progressieve supranucleaire verlamming
Invoering
Inleiding tot progressieve supranucleaire parese Progressieve supranucleaire parese (PSP) is een progressieve neurodegeneratieve ziekte die wordt gekenmerkt door cerebrale brug- en middenhersenneurondegeneratie en neurofibrillaire knopen (NFT) als de belangrijkste pathologische veranderingen. De dystonie houding en oculaire dyskinesie, ook bekend als oculaire dystonie (oculocervicaldystonia). Posey (1904) rapporteerde voor het eerst dat Richardson en Steele en Olszewski in 1963 progressieve supranucleaire parese gebruikten als een onafhankelijke ziekte van klinische pathologie.In 1972 beschreef Steele de klinisch-pathologische kenmerken van de ziekte, ook bekend als Steele-Richardson-Olszewski-synthese. Destijds waren er 73 gevallen van PSP-gevallen in de medische literatuur, waaronder 22 gevallen van autopsie, en er waren verschillende gevallen in bijna elk belangrijk neurologisch centrum, daarom is PSP niet ongewoon. De belangrijkste klinische kenmerken van deze ziekte zijn instabiliteit van de houding, dyskinesie, verticale supranucleaire parese, pseudobulbar parese en milde dementie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bulbar verlamming longontsteking
Pathogeen
Progressieve supranucleaire parese
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van PSP is onbekend. Hoewel er weinig familiale aanwijzingen zijn, is er geen genetisch bewijs. De ziekte heeft vergelijkbare narcolgische encefalitisachtige neurofibrillaire klitten in de hersenstam. Sommige mensen vermoeden dat het verband houdt met lentivirusinfectie, maar het is momenteel vergiftigd. Er zijn geen aanwijzingen over encefalitis, etniciteit en geografische factoren.
(twee) pathogenese
Bij PSP verminderde het striatum de opname van 18F-dopa, nam de D2R-dichtheid af, namen dopamine (DA) en hoge vanillinezuur (HVA) af; cholinerge neuronen waren ook betrokken, choline-acetyltransferase-activiteit verminderde, frontale kwab , striatum, thalamus, cerebellair glucosemetabolisme of glucosegebruik en zuurstofmetabolisme waren aanzienlijk verminderd, met de meest prominente frontale kwab, kan een klein aantal patiënten diffuus glucosemetabolisme vertonen, maar het frontale en striatum zijn duidelijker, met PD Wanneer het striatummetabolisme normaal of verhoogd is, kan het helpen om onderscheid te maken tussen de twee.
Pathologische kenmerken: uitgebreide hersenatrofie kan worden gezien met het blote oog, inclusief globus pallidus, substantia nigra, enz., De laterale ventrikel en de derde ventrikel worden vergroot, de substantia nigra kan worden gezien onder de microscoop, de globus striatum-striatum-route, de vierhoekige bovenste heuvel en de witte materie rond het aquaduct is duidelijk. Pathologische veranderingen, dichte NFT is kenmerkend verdeeld, zenuwvezelnetwerkvorming, de laatste is ingebed in de filamenteuze structuur van het zenuwvezelnetwerk, onafhankelijk van NFT alleen, wat suggereert dat PSP een diffuse ziekte is die afkomstig is van het cytoskelet, Tau-positieve astrocyten worden ook gevonden in de basale ganglia en hersenstam. Andere niet-specifieke pathologische veranderingen zijn neuronaal verlies en gliosis en de hersenen en de hersenschors worden niet aangetast.
Het voorkomen
Progressieve supranucleaire parese preventie
Er zijn geen goede preventieve maatregelen en er moeten enkele maatregelen worden genomen om te voorkomen dat patiënten vallen; patiënten met vroege dysfagie moeten een zacht of papperig dieet krijgen en patiënten met gevorderde ziekte moeten een nasogastrische buis hebben om aspiratiepneumonie te voorkomen.
