reactieve histiocytose
Invoering
Inleiding tot reactieve histiocytose Reactieve histiocytose (RH), ook bekend als hemofagocytisch syndroom, is een goedaardige ziekte van het mononucleaire macrofaagsysteem, meestal geassocieerd met infectie, immuunregulerende aandoeningen, bindweefselaandoening, subacuut bacterieel hart Endometritis, immunosuppressie, etc. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: verspreide intravasculaire coagulatie
Pathogeen
Oorzaken van reactieve histiocytose
(1) Oorzaken van de ziekte
Infecties van verschillende pathogenen kunnen ziekte veroorzaken, goed voor 65% tot 78% van de infecties, en virale infecties zijn de meest voorkomende, goed voor 36%, zoals virale hepatitis, infectieuze mononucleosis, adenovirus, B19-virus, Knokkelkoortsvirus, vooral cytomegalovirus, herpesvirus en EB-virus komen vaak voor.Bacteriële infectie, voornamelijk gramnegatieve bacillen in de darm, ook bij tyfus, tuberculose, enz., Parasitaire ziekten zoals malaria, toxoplasmose, schistosomiasis En brucellose en meer komen vaker voor, daarnaast zijn ook schimmels, Leishmania, mycoplasma en rickettsia-infectie gemeld, bindweefselziekte, X-gebonden lymfoproliferatief syndroom, familiale erythroblastische lymfoblastische ziekte Subacute bacteriële endocarditis, reuma, leukemie, kwaadaardig lymfoom, beenmergmetastase en verworven immunodeficiëntiesyndroom en miltresectie, alcoholisme, enz. Zijn ook gemeld, ook gezien na het gebruik van immunosuppressiva, Zevenentwintig van de 42 patiënten rapporteerden een geschiedenis van immunosuppressieve therapie.
(twee) pathogenese
Progressieve vermindering van hele bloedcellen, mechanisme van hematopoietische celreductie in het beenmerg:
1 verhoogde weefselcellen fagocytose van bloedcellen;
2 remmende monocytenfactor en lymfokineproductie, zoals interferon-gamma, interleukine-1;
3 Virus of immunosuppressiva veroorzaken Th- en Ts-aandoeningen, induceren immunomodulerende aandoeningen en verhogen de bloedcelbeschadiging.
Goed gedifferentieerde weefselcellen namen toe, celmorfologie was meestal normaal of slechts licht vervormd en een klein aantal celmisvormingen werd veroorzaakt door tyfus of miliaire tuberculose, maar het verschil in morfologie, grootte, kernen en volwassenheid tussen cellen Minder dan kwaadaardige histiocytose, vaak vergezeld van duidelijke fagocytose, dringen weefselcellen het beenmerg, lymfeknoopsinusoïden en myeline, milt rode pulp en hepatische sinusoïden binnen, als gevolg van hepatische sinusoïden en betrokkenheid rond de poortader, lever De cellen hebben necrotische manifestaties en de lymfoïde weefselstructuur in de lymfeklierweefselsecties is meestal niet-destructief Individuele necrose en uitgebreide fibrose, lymfocytenreductie, vooral in het kiemcentrum van de lymfeknoop en het gebied van de miltpulp.
Het is ook mogelijk om de pathologische manifestaties en cellulaire componenten van onderliggende ziekten te zien.In het geval van reactieve virale histiocytose veroorzaakt door sommige virussen, is uitgebreide atypische lymfoïde celinfiltratie met lymfocyten, plasmacellen en immature primitieve immuuncellen gebruikelijk. .
Het voorkomen
Preventie van reactieve histiocytose
1. Patiënten met virale infecties komen vaak voor en immunosuppressiva moeten met voorzichtigheid worden gebruikt.
2. Als de bacteriële infectie kan worden genezen, kan de gevoeligheidstest voor geneesmiddelen op tijd worden aangepast.
Complicatie
Reactieve histiocytose complicaties Complicaties, verspreide intravasculaire coagulatie
De belangrijkste complicaties zijn ernstige lever- en nierbeschadiging en verspreide intravasculaire coagulatie en schade aan het centrale zenuwstelsel, die de aandoening verergert en levensbedreigend is.
Symptoom
Reactieve histiocytose symptomen Vaak voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Hyperthermie Hepatische disfunctie Hypoproteïnemie Nachtelijk zweten Hyponatriëmie
Het varieert met de primaire ziekte, maar de meeste patiënten hebben koorts, meestal met hoge koorts, kunnen worden geassocieerd met nachtelijk zweten, gewichtsverlies, lever en milt of lymfadenopathie, uitslag komt vaak voor, zoals het betrekken van het centrale zenuwstelsel en de longen, kan overeenkomstige symptomen veroorzaken en Tekenen, ernstige leverschade of gelijktijdig verspreide intravasculaire coagulatie (DIC), kunnen meerdere bloedingsplaatsen veroorzaken, hoewel de meeste gevallen met de primaire ziekte verbeterden, vooral de infectiebeheersing geleidelijk verlicht, maar ongeveer 30% van de patiënten door meerdere organen Dood door functionele beperkingen of coagulopathie, klinische symptomen en kwaadaardige histiocytose zijn vaak moeilijk te identificeren.
