fibreuze dysplasie van de schedel
Invoering
Inleiding tot schedelfibrose Skull fibre dysplasia is een ziekte waarbij vezelig weefsel bot vervangt en verdikking en vervorming van de schedel veroorzaakt. De laesie kan alleen de schedel beïnvloeden, maar het kan ook de botten in andere delen van het lichaam beïnvloeden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,025% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: doofheid
Pathogeen
Oorzaken van abnormale schedelfibrose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend. De meeste mensen denken dat abnormale dysplasie van botvezels een genetische aandoening is. Sommige mensen denken echter dat het verband houdt met ontsteking of disfunctie van bloedvaten, voedingszenuwen, endocriene enz., En sommige mensen denken dat het abnormaal is met interstitiële botten. Aan groei gerelateerd, de relatie tussen craniocerebraal trauma en abnormale fibrose van de schedel moet in de toekomst nog verder worden onderzocht.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathologische veranderingen van craniale fibreuze dysplasie zijn vezelige weefselhyperplasie in de medullaire holte.De vergroting van de medullaire holte maakt het corticale bot dun en heeft geen periostale reactie Het bot van patiënten met abnormale scleroserende fibrose wordt behandeld door osteoclasten. In plaats daarvan zijn er onrijp trabeculair bot en vezelig interstitiaal, de vorm en grootte van het trabeculair bot zijn uiterst inconsistent, sommige zijn van het "U" of "V" -type, en de interstitiële vezels zijn hoofdzakelijk spilcellen, die cystisch zijn. Arrangement, collageenvorming, kraakbeenweefsel komt minder vaak voor, als een groot aantal kraakbeenweefsel wordt gevonden, kan dit worden omgezet in chondrosarcoom, maar kwaadaardige veranderingen zijn zeldzaam, laesies komen voor in het frontale bot, pariëtale bot, humerus en sphenoïde bot, De schedelbasis komt vaker voor. Volwassen patiënten vallen vaak het sphenoïde bot binnen, wat leidt tot stenose van het optische kanaal en compressie van de optische zenuw. Het bot van de laesie is zacht en hard rubberachtig. Het bevat gritachtige versteende eilanden, vaak met kleine cysten. Bloeding, maar geen systemische osteoporose en calcium, fosformetabolismestoornis, laesies op het oppervlak van de schedel toegenomen in het kleine buisgat, het botgedeelte is rood, een beetje diffuus sijpelen, de bot-slijpende monsters zien het trabeculaire bot dun zijn, gaas Buitenplaat, keerplaat en het binnenpaneel geen duidelijke grenzen, in een van de drie, d.w.z. afsluitplaat structuur vergelijkbaar met, maar verschillend van de normale afsluitplaat structuur.
Het voorkomen
Craniale vezel dysplasie preventie
De oorzaak van deze ziekte is onbekend. De meeste mensen denken dat abnormale dysplasie van botvezels een genetische aandoening is. Sommige mensen denken echter dat het verband houdt met ontsteking of disfunctie van bloedvaten, voedingszenuwen, endocriene enz., En sommige mensen denken dat het abnormaal is met interstitiële botten. Groei gerelateerd. Daarom kan de ziekte niet worden voorkomen. Regelmatig lichamelijk onderzoek wordt aanbevolen, dus vroege detectie en vroege behandeling zijn belangrijk om deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van schedelvezeldysplasie complicaties Doofheid
Als een operatie wordt uitgevoerd, kunnen de volgende complicaties optreden:
1. Postoperatieve gezichtsscherpte is gerelateerd aan intraoperatieve operatie die de oogzenuw raakt en kan geleidelijk herstellen.
2. In de cerebrospinale vloeistof rhinorrhea, wanneer de botflap wordt verwijderd of het verdikte bot wordt verwijderd, wordt de frontale sinus of ethmoid sinus geopend en wordt de sinus niet hersteld tijdens de operatie. Als deze niet wordt genezen of genezen na enkele weken van conservatieve behandeling, zal deze terugkeren. Moet opnieuw operatief worden gerepareerd.
