Leukocytglucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie
Invoering
Inleiding tot leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie G-6-PD-deficiëntie inleukocyte is in 1972 gemeld door Cooper et al., Die wordt gekenmerkt door een significante activiteit van glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G-6-PD) bij patiënten met neutrofielen. Verminderde, herhaalde bacteriële infecties vanaf de kindertijd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfectie
Pathogeen
Oorzaken van leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie
(1) Oorzaken van de ziekte
Bacteriële infectie veroorzaakt door verminderde 6-fosfaat deactiverende activiteit in leukocyten.
(twee) pathogenese
Volgens een studie van Bachner et al. In 1971 is G-6-PD vereist voor het katabolisme van intracellulair hexase-monofosfaat, dat de dehydrogenering van hexose-monofosfaat katalyseert om NADPH te produceren, dat in NADPH wordt geoxideerd. Onder invloed van een enzym wordt H202 geproduceerd om bactericide werking in de cellen uit te oefenen.De activiteit van G-6-PDase in neutrofielen van patiënten met deze ziekte is lager dan die van normale mensen (25%) (Congenitale leukocyten G-6PD-tekort wordt bevestigd) Het neutrofielengehalte van dit enzym is vaak laag, maar bij de meeste patiënten met erytrocyt G-6PD-deficiëntie is het neutrofiel G-6PD-niveau gelijk aan 25% tot 50% van normale mensen, en het H202-gehalte in de cellen. Het is ook lager dan 25% van de normale mensen. Hoewel de fagocytaire functie van neutrofielen normaal is, heeft het geen bactericide werking, dus verhoogt het niet het zuurstofverbruik en de bypass-activiteit van hexose-monofosfaat na fagocytose van pathogenen. Waterstofperoxide.
Het voorkomen
Preventie van leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie
preventie:
Promoot eugenetica en voer pre-huwelijkse en prenatale controles uit. Besteed aandacht aan het aanpassen van de voedingsstructuur, let op het eten van meer verse groenten, vul verschillende vitamines aan, moet niet alleen licht voedsel eten, moet worden gecombineerd met vegetariërs, eet veel voedsel, drink veel water, behoud de voedingsbalans van het lichaam, om de immuniteit van het lichaam te verbeteren .
Complicatie
Leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-complicaties Complicaties, urineweginfecties
Een urineweginfectie kan optreden.
Symptoom
Leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntiesymptomen Veel voorkomende symptomen Schimmelinfectie granulomateuze infectie veroorzaakt coma
Voornamelijk vatbaar voor H202-positieve bacteriegevoeligheid, gevoelig voor staphylococcus, Escherichia coli, Serratia marcescens en vele schimmelinfecties, naast chronische granuloomsymptomen, gecombineerd met milde niet-bolvormige hemolyse.
Onderzoeken
Onderzoek naar leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie
1. Het NBT-reductie-experiment is normaal of verminderd, en de bacteriedodende kracht is in de meeste gevallen laag.
2. De toevoeging van methyleenblauw aan het neutrofiele kweekmedium stimuleerde HMP en de neutrofiele HMP-activiteit van CGD nam toe, maar deze casus reageerde niet.
3. De neutrofiele G-6PD-activiteit daalde onder de normale 5%.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van leukocyten glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie
Volgens klinische manifestaties in combinatie met laboratoriumtests kan de diagnose worden gesteld.
De ziekte wordt over het algemeen niet verward met andere ziekten.
