hirsutisme
Invoering
Inleiding tot hirsutisme Hypertrichose verwijst in het algemeen naar overmatige groei en abnormale verdeling van vrouwelijk haar Het is de ophoping van androgeen in de bloedcirculatie, waaronder testosteron, dihydrotestosteron, androstenedione, dehydroepiandrosteron en dehydroepiandrosteronsulfaat. Klinisch gezien kunnen vrouwelijke geslachtskenmerken overmatige haargroei vertonen en is de verdeling mannelijk. Hoofdzakelijk gemanifesteerd in het gezicht, voorkant van het oor, rond de mond, borst, rond de tepel, oksel, rug, onderbuik, schaamhaar meer dicht, ruitvormige verdeling naar de navel, en de onderste ledematen en de voorkant van de dij, vaak gepaard met onregelmatige menstruatie, koud Enz., Harige vrouwen worden vaak beschouwd als een soort van mannelijke ziekte, en er is psychologische druk om behandeling te zoeken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: endocriene aandoeningen Syndroom van Cushing Polycysteus ovarium syndroom
Pathogeen
Oorzaak van hirsutisme
Oorzaak van ziekte
Aangeboren factoren (20%):
Het omvat hirsutisme thuis, voortijdige ontwikkeling, mannelijke misvorming en primair hirsutisme Primair hirsutisme wordt veroorzaakt door haarzakjes die allergisch zijn voor endogeen androgeen of verhoogd dihydrohydrotestosteron.
Geneesmiddelenfactoren (20%):
Vanwege het gebruik van exogene geneesmiddelen (zoals androgeen, fenytoïne, synthetische progesteron, cortison), zwangerschap, mentale anorexia, mentale stress of lokale irritaties veroorzaakt door hirsutisme.
Hersenletsels (10%):
Zoals encefalitis, multiple sclerose en hirsutisme veroorzaakt door hyperplasie binnen de schedel.
Endocriene factoren (30%):
1. Acromegalie, diabetes, basofiele tumor (secundair hypercortisolisme) kan hirsutisme veroorzaken. 2. Jeugd schildklierdisfunctie veroorzaakt door hirsutisme. 3. Bijnier syndroom en hirsutisme veroorzaakt door hypercortisolisme. 4. Menopauzale of vrouwen met polycysteuze ovarium- of folliculaire hyperplasie en eierstoktumoren zullen hariger zijn. Onder vele redenen zijn bijnieradenomen, eierstoktumoren, polycysteuze eierstok, folliculaire hyperplasie en primair hirsutisme de meest voorkomende.
pathogenese
1. Familiaal erfelijk hirsutisme Hirsutisme kan worden veroorzaakt door verhoogde plasmatestosteronspiegels of testosteron wordt omgezet in dihydrotestosteron in haarzakjes Bij vrouwelijke patiënten met familiaal erfelijk hirsutisme is het lichaamshaar iets kleiner dan normaal. Meer, dun en lang, verdeeld als mannelijk, kunnen haarzakjes zijn gevoeliger voor androgeen, receptoren zijn rijk, de normale hoeveelheid androgeen in het lichaam of exogene lage dosis androgeen kan hirsutisme veroorzaken.
2. Bijnierhirsutisme
(1) Bijniertumor: bijnieradenoom of adrenocorticaal carcinoom, kan overmatige secretie van androstenedione, dehydroepiandrosteron en testosteron en andere androgenen synthetiseren, wat resulteert in hirsutisme en masculinisatie.
(2) De ziekte van Cushing: verhoogde ACTH-secretie veroorzaakt bilaterale bijnierhyperplasie, hypercortisolisme, ACTH wordt meestal afgeleid van hypofyse basofielen of chromofobe cellen, minder van ectopisch ACTH-syndroom, dwz Bij sommige kwaadaardige tumoren zoals longkanker, scheidt bijnierhyperplasie vaak de groei van bijnierandrogen af, wat vrouwelijke amenorroe, harige en mannelijke prestaties veroorzaakt.
(3) masculinisatie van aangeboren bijnierhyperplasie: bijnier P450 C2l-hydroxylase-deficiëntie, P450 C11-hydroxylase-deficiëntie en 3-HSD-deficiëntie, bijnierschorsynthesesynthese en reductie, kan ACTH-compenserende secretie veroorzaken Verhoogd, leidend tot overmatige androgeensecretie en bijnierhyperplasie, kunnen jonge vrouwelijke patiënten verschillende gradaties van hirsutisme en mannelijke manifestaties hebben, dat wil zeggen amenorroe, abnormaal larynx uiterlijk en een laag geluidsniveau.
3. Centraal hirsutisme
(1) cerebrale hirsutisme: na hersenschade zoals encefalitis, multiple sclerose, pijnappentumor en intracraniële hyperplasie, kunnen sommige patiënten een verhoogde androgeensecretie hebben en geïnduceerd hirsutisme.