Complicatie
Progressieve supranucleaire parese complicaties Complicaties, medullaire longontsteking
Veel voorkomende complicaties zijn: aritmie veroorzaakt door pseudobulbare verlamming, cognitieve achteruitgang, verminderde emotionele activiteit, infectie en vallen.
Symptoom
Progressieve supranucleaire parese symptomen Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid gemakkelijk te vallen, lethargie, articulatie, lopen, instabiliteit, dementie, oude man, langzame beweging, keelreflex, illusie, mentale retardatie
1. De patiënt is meestal in het bereik van 45 tot 75 (gemiddeld 50) jaar oud, met een beloop van 6 tot 10 jaar; het begin van verraderlijke ziekte, het beloop van de ziekte is langzaam en continue vooruitgang, de man is iets meer, de gemeenschappelijke initiële symptomen zijn vermoeidheid, lethargie, vallen zonder reden (vaak in de richting van Na de val, enz., Zijn de symptomen symmetrie ongeveer 81%, vroege dyskinesie vertoont loopinstabiliteit en evenwichtsstoornis, ongeveer 63% van de eerste symptomen van de zaak is loopinstabiliteit, lopen is een grote loop, beide knieën zijn recht en stijf In de vorm van het lichaam kruisen en vallen de onderste ledematen gemakkelijk.Omdat oog-vestibulaire disfunctie, torso-stijfheid en minder beweging verschilt dit looppatroon van het kleine looppatroon, het snelle looppatroon en de draaiproblemen van patiënten met het Parkinson-syndroom.
2. Oogbewegingsstoornis is een karakteristieke manifestatie van deze ziekte. Beide ogen staren naar boven en naar beneden. Over het algemeen beginnen ze bij de follow-up van de twee ogen. De belangrijkste klacht is dat ze de moeilijkheid om op de tenen te lopen niet kunnen zien of het voedsel op de tafel niet kunnen zien. Moeilijkheden met eten, progressief verlies en bovenste zichtfunctie worden een volledige verticale blik, de oogbol is gefixeerd in de mediane positie, patiënten met meer dan 2/3 in de late fase kunnen bilaterale verlamming van de ogen hebben en 1/3 van de patiënten hebben internucleaire oftalmoplegie. Bij sommige patiënten konden de twee ogen niet worden geconvergeerd, de pupillen werden verminderd, de lichtreflectie en de stralingsreflectie bestonden: er waren hoofd-oogreflexen en Bell-fenomeen dat nucleair aangeeft, en de late-hoofdreflexen verdwenen in nucleaire laesies.
3. Gemeenschappelijke onduidelijke articulatie, slikproblemen, hyperreflexie, hypertrofie van de keelspieren, emotionele instabiliteit en andere symptomen van pseudobulbare verlamming, kunnen aspiratiepneumonie, hyperreflexie, Babinski-teken en andere kegelbundelschade veroorzaken Symptomen, emotionele stoornissen, een klein aantal patiënten als gevolg van stijfheid, minder beweging en hoge spierspanning in het gezicht veroorzaakten rimpels in het gezicht, met verbaasd gezicht.
4. Cognitieve en gedragsstoornissen verschijnen later, ongeveer 52% van de patiënten verschijnt in het eerste jaar van de ziekte, met cognitieve achteruitgang, verminderde emotionele activiteit, slechte dementie en ruimtelijke oriëntatie, geheugentest, enz., Ongeveer 8 % van de patiënten beschouwt dit als het eerste symptoom, wat vage spraak kan zijn, moeilijk uit te spreken, langzame of versnelde spraaksnelheid, herhaalde spraak of imiterende spraak en ataxia-spraak, enz. De frontale kwabsymptomen vertonen vloeiend spraak en achteruitgang in beelddenken. Spraakimitatie of navertelling, persoonlijkheidsveranderingen, enz.
Onderzoeken
Progressieve supranucleaire parese
Cerebrospinaal vochtonderzoek onthulde een toename van het CSF-eiwitgehalte bij ongeveer een derde van de patiënten.
