ziekte van Whipple
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Whipple De ziekte van Whipple is een zeldzame systemische ziekte. De klinische kenmerken zijn malabsorptie van de darm, koorts, huidpigmentatie, bloedarmoede, lymfadenopathie, artritis, gewrichtspijn, pleuritis, valvulaire endocarditis en symptomen van het centrale zenuwstelsel. In 1907 meldde Whipple de ziekte voor het eerst en beschreef de klinische kenmerken en pathologische veranderingen in de dunne darm en lymfeklieren. Hij gebruikte zilverinfiltratie om een groot aantal staafvormige micro-organismen met een lengte van ongeveer 2 m in een lymfeknoop te kleuren en noemde de ziekte "dunne darmvetvoeding", die kan worden beschouwd als een vetmetabolische ziekte. In 1952 rapporteerde Faul1ey een ideale combinatie van antibiotica en glucocorticoïden. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,006% -0,008% Gevoelige mensen: mensen die 30 tot 50 jaar oud zijn Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: conjunctivitis keratitis hypotensie hyponatriëmie hyperkaliëmie hypoglykemie pleurale effusie peritonitis ascites
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Whipple
Bacteriën (35%):
Er is bevestigd dat bacteriën de belangrijkste oorzaak van ziekte zijn. Naast de staafvormige bacteriën (grampositieve bacillen) beschreven door Whipple, zijn er ook coryneforme bacteriën, bacteroïden, streptokokken, -streptokokken, Haemophilus en doeken. coli.
Verminderde lichaamsweerstand (30%):
De pathogene bacteriën sluimeren in het lichaam tijdens de rustperiode.Als de weerstand van het lichaam afneemt, verspreiden de bacteriën zich en kunnen ze ziekte veroorzaken. Momenteel wordt aangenomen dat deze micro-organismen ervoor kunnen zorgen dat het lichaam periodieke zuur-Schiff-kleuring (PAS-kleuring) -positieve macrofagen veroorzaakt, wat resulteert in mechanische obstructie van intestinale villi die diarree veroorzaakt, of diarree veroorzaakt door macrofaagschade aan het slijmvliesepitheel van de darm waardoor malabsorptie optreedt. . Bij sommige patiënten met synoviale biopsiemonsters is er geen PAS-positieve stof, wat kan betekenen dat artritis wordt veroorzaakt door ontstekingsmediatoren die vrijkomen door allergische reacties. Uit de lage bloedtest van de hemagglutininetest en de huidtuberculinetest heeft de gastheer langdurige allergische reactie en cellulaire immuniteit vertraagd, wat leidt tot langdurige bacteriële infectie, wat aangeeft dat de vertraagde reactie de beslissende factor van de ziekte is. factor. Van de reductie van sommige patiënten: IgG, IgA, het pathogene effect van humorale immunodeficiëntie op deze ziekte kan niet worden genegeerd.
Pathologie (20%):
In alle gevallen is de dunne darm betrokken en soms kan de dikke darm worden betrokken. Bruto wanddikte en oedeem werden waargenomen met het blote oog.Het oppervlak van het slijmvlies onder de microscoop was plat of gekruld en geen pluis of pluis was verdikt. De mucosale lamina propria heeft uitgebreide macrofaaginfiltratie met structurele vervorming van de villus. Infiltratie van infiltrerende macrofagen door PAS onthult vaak een grote hoeveelheid glycoproteïnedeeltjes in het cytoplasma. De macrofaag positief voor PAS-kleuring vervangt de normale cellulaire componenten van de lamina propria en is een karakteristieke pathologische verandering van de ziekte. Mucosale en submucosale lymfevaten verwijden, er werd een grote hoeveelheid vet gezien op de plakjes die niet werden behandeld met het vetoplosmiddel, en vetdruppeltjes werden gezien in de interstitiële celruimte. Onder de elektronenmicroscoop bevinden zich veel bacillen in de lamina propria.Deze bacillen bevinden zich meestal rond de absorberende epitheliale bloedvaten, met typische bacteriële celwanden en een bleke nucleolaire structuur in het midden. De centrale nucleolusstructuur is dubbel gesplitst. In macrofagen die positief zijn voor PAS-kleuring, worden gefagocytiseerde bacillen gezien en bevinden zich in een gedenatureerde en gedesintegreerde toestand. In het hart, de longen, de lever en de milt, endocriene klieren, enz., Werden macrofagen waargenomen die positief waren voor PAS-kleuring. Endocardiale macrofaaginfiltratie kan leiden tot valvulaire endocarditis.
