Biliaire cirrose
Invoering
Inleiding tot galcirrose Biliaire cirrose wordt veroorzaakt door langdurige intrahepatische galretentie of meer obstructie van de extrahepatische galwegen. De eerste wordt primaire galcirrose genoemd en de tweede wordt secundaire galclerose genoemd. 90% van de ziekte komt voor bij vrouwen, vooral bij vrouwen van 40 tot 60 jaar oud, mannelijk: vrouwelijk is 1: 8. Vroege symptomen waren slechts milde vermoeidheid en intermitterende jeuk, 1/2 met hepatomegalie, 1/4 met splenomegalie en verhoogde serumalkalische fosfatase en -GT waren vaak de enige positieve bevindingen. Eindstadiumverschijnselen van leverfalen, varicesbreuk, hepatische encefalopathie, ascites, oedeem met diepe geelzucht. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hepatische encefalopathie, primaire leverkanker, hepatorenaal syndroom
Pathogeen
Oorzaken van galcirrose
Auto-immuun (60%):
De ziekte is onbekend, chronische progressieve leverziekte cholestasis, kan verband houden met auto-immuniteit. PBC wordt over het algemeen als een auto-immuunziekte beschouwd en wanneer lymfocyten worden geactiveerd, vallen ze de middelste en kleine galwegen aan, wat een ontstekingsreactie veroorzaakt. Histologisch lijkt het erop dat de afwijzing door de gastheer van het transplantaat veel overeenkomsten heeft met de afwijzing van leverallotransplantaten.
Klinisch is de aandoening verlicht en verergerd, vaak vergezeld door andere auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en chronische lymfatische thyroiditis. De humorale immuniteit was significant abnormaal, het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen was 90% tot 100% en 80% van de patiënten had een titer groter dan 1:80. Sommige mensen namen zelfs anti-mitochondriale antilichamen op als een geval wanneer de PB C werd onderzocht.
Extrahepatische galwegobstructie (30%):
Biliaire cirrose is verdeeld in primaire biliaire cirrose (PBC) en secundaire biliaire cirrose (secundaire biliaire cirrose). Dit laatste wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van het extrahepatische galkanaal.
Het voorkomen
Preventie van galcirrose
Meer inname van sommige vezelrijke en verse groenten en fruit, evenwichtige voeding, inclusief essentiële voedingsstoffen zoals eiwitten, suiker, vet, vitamines, sporenelementen en voedingsvezels, met een combinatie van vegetarisch en vegetarisch voedsel, gevarieerd voedsel en volledig gebruik van voedselvoeding De complementaire rol van materie.
Complicatie
Complicaties van galcirrose Complicaties hepatische encefalopathie primaire leverkanker hepatorenaal syndroom
1 Hepatische encefalopathie (hepatische coma): is de meest voorkomende doodsoorzaak.
2 Bovenste maagdarmbloeding: onder hen is de scheur van de fundus of slokdarmvarices veroorzaakt door portale hypertensie vaak.Andere zoals hemorragische erosieve gastritis, maag, darmzweren en cardia mucosale traan syndroom zijn ook oorzaken van bloeden. één.
3 infectie: patiënten met cirrose zijn vatbaar voor bronchitis, longontsteking, darminfectie, spontane peritonitis en gramnegatieve bacillen sepsis.
4 primaire leverkanker: de relatie tussen levercirrose en leverkanker is opmerkelijk, er wordt gespeculeerd dat het mechanisme het hepatitis B-virus kan zijn, veroorzaakt door hepatocytschade als gevolg van hyperplasie of dysplasie, en de integratie van hepatitis B-virus en hepatocyten en immuunfunctie van levercirrosepatiënten Verandering en andere factoren zijn gerelateerd.
5 hepatorenaal syndroom: cirrose met aanhoudende refractaire ascites gedurende een lange tijd, of gecombineerde infectie, de oorspronkelijke leverziekte verergering en andere factoren, oligurie, geen urine, azotemie, hyponatriëmie, lage urinaire natrium, vaak de initiële nier Er is geen organische ziekte, dus het wordt functioneel nierfalen genoemd en de prognose van deze complicatie is erg slecht.
Symptoom
Symptomen van galcirrose Vaak voorkomende symptomen Galretentie leverkwab atrofie Leverpalm ascites hepatomegalie Alkalische fosfatase verhoogde portale ader bloedstasis stagnatie galsteen hoornvliesring geelzucht
1. Vroege
Symptomen alleen milde vermoeidheid en intermitterende jeuk, 1/2 met hepatomegalie, 1/4 met splenomegalie, verhoogde serumalkalische fosfatase en -GT zijn vaak de enige positieve bevindingen, licht dag en nacht gewicht Jeuk is als een eerste symptoom van 47%, een kwart van de patiënten heeft een gevoel van vermoeidheid en kan depressie veroorzaken, gevolgd door jeuk, geelzucht als de eerste prestatie van 13%, dergelijke patiënten hebben vaak hepatosplenomegalie, kunnen geel zijn, ring van de cornea-kleurenfilm, leverpalm, spint, krasachtige delen van de pigmentvlekken van de vlinderhuid, verdikking van de huid, verdikking, kunnen verband houden met krassen en vitamine A-tekort.