Onderzoeken
Onderzoek van reactieve histiocytose
1. Bloedcellen hebben verschillende gradaties van bloedverlies: in 82 gevallen was de bloedarmoede goed voor 48,4%, de totale bloedcelreductie voor 14,6%, het bloeduitstrijkje toonde dat volwassen weefselcellen goed waren voor 17,8%, vreemde gevallen, rode bloedcellen, witte bloedcellen of trombocytopenie. Bij meer dan 80%, hematocytopenie en door infectie geïnduceerde myelosuppressie, evenals fagocytose door prolifererende weefselcellen.
2. Beenmerghyperplasie is actief, het aantal weefselcelproliferatie is anders, de meeste <30%, de morfologie is volwassen, dat wil zeggen normale weefselcellen, kan ook lymfoïde of mononucleaire zijn, vaak vergezeld door fagocytose, voornamelijk fagocytose volwassen Rode bloedcellen kunnen ook neutrofielen fagocyteren, jonge rode bloedcellen, maar fagocytaire bloedplaatjes zijn zeldzaam, soms een klein aantal abnormale weefselcellen, en zelfs individuele multinucleaire gigantische cellen.
3. Bloed biochemisch serum aminotransferase, bilirubine, creatinine, ureumstikstof kan verhoogd zijn.
4. Pathologische biopsie lymfeklieren, lever en andere biopsie toonde weefselcelproliferatie, en sommige hebben bloedzuigend fenomeen, de normale weefselstructuur wordt niet vernietigd.
5. Andere onderzoeken kunnen de niveaus van verschillende inflammatoire cytokines in het bloed verhogen en de met virus geïnfecteerde antilichamen (IgM en IgG) hebben verhoogde titers.
6. Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen, kies je voor X-ray, CT, B-echografie, ECG.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van reactieve histiocytose
Diagnostische criteria
1 koorts gedurende meer dan 1 week (piek 38,5 ° C);
2 hepatosplenomegalie met volledige bloedcelreductie;
3 abnormale leverfunctie en coagulopathie;
4 hemofagocytaire cellen waren goed voor 2% (of 3%) of 2500 cellen / ml beenmerguitstrijkje in beenmerguitstrijkje en / of biopsie vertoonden betrokkenheid van beenmerg, lymfeklieren, lever en milt.
De volgende items suggereren sterk een diagnose:
1 verhoogde mononucleaire cellen in hersenvocht;
2 leverbiopsie toonde chronische persistente hepatitis;
De activiteit van 3 natuurlijke killercellen is verminderd.
De volgende items zijn nuttig voor de diagnose van HPS:
1 lymfadenopathie, geelzucht, oedeem en uitslag, symptomen en tekenen van meningeale betrokkenheid;
2 hyponatriëmie, verhoogd serumijzer, verhoogd eiwit in hersenvocht;
3 verhoogde levertransaminase, hypoproteïnemie, verhoogde lipoproteïne-cholesterol met lage dichtheid en verlaagde lipoproteïne-cholesterol met hoge dichtheid;
4 De perifere in bloed oplosbare interleukine-2-receptor nam toe.
Differentiële diagnose
Maligne histiocytose
HPS bevindt zich soms in ernstige toestand, met klinische en celmorfologie en histologisch gebrek aan specifieke identificatietests voor kwaadaardige histiocytose (MH) .De volgende items dragen bij aan de identificatie van beide:
(1) In perifeer bloed of geconcentreerde bloedmonsters kunnen kwaadaardige weefselcellen worden gevonden in weefsels zoals beenmerg of lymfeklieren, lever en milt om MH te ondersteunen.
(2) Maligne weefselcellen kleurden positief voor a-naftolesterase-acetaat, positief voor zure fosfatase-kleuring en immunohistochemie vertoonden een positieve K-keten en y-keten in cellen.
(3) HPS neutrofiele alkalische fosfatase-activiteit kan worden verhoogd, serum ferritine is significant hoger in MH dan normale mensen en HPS.
(4) Angiotensine-omzettend enzym was verhoogd in MH-serum en een grote hoeveelheid a-antitrypsine in macrofagen werd waargenomen door histochemische kleuring.
(5) Sommige MH hebben specifieke chromosomale afwijkingen, zoals t (2; 5) (p23; q35) breekpunten op 17p12 en 17p, gedeeltelijke trisomie 1 (1qter-lp11) en translocatie waarbij 1p11 betrokken is, en sommige Klonale herschikkingen van Ig- en TCR-genen kunnen voorkomen bij MH-patiënten.
2. Langerhans celhistiocytose
De incidentie van Langerhans-celhistiocytose (LCH) komt ook vaker voor bij zuigelingen, jonger dan 2 jaar oud, kan ook worden uitgedrukt als koorts, uitslag, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie en longinfiltratie en betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, De uitslag van LCH is echter een specifieke uitslag, die wordt verdeeld in de borst en buik van de romp en het haar en de nek van het haar.Het kan worden onderscheiden van de voorbijgaande uitslag van HPS en de botvernietiging treedt vaak op bij LCH-patiënten. Hans-cellen vormen de belangrijkste basis voor de diagnose van LCH en met elektronenmicroscopie is te zien dat de Langerhans-cellen Birbeek-deeltjes bevatten.