(2) hypothalamische en hypofyse hirsutisme: hypothalamische en hypofyse tumoren, hypofyse eosinofiele adenoom, basofiele hyperplasie en adenoom, enz., Kunnen bijnierhyperplasie veroorzaken en hirsutisme, acromegalie veroorzaken Symptomen kunnen ook hirsutisme hebben.
4. Ovarisch hirsutisme
(1) Polycysteus ovarium syndroom: is de oorzaak van meer voorkomende hirsutisme, kan worden geassocieerd met clitoris hypertrofie, als gevolg van aromatase in polycysteuze ovarium, remming van 3-hydroxysteroïde dehydrogenase en P450C, 17 en 20-splitsing De enzymatische activiteit wordt verhoogd om de proliferatie van de follikelcellen van de eierstokken te veroorzaken, en de synthese van androgenen wordt verhoogd om hirsutisme en mannelijkheid te veroorzaken.
(2) eierstoktumoren: zoals eierstokkiemceltumor, portaalceltumor, eierstoktumor-tumor en bijnierrestceltumor kan androgeen synthetiseren en afscheiden, waardoor hirsutisme en mannelijkheid worden veroorzaakt.
5. Geneesmiddelgeïnduceerd hirsutisme Sommige geneesmiddelen zoals fenytoïne, diazoxide, minoxidil en cyclosporine in niet-hormonale geneesmiddelen, hormoongeneesmiddelen zoals prednison, enz. Duren te lang, wanneer de dosis groot is Kan hirsutisme veroorzaken.
6. Insulineresistentiesyndroom en hirsutisme Insulineresistentie receptor deficiëntie veroorzaakt drie soorten insulineresistentiesyndroom: 1 insulineresistentie type A, de klinische manifestaties zijn meestal diabetes, acanthosis nigricans en androgene niveaus. 2 vet atrofische diabetes kan diabetes, lipoatrofie, verhoogde triglyceriden, verhoogde acanthosis nigricans en androgene niveaus hebben. 3 Dwerggroei manifesteert zich als stagnatie in de intra-uteriene groei, nuchtere hypoglykemie, dwerggroei en verhoogde androgeengehaltes.Deze hyperinsulinemie kan folliculaire celproliferatie en overmatige secretie en secretie van androgeen veroorzaken. Symptomen en mannelijke prestaties.
7. Idiopathisch hirsutisme komt vaker voor in de klinische praktijk De patiënt heeft geen genetische familiegeschiedenis, geen organische ziekte, geen medicatiegeschiedenis en de belangrijkste manifestaties van hirsutisme kunnen de oorzaak niet vinden en het onderzoek is normaal. Het hoort bij idiopathisch hirsutisme.
Het voorkomen
Hirsutisme preventie
Het ontstaan en de progressie van hirsutisme hebben andere verzwarende factoren, die de symptomen van hirsutisme kunnen verergeren, en ook veel complicaties kunnen veroorzaken, en rechtstreeks van invloed kunnen zijn op de behandeling en het herstel van hirsutisme. Let op de volgende overwegingen:
1. De stemming is niet comfortabel, er zijn langdurige woede en depressie, angst, angst en andere negatieve emotionele stimuli.
2. De voedingsstructuur is onredelijk: er zijn slechte gewoonten om vettig, gekruid eten en overmatig drinken te eten, en veel gaan gepaard met langdurige constipatie.
3. Het ritme van het leven is ongeordend en er is een lange geschiedenis van laat opblijven.
4. Ongepaste zorg voor huid en haar, gebruik cosmetica of toiletartikelen die niet geschikt zijn voor uw eigen omstandigheden.
5. Behandelingsfouten, onjuiste extractie, ontharingsmethoden of overmatig vaak trekken en ontharen.
Complicatie
Porrale complicatie Complicaties, endocriene aandoeningen, syndroom van Cushing, polycysteus ovarium syndroom
Vrouwelijke mannelijkheid.
Symptoom
Symptomen van hirsutisme Vaak voorkomende symptomen Acne overmatig haarverlies van de eierstokken Haaruitval en hoge androgenemie Huidvettige zwangerschap treedt op bij de harige man Cushing-syndroom lumbosacrale huid harig ... 21-hydroxylase-deficiëntie
Het meest gevoelige teken van androgeenproductie is harig, dan acne, vette huid, verhoogd libido, clitoris-hypertrofie en ten slotte mannelijk, mannelijker suggestief voor tumoren, acne is een ander teken van overtollig androgeen, hoewel Veel patiënten met acne hebben lage testosteronniveaus, maar er zijn aanwijzingen voor verhoogde 5-reductase Haaruitval is ook een van de klinische manifestaties. 40% van de niet-patiënten heeft hyperandrogenisme.