1. Ongeveer 1/2 van de patiënten heeft niet-specifieke diffuse afwijkingen in het EEG.
2. CT-hoofdonderzoek toonde hersenatrofie, MRI-onderzoek toonde atrofie van de middenhersenen, met posterieure vergroting van de derde ventrikel en atrofie van de voorste temporale kwab; sommige patiënten op T2WI konden een laag signaal van de kern vertonen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van progressieve supranucleaire parese
Diagnostische criteria
De diagnose van deze ziekte is moeilijker.De klinische diagnose van PSP hangt vooral af van klinische manifestaties.De patiënten van middelbare leeftijd en ouderen hebben een sluipend begin, een klinisch intelligente aandoening, nucleaire starende verlamming, loopinstabiliteit, stijfheid, gemakkelijk te vallen, minder nodig om PSP te overwegen mogelijkheid.
In 1996 hebben het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) en de Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) gezamenlijk de PSP-diagnostische criteria aanbevolen, die waren onderverdeeld in verdachte PSP, PSP voorgesteld en PSP bevestigd. - De uitsluitingscriteria in de SPSP-diagnosecriteria zijn belangrijk om de specificiteit te verbeteren.
Verdachte PSP
(1) Voorwaarden:
Na de leeftijd van 140 vordert de ziekte geleidelijk;
2 verticale opwaartse of neerwaartse nucleaire blikverlamming of duidelijke instabiliteit van de houding bij herhaalde valpartijen;
3 De bovenstaande klinische manifestaties kunnen niet worden verklaard door de ziekten die zijn vermeld in de uitsluitingsvoorwaarden.
(2) Hulpvoorwaarden:
1 symmetrische beweging kan niet stijf of recht zijn, het proximale uiteinde is zwaarder dan het distale uiteinde;
2 abnormale nekpositie, vooral de nekrug;
3PDS reageert slecht of niet op levodopa;
4 vroege dysfagie en dysarthrie;
5 Vroege cognitieve stoornissen zoals apathie, zwak abstract denkvermogen, gebrek aan spraak, applicatie- of imitatiegedrag, symptomen van frontale kwabafgifte en ten minste twee van de bovenstaande symptomen.
(3) Uitsluitingsvoorwaarden:
1 recente geschiedenis van encefalitis, of ledematen syndroom, corticaal sensorisch defect, gelokaliseerde frontale kwab of temporale kwab atrofie;
2 hallucinaties en wanen die geen verband houden met dopaminerge geneesmiddelen, corticale dementie van het AD-type;
3 vroege manifestaties van cerebellaire disfunctie of onverklaarbare autonome disfunctie;
4 ernstige asymmetrie PDS zoals langzame beweging;
5 neurologische radiologie van structurele hersenbeschadiging (zoals basale ganglia of hersenstaminfarct, cerebrale atrofie); 6 indien nodig kan polymerasekettingreactie (PCR) worden gebruikt om de ziekte van Whipple uit te sluiten.
2. Voorgestelde diagnose van PSP
(1) Voorwaarden:
Na 140 jaar oud;
2 het ziekteverloop vordert geleidelijk;
3 verticale opwaartse of neerwaartse nucleaire blikverlamming, het eerste jaar van de ziekte bleek duidelijke instabiliteit van de houding met herhaalde valpartijen;
4 De bovenstaande klinische manifestaties kunnen niet worden verklaard door de ziekten die zijn vermeld in de uitsluitingsvoorwaarden.
(2) Hulpvoorwaarden en uitsluitingsvoorwaarden: dezelfde diagnostische criteria als de vermoedelijke PSP.
3. De diagnose PSP moet worden bevestigd door histopathologisch onderzoek.
Differentiële diagnose
Klinisch moet PSP worden opgemerkt met PD, post-encefalitis of arteriosclerotische pseudo-Parkinson-syndroom, corticale basale ganglia-degeneratie (CBGD), (MS multisystem-atrofie A), diffuse Lewy-lichaamsziekte (DLBD), Identificatie van de ziekte van Creutzfeldt-Jacob (CJD).
