hypertrofische osteoartropathie
Invoering
Inleiding tot hypertrofische osteoartrose Hypertrophicosteoarthropathy (HOA) is een syndroom dat wordt veroorzaakt door de verdikking van zacht weefsel rond het bot en de vorming van nieuw periosteaal bot. Klinisch gezien is het knuppelen (teen), uitgebreide periostale nieuwe botvorming en gewrichtspijn, effusie de belangrijkste prestatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chromosomale afwijkingen van myelofibrose
Pathogeen
Oorzaken van hypertrofische osteoarthrose
Primair (36%):
Ongeveer 1/4 van de patiënten heeft een positieve familiegeschiedenis en erfelijkheid wordt overgedragen via recessieve of onvolledige dominante genen, dwz autosomaal dominante overerving met verschillende penetratiegraden, evenals genetische afwijkingen gemeld op chromosomen. Werkt niet.
Long- of pleurale ziekte (15%):
Vaak secundair aan bronchiale longkanker, pleura mesothelioom, chronisch longabces, empyeem, bronchiectasis, emfyseem, longmetastase en longlymfoom, plaveiselcelcarcinoom met kankerholte bij bronchiale longkanker Deze ziekte komt vaker voor, deze ziekte heeft niets te maken met de grootte en het volume van longkanker.
Hart- en vaatziekten (20%):
Vaak secundair aan aangeboren cyanotische hartziekte, longhartziekte en bacteriële endocarditis, zoals tetralogie van Fallot, ectopische aorta, Eisenmenger-syndroom en congenitale patent ductus arteriosus, enz. .
Extrathoracale ziekte (16%):
Inclusief een verscheidenheid aan extrapulmonale kwaadaardige tumoren en geen longmetastase, zoals pancreaskanker, slokdarmkanker, nasofaryngeale kanker, enz., Naast verschillende oorzaken van cirrose, chronische colitis ulcerosa.
Secundair secundair aan long- en pleurale aandoeningen, hart- en vaatziekten en extrathoracale aandoeningen.
pathogenese
De pathogenese van hypertrofische osteoarthrose wordt niet goed begrepen, maar hypertrofische osteoarthrose is een speciale reactie op bepaalde ziektetoestanden. Er is erkend dat er verschillende hypothesen zijn:
1. Lichaamsvloeistoftheorie: onder normale omstandigheden kunnen de longen bepaalde factoren uit de organen of weefsels van de patiënt verwijderen of inactiveren, maar in het geval van longziekte kunnen de longen deze factor niet opruimen of inactiveren, waardoor deze in circulatie komt. Het veroorzaakt karakteristieke hyperplasie van botten en weke delen, maar het bestaan van deze factor is tot nu toe niet bevestigd. Recent is gevonden dat een verscheidenheid aan van tumor afgeleide groei-bevorderende polypeptidefactoren ondersteuning biedt voor de ontwikkeling van deze theorie.
2. Neurologie: Er wordt aangenomen dat het zieke orgaan een impuls door de nervus vagus overbrengt. De bloedvaten van de vingertoppen worden verwijd en verlamd door het reflexmechanisme. Wanneer de nervus vagus wordt gesneden, kunnen de pijn en tekenen worden verlicht en wordt de bloedstroom van het getroffen gebied ook verminderd.
3. Receptortheorie: In de afgelopen jaren is gebleken dat patiënten met hypertrofische osteoartrose een verhoogde glucocorticoïdereceptor en epidermale groeifactorreceptor hebben, verhoogde urinaire epidermale groeifactor en glucocorticoïde receptor en epidermale groeifactor hebben gevonden. Veranderingen in receptoren worden geassocieerd met karakteristieke huidveranderingen in de ziekte, en verhoogde niveaus van urinaire epidermale groeifactor kunnen worden geassocieerd met systemische veranderingen zoals nieuwe subperiostale botvorming.
Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de bloedstroom is toegenomen in de laesies van secundaire hypertrofische osteoartrose, waarvan wordt aangenomen dat het te wijten is aan een verhoogde bloedtoevoer en verhoogde concentratie van deoxyhemoglobine, wat leidt tot periostale hyperplasie en ossificatie van hypertrofische osteoartrose veroorzaakt door weefselhypoxie. Fenomeen en de bloedstroom van de primaire hypertrofische osteoarthrose-laesies is langzaam, lokale hypoxie en de veranderingen van secundaire hypertrofische osteoarthrose zijn aanzienlijk anders, maar de laesies zijn hetzelfde, het mechanisme is nog onduidelijk, sommige mensen Denk dat de twee tot verschillende ziekten moeten behoren.
4. Pathologie: huidveranderingen in epidermale hypertrofie, milde papilloma-achtige veranderingen, dermale collageenfibrose, haarzakjes en talgklierhyperplasie, hypertrofie, een kleine hoeveelheid ontstekingscellen die rond infiltreren, fibroblastproliferatie, onderhuids zacht weefseloedeem, verhoogd collageenweefsel, periosteum De wand van de kleine slagaders is verdikt, voornamelijk met verdikking van de middelste laag, en kleine bloedvaten in de omliggende weefsels worden geïnfiltreerd door lymfocyten en lymfocyten.
Botveranderingen omvatten periosteale oedeem, infiltratie van ontstekingscellen, gevolgd door verdikking van het periosteum, botachtige matrixafzetting, mineralisatie, nieuwe botvorming en verdikking van het corticale bot vanwege de verbinding met het nieuwe periostale bot.
Synoviale membraanveranderingen in niet-specifieke ontstekingsveranderingen, hyperemie, oedeem, milde voeringcelhyperplasie, ontstekingscelinfiltratie, incidentele verdikking van kleine bloedvaten met fibrose, gewrichtskrampvorming, elektronenmicroscopie toont aan dat het synoviale weefsel onder de intima elektronisch dicht is Afzetting van stoffen, met behulp van immunohistochemische technieken, heeft geen bewijs gevonden van immuun-gemedieerde vasculaire schade.
Het voorkomen
Preventie van hypertrofische artrose
Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne, rationeel dieet, vermijd koude en vocht.
Complicatie
Complicaties bij hypertrofische artrose Complicaties, myelofibrose, chromosomale afwijkingen
Primaire hypertrofische osteoartritis kan gecompliceerd worden door gewrichtseffusie, myelofibrose, gastro-intestinale proliferatieve laesies en chromosomale afwijkingen Secundaire hypertrofische osteoartrose kan gecompliceerd worden door long- en pleurale aandoeningen, hart- en vaatziekten en extrathoracale aandoeningen. en ga zo maar door.
Symptoom
Hypertrofische osteoartritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Harige gewrichtspijn, botpijn, neusuiteinde, hypertrofie, gewrichtseffusie, vermoeidheid, pulmonale hypertrofie, vergroting van het botuiteinde
De symptomen en tekenen van primaire hypertrofische osteoartrose zijn vaak niet helemaal consistent. Sommige patiënten hebben helemaal geen symptomen en zijn zich niet bewust van knuppelen. Bij andere patiënten is er significante chronische botpijn vóór het verschijnen van knuppelen. Het wordt voornamelijk veroorzaakt door pijn, en het deel is diep. Het is vaak onmogelijk om het specifieke deel duidelijk aan te geven en kan niet werken. Het knuppelen is een van de meest prominente klinische manifestaties. Het uiteinde van de vinger (teen) is bolvormig en de normale hoek van de nagel wordt met 160 graden verminderd. De dikte van de basis van de vinger in de basis van de nagel overschrijdt de dikte van het gewricht tussen de distale vingers. De omtrek van de basis van het nagelbed is groter dan de omtrek van het gewricht tussen de distale vingers. Door de hyperplasie van het zachte weefsel en oedeem van het nagelbed heeft de nagelpalpatie een "slingerend gevoel", laat De huid is verdikt, de nagels zijn gebogen, het haar is crotched en de drumstick-achtige vervorming is gegenereerd. Sommige patiënten hebben verdikte en verdikte handen en voeten, en de lengte neemt niet toe en is schepachtig of eterachtig.
