Nasaal/nasaal T/NK-cellymfoom
Invoering
Introductie van nasaal / nasaal T / NK-cellymfoom Nasale / nasale T / NK-cellymfoom (nasale / nasaltype T / NKcelllymphoma) wordt vaak gevonden in extranodale weefsels en wordt gekenmerkt door een hoge incidentie van nasale betrokkenheid. In sommige gevallen treedt huidbeschadiging op vóór extradermale schade, wat suggereert dat dit type lymfoom ook een primair cutaan lymfoom kan zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling
Pathogeen
Nasale / nasale T / NK cel lymfoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog niet duidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van nasale / nasale T / NK-cellymfomen
Nasale NK / T-cel-lymfoom is zeldzaam in de klinische praktijk, de klinische manifestaties zijn atypisch, pathologische morfologie is divers en het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen, en er is nog steeds een gebrek aan diepgaand begrip van de aard van de ziekte. In termen van moleculaire genetica en pathogenese is de vergelijkbaarheid van resultaten relatief slecht vanwege de verschillende onderzoeksmethoden van verschillende wetenschappers. Om de ziekte op moleculair niveau te begrijpen, is het noodzakelijk om een combinatie van genchip, fluorescentie in situ hybridisatie en andere nieuwe technologieën te gebruiken voor uitgebreid onderzoek. Momenteel hebben binnenlandse en buitenlandse wetenschappers verschillende pogingen gedaan om de ziekte te behandelen en bepaalde curatieve effecten bereikt, maar vanwege de snelle klinische vooruitgang en de hoge maligniteit van NK / T-cel-lymfoom van de neus hebben verschillende huidige behandelingsopties gemaakt Het klinische complete responspercentage is nog steeds relatief laag, wat resulteert in een slechte prognose. Daarom is het noodzakelijk om zijn nieuwe behandelplan, nieuwe geneesmiddelselectie, uitgebreide overweging van zijn prognostische factoren verder te verkennen, waardoor het behandeleffect van de patiënt en de overlevingsprognose verder worden verbeterd.
Complicatie
Nasale / nasale T / NK-cellymfoomcomplicaties Complicaties zwelling
Sommige gevallen kunnen worden gecompliceerd door bloeddorstig syndroom. Neus NK / T-cel lymfoom dat optreedt buiten de neusholte heeft verschillende manifestaties, afhankelijk van de plaats van betrokkenheid. De huid wordt gemakkelijk aangetast en manifesteert zich als knobbeltjes met zweren. In de darmen komt vaak perforatie voor. De meeste patiënten hebben op het moment van het bezoek een hoog klinisch stadium bereikt, met meerdere externe betrokkenheid. Er zijn systemische symptomen zoals koorts, ongemak en gewichtsverlies. Lymfeklierbetrokkenheid maakt deel uit van de verspreiding van de ziekte. Beenmerg en bloedbetrokkenheid kunnen ook optreden, wat overlapt met invasieve NK-celleukemie.
Symptoom
Nasale / nasale T / NK-cellymfoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Cervicale lymfadenopathie Gegeneraliseerde rode plaque Huid diffuse roodheid
In de tumor die in de neus optreedt, vertoont de patiënt nasale obstructie en neusafscheiding, die wordt veroorzaakt door de massa en de schade van het midden en de gezichtsstructuren veroorzaakt door de massa. Tumoren kunnen omliggende weefsels binnendringen, zoals de nasopharynx, neusbijholten, oogleden, mond, enkels en oropharynx. Tumoren zijn vaak beperkt tot de bovenste luchtwegen, zelden met betrekking tot het beenmerg, maar verspreiden zich snel naar verschillende delen: de huid, het maagdarmkanaal, de testikels en de cervicale lymfeklieren.
Komt voor in Aziaten, vooral vrouwen, met een gemiddelde leeftijd van begin van ongeveer 40 jaar. De laesie is een gegeneraliseerde rode plaque of een gelokaliseerde tumor.
