plasmacel leukemie
Invoering
Inleiding tot plasmacel leukemie Plasma-celleukemie (PCL) is een zeldzaam type acute leukemie Plasma-celleukemie is onderverdeeld in twee categorieën: primaire plasma-celleukemie en secundaire plasma-celleukemie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0004% - 0,0009% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: multipel myeloom
Pathogeen
Plasma cel leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
Primaire PCL veroorzaakt multipel myeloom, secundair PCL kan worden getransformeerd van multipel myeloom, lymfoom, chronische lymfatische leukemie, macroglobulinemie.
(twee) pathogenese
Pathologische kenmerken Abnormale infiltratie van plasmacellen kan zich door de lichaamsweefsels verspreiden, zoals plasmacellen die het beenmerg infiltreren om de perifere bloedbarrière van het beenmerg te vernietigen en de materiaalcirculatie binnendringen om plasmacel leukemie te produceren.
Het voorkomen
Plasma cel leukemie preventie
1. Gebruik geen drugs. Voorzichtigheid is geboden bij het gebruik van chlooramfenicol, cytotoxische geneesmiddelen tegen kanker, immunosuppressiva, enz. En moet worden begeleid door een arts. Gebruik of misbruik ze niet gedurende lange tijd. Gebruik bovendien zo weinig of geen haarverf als mogelijk. Amerikaanse onderzoekers hebben ontdekt dat vrouwen die haarkleurmiddelen gebruiken (vooral in grote hoeveelheden) 3,8 keer meer kans hebben om leukemie te ontwikkelen dan de gemiddelde persoon. Kappers, schoonheidsspecialisten en cosmetisch chirurgen die vaak worden blootgesteld aan haarkleurmiddelen zijn ook potentieel schadelijk.
2, let op voedselhygiëne. Omdat groenten, fruit en andere voedingsmiddelen die chemische meststoffen en pesticiden bevatten worden verteerd en na consumptie in het bloed worden opgenomen, is het gemakkelijk om de normale hematopoietische functie van het beenmerg te vernietigen en ziekte te veroorzaken. Daarom moeten groenten en fruit vóór consumptie worden schoongemaakt en moet de resterende hoeveelheid chemische meststoffen en pesticiden worden geminimaliseerd.
3, voor risicogroepen van leukemie moet een regelmatig volkstelling werk doen, speciale aandacht besteden aan leukemie politie tekenen en vroege symptomen.
4, om blootstelling aan bepaalde kankerverwekkende stoffen te voorkomen, goed werk doen op het gebied van beroepsmatige bescherming en monitoring: zoals bij de productie van fenol, chloorbenzeen, nitrobenzeen, kruiden, farmaceutische producten, pesticiden, synthetische vezels, synthetisch rubber, kunststoffen, kleurstoffen, enz., Let op Vermijd contact met schadelijke en giftige stoffen.
5, om blootstelling aan overmatige röntgenstralen en andere schadelijke straling te voorkomen, moeten persoonlijke bescherming voor degenen die zich bezighouden met stralingswerk, zwangere vrouwen en zuigelingen speciale aandacht besteden om blootstelling aan straling te voorkomen.
6, preventie en behandeling van verschillende infecties, vooral virale infecties: zoals het C-type RNA-virus.
Complicatie
Plasmacel leukemie complicaties Complicaties Multipel myeloom
Hetzelfde als multipel myeloom.
Symptoom
Symptomen van plasmacelleukemie Veel voorkomende symptomen Bewustzijnsstoornis Lymfekliervergroting
Plasma-celleukemie heeft klinische manifestaties van acute leukemie zoals bloedarmoede, bloeding, secundaire infectie, extramedullaire infiltratie, enz. Relatief gezien is de leeftijd van primaire plasmacelleukemie relatief mild en zijn de lever, milt en lymfeklieren prominenter. Geen M-component of M-component is beperkt, osteolytische laesies zijn afwezig of minder, en chemotherapierespons is relatief goed Secundaire plasmacelleukemie is het eindstadium van multipel myeloom, vaak bloedarmoede, zwaardere bloedingen, M-component Het niveau was aanzienlijk verhoogd, de osteolytische laesie was ernstig en het was resistent tegen chemotherapie. Van de 24 door Vela-Ojeda gerapporteerde gevallen waren 62% vrouwen, 88% bloedarmoede, 54% bloedingen, 42% disfunctie, 71% gewichtsverlies en de lever was 25 %, de milt is 21% groter.
Onderzoeken
Plasma cel leukemie
1. Perifere plasmacellen 2 × 109 / L, of classificatie 20%, die primitieve, onrijpe plasmacellen of myelomacellen kan hebben, het aantal witte bloedcellen kan worden verhoogd, kan ook worden verminderd of normaal, vaak gepaard met bloedarmoede en (of) Trombocytopenie, SPCL-patiënten met een completere afname van bloedcellen, verhoogde witte bloedcellen waren goed voor 62%, trombocytopenie was goed voor 71%.
