diagnostische waarde, infiltratie van ontstekingscellen in de dermis, meer eosinofielen.
4. De pathologische veranderingen van erythemateuze pemphigus zijn vergelijkbaar met bladverliezende pemphigus, maar de oude laesies beschadigen de hyperkeratose van de haarzakjes, de korrelige stekels worden losgemaakt en de verhoornde cellen zijn vaak significant.
Directe immunofluorescentie: waardevol voor de diagnose en differentiële diagnose van pemphigus Neem huidletsels en normaal huidonderzoek Bijna alle patiënten hebben IgG en C3 op het oppervlak van epidermale cellen, pemphigus vulgaris en proliferatieve dagen. Bij acne bevindt de fluorescentiereactie zich voornamelijk in de onderste laag van de opperhuid.De fluoresceïne van bladverliezende pemphigus en erythemateuze pemphigus bevindt zich voornamelijk in de bovenste laag van de opperhuid.De DIF van erythemateuze pemphigus huidlaesies wordt gekenmerkt door IgC- en C3-afzetting in de basale membraanzone.
Observatie door elektronenmicroscopie: vroege studies suggereerden dat de interstitiële cellen gedeeltelijk of volledig waren opgelost en de intercellulaire ruimte breder werd. Vervolgens veroorzaakte het verdwijnen van desmosomen de vorming van spinale processen. De afgelopen jaren hebben studies aangetoond dat de vernietiging of vorming van desmosomen de oorzaak is van blaarvorming. De belangrijkste reden is dat de schade van de brugdeeltjes en het aantal niet-laesies kunnen worden waargenomen met elektronenmicroscopie.
Diagnose
Diagnose van pemphigus
De diagnose van pemphigus is voornamelijk gebaseerd op histopathologie en immunofluorescentie van klinisch gemanifesteerde laesies.
diagnose
1. Diagnose van klinische manifestaties:
(1) De basisschade van verschillende soorten pemphigus is het loskomen van de huid, met littekens of een vuurvast erosieoppervlak.
(2) Mucosa, vooral het mondslijmvlies, is vaak een vroeg symptoom van pemphigus.
(3) Het teken van Nikolsky is positief.
Differentiële diagnose
1. Bulleuze pemfigoïde komt vaker voor bij oudere patiënten, de basisschade is dikwandige spanningsblaar of bloedblaar, niet gemakkelijk te scheuren, gemakkelijk te genezen na breuk, Nissl's teken negatief, slijmvliesbeschadiging is zeldzaam, histopathologisch onderzoek van de blaar bevindt zich Onder de epidermis onthulde directe immunofluorescentie lineaire afzetting van C3 en IgG in het basale membraan.
2. Ernstige polymorfe erytheemhuid en slijmvliezen kunnen bulleuze schade hebben, vaak met pleomorfe uitslag, papels of purpura, Nissl's teken negatief, koorts, acuut begin, vroege behandeling genezen sneller.
3. Toxische epidermale necrolyse is plotselinge, snelle vooruitgang, ernstige systemische symptomen, bulleuze plaque treedt op op basis van erytheem, groot gebied, blaarwandrimpels, vergelijkbaar met grootbrandwonden, Nissl-positief, meestal volwassen Veroorzaakt door medicijnallergie, kunnen vaak bruikbare medicijngeschiedenis, histopathologie en immunofluorescentie worden geïdentificeerd.
4. Exfoliatieve dermatitis uitbarsting van het geneesmiddel moet worden onderscheiden van bladverliezende pemphigus. Afschilfering van de huid, begin is urgenter, vaak gepaard met hoge koorts en andere systemische symptomen, de uitslag geleidelijk verlicht na het stoppen van het medicijn, de incidentie van bladverliezende pemphigus is langzaam, zelden zelfherstellend, histopathologie en immunofluorescentie kunnen worden geïdentificeerd.
5. Herpes-achtige dermatitisbeschadiging is pleomorf, clusters van spanningsmungboon tot kers-vormige dikwandige blaren, die voorkomen in het schouderblad, de humerus en de extremiteiten en andere delen van de extremiteiten, het teken van Nissl is negatief, jeukende, kan worden verlicht, Terugkerende episodes, histopathologisch onderzoek van blaasjes onder de opperhuid, direct immunofluorescentieonderzoek van granulaire IgA-depositie met dermale papilla.
Naast de bovengenoemde ziekten, moet mucosale pemphigus-schade worden onderscheiden van afteige stomatitis, lichen planus, erosieve lupus erythematosus en goedaardige mucosale pemphigus. Andere ziekten die van pemphigus moeten worden onderscheiden, zijn verworven bullae. Seksuele epidermolyse, vertraagde huid porfyrie, enz.
