Marie-Bamberger-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Marie-Bamberger-syndroom Marie-Bamberger-syndroom (Marie-Bambergesyndroom) is ook bekend als pulmonale hypertrofische osteoarthrose, chronische pulmonale osteoarthrose, systemische hypertrofische osteoarthrose, secundaire pulmonale osteoarthrose, het syndroom eerst door Bamberger (1889) meldde dat Marie in het volgende jaar al patiënten met acromegalie heeft overwogen, met veranderingen in botvervorming in combinatie met chronische longziekte en een andere genaamd pulmonale proliferatieve osteoarthrose, vandaar de naam van het syndroom. . Berman's definitie van dit syndroom in 1963 vulde drie essentiële tekenen aan: knuppelen; periostale proliferatie van lang buisvormig bot; zwelling, pijn en gevoeligheid van gewrichten. Het uitgaan vertegenwoordigt 18% tot 33% van de chronische longziekte en tot 60% van de primaire longkanker. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gewrichtspijn
Pathogeen
Oorzaken van het Marie-Bamberger-syndroom
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is niet duidelijk.
De pathogenese van het Marie-Bamberger-syndroom wordt niet goed begrepen, maar hypertrofische osteoarthrose wordt erkend als een speciale reactie op bepaalde ziektetoestanden. Er zijn verschillende hypothesen:
1. Lichaamsvloeistoftheorie: onder normale omstandigheden kunnen de longen bepaalde factoren uit de organen of weefsels van de patiënt verwijderen of inactiveren, maar in het geval van longziekte kunnen de longen deze factor niet opruimen of inactiveren, waardoor deze in de bloedsomloop terechtkomt. Het veroorzaakt karakteristieke hyperplasie van botten en weke delen, maar het bestaan van deze factor is tot nu toe niet bevestigd. Een aantal recent ontdekte van tumor afgeleide groei-bevorderende polypeptidefactoren hebben de ontwikkeling van deze theorie ondersteund.
2. Neurologie: Er wordt aangenomen dat het zieke orgaan een impuls door de nervus vagus overbrengt en dat de bloedvaten van de vingertoppen worden verwijd en vervormd door het reflexmechanisme. Wanneer de nervus vagus wordt gesneden, kunnen de pijn en tekenen worden verminderd en wordt de bloedstroom van het aangetaste deel ook verminderd.
3. Receptortheorie: de afgelopen jaren is gebleken dat glucocorticoïde receptoren en epidermale groeifactorreceptoren bij patiënten met hypertrofische osteoarthrose het niveau van epidermale groeifactor in de urine verhogen. Er werd ook gevonden dat veranderingen in glucocorticoïdereceptor en epidermale groeifactorreceptor geassocieerd zijn met karakteristieke huidveranderingen bij deze ziekte, en verhoogde niveaus van urinaire epidermale groeifactor kunnen worden geassocieerd met systemische veranderingen zoals nieuwe subperiostale botvorming. Er is ook gevonden dat een verhoogde bloedstroom in de laesies van secundaire hypertrofische osteoarthrose wordt verondersteld te wijten te zijn aan een verhoogde bloedtoevoer en verhoogde concentratie van zuurstofarme hemoglobine, wat leidt tot periostale hyperplasie en ossificatie van hypertrofische osteoarthrose veroorzaakt door weefselhypoxie. De bloedstroom van de primaire hypertrofische osteoarthrose-laesies was langzaam en lokale hypoxie, die aanzienlijk verschilde van de verandering van secundaire hypertrofische osteoarthrose, maar de laesies waren hetzelfde. Het mechanisme is nog onduidelijk. Sommige mensen denken dat de twee tot verschillende ziekten moeten behoren.
Het voorkomen
Marie-Bamberger-syndroompreventie
Actieve behandeling van de primaire ziekte.
Vermijd koud en koud dieet. Stoppen met roken en stoppen met drinken. De Chinese geneeskunde is van mening dat matig drinken, slijm en koude, bloedcirculatie en slijmfitness en modern medisch onderzoek aantoont dat het drinken van witte wijn, bier schadelijk is voor het menselijk lichaam en geen voordeel heeft, alleen het drinken van een kleine hoeveelheid wijn heeft een verzachtend effect Patiënten met osteoartrose voelen zich opgelucht na het drinken van alcohol. Dit komt omdat het drinken van alcohol de functie van het centrale zenuwstelsel remt en de symptomen na alcoholisme verergeren. Langdurige afhankelijkheid van alcohol en pijn is schadelijker voor het menselijk lichaam, vooral voor patiënten met femorale necrose. Stop met drinken. Roken is schadelijk voor de gezondheid, iedereen weet, maar roken is schadelijk voor botziekte Iedereen moet ook weten dat nicotine in de rook oplost in het bloed, wat vasculaire endotheelcellen kan vergiftigen, wat kan leiden tot abnormale samentrekking van bloedvaten en trombose. Osteoporose, bothyperplasie, degeneratie van de tussenwervelschijf.
