Aangeboren hoge scapula
Invoering
Inleiding tot aangeboren hoge schouder Een hoge schouder is een hoge positie van het schouderblad, die vaak slecht ontwikkeld en abnormaal gevormd is. De ziekte werd voor het eerst gemeld door Eulenberg, en later gaf Sprengel een gedetailleerde introductie, dus het wordt ook Sprengel-misvorming genoemd. Congenitale hoge schouder komt minder vaak voor, de incidentie is meestal unilateraal, komt vaker voor aan de linkerkant, bilateraal is zeer zeldzaam, hoge schouder sputum vaak vergezeld door andere aangeboren afwijkingen, zoals nekribben, slechte ribvorming en afwijkingen aan de cervicale wervelkolom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aangeboren spiertorticollis
Pathogeen
Congenitale hoge schouder scapulaire oorzaak
(1) Oorzaken van de ziekte
1. Embryonale ontwikkelingsstoornis, de periode van embryonale ledemaatknoppen verschijnt in de derde week van de zwangerschap en de scapula primordia kan worden gezien in de 5e week, wat overeenkomt met de nek 3-7 tot het borstniveau 1-2 Dit stadium is de ontwikkeling van de wervelkolom. De kritieke periode is ook de periode waarin het schouderblad begint te ontwikkelen. In de 6e week van het embryo begint de originele schouderblad te vormen. Tegen de 9e week begint het schouderblad naar beneden te bewegen. Tegen de 2e maand is de achteruitgang voltooid. Het bevindt zich in de 2e tot 7e thoracale spinale processen. Niveau, om een of andere reden, kan het schouderblad niet worden verlaagd naar de normale positie, het kan een hoog schouderblad veroorzaken, vaak vergezeld door misvorming van de halswervels en het omliggende sleutelbeen, ribben en andere structuren.
2. De factoren die ontwikkelingsstoornissen veroorzaken, en waardoor het schouderblad niet naar de normale positie valt, zijn nog onduidelijk. Hier kunnen vele redenen voor zijn en Horwitz beschouwt het als een variant van embryonale ontwikkeling:
1 te veel of te weinig vruchtwater, zodat de druk in de baarmoeder wordt verhoogd, wat de achteruitgang van het schouderblad beïnvloedt.
2 Er is een abnormale verbinding tussen het schouderblad en het spinale proces van de wervelkolom, meestal vezelband of kraakbeenverbinding.
3 spiergebrek, niet genoeg om het schouderblad naar beneden te trekken.
4 De ontwikkeling van het schouderblad wordt gestopt en de grootte en vorm van het schouderblad zijn abnormaal, waardoor spierspanning wordt veroorzaakt.
Engel gelooft dat de vierde overstroming van de ventrikelvloeistof tijdens de embryonale ontwikkeling niet wordt geabsorbeerd en een druk- en ontstekingsreactie vormt in de ledemaatknop, waardoor het moeilijk is om het schouderblad te verlagen.
(twee) pathogenese
Pathologische veranderingen omvatten bot en spieren, de positie van de schouderblad is hoog, het volume is klein en de vorm van de schouderblad van de foetale schouderblad of vroege gewervelde dieren blijft behouden, dat wil zeggen, de longitudinale diameter is klein, de dwarse diameter is groot, de bovenste ganglia is naar voren geneigd, de bovenste schouderblad is binnen en binnen. De marge is breder. Tussen het schouderblad en de wervelkolom is er vaak extra bot, het scapulaire wervellichaambot genoemd. Dit is een ruitvormige botplaat of kraakbeenplaat, de "botbrug" genoemd. Het begint vanaf de bovenste hoek van het schouderblad en bereikt de wervelkolom. Op de dunne laag zijn één of meerdere cervicale wervels, soms het wervellichaam en het schouderblad of wervellichaam alleen verbonden door vezels, die een goed "gewricht" vormen. Omdat de verbinding strak is, is het schouderblad gebonden en kan niet worden geroteerd. De verhuizing is beperkt.
De scapulaire spieren ontbreken vaak, zijn slecht ontwikkeld of zijn gedeeltelijk fibrotisch en gaan bovendien vaak gepaard met andere aangeboren afwijkingen, zoals ribdeficiëntie of fusie, cervicale ribben, cervicale wervelkolomafwijkingen (Klippel-Feil) syndroom en hemivertebra. , spina bifida, sleutelbeen dysplasie enzovoort.
Het voorkomen
Aangeboren hoge schouderbescherming
1. Neem vroege en regelmatige prenatale zorg en begeleiding serieus en voer algemene medische onderzoeken en laboratoriumtests uit.
2. Gynaecologisch onderzoek, om te begrijpen of er een afwijking is in het zachte geboortekanaal, zoals de aanwezigheid of afwezigheid van vaginaal transversaal mediastinum; of de baarmoederhals of baarmoeder abnormaal is, zoals myoma, oude kloof, enz .; of er sprake is van een ontstekingsinfectie van het externe geslachtsorgaan, bekkenorganen Geen ziekte zoals eierstoktumoren, ontsteking, massa, enz. Als het wordt beïnvloed door zwangerschap of bevalling, wat moet er worden gedaan en wanneer moet het worden behandeld?
3. Het dagelijkse dagelijkse leven moet regelmatig zijn, vermijd overwerk, zorg voor slaaptijd en voer elke dag passende activiteiten uit.
