acute gedissemineerde encefalomyelitis
Invoering
Inleiding tot acute gedissemineerde encefalomyelitis Acute gedissemineerde encefalomyelitis is een cellulaire immuunrespons op de voor het centrale zenuwstelsel specifieke sequentie veroorzaakt door virale infectie of vaccinatie (zoals rabiësvaccin of vaccinia), resulterend in een perivasculaire neurologische immuunrespons en veroorzaakt Verwijde ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg. Acute verspreide encefalomyelitis, ook bekend als encefalomyelitis na infectie, encefalomyelitis na vaccinatie, verwijst naar acute huiduitslag als gevolg van mazelen, rodehond, waterpokken, pokken, enz., Of veroorzaakt door immuundisfunctie na vaccinatie Demyeliniserende ziekte in het centrale zenuwstelsel. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfecties acne
Pathogeen
De oorzaak van acute gedissemineerde encefalomyelitis
Virusinfectie (35%)
Vooral het mazelen- of varicellavirus, veel patiënten met encefalomyelitis zijn secundair aan gewone luchtweginfecties, zoals EB-virus, cytomegalovirus en mycoplasma pneumonia-virusinfectie, de belangrijkste pathologische veranderingen zijn hersenen, hersenstam, cerebellum, ruggenmergverspreiding Seksuele demyelinisatie verandert, witte stof rond de ventrikels, temporale kwab, oogzenuw, demyelinisatie is vaak gecentreerd op de venules, ontstekingscellen infiltreren de kleine aderen en de buitenste laag wordt gedomineerd door mononucleaire cellen. Invasief, dwz vasculaire manchet, verlies van witte stof myeline rond de ader en verspreide gliale celproliferatie.
Medicijnfactor (25%)
Encephalomyelitis wordt ook gezien bij rabiës. Na vaccinatie met pokken wordt het af en toe gemeld na injectie met tetanus antitoxine. Algemeen wordt aangenomen dat acute gedissemineerde encefalomyelitis een immuun-gemedieerde demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel is.
pathogenese:
Immunisatie van dieren met hersenweefsel en Freund's complete adjuvans kan resulteren in experimenteel diermodel EAE, dat dezelfde karakteristieke veneuze demyeliniserende en inflammatoire laesies heeft als menselijke MS, vermoedelijk door T-cellen gemedieerde immuunrespons, en wordt beschouwd als ADE Acute MS of zijn variant.
De pathologische kenmerken zijn verspreid in de hersenen en een groot aantal demyeliniserende foci in het ruggenmerg. In sommige gevallen zijn de laesies beperkt tot het cerebellum en het ruggenmerg. Deze laesies variëren van 0,1 mm tot enkele millimeters. Ze bevinden zich rond de kleine en middelste aderen en de laesies in de hersenen zijn meerdere. Bilaterale symmetrie, neiging tot fusie, voornamelijk beïnvloed door semi-ovaal centrum, van invloed op de hoeveelheid, top-, occipitale en eilandbladeren, optische zenuw, optisch chiasma en hersenstam; ernstig verlies van witte stof en necrose van de witte stof, waarbij de nek, het borstsegment en Het lumbale segment; de mate van oude en nieuwe laesies is hetzelfde, die verschilt van multiple sclerose. De axonen en zenuwcellen zijn in principe intact. Wanneer de laesies ernstig zijn, zijn de axonen ook licht beschadigd, de ontstekingscellen infiltreren duidelijk en de omliggende kleine aders zijn inflammatoir. Er is een cellulaire respons samengesteld uit pleomorfe microglia in het overeenkomstige gebied van myeline-deprivatie; een perivasculaire omhulling samengesteld uit lymfocyten en monocyten kan worden gezien; multifocale meningeale exudatie is een ander essentieel kenmerk, maar over het algemeen Niet serieus.
Het voorkomen
Acute verspreide preventie van encefalomyelitis
Verdere verbetering van het bereidingsproces van het vaccin, om de betere antigeniciteit te behouden, het effect van het induceren of induceren van vaccinatie encefalomyelitis te verminderen en de preventiemethode te veranderen, kan het optreden van encefalomyelitis na vaccinatie verminderen.
