aangeboren zelfgenezing Langerhans histiocytose
Invoering
Inleiding tot aangeboren zelfherstellende Langerhans-celhistiocytose Congenitale zelfherstellende Langerhans histiocytose (CSLH), ook bekend als aangeboren zelfherstellende reticulocyte hyperplasie Deze ziekte werd in 1973 door Hashimoto en Pritzker gemeld, vandaar de naam Hashimoto-Pritzker. Zelfbeperkende, goedaardige, alleen huidlaesies zonder systemische schade; de huidlaesie-eigenschappen en histopathologie, in feite vergelijkbaar met Langerhans-celhistiocytose, immunohistochemisch onderzoek van S-100-eiwit CDIa (OKT6) was ook positief en Birbeck-korrels werden ook gezien bij ultramicroscopisch onderzoek; de ziekte was dus opgenomen in de meest goedaardige vorm van het histiocytose-spectrum van de Langerhans-cel. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% - 0,005% Gevoelige mensen: goed voor zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Congenitale zelfherstellende histiocytose van Langerhans
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onduidelijk en kan verband houden met virale immunologie en nieuwe organismen.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk en kan vergelijkbaar zijn met de celweefseltest van Langerhans.
Het voorkomen
Congenitale zelfherstel Preventie van Langerhans-celhistiocytose
De ziekte behoort tot chromosomale ziekten en de oorzaak van chromosomale afwijkingen is onduidelijk.Het kan een zekere correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap, dus deze ziekte kan niet direct worden voorkomen. Regelmatig onderzoek moet worden gedaan tijdens de zwangerschap.Als het kind de neiging heeft om afwijkingen te ontwikkelen, moet chromosoomscreening op tijd worden uitgevoerd en moet abortus op tijd worden uitgevoerd om de geboorte van het zieke kind te voorkomen.
Complicatie
Congenitale zelfherstellende complicaties van Langerhans-celhistiocytose Complicaties sepsis
De ziekte wordt voornamelijk veroorzaakt door huidbeschadiging, gepaard gaande met jeuk, omdat de integriteit van de huid wordt vernietigd, kan het huidbacteriële infecties of schimmelinfecties veroorzaken als gevolg van krassen, meestal secundair aan een lage lichaamsbouw of langdurig gebruik van immunosuppressiva en as. Patiënten met schimmelinfecties zoals nagels, zoals gelijktijdige bacteriële infecties, kunnen symptomen hebben zoals koorts, zwelling van de huid, zweren en etterende secretie. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis.
Symptoom
Congenitale zelfgenezing Langerhans histiocytose symptomen algemene symptomen nodulaire mucosale schade weefselcelproliferatie
De ziekte komt voor bij zuigelingen en pasgeborenen.De typische schade is meervoudig verspreide, hoge, solide roodbruine knobbeltjes. In de weken na de geboorte kunnen deze schade toenemen en toenemen, sommige kunnen behoorlijk groot zijn en later Bruinachtig sputum; na de ecdysis is er een bleek wit atrofisch litteken en in enkele gevallen ontwikkelen zich geïsoleerde laesies snel en ontwikkelen zich congenitale spontane ulceratieve tumoren, die optreden in het gezicht, de romp of de ledematen. De ziekte wordt gekenmerkt door geen slijmvliesbeschadiging. Naast incidentele leververgroting zijn er meestal geen systemische symptomen, geen duidelijke hematopoietische systeemafwijkingen, huidletsels kunnen snel spontaan oplossen en lichamelijke en geestelijke ontwikkeling is normaal.
Onderzoeken
Congenitaal zelfgenezend onderzoek van Langerhans-celhistiocytose
Histopathologie: het weefsel is hetzelfde als de histiocytose van Langerhans-cellen; in sommige gevallen zijn er echter meer geschuimde macrofagen gemengd, Langerhans-cellen bevinden zich in de dermale papilla en reticulaire lagen, soms Voor epidermotropisme is een aanzienlijke hoeveelheid eosinofielen aanwezig in de infiltratie.
Immunohistochemisch onderzoek: S-100-eiwit en CDIa (OKT6) waren positief en ultra-microscopisch onderzoek van 10% tot 25% van de cellen toonde Birbeck-deeltjes, grote weefselcellen met dichte cellen, regelmatige lamellaire lichamen en Unieke fagocytaire lysosomen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van aangeboren zelfherstellende Langerhans-celhistiocytose
De ziekte komt voor bij zuigelingen en pasgeborenen.De schade veroorzaakt door meerdere verspreide roodbruine knobbeltjes kan worden verhoogd en het aantal van deze laesies kan toenemen in de weken na de geboorte. Na een paar gevallen van bleek witte atrofische littekens, ontwikkelen zich een paar gevallen van geïsoleerde laesies snel congenitale spontane ulceratieve tumoren optreden in het gezicht van de romp of ledematen. De ziekte wordt gekenmerkt door geen slijmvliesbeschadiging, behalve incidentele leverziekte, meestal geen systemische symptomen of Abnormaal hematopoietisch systeem abnormale huidletsels kunnen het lichaam en de mentale ontwikkeling snel oplossen.