Symptoom
Schedelvezel abnormale hyperplasie symptomen vaak voorkomende symptomen doofheid intracraniële druk verhoogde ooglidreductie vroegtijdige verharding
Schedelvezeldysplasie komt vaker voor bij adolescenten, maar ook bij volwassenen.Het komt vaker voor bij vrouwen en elke schedel kan erbij betrokken zijn. In klinische gevallen dringen de laesies het frontale bot, het pariëtale bot en het scheenbeen binnen, vooral de schedelbasis. De meeste patiënten kunnen Zonder klinische symptomen kunnen individuele patiënten milde hoofdpijn hebben. De meest voorkomende klinische manifestaties zijn veranderingen in de vorm van het hoofd en gezicht en asymmetrische uitsteeksels op de schedel. De ribbels zijn zacht en hard rubberachtig, met zandachtige ossificatie. In Xiaodao ontwikkelt de overgrote meerderheid van de schedels met degeneratieve verdikking extracraniaal en groeit niet in de hersenen. Daarom is er weinig klinische manifestatie van hersencompressie en verhoogde intracraniële druk. Klinisch zijn afzonderlijke laesies of laesies beperkt. Aan de ene kant is het gebruikelijker om meerdere aangrenzende schedels binnen te vallen. In de afgelopen jaren zijn meldingen van meerdere laesies die tegelijkertijd botten in andere delen van het lichaam binnendringen niet ongewoon. De laesies kunnen alleen de calvaria binnendringen en lokale misvormingen van de schedel veroorzaken. Het kan de schedelbasis binnendringen en overeenkomstige klinische manifestaties hebben, bijvoorbeeld, de laesie dringt het bot rond de orbitale voorste fossa binnen, wat kan leiden tot ooglidcontractie, oogbaluitsteeksel en beperkte oogbeweging; Invasie en maxillaire botten, hyperplasie van de maxilla, waardoor zwelling in het gezicht optreedt, "bot leeuwengezicht" kan optreden; laesies die het zadelgebied en sphenoid sinus binnendringen, kunnen optische zenuwgaten stenose, optische zenuwcompressie en atrofie veroorzaken, patiënten kunnen verschijnen Progressief verlies van gezichtsvermogen of zelfs blindheid; laesies dringen de hypofyse binnen, sommige endocriene symptomen, zoals vroegrijpe puberteit, treden op in het scheenbeen, wat stenose van het externe gehoorkanaal kan veroorzaken, wat leidt tot geleidende doofheid, laesies die buiten de schedel optreden Vaak in de botten van de wervelkolom en de onderste ledematen, die kunnen worden gebroken als gevolg van vergelijkbare pathologische veranderingen.
Onderzoeken
Onderzoek naar abnormaliteit van schedelfibrose
Milde of matige verhoging van alkalische fosfatase in bloed heeft een referentiewaarde voor de diagnose van schijnfibrose.
Röntgenonderzoek heeft diagnostische waarde voor de diagnose van schijnfibrose.De gewone schedelfilm is hoofdzakelijk een cirkelvormig of rond gevormd doorschijnend gebied in de schedelstenose en de schedelbasislaesie wordt gekenmerkt door dicht en dik bot. Normaal bot wordt vervangen door vezelachtig weefsel en er is bothyperplasie en kraakbeenresidu, dus de prestaties kunnen worden gevarieerd en kunnen grofweg worden verdeeld in drie soorten:
1. Cyste type komt vaker voor in de vroege fase van de ziekte of laesies in het calvariale gebied.Tussen de schedelbarrières kunnen cyste-achtige botdichtheidreductiegebieden van verschillende grootte worden gezien, waarvan sommige multi-atriaal, verbreed en verhoogd. Uitdunnen, terwijl het binnenpaneel vaak niet wordt aangetast.
2. Het sclerotische type komt vaker voor in de late fase van de ziekte of in de laesie aan de basis van de schedel.De laesies zijn uitgebreid en veroorzaken vaak veranderingen in de schedelvervorming, verdikking van het bot en de toename in de schaduwdichtheid is een "ivoor" verhardende verandering, die vaker voorkomt in de frontale plaat. En het winglet-deel van het wigbeen.