Het voorkomen
Whipple ziektepreventie
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationele goede voedseldistributie.
2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet vermoeidheid, overmatig gebruik, stoppen met roken en alcohol.
3. Vroege opsporing en vroege diagnose en vroege behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houden aan behandeling.
Complicatie
Hewlett-Packard-complicaties Complicaties Conjunctivitis keratitis hypotensie hyponatriëmie hyperkaliëmie hypoglykemie pleurale effusie peritonitis ascites
Het oog en het zenuwstelsel kunnen worden gecompliceerd door conjunctivitis, keratitis, uveïtis, vitreitis, supranucleaire oftalmoplegie en progressieve encefalopathie.De bloedsomloop kan worden gecombineerd met bacteriële endocarditis, wanneer secundaire bijnierschorsfunctie optreedt. Wanneer hypothyreoïdie kan worden geassocieerd met hypotensie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en hypoglykemie, soms pleuritis, vergezeld van pleurale effusie, kunnen individuele patiënten niet-specifieke peritonitis, hypoproteïnemie ascites hebben, Lever, milt en gezwollen lymfeklieren.
Symptoom
Hewlett-Packard Symptomen Vaak voorkomende symptomen Dyspneu, misselijkheid, lage koorts, buikpijn, anorexia, pijn op de borst, gastro-intestinale symptomen, diarree, constipatie, zwakte
De verhouding tussen mannelijke en vrouwelijke incidentie is 4 tot 8: 1, met meer dan 30 tot 50 jaar oud, en de gemiddelde leeftijd van aanvang is 39 jaar. De klinische symptomen zijn langdurig en intermitterend en een klein aantal patiënten kan binnen enkele maanden overlijden. De meeste mensen hebben gewichtsverlies, vermoeidheid en koorts. De ernst van klinische manifestaties hangt af van het betrokken orgaan en de lengte van de ziekte.
Spijsvertering
Buikpijn was goed voor 82%, diarree was goed voor 76%, recessieve bloedingen waren goed voor 64%, ascites waren goed voor 15% en buikmassa was goed voor 13%. Diarree is de klacht van de patiënt.De stoelgang is 5 tot 10 keer per dag.De ontlasting is waterig en heeft een vieze geur.Het is een steatorroe die veel schuim bevat. Er is minder bloed in het blote oog, wat verband kan houden met hypoprothrombinemie veroorzaakt door secundaire malabsorptie. Buikpijn is het meest voorkomende symptoom, de aard van de pijn is sputum en de pijn is onzeker. Anorexia komt vaker voor dan idiopathische steatorroe en kan gepaard gaan met een scherp gewichtsverlies, wat kan leiden tot ernstige cachexie. Ernstige anorexia. Patiënten met diarree kunnen vitaminegebrek hebben als ze niet op tijd worden gecorrigeerd. Ascites kunnen voorkomen bij individuele patiënten, die kunnen worden geassocieerd met hypoproteïnemie, niet-specifieke peritonitis en worden vaak verkeerd gediagnosticeerd als tuberculeuze peritonitis of cirrose-ascites. Wanneer de mesenterische lymfeklieren worden vergroot, kan de massa op de buik worden aangeraakt, die mogelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als een kwaadaardige tumor van de buikholte of het lymfoom.
2. joint
Meer dan 2/3 van de patiënten heeft artritis. Artritis wordt gekenmerkt door intermitterende en migrerende, soms slechts 1 tot 4 weken, en zowel grote als kleine gewrichten kunnen betrokken zijn. De aangetaste gewrichten vertonen pijn, roodheid en gelokaliseerde koorts. Artritisafleveringen komen vaak voor bij polyartritis, met incidentele enkelvoudige gewrichtsaanvallen. De meest aangetaste gewrichten zijn de pols- en kniegewrichten, gevolgd door het metacarpofalangeale gewricht, het metacarpofalangeale gewricht, het enkelgewricht, het ruggewricht, het heupgewricht, het schoudergewricht en het ellebooggewricht. Enkele patiënten kunnen spondylitis ankylopoetica ontwikkelen, die wordt gekenmerkt door pijn in de onderrug of beperkte spinale beweging.
3. Oog en zenuwstelsel
Er kunnen conjunctivitis, keratitis, uveïtis, vitreitis, supranucleaire oftalmoplegie en progressieve encefalopathie zijn. Oriëntatiestoornissen, geheugenverlies en verschillende tekenen van hersenzenuwverlamming kunnen ook optreden. Deze tekenen zijn onder andere oogheelkunde, nystagmus en gezichtsverlamming. Geestelijke stoornissen en gedragsafwijkingen kunnen ook voorkomen. Wernick encefalopathie kan in de latere stadia van de ziekte voorkomen en sommige patiënten kunnen jaren geleden alzheimer-dementie ervaren. Perifere neuritis manifesteert zich als een paresthesie of allergie voor de ledematen.