Complicatie
Marie-Bamberger syndroom complicaties Complicaties, gewrichtspijn
Kan gecompliceerd zijn door gezamenlijke effusie.
Wanneer het gewricht laesies veroorzaakt of sommige systemische ziekten optreden, neemt de gewrichtsvloeistof toe om gewrichtseffusie te vormen, wat gewrichtspijn en ongemak veroorzaakt. Er is een kleine hoeveelheid gewrichtsvloeistof in het kniegewricht om het gewrichtskraakbeen te voeden, de gewrichten te smeren en de wrijving tijdens gewrichtsbeweging te verminderen. De gewrichtsvloeistof wordt afgescheiden door het synoviale membraan en de gewrichtsvloeistof circuleert continu en vernieuwt tijdens gewrichtsbeweging. Wanneer de gewrichtsvloeistof 10 ml overschrijdt, is de test met het drijvende vlot positief.
Symptoom
Symptomen van het Marie-Bamberger-syndroom Vaak voorkomende symptomen Gezamenlijke zwelling, kortademigheid, gewrichtspijn, knuppel (teen), onderhuidse knobbeltjes
1. Uitknippen: het syndroom heeft bijna alle uitknuppels (teen), de ernstgraad is anders, de aansteker ziet alleen de nagel iets licht gebogen en de ernstige kan een typische drumstick zijn.
2. Gewrichtssymptomen: gewrichtspijn en zwelling van de ledematen, de meest voorkomende voor de onderarm en de onderste ledematen, de pijn is meestal aanhoudend, gewrichtsgevoeligheid, maar zeldzame roodheid en subcutane knobbeltjes.
3. Uitingen van pulmonale chronische ziekten: zoals chronische bronchitis, obstructief emfyseem, longkanker, enz., Het optreden van botziekte gaat vaak vooraf aan longziekten, zoals longkanker.
Onderzoeken
Onderzoek van het Marie-Bamberger-syndroom
Laboratoriumonderzoek van een klein aantal patiënten met duidelijke gewrichtssymptomen, kan een verhoogde lichaamstemperatuur, verhoogde ESR hebben.
Röntgenonderzoek van laesies komt het meest voor in de palm, sputum, ulnaire, sputum, sputum, sputum en andere botten, de laesie is bilaterale symmetrie van periostale hyperplasie, meestal van het distale uiteinde van de ruggengraat naar het proximale uiteinde van de verspreiding, geleidelijk verzwakt, ernstige gevallen kunnen het hele lichaam beïnvloeden De diafyse, zelfs het uiteinde van het bot, het periost van de hyperplasie is kantachtig of lente-uitjes, met een dikte van ongeveer 1 tot 10 mm. Bovendien kan de röntgenfoto osteoporose van het lange buisvormige bot, dunner worden van de cortex en eindvinger (teen) vertonen. De botten zijn vergroot.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het Marie-Bamberger-syndroom
Het onderscheidt zich van de ziekte van Keshan.
Keshan-ziekte: het is een niet-geïdentificeerde ziekte die wordt gekenmerkt door cardiomyopathie, ook bekend als endemische cardiomyopathie. Voor het eerst ontdekt in Keshan County, in de provincie Heilongjiang in 1935, werd het vernoemd naar de ziekte van Keshan.In het verleden was het sterftecijfer van deze ziekte hoog. Na de oprichting van New China werd de ziekte actief voorkomen en de incidentie en mortaliteit van de ziekte sterk verminderd. Er zijn enkele belangrijke vorderingen gemaakt in onderzoek naar preventie, behandeling en etiologie: momenteel is het jaarlijkse incidentiepercentage lager dan 0,07 / 100.000 en is het type incidentie veranderd van type noodsituatie naar subacuut type naar potentieel type en langzaam type. gebaseerd. Een groot aantal resultaten van epidemiologie, pathologische anatomie, klinische preventie en laboratoriumonderzoek tonen aan dat de ziekte een onafhankelijke endocardiale ziekte is.