Patiënten met hyperandrogenisme moeten speciale aandacht besteden aan de aanwezigheid van acanthosis nigricans.
Het harige haar dat tijdens de zwangerschap optreedt, wordt vaak veroorzaakt door flavinetumoren en verdwijnt na de bevalling. Het enige gevaar is dat het kan leiden tot masculinisatie van vrouwelijke foetussen. Er is weinig kans op zwangerschap met functionele tumoren van de eierstokken, omdat deze zelf niet gemakkelijk zwanger kunnen worden. .
Onderzoeken
Onderzoek van hirsutisme
Testosteron (T), follikelstimulerend hormoon (FSH), luteïniserend hormoon (LH), estradiol (E2) en DHEAS moeten eerst worden gecontroleerd Gratis testosteron (FT), 17-hydroxyprogesteron Controleer, kijk eerst of T verhoogd is, de eerste overweging bijnier of eierstok is, of LH verhoogd is of de verhouding van LH tot FSH verhoogd is, het kan polycysteus ovarium syndroom zijn, als de DHEAS verhoogd is, vaak bijnier . De normale T van DHEAS is duidelijk verhoogd, meestal eierstok. Het is het beste om tegelijkertijd PRL te controleren om anovulatoir veroorzaakt door hoge prolactine uit te sluiten. Als de harige zich snel ontwikkelt, moeten de tumoren met androgeenafscheiding worden overwogen en het totale T-niveau is hoger dan 7nmol. / L (200 ng / dl).
1. B-echografisch onderzoek van eierstoktumoren kan in principe worden gevonden, eierstokvergroting of polycysteuze eierstok kan ook worden gevonden, maar de diagnose van bijnierziekten is lager.
2. CT of MRI is zeer gevoelig voor bijniertumoren en kan ook worden gelokaliseerd, maar kan ook de contralaterale bijnier vertonen, maar soms wordt bijnierhyperplasie verkeerd gediagnosticeerd en is de diagnose van eierstoktumoren ook van grote waarde.
3. Laparoscopie Als er geen afwijking is in het niet-invasieve onderzoek en het laboratoriumonderzoek zeer suggestief is voor eierstoktumoren (zoals totale T> 7 mmol / L), moet laparoscopische diagnose worden uitgevoerd en moet de laparoscopische resectie van de tumor worden voorbereid. .
Diagnose
Diagnose van hirsutisme
diagnose
Bij vragen over medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek moet aandacht worden besteed aan de mate van harigheid en de snelheid van harige ontwikkeling.Het is gerelateerd aan tumoren.Het moet ook aandacht besteden aan de vraag of er acromegalie en andere manifestaties van het syndroom van Cushing zijn, en moet speciale aandacht besteden aan de geschiedenis van medicatie: Danazol kan ook een kleine hoeveelheid androgeen bevatten in preparaten voor menopauzaal syndroom, zoals fenytoïne, minoxidil, chloorpromazine en diazoxide.
Voor patiënten met harig haar moet speciale aandacht worden besteed aan menstruatieproblemen.Voor jonge vrouwen, langdurige onregelmatige menstruatie en langzame progressie van harig haar, is de meest waarschijnlijke diagnose ovariële harigheid veroorzaakt door anovulatie.
Differentiële diagnose
1, moet worden geassocieerd met polycysteus ovarium syndroom, bijnierhyperplasie, bijnieradenoom, bijnierschorskanker, eierstoktumoren en ectopisch ACTH-syndroom.
Zoals polycysteus ovarium syndroom, kan er obesitas, amenorroe, onvruchtbaarheid, clitoris hypertrofie, aambeien, borstdysplasie en hirsutisme en andere symptomen en tekenen zijn.
Zoals adrenaal adenoom hirsutisme, kan er ook centripetale obesitas zijn, hoge bloeddruk, aambeien, amenorroe, multi-bloed, huid paars, volle maan gezicht en osteoporose, enz., De cortisolspiegels verhoogd, urine 17- Verhoogde KS en 17-OHCS en verhoogde cortisol in de urine kunnen worden gebruikt voor differentiële diagnose.
Minder vaak aangeboren bijnierhyperplasie wordt gemakkelijker herkend door adolescenten, terwijl vertraagde en sluwe patiënten meer kans hebben om zich te ontwikkelen na de puberteit, allelmutaties, alleen klinische manifestaties harig en clitoris milde hypertrofie, het is niet gemakkelijk om Differentiële diagnose van idiopathisch hirsutisme.
2, in aanvulling op overmatige haaridentificatie, verwijst overmatig haar naar toegenomen lichaamsoppervlakhaar, de meeste hebben een geschiedenis van overmatige haareigenschappen, er zijn geen mannelijke prestaties, omdat er geen fysiologische afwijkingen zijn, dus geen behandeling nodig is.