4. Bloedsomloop
Hartklepafwijkingen kunnen bij sommige patiënten voorkomen en systolisch geruis kan worden gehoord in het mitralisklep- of aortaklepgebied. Tricuspide en longkleppen kunnen ook worden beïnvloed. Wanneer er tegelijkertijd koorts is, moet de mogelijkheid worden overwogen om bacteriële endocarditis te combineren. Vooral wanneer diastolisch geruis of systolisch geruis wordt veranderd, is de kans op secundaire acute of subacute bacteriële endocarditis groter. Sommige patiënten kunnen pericarditis of pericardiale effusie hebben.
5. Andere
Meer dan de helft van de patiënten kan verschillende graden van koorts hebben, koude rillingen, meestal intermitterende lage koorts, een klein aantal patiënten kan hoge koorts hebben, in de acute fase kan worden gekenmerkt als aanhoudende hoge koorts. Er zijn ook meldingen van myositis en longontsteking. Laag calcium in het bloed veroorzaakt door malabsorptie kan hand- en voetkrampen veroorzaken, en ernstige gevallen kunnen laag calcium in het bloed hebben en purpura veroorzaken veroorzaakt door stollingsmechanismestoornis. Ernstige diarree geassocieerd met verlies van intestinaal eiwit kan leiden tot hypoproteïnemie perifeer oedeem. Ongeveer de helft van de patiënten heeft gezwollen lymfeklieren. De gezwollen lymfeklieren zijn hard, niet mals en beweegbaar. Zowel oppervlakkige als diepe lymfeklieren kunnen gezwollen zijn. Wanneer secundaire bijnierinsufficiëntie optreedt, kunnen verschillende graden van hyperpigmentatie, hypotensie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie en hypoglykemie optreden. Soms kan pleuritis optreden met pleurale effusie. Huidveranderingen naast purpura, soms zichtbare glossitis, cheilitis en rode schilfering uitslag. Veel patiënten kunnen knuppelvingers hebben, die verband kunnen houden met ondervoeding of hartaandoeningen. Individuele patiënten kunnen lever-, milt- en lymfeklieren hebben.
Onderzoeken
Controle van de ziekte van Hewlett-Packard
1. Bloedroutine en bloedafzetting
Bijna alle patiënten hebben bloedarmoede, kunnen lage hemoglobine of positieve pigment bloedarmoede zijn, kunnen ook megaloblastaire anemie zijn, ongeveer 35% van de patiënten met hemoglobine minder dan 70 g / l, een gemiddelde van 79 g / l, 1/3 van de patiënten heeft Leukocytose, het merendeel van de patiënten met verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten.
2. ontlasting onderzoek
Sommige patiënten hadden een positieve occulte bloedtest en de ontlasting was positief voor Sudan III vanwege steatorroe.
3. Biochemisch onderzoek
De meeste patiënten hebben hypocalciëmie, lager cholesterol en verlaagd caroteen.Als er sprake is van secundaire bijnierinsufficiëntie, neemt 17-hydroxycorticosteron, 17-ketocortisol af, stijgt het kaliumgehalte in het bloed, verlaagt het natrium De patiënt kan hypoalbuminemie hebben.
4. Immunologisch onderzoek
Er kan een afname zijn van IgG, IgM, IgA, een afname van het aantal vorming van E-rozetten, een afname van lymfocytentransformatiesnelheid, een negatieve reumafactor, een negatieve LE-cel en een negatief antinucleair antilichaam.
5. Onderzoek van hersenvocht
Wanneer de ziekte het zenuwstelsel betreft, kan het uitstrijkje van de cerebrospinale vloeistof worden gekleurd met PAS. Als er een positieve bevinding is, kan de diagnose worden bevestigd. Bovendien rapporteerden Maiwald M et al dat de teelt van Whipplelii-bacteriën in de cerebrospinale vloeistof succesvol was.