2. Geen geelzucht
Een klein aantal patiënten met serumcholesterol kan zo hoog zijn als 8 g / l, palm, sputum, borst- en achterhuid met nodulaire geelzucht, ook langs de knie, elleboog, spierspasmen van de gluteale spieren, zenuwschede verdeling, knuppelen, periostitis lange botten kan worden geassocieerd met pijn en tederheid.
3. Huang Qi-periode
Het verschijnen van klinische geelzucht markeert het begin van de geelzuchtperiode. De verdieping van geelzucht geeft aan dat de ziekte zich ontwikkelt tot het gevorderde stadium en de levensduur korter is dan 2 jaar. Gerelateerd aan metabole stoornissen in vitamine D.
4. Eindperiode
Serumbilirubine stijgt lineair, lever en milt zijn gezwollen, jeuk, vermoeidheid is verergerd, tekenen van chronische leverziekte worden erger, patiënten met slokdarmvarices bloeden en ascites nemen toe, als gevolg van koperafzetting, een paar zichtbare cornea-pigmentringen, Vanwege het ontbreken van galzouten in de darm, vetemulgering en malabsorptie, kan vetdiarree optreden, vitamine A, D, K malabsorptie op dit moment, kan nachtblindheid, huidkeratose, botveranderingen en stollingsmechanismestoornissen veroorzaken, biliaire angiografie toont vet De buis is normaal, het kleine galkanaal is vervormd en ten slotte het leverfalen, spataderbreuk, hepatische encefalopathie, ascites, oedeem met diepe geelzucht, vaak eindstadiumprestaties.
Onderzoeken
Onderzoek van galcirrose
Laboratorium onderzoek
(1) Verhoogde bloedbilirubine: voornamelijk bilirubine, urine bilirubine positief, als gevolg van verminderde bilirubine-excretie uit gal, fecale gal en urinaire gal.
(2) Verhoogde serumalkalische fosfatase: de bron van alkalische fosfatase is het galwegenepitheel en PBC kan een significante toename van alkalische fosfatase hebben vóór het begin van klinische symptomen.
(3) Verhoogde bloedlipiden: vooral fosfolipiden en cholesterol zijn het duidelijkst, triglyceriden kunnen normaal of matig verhoogd zijn.
(4) Leverfunctietest: serumcholzuurconcentratie verhoogd, protrombinetijd verlengd, vroege terugkeer naar normaal na vitamine K-injectie, kan niet worden gecorrigeerd bij geavanceerd leverfalen, serumalbumine in de vroege, tussenliggende, normale, late reductie De toename van globuline is voornamelijk te wijten aan de toename van 2, en globuline.
(5) Immunologisch onderzoek: het positieve percentage anti-mitochondriale antilichamen kan 90% -100% bereiken, wat kan worden gebruikt als een belangrijke referentie voor diagnose. Het positieve percentage van dit antilichaam bij chronische actieve hepatitis is 10% tot 25% en een klein aantal occulte cirrose Systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis kunnen ook positief zijn, 1/3 van de patiënten heeft anti-cholangiocytenantistoffen, enkele hebben anti-gladde spierantilichamen en anti-nucleaire antilichamen, 1/2 reumafactor-positief, serum IgM kan worden verhoogd.
Anti-mitochondriale antilichamen, alkalische fosfatase en naast elkaar bestaande IgM hebben een diagnostische betekenis voor PBC.
2. Cholangiografie
Overmatige extrahepatische galobstructie kan worden uitgesloten door intraveneuze, percutane transhepatische cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiografie.
3. Leverbiopsie
Live pathologisch onderzoek, er is een diagnostische waarde, maar als de cholestase ernstig is of de neiging tot bloeden zorgvuldig moet worden overwogen, indien nodig, laparotomie en biopsie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van galcirrose
Diagnostische basis
1 vrouwen van middelbare leeftijd, de huid is duidelijk jeukende, lever, gele tumor. Xanthoma is een lipide-afzettingsziekte die wordt gekenmerkt door huidbeschadiging. Cellen die lipiden fagocyteren, zijn gelokaliseerd in de lederhuid en pezen en verschijnen klinisch als gele, oranje of bruinrode papels, knobbeltjes of plaques. Vaak vergezeld van systemische lipidenmetabolismestoornissen en cardiovasculaire systeemschade, kan secundair zijn of secundair aan andere systemische ziekten.
2 serum totaal cholesterol was significant verhoogd, serum bilirubine was mild, matig verhoogd, alkalische fosfatase verhoogd en galzuurconcentratie verhoogd.
3IgM is verhoogd, anti-mitochondriaal antilichaam is positief en de titer is hoog.Als het histologisch bewijs kan worden verkregen door punctie, is het nuttiger voor de diagnose.