Huidverschijnselen omvatten zweten van handen en voeten, vette en vette huid op het gezicht en de hoofdhuid; meer acne, ruw gezicht, verdikking van het voorhoofd en wenkbrauwen, dikke sulcus in de frontale lijn, verwijding van de oogleden, hypertrofie van de bovenste oogleden en verslapping Het neusuiteinde is hypertrofie, de nasolabiale vouw is verdiept, de bovenlip is dik en het gezicht van de leeuw is zichtbaar.De hoofdhuid is verdikt tot een cerebrale gyrus, de sulcus is dik, de sulcus is dik en de sulcus is longitudinaal georiënteerd. Dit type cerebrale cerebrale palpebrale verandering wordt hoofdhuid genoemd. Sommige patiënten hebben niet-verzonken oedeem in de onderste ledematen, vergelijkbaar met rubberen beenveranderingen.In het algemeen zijn primaire hypertrofische osteoartrose huidveranderingen prominenter en vaker voor, en secundaire hypertrofische osteoartritis huidveranderingen Minder vaak, symptomen en tekenen zijn ook lichter.
Ongeveer de helft van de patiënten ontwikkelde gewrichtspijn, zwelling, gewrichtseffusie, betrokkenheid van knie en enkelgewricht, maar beïnvloedde ook elleboog, pols, metacarpofalangeaal gewricht en metatarsofalangeaal gewricht, over het algemeen asymmetrisch, pijn voornamelijk 's nachts, prestaties Milde pijn en ernstige pijn in de gewrichten, waaronder lokale roodheid, koorts, gevoeligheid, zwelling, gewrichtseffusie en activiteitsbeperking, evenals pijnloze gewrichtseffusie, in gebieden zonder grote spierdekking, vanwege De vorming van nieuw bot in het lange bot-periosteum kan ervoor zorgen dat de onderarm of het kalf dikker en dikker wordt en de pols- en enkelgewrichten zijn dienovereenkomstig grof.
Naast de bovengenoemde manifestaties kunnen patiënten met hypertrofische osteoartrose ook vermoeidheid, feminisering van mannelijke borsten, vrouwelijke verdeling van schaamhaar, myelofibrose, gastro-intestinale proliferatieve laesies en chromosomale afwijkingen hebben.
De diagnose hypertrofische osteoartrose is voornamelijk gebaseerd op de progressieve progressie van periosteale osteogenese, knuppel (teen) en huidhypertrofie van hoofd en gezicht en ledematen. De eerste twee zijn het belangrijkst. Mannelijke patiënten, de leeftijd van aanvang is licht en klinisch onderzoek is niet Overweeg voor elke primaire ziekte primaire hypertrofische osteoarthrose, de leeftijd van aanvang is relatief groot, met gewrichtsaandoeningen of botpijn als de belangrijkste manifestaties, met primaire ziekte van long, pleura, hart, lever, bloed en darm Patiënten zonder positieve familiegeschiedenis moeten worden beschouwd als secundaire hypertrofische osteoartrose In het algemeen zijn secundaire hypertrofische osteoartrose huidveranderingen zeldzaam en gaat de identificatie van hypertrofische osteoartrose vooraf aan longtumoren. Moeilijk, van de diagnose van hypertrofische osteoarthrose tot de diagnose van longtumoren kan het langste rapport 18 maanden uit elkaar liggen, op dit moment moeilijk om secundaire hypertrofische osteoarthrose te diagnosticeren, de noodzaak van klinische follow-up op lange termijn.
Primaire hypertrofische osteoartrose kan worden onderverdeeld in drie soorten:
1 volledig type: periosteale osteogenese, knuppel (teen), gezichtshypertrofie en hoofdhersenen 4 items.
2 onvolledig type: er is periosteale osteogenese, knuppel (teen), gezichtshypertrofie en gebrek aan hersenachtige hoofdhuidveranderingen.