Complicatie
Acute verspreide complicaties van encefalomyelitis Complicaties, urineweginfectie, acne
Naarmate de ziekte vordert, kunnen de symptomen en tekenen die verschijnen de primaire manifestaties van de ziekte zijn en kunnen deze ook als complicaties worden beschouwd (zie klinische manifestaties) .Daarnaast moeten secundaire longinfecties, urineweginfecties, aambeien enz. Worden opgemerkt en is het sterftecijfer hoog. De meeste overlevenden hebben verschillende handicaps en sommige patiënten kunnen volledig herstellen.
Symptoom
Acute verspreide symptomen van encefalomyelitis veel voorkomende symptomen hoge koorts prikkelbaarheid, rusteloosheid, onwillekeurige beweging, stralingspijn, convulsies
De meeste gevallen zijn kinderen en jonge volwassenen, acuut begin 1 tot 2 weken na infectie of vaccinatie, meestal sporadisch, geen seizoensgebonden, ernstige aandoening, sommige gevallen zijn gevaarlijk, na de uitslag, encefalomyelitis komt vaak voor na uitslag 2 ~ 4 dagen verdween de patiënt vaak in de uitslag, en plotseling was er hoge koorts, epileptische aanvallen, lethargie en diep coma toen de symptomen verbeterden.
Klinisch kan het worden onderverdeeld in de volgende typen:
1. Encefalomyelitis na vaccinatie
Het rabiësvaccin, vaccinia, mazelenvaccin en het JE-vaccin kunnen voorkomen. De incidentie van het rabiësvaccin is het hoogst. Onlangs is de ziekte vanwege de verbeterde vaccinpreparatietechnologie minder vaak voorgekomen. De incidentie van vaccinatie is duidelijk hoog, meestal vaker 2 tot 15 dagen na vaccinatie, acuut begin, plotseling begin van koorts, ernstige hoofdpijn of spinale zenuwwortelstralingspijn, braken, convulsies, verschillende mate van bewustzijnsstoornissen, positieve meningeale irritatie, enz. Symptomen, gevolgd door een snelle opkomst van quadriplegie (vaak slap en vervolgens omgezet in spasmen) of hemiplegie, positieve piramidale kanalen, blaas- en rectale sluitspieraandoeningen, kunnen ook worden geassocieerd met pupilveranderingen, nystagmus, extraoculaire spierverlamming , spraakstoornissen, enz., het sterftecijfer is hoog, de meeste overlevenden vertoonden verschillende gradaties van invaliditeit en sommige patiënten kunnen volledig herstellen.
2. Encefalomyelitis na infectie
De ziekte met de hoogste incidentie is mazelen, gevolgd door waterpokken, rodehond, bof en griep. Het komt vaker voor na 7 tot 14 dagen na het begin van het virus of 2 tot 4 dagen na de uitslag. Acuut begin is over het algemeen viraal voor patiënten. Na de infectie neemt de koorts weer af en plotseling is er ernstige hoofdpijn, convulsie, bewustzijnsverstoring, hemiplegie en dan is er duidelijk verlies van intelligentie, afasie, blindheid en hersenzenuwbeschadiging; mensen met subarachnoïde schade kunnen onwillekeurige beweging van extrapiramidale; met cerebellaire schade hebben Er kan sprake zijn van ataxie bij inspanning; laesies van het ruggenmerg kunnen verschillende graden van dwarslaesie hebben, sommige overlevenden kunnen verschillende handicaps hebben, zoals verlamming van ledematen, mentale retardatie, persoonlijkheidsverandering, blindheid, afasie en schedel Zenuwverlamming enzovoort.
3, acute necrotiserende hemorragische encefalomyelitis
Ook bekend als acute hemorragische leuko-encefalitis, wordt het beschouwd als ADE fulminant, snel begin, gevaarlijke toestand, hoge mortaliteit, hoge koorts, wazig bewustzijn of coma, diepe prikkelbaarheid, epileptische aanvallen, hemiplegie of quadriplegie; CSF-druk nam toe, het aantal cellen nam toe, EEG diffuse langzame activiteit, CT ziet de hersenen, hersenstam en cerebellaire witte stof onregelmatig gebied met lage dichtheid.