4. Houd de binnenlucht fris, ga niet naar de lucht en vuile omgeving, vermijd roken en drinken.
5. Vermijd mentale stimulatie, behoud een goed humeur en merk dat u een psychologisch slechte staat heeft en zoek tijdig medisch advies.
6. Besteed aandacht aan koud en warm, voorkom ziektes en neem medicatie volgens het advies van uw arts.
Complicatie
Congenitale hoge scapulaire complicatie Complicaties aangeboren spiertorticollis
Kan gecompliceerd zijn door gespierde torticollis. De torticollis verwijst naar de cervicale afwijking veroorzaakt door de samentrekking van een zijde van de sternocleidomastoïde spier, het hoofd naar de aangedane zijde gekanteld en het gezicht naar de gezonde zijde gekeerd als de belangrijkste manifestatie van de ziekte. De torticollis kan worden onderverdeeld in aangeboren spiertorticollis en aangeboren benige torticollis. De eerste is een aangeboren nekafwijking veroorzaakt door de samentrekking van het hoofd en de nek veroorzaakt door de samentrekking van de sternocleidomastoïde spier aan de ene kant, wat vrij gebruikelijk is; de laatste is de torticollis veroorzaakt door de misvorming van de cervicale wervels, die zeldzaam is.
Symptoom
Congenitale hoge scapulaire symptomen Vaak voorkomende symptomen Korte nek- en borstvervorming Bevroren schouder
De linkerkant van de ziekte komt vaker voor, en haalt zijn schouders op en een korte nek.Vanuit de rug is de meest prominente klinische manifestatie een asymmetrisch schoudergewricht.De aangetaste schouderschouder is naar voren en naar boven, over het algemeen verplaatst 3 ~ 5 cm, in het supraclaviculaire gebied. Ik kan het bovenste deel van het schouderblad aanraken. Het schouderblad zelf is korter dan de normale kant. Het is plat en breed. Het onderste uiteinde roteert naar het doornuitsteeksel van de thoracale wervelkolom. Het sleutelbeen is omhoog en schuin naar buiten. De nek van de aangedane zijde is voller en korter. Soms kan het zijn Het schouderblad en de wervelkolom raken het wervellichaambot of de vezelbundel tussen het schouderblad en de wervelkolom. Wanneer de bovenarm wordt opgetild, roteren het schouderblad en de humerus synchroon naar buiten, wat "schouder- synergie" wordt genoemd. Wanneer er een hoge schouder is, verdwijnt deze synergie. De enkelgewrichtsbeweging is over het algemeen normaal, terwijl de laterale beweging en rotatieactiviteit van de scapula beperkt zijn. Het scapulaire spiersysteem heeft vaak onvoldoende spierkracht. De samentrekking van de sternocleidomastoïde spier kan optreden met de torticollis. Convexe, aangeboren cervicale fusie enzovoort.
Cavendish is verdeeld in vier niveaus volgens de mate van vervorming:
1. Niveau 1: De vervorming is erg licht, de schoudergewrichten aan beide zijden liggen in hetzelfde vlak, de vervorming is niet duidelijk en het uiterlijk van de patiënt is bijna normaal na het aankleden.
2. Secundair: de vervorming is licht, de schoudergewrichten aan beide zijden bevinden zich in hetzelfde horizontale vlak of dicht bij hetzelfde horizontale vlak, maar nadat de patiënt is aangekleed, kan de vervorming ook worden waargenomen en is er een massa in de aangetaste nek.
3. Derde graad: de vervorming is gemiddeld, het schoudergewricht is 2 ~ 5 cm hoger dan de contralaterale zijde, en de vervorming is gemakkelijk te zien.
4. Graad 4: ernstige misvorming, hoog schoudergewricht, de bovenste binnenste hoek van het schouderblad is bijna in contact met het achterhoofdsbeen, soms gecombineerd met korte nekvervorming.
Beoordeling van misvormingen is vaak niet gemakkelijk volledig te bereiken in de klinische praktijk, vooral bij patiënten met bilaterale misvormingen, maar afhankelijk van de mate van vervorming worden verschillende behandelingsmethoden gebruikt en heeft sortering een zekere referentiebetekenis.
Onderzoeken
Aangeboren hoge schouder onderzoek
Voornamelijk voor röntgenonderzoek moeten routinematig thoraxfoto's met inbegrip van cervicale wervels worden genomen. Het kan worden gezien dat het schouderblad van de aangedane zijde hoger is dan de normale zijde. Het schouderbladwervelbot kan soms worden gezien op de schuine plak. CT of MRI kan ook worden gebruikt voor individuele gevallen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van aangeboren hoge schouder
Volgens de medische geschiedenis, klinische manifestaties en röntgenonderzoek is de diagnose niet moeilijk.
De klinische manifestaties van deze ziekte zijn vergelijkbaar met de pterygopalatine-scapula, maar de laatste kan worden veroorzaakt door verschillende factoren zoals progressieve spierdystrofie, anterior serratusverlamming veroorzaakt door longletsel op de borst en afkalven als gevolg van spierzwakte van de scapula, atrofie Daarom, wanneer de armen zijn uitgestrekt, worden de twee schouderschouderbladen opgetild als een vleugel van een vogel.Daarom is de naam vergelijkbaar met die van de ziekte, maar de schouderbladen moeten tegelijkertijd aan de doornuitsteeksels worden bevestigd.