2. Beenmerg zoals beenmerghyperplasie is meestal actief, plasmacellen, waaronder primitieve, onrijpe plasmacellen of myelomacellen zijn vaak> 30%, plasmacelmorfologie is vaak abnormaal, kleuring van glycogeen en zure fosfatase positief.
3. Immunofenotype De twee typen PCL hebben vergelijkbare immunofenotypes, die allemaal positief zijn voor CD38, PCA-1, CD56 en CD85, terwijl CD19, CD20, CD22, CD24 en HLA-DR negatief of zwak positief zijn.
4. Bloed biochemie en immunologisch onderzoek SPCL hebben vaak een abnormale nierfunctie (creatinine, ureumstikstof is aanzienlijk verhoogd), bloedcreatinine nam toe met ongeveer 50%, serumalbumine nam af, globuline nam toe, bloedcalcium nam ook toe 37%, immunoglobuline-kwantificatie, serum-eiwitelektroforese en serum-immuno-elektroforese toonden verhoogde immunoglobuline en / of monolichte ketenverhoging Er was geen enkele immunoglobuline in het serum van PPCL en het grootste deel van de nierfunctie. Normaal, verhoogde lactaatdehydrogenase was goed voor 58%, en 2-microglobuline nam toe met 71%.
5. Urine-perifeer eiwit positief voor ongeveer 79%.
6. Beeldvormend onderzoek De meeste SPCL-patiënten hebben algemene osteoporose, osteolytische laesies en pathologische fracturen Schedel, ribben, wervelkolomwervels en bekken komen vaker voor PPCL heeft meestal geen botafwijkingen.
7. B-echografie toonde lever en milt, gezwollen lymfeklieren.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van plasmacel leukemie
Diagnostische criteria
1. Presenteer de klinische manifestaties van leukemie of de klinische manifestaties van myeloom.
2. Classificatie van perifeer bloedleukocyten, plasmacellen 20% of absoluut aantal 2 × 109 / L.
3. Beenmergplasmacelproliferatie, de oorspronkelijke en onrijpe plasmacellen namen aanzienlijk toe, vergezeld van abnormale morfologie.
De bovenstaande criteria zijn vergelijkbaar met de diagnostische criteria die door Kyle in het buitenland worden voorgesteld.De morfologische kenmerken van SPCL-plasmacellen (inclusief myelomacellen) zijn duidelijk en kunnen meestal worden gediagnosticeerd zonder immunofenotypering. Controleer of de originele en naïeve cellen zijn afgeleid van plasmacellen.
Diagnostische evaluatie: PCL is voornamelijk gebaseerd op het aantal perifere plasmacellen, SPCL, vanwege het bestaan van MM-ziekte, er is geen probleem bij de diagnose en PPCL moet worden uitgesloten vóór de diagnose van reactieve plasmacytosis.
Differentiële diagnose
1. Identificatiepunt van reactieve bacteriële celhyperplasie (RP)
1RP heeft primaire ziekte, waaronder verschillende ernstige infecties (meest voorkomende tuberculose), tumoren, reumatische aandoeningen, chronische leverziekten.
Er zijn weinig plasmacellen in het perifere bloed van 2RP, voornamelijk in het beenmerg, en het aantal is meestal minder dan 10% van kerncellen, de overgrote meerderheid <20%, en de morfologie is normale plasmacellen.
3RP verdween met de verlichting van primaire ziekten.
2. Acute myeloïde leukemie (AML) De klinische manifestaties van PPCL lijken sterk op AML, voornamelijk gebaseerd op morfologie, cytochemische kleuring en immunofenotypische differentiatie, vanwege de morfologie van plasmacellen, waaronder primitieve en onrijpe plasmacellen, en primitieve granulocyten. Meestal niet gemakkelijk te verwarren; cytochemische kleuring, zoals peroxidase, AML positief en PPCL negatief, atypisch kan worden onderscheiden door immunofenotypische detectie, plasmacellen zijn CD38, PCA-1 positief, terwijl AML originele cellen CD33 zijn, CD13 is positief.
3. Acute lymfatische leukemie (ALL) PPCL moet af en toe van ALL worden gedifferentieerd. Wanneer de oorspronkelijke en naïeve cellen zich in een atypische toestand bevinden, kunnen ze worden gedifferentieerd door immunofenotype. B-ALL is CD19, CD20, CD10 positief, T- ALL was positief voor CD2, CD5 en CD7, terwijl de oorspronkelijke plasmacellen positief waren voor CD38 en PCA-1.