3 lichttype: er zijn knuppels (teen), gezichts- en / of hoofdhuidveranderingen, periostale ossificatie is zeer licht of niet, klinisch meer onvolledig type, of de bovenstaande classificatie ook geschikt is voor secundaire hypertrofische osteoartritis, Het valt nog te bezien.
Onderzoeken
Onderzoek van hypertrofische osteoarthrose
Laboratoriumtests behalve de bezinkingssnelheid van erytrocyten kunnen worden verhoogd vanwege de primaire ziekte en algemene laboratoriumtests zijn normaal. De gewrichtsvloeistof werd onderzocht als een kleine hoeveelheid viskeuze vloeistof, die een niet-inflammatoire verandering vertoonde.
1. Röntgenonderzoek: de belangrijkste röntgenveranderingen van deze ziekte zijn lange bot- en korte botsymmetrie periosteale nieuwe botvorming, die kan worden uitgedrukt als parallel of gelaagd, gescheiden van de cortex door een lineaire doorzichtige band, of als Het nieuwe periosteum is versmolten met de oorspronkelijke cortex. Er zit geen doorschijnende band erin. Het is een golvende of uitgebreide doornige periosteale callus. Het komt vaker voor in de humerus, humerus, humerus, ulna, metacarpal, humerus, enz. En omvat uiteindelijk de verwijdering van de schedel. Alle botten, en ontwikkeld tot ligamenten en uitgebreide ossificatie van het interossale membraan, incidentele meldingen van gewrichts- en spinale stijfheid, reticulaire corticale botverdunning, osteoporose, zadel, etc. zonder afwijkingen, primair en secundair De bevindingen van de röntgenfoto van hypertrofische osteoartrose zijn consistent.
2. Radionuclidenonderzoek: 99mTc-MDP-botbeeldvorming is gevoeliger dan röntgenfoto's, die vaak een verbeterd mineraal metabolisme van bot in de distale botten van de extremiteiten laten zien.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van hypertrofische osteoartrose
diagnose
Diagnose kan worden uitgevoerd op basis van klinische manifestaties, onderzoeken en dergelijke.
Differentiële diagnose
Hypertrofische osteoartrose heeft typisch knuppelen en er zijn geen diagnostische problemen.Soms omvatten andere manifestaties van hypertrofische osteoartritis huidverschijnselen vóór het knuppelen, wat wordt geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Acromegalie: deze ziekte kan grote handen en voeten, dikke huid, ruw gezicht, enz. Hebben, gemakkelijk te verwarren met hypertrofische osteoartrose, maar er is geen nieuwe botvorming van lang bot en kort bot bij deze ziekte, de dikke hand en voet worden alleen verhoogd Dik, verbreed, geen duidelijk toenamefenomeen, geen significante toename in hoofdomtrek, verhoogd groeihormoon en serum anorganisch fosfor in actieve periode, het grootste deel van de sella kan worden geïdentificeerd als gevolg van hypofyse tumoren.
2. Schildklier-achtige acromegalie: er zijn knuppels (teen), kwaadaardig oog en voorste slijmoedeem, röntgenonderzoek toont de vorming van nieuw bot onder het periost van de metacarpal, en vaker wanneer de behandeling van hyperthyreoïdie hypothyreoïdie veroorzaakt, heeft deze ziekte Duidelijke geschiedenis van hyperthyreoïdie kan worden geïdentificeerd.
3. Endostale hypertrofie: voornamelijk gemanifesteerd door endocardiale hyperplasie resulterend in corticale verdikking en vernauwing van de medullaire holte, de transversale diameter van het bot neemt niet toe, vaak met de schedel veroorzaakt door verdikking van de schedel en stenose, en geen sputum Vinger- en huidveranderingen verschillen van hypertrofische osteoartrose.
4. Andere moeten worden onderscheiden van reumatoïde artritis, misvorming osteitis, syfilis en andere ziekten.
