Pancreasinsufficiëntie en neutropenisch syndroom bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pancreasinsufficiëntie en neutropenie syndroom bij kinderen Alvleesklierinsufficiëntie bij kinderen en neutropenisch syndroom werden door Shwachman gemeld in 1964, dus het wordt ook het Shwachman-syndroom, het Shwachman-Diamond-syndroom, genoemd. Intrinsiek is een aangeboren pancreasinsufficiëntie die gepaard gaat met hypoplasie van het hematopoietische beenmergstelsel. Meer dan 2 tot 10 maanden van zuigelingen en jonge kinderen, er is een familiale incidentie, kan autosomaal recessieve overerving zijn. Basiskennis Het aandeel kinderen: de incidentie van kinderen is ongeveer 0,006% -0,008% Gevoelige mensen: meer dan 2 tot 10 maanden zuigelingen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longoedeem
Pathogeen
Alvleesklierinsufficiëntie en neutropenisch syndroom bij kinderen
De pathologische kenmerken van de ziekte zijn dysplasie van de alvleesklier, voornamelijk de ontwikkeling van exocrien weefsel, met een gebrek aan acinaire cellen, normale eilandjesontwikkeling, totale pancreassecretie, normaal HCO3-gehalte, vergezeld van dysplasie van de myeloïde cellijn. Af en toe hebben megakaryocyten een tekort en kan er dysplasie van de skeletmetafyse en focale verkalking in de enkel zijn.
Het voorkomen
Alvleesklierinsufficiëntie bij kinderen en preventie van neutropenie syndroom
Intrinsiek is aangeboren pancreasinsufficiëntie, vergezeld door hypoplasie van het hematopoietische beenmerg en heeft een neiging tot familiaire morbiditeit, wat autosomaal recessieve overerving kan zijn, dus er is geen speciale voorzorgsmaatregel voor deze ziekte.
Complicatie
Pancreasinsufficiëntie en complicaties van het neutropenische syndroom bij kinderen Complicaties longoedeem
De ziekte kan gemakkelijk worden gecompliceerd door longinfecties, zoals verschillende ontstekingen van de longen, longoedeem en dergelijke.
Symptoom
Kinderen met pancreasinsufficiëntie en symptomen van neutropenie syndroom Vaak voorkomende symptomen Diarree granulocyten verminderen de eetlust, beenmergdysplasie, misselijkheid en diarree
Vooral als gevolg van onvoldoende exocriene functie, zoals amylase, protease, lipasevermindering of gebrek, gemanifesteerd als verlies van eetlust, misselijkheid en braken, diarree, atherogene diarree, steatorroe of coeliakie, kunnen darmprestaties fysieke Ontwikkelingsondervoeding, zoals korte gestalte misvorming, lange bot epifyse ontwikkelingsstoornis, als gevolg van abnormale ontwikkeling van beenmerg, met een afname van neutrofielen, verminderde weerstand en gemakkelijk tot gelijktijdige luchtweginfectie, otitis media, sinusitis, kunnen ook bloedarmoede en bloedplaatjes vertonen verminderd.
Onderzoeken
Onderzoek van pancreasinsufficiëntie en neutropenie syndroom bij kinderen
Bloedroutine kan het aantal neutrofielen verminderen, vaak <1,5 × 109 / L, verminderde hemoglobine en bloedplaatjes, beenmerg vertoont hyperplasie en bloedcelrijping stagnatie, ontlasting routine-vet-lipepymische veranderingen, biochemisch onderzoek kan een verscheidenheid aan pancreasvertering hebben Reductie van enzymen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van pancreasinsufficiëntie en neutropenie syndroom bij kinderen
Wanneer de ziekte wordt gecompliceerd door longinfectie, is het gemakkelijk te verwarren met cystische fibrose van de alvleesklier en moet het worden onderscheiden van acute pancreatitis en chronische pancreatitis.