Onderzoeken
Nasaal / nasaal T / NK-cellymfoomonderzoek
Histopathologie: de dermis bleek diffuus te zijn geïnfiltreerd met atypische lymfocyten van gemiddelde grootte, met pro-epidermale eigenschappen, vaak in een vasculair centrumpatroon.
Immunohistochemie: Lymfoomcellen zijn CD2 en CD3 en natuurlijke killermarkers CD56-fenotype, algemeen Epstein-Barr-virus, zichtbare herschikking van klonen van T-celreceptoren en klonale integratie van EBV-genoom.
Diagnose
Diagnose van nasale / nasale T / NK-cellymfoom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies, histopathologische kenmerken en immunohistochemisch onderzoek worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
De morfologie van extranodaal NK / T-cel-lymfoom op verschillende plaatsen is in principe vergelijkbaar. In het slijmvliesgebied treedt vaak ulceratie op. Tumorcellen zijn diffuus geïnfiltreerd en komen veel voor bij infiltratie van bloedvaten en vasculaire vernietiging. Coagulatieve necrose en apoptotische lichamen komen vaak voor vanwege vasculaire obstructie veroorzaakt door tumorcellen, maar recente studies hebben gesuggereerd dat bepaalde chemische factoren en cytokines ook betrokken zijn.
Extranodaal NK / T-cel-lymfoom omvat een breed scala van celmorfologie. Cellen kunnen kleine, middelgrote, grote of variabele cellen zijn. De meeste gevallen zijn middelgrote cellen of gemengde cellen. De kern kan onregelmatig of verlengd zijn. De chromatine is korrelig, maar de grote kern is vesiculair. Gewoonlijk zijn de nucleoli niet duidelijk of hebben ze kleine nucleoli. Het cytoplasma is medium, licht gekleurd tot doorschijnend en mitotische figuren zijn gemakkelijk te zien, zelfs in op kleine cellen gebaseerde gevallen. In de Kimssa-kleuring van de afdruk zijn de azuurblauwe deeltjes gemakkelijk te zien. Elektronenmicroscopie toont deeltjes van elektronendichtheid.
NK / T-cel lymfoom, vooral lymfomen gedomineerd door kleine cellen en gemengde cellen, kunnen worden gezien in een groot aantal reactieve ontstekingscellen, zoals kleine lymfocyten, plasmacellen, weefselcellen, eosinofielen (vandaar voorheen bekend als ' Polymorfe reticulocytenhyperplasie "). Deze gevallen lijken erg op ontstekingsziekten. Dit lymfoom wordt soms geassocieerd met pseudoepitheliale neoplasie, vergelijkbaar met plaveiselcelcarcinoom.
fenotype
De meest typische immunofenotypes zijn: CD2 +, CD56 +, oppervlakte CD3-, cytosol CD3 +. Cytotoxische deeltjes-geassocieerde eiwitten (bijv. Granzyme B, TIA-1 en perforine) worden in de meeste gevallen ook tot expressie gebracht. Andere T- en NK-cel-geassocieerde antigenen waren negatief, waaronder CD4, CD5, CD8, TCR, TCR8, CD16 en CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2-receptor, Fas (CD95) en Fasligand zijn vaak positief. Af en toe zijn er gevallen van CD7 of CD30 positief.
Veel mensen hebben CD3-, CD56-, cytotoxische molecule + en EBV + -gevallen geclassificeerd als neus NK / T-cel-lymfomen omdat deze gevallen klinische processen hebben die vergelijkbaar zijn met die van CD56 + -gevallen. Wanneer cytotoxische moleculen en EBV echter negatief zijn, moeten ze niet worden gediagnosticeerd als neus NK / T-cel lymfoom, maar moeten worden gediagnosticeerd als "perifeer T-cel lymfoom zonder andere kenmerken." Benadrukt moet worden dat, hoewel CD56 (N-CAM) een zeer nuttige marker is voor NK / T-cellymfoom, het niet specifiek is en kan worden gevonden in perifeer T-cellymfoom, vooral die welke -T-celreceptoren tot expressie brengen. lymfoom.