Onderzoeken
Onderzoek van acute gedissemineerde encefalomyelitis
Laboratorium inspectie
1. Perifeer bloedleukocytose, sedimentatiesnelheid van erytrocyten.
2. Cerebrospinale vloeistofdruk verhoogd of normaal, CSF-MNC verhoogd, eiwit milde tot matige toename, voornamelijk IgG verhoogd, oligoklonale banden werden gevonden.
Beeldvormingonderzoek
1. EEG gemeenschappelijke en golven, zie ook het trage en wervelkolomcomplex.
2. CT toonde diffuse multifocale grote of fragmentarische gebieden met lage dichtheid in de witte stof, die een significant versterkend effect vertoonden in de acute fase.MRI toonde meerdere T1 lage signalen en T2 hoog-signaal laesies in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van acute gedissemineerde encefalomyelitis
Diagnostische basis
Volgens diffuse laesies van hersenparenchym na acute infectie of vaccinatie vertoonden meningeale betrokkenheid en symptomen van myelitis, verhoogde CSF-MNC, uitgebreide en abnormale EEG, CT of MRI meerdere verspreide laesies in de hersenen en het ruggenmerg. Klinische diagnose.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van Japanse encefalitis en herpes simplex encefalitis. Er is een duidelijk epidemisch seizoen voor Japanse encefalitis en ADE is sporadisch. Encefalitis en myelitis kunnen worden onderscheiden van virale encefalitis.
1. Herpes simplex virus encefalitis: kan sporadisch zijn, herhaalde herpes labialis vóór of tijdens het begin van de ziekte, andere prodromale symptomen zijn niet duidelijk, met de meest prominente mentale symptomen, hoge koorts en convulsies en hoge intracraniële druk, enz. In een coma is het sterftecijfer extreem hoog, hemorragische veranderingen kunnen worden gezien in de hersenvocht en specifieke IgM-antilichamen kunnen worden gedetecteerd.Het elektro-encefogram wordt voornamelijk veroorzaakt door veranderingen in de frontale en temporale kwab, die kunnen worden vertraagd of epileptiforme, bilaterale asymmetrie Het is zinvoller om aan één kant herhaalde lobben te hebben: zowel CT als MRI kunnen bloedingsveranderingen in de frontale en temporale lobben vertonen, die verschillen van acute gedissemineerde encefalomyelitis.
2. Epidemische encefalitis: seizoensgebonden aanvang, meestal van juli tot september, door insecten overgedragen transmissie, acuut begin, gemanifesteerd als hoge koorts, hoofdpijn, convulsies en hoge intracraniale druksymptomen, waarbij de hersenen, cerebellum, hersenstam en ruggenmerg betrokken zijn Zoals meerdere delen, kunnen symptomen van systemische vergiftiging vertonen, verhoogde perifere witte bloedcellen, meestal neutrofielen, hersenvocht in het vroege stadium van neutrale polymorfonucleaire leukocyten, kunnen 4 tot 5 dagen later worden omgezet in lymfocyten, de incidentie Specifieke antilichamen kunnen na 2 weken worden gedetecteerd en MRI is een symmetrische bilaterale thalamus- en basale ganglia-laesie.
3. Acute hemorragische virale encefalitis: de meeste geleerden geloven dat het type acute gedissemineerde encefalomyelitis een plotseling begin is, de ziekte gevaarlijk is, het sterftecijfer extreem hoog is, meer dan een paar dagen na het begin van de ziekte wordt het ruggenmerg aangetast. Symptomen komen minder vaak voor dan hersensymptomen of worden gemaskeerd door hersensymptomen Perifeer bloed en hersenvocht kan aanzienlijk worden verhoogd in witte bloedcellen, voornamelijk neutrofielen, als gevolg van de abnormale activiteit van het immuunsysteem. Beeldvorming kan worden in verzachtende en necrotische foci. Hemorragische foci worden gezien binnen of rond, en zijn ook diffuus, meestal lamellen. Sommige gevallen zijn gemeld dat ze door magnetische resonantie van ADE naar acute hemorragische leuko-encefalitis gaan. De mogelijke oorzaak is in het vroegste pathologische rapport van Hurst. Beschreven als venules en perivasculaire rode bloedcelafscheiding, vasculaire wandnecrose, polymorfonucleaire leukocyteninfiltratie en gliale celrespons, kan in ernstiger gevallen zijn, terwijl demyelinisatie, microvasculaire omringende schade, vasculaire matrix Oedeem, de laesie versmelt geleidelijk om een relatief grote laesie te vormen, wat leidt tot het optreden van bloeding.De bevindingen van magnetische resonantie bewijzen dat acute hemorragische leuko-encefalitis Acute verspreiding.