3. Het gemengde type is tegelijkertijd cystisch en sclerotisch, komt vaker voor in de schedel en de kleinere moet worden onderscheiden van de schedelveranderingen die worden veroorzaakt door meningiomen.Als het meervoudig is, kunnen botten in andere delen van het lichaam worden gezien. De bovengenoemde vergelijkbare prestatie, wanneer er kraakbeenweefsel is, is wolkachtige of katoenachtige schaduw, en wanneer het botweefsel meer is, kan het gemalen glas zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van abnormaliteit van schedelvezel
diagnose
Afhankelijk van de leeftijd van aanvang, locatie en andere klinische manifestaties, vooral in combinatie met de kenmerken van de röntgenfoto van de schedel, kan een diagnose worden gesteld.
Differentiële diagnose
1. Meningiomen: schedelveranderingen in scleroserende schedelvezeldysplasie op röntgenfilms zijn vergelijkbaar met veranderingen in de schedel veroorzaakt door meningioom, dus het moet worden gedifferentieerd. De kenmerken van botveranderingen veroorzaakt door meningioma zijn: in de schedel, Zowel de buitenste plaat als de dysplasie zijn hyperplasie, en de lokale botsclerose is gebleekt. Bovendien is de CT-scan van het hoofd gemakkelijker te onderscheiden tussen de twee. Het meningioom wordt gekenmerkt door een intracraniaal dicht bij de verharde schedel en een duidelijke hoge dichtheid. In de laesie was de laesie uniform verbeterd, maar de schedelfibrose was niet gemanifesteerd.
2. Osteosarcoom: de meest voorkomende schedeltumor, komt meestal voor bij jonge mensen van 20 tot 30 jaar oud, een paar worden ook gezien bij kinderen of ouderen, het verloop van de ziekte is langer, de kleinere tumoren hebben over het algemeen geen symptomen, de grotere kunnen hebben Lichte pijn of gevoelloosheid, röntgenverschijnselen zijn beperkt, rond of elliptisch, uniform gebied voor verhoging van botdichtheid, sommige gevallen kunnen wazig grensgebied voor vermindering van botdichtheid zijn, binnen- en buitenplaten zijn tegelijkertijd betrokken In het frontale bot komt het pariëtale bot vaker voor, terwijl de humerus en de schedelbasis minder vaak voorkomen en de meeste zich ontwikkelen in de extracraniële richting. Daarom zijn er weinig symptomen van hersendruk en verhoogde intracraniële druk. Volgens de leeftijd, locatie en röntgenfoto Functies zijn gemakkelijker te onderscheiden dan de twee.
3. Eosinofiel granuloom: komt voor bij kinderen en jongeren van rond de 20 jaar, komt vaker voor bij mannen, meestal in het frontale bot, pariëtale bot, vaak gemanifesteerd in een korte periode (meestal niet langer dan 1 maand) Er is een hoofd pijnlijke massa, de lokale lymfeklieren nemen niet toe, maar de patiënt heeft vermoeidheid, lage koorts, net als milde etterende osteomyelitis, lokale botvernietiging kan worden gezien op de röntgenfilm van de schedel, er kan een verdikte botreactie aanwezig zijn, bloedbeeld Er zijn eosinofilie, volgens de bovenstaande kenmerken kunnen worden geïdentificeerd.
4. Malformatie-osteitis: ziekte van Paget, de ziekte komt vaker voor bij volwassenen na de middelbare leeftijd, meer mannen dan vrouwen, vaak familiale neigingen, laesies kunnen ook betrekking hebben op de schedel en ander botweefsel, de vroege manifestaties van schedellaesies verschijnen vaak als tabletten De osteolytische veranderingen van de vorm hebben duidelijke doorzichtige röntgenstralen op de röntgenfilm. Later is er uitgebreide schedelhyperplasie en de meest voor de hand liggende is de plaat en de buitenplaat. In de meeste gevallen is het trabeculaire bot te zien. De bloedtoevoer in het gebied is bijzonder rijk, en sommige laesies hebben de neiging om sarcoom te worden. Volgens de leeftijd, geschiedenis en bevindingen van de schedel X-ray, kan de overgrote meerderheid van de patiënten differentiële diagnose stellen. Sommige patiënten met moeilijke identificatie kunnen alleen worden geïdentificeerd door biopsie. diagnose.