6. Controle van het spijsverteringskanaal bariummeel
Toon duodenale en jejunale mucosale plooien (plicae circulaire), als gevolg van vergrote lymfeklieren in de achterste buik, kan duodenale fistelvergroting veroorzaken, maag- en ureterale verschuiving, echografie, CT en MRI kunnen abdominale vergroting vertonen Lymfeklieren en grote plooien van het darmslijmvlies, CT en MRI kunnen ook worden gebruikt om centrale neuropathie te onderzoeken. Wanneer de hersenen betrokken zijn, kan het een dun bezet gebied vertonen. De thoraxfoto toont soms een mediastinale of hilarische lymfekliervergroting, longfibrose. Een klein aantal patiënten heeft consolidatie van de longen en pleurale effusie, vaker voorkomende gewrichten, incidentele boterosie, vernauwing van de gewrichtsholte en stijfheid van de gewrichten is zeldzaam, soms met enkelartritis, spondylitis is zeldzaam.
7. Endoscopie
Geel-witte kleine knobbeltjes of korrels kunnen worden gezien op de twaalfvingerige darm en jejunum mucosa. De grootte is 2-3 mm, en de slijmvliesbreekbaarheid is toegenomen. Net als bij Candida albicans-infectie, zijn deze knobbeltjes samengesteld uit dikke villi gevuld met macrofagen. Duodenale of jejunale mucosale biopsie, als macrofaaginfiltratie met PAS-positieve deeltjes wordt gevonden, kan een diagnose worden gesteld.
8. Elektronenmicroscopie
Elektronenmicroscopie van het biopsieweefsel van de patiënt toonde aan dat er kleine coryneforme bacteriën in de macrofaag waren, die staafvormig waren en drie lagen membranen (1 ~ 2) m × 0,2 m hadden, namelijk Whipplelii, de gouden standaard voor diagnose. Afbraak van bacteriën in macrofagen kan ook worden waargenomen.
Diagnose
Hewlett-Packard-diagnose en -identificatie
diagnose
Bij patiënten met seronegatieve artritis en recidiverende reuma, zoals lymfadenopathie, symptomen van het centrale zenuwstelsel, vitreitis of diarree, moet de ziekte worden overwogen, afhankelijk van het malabsorptiesyndroom van de patiënt en andere betrokkenheid van het orgaansysteem. Lymfeknoop, dunne darm slijmvliesbiopsie en de pathologische kenmerken van typische PAS-positieve macrofagen en dunne darmmucosa kunnen de ziekte bevestigen.
Differentiële diagnose
Blind syndroom
Vanuit het oogpunt van malabsorptiesyndroom, is de ziekte gemakkelijk te verwarren met blind sputumsyndroom, maar dit laatste heeft vaak een geschiedenis van buikoperaties of andere darmziekten, geen gewrichtssymptomen en koorts, als intestinaal gastro-intestinaal bariumonderzoek fistel in de darm vindt, hechting, dunne darm Kortsluiting, enz., Zal de identificatie van deze ziekte helpen.
2. Primair malabsorptiesyndroom
In vergelijking met het primaire malabsorptiesyndroom is de ziekte vergelijkbaar in termen van refractaire gastro-intestinale symptomen, voedingstekorten als gevolg van malabsorptie en onvoldoende vitamines, maar het primaire malabsorptiesyndroom heeft geen lymfadenopathie. Artritis, koorts en cardiopulmonale veranderingen, dunne darm slijmvliesbiopsiemonsters zonder HPS-positieve PAS-kleuring macrofagen, gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek heeft ook significante verschillen.
3. Lymfoom
Wanneer lymfoom zich manifesteert als koorts, gezwollen lymfeklieren, diarree en gewrichtssymptomen, is het gemakkelijk te verwarren met de ziekte van Whipple, maar het voormalige slijmvliesbiopsiemonster heeft geen PAS-positieve macrofagen en het gastro-intestinale bariummaaltijdonderzoek heeft geen röntgenfoto van HP. Prestaties, het is gemakkelijk om de twee te onderscheiden.
4. Systemische sclerose
Soms zijn de belangrijkste klinische manifestaties van malabsorptie, diarree, buikpijn, zoals de ziekte van Hewlett-Packard, maar geen pigmentatie, geen reactie op een antibioticabehandeling, huidpathologische veranderingen typische kenmerken van sclerodermie, slijmvlies van de dunne darm en biopsies van lymfeknopen hebben ook geen PAS Kleuring van positieve macrofagen.
5. Addison's ziekte
Wanneer er sprake is van secundaire bijnierinsufficiëntie bij de ziekte van Whipple, moet aandacht worden besteed aan de differentiatie van de primaire ziekte van Addison.Hoewel beide pigmentatie, hypotensie, elektrolytenbalans hebben, hebben deze geen spijsverteringssymptomen, geen eerstgenoemde. Karakteristieke pathologische veranderingen en dunne darm röntgenafwijkingen, geen artritis, lymfadenopathie en cardiopulmonale manifestaties.