4. Multiple sclerose: acute verspreiding is het belangrijkste verschil tussen de ziekte en MS MS is theoretisch verspreid, meerdere laesies, niet diffuus, en meerdere keren, klinisch recidief-remissie Sommige patiënten met MS kunnen acuter zijn en een gebrek aan recidief-remissie kenmerken, en het ziekteverloop is relatief kort en vertoont een enkelfasig beloop. Dit type patiënt wordt geassocieerd met pathologie en pathofysiologie evenals ADE. Het is moeilijk te identificeren, sommige wetenschappers geloven dat dit een overgangstype is. Vanuit het perspectief van de klinische praktijk zijn demyeliniserende ziekten hun gemeenschappelijke punten en voor patiënten met een snel begin en snelle vooruitgang wordt specificiteit op tijd aangenomen. De behandeling is het belangrijkste om de bedreigde organisatie te redden.
De differentiaaldiagnose van ADE en MS is erg belangrijk voor het beoordelen van de prognose.Het is ook erg moeilijk.Aan het eerste begin heeft ADE vaak een relatief diffuse stoornis van het centrale zenuwstelsel, vergezeld van coma, lethargie, convulsies en betrokkenheid van de hersenen, het ruggenmerg. En meerdere laesies van de oogzenuw, en MS presenteert vaak een enkel symptoom, of oogzenuwbeschadiging, of subacute myelopathie, oogzenuwbeschadiging bij ADE is bilateraal tegelijkertijd betrokken, ruggenmergletsels zijn meestal compleet, reflexverlies; en bij MS Oogzenuwbeschadiging is vaak eenzijdig en ruggenmergletsels zijn vaak onvolledig ADE is vaak geïnfecteerd of gevaccineerd vóór ADE en MS heeft niet noodzakelijkerwijs een dergelijke voorloper, maar deze factoren zorgen ervoor dat MS-symptomen terugkeren, dus het is niet Er is een absoluut verschil. Index van de hersenvocht is niet specifiek voor differentiële diagnose. Celverhoging kan ook voorkomen bij MS. Hoewel oligoklonale banden een kenmerk van MS zijn, kan ADE ook voorkomen. Het oligoklonale gebied van MS kan echter persistent zijn. Door follow-upobservatie is er een zekere betekenis in de identificatie van de twee, dus een episode van klinische symptomen en hersenvocht alleen kan niet ADE is effectief een onderscheid tussen de twee en is vaak een multifocaal asymmetrisch model op magnetische resonantiebeelden, dat moeilijk te onderscheiden is van MS. Typische ADE is een relatief symmetrische laesie waarbij de hersenen en de cerebellaire witte stof betrokken zijn, en waarbij ook de basale kern betrokken is. Het is gemeld dat de laatste uiterst zeldzaam is bij MS. De laesies van MS zijn asymmetrisch. De grootte van de laesies is anders dan die van oud en nieuw. Als de oude en nieuwe laesies naast elkaar bestaan bij beeldvorming, wordt de diagnose van MS ondersteund. Het verschil tussen ADE en MS is dat het een enkele is. Tijdfase, dus meerdere magnetische resonantieonderzoeken in de periode van verbetering en gevolgen kunnen helpen om de diagnose te differentiëren. Volgens de standaard van Poser verschijnt MS gedurende meer dan 1 maand en de symptomen komen terug. Daarom is het bij demyeliniserende ziekten het beste om Klinische en magnetische resonantie follow-up werd elke 6 maanden uitgevoerd gedurende 2 opeenvolgende jaren.
Het is ook noodzakelijk om de uitgebreide invasie van het centrale zenuwstelsel te overwegen, zoals meerdere metastasen en hematologische tumoren, evenals zeldzame ziekten zoals acute encefalopathie veroorzaakt door vitaminegebrek, en de mogelijke effecten van medische ziekten te overwegen terwijl neurologische aandoeningen worden overwogen.
