Gepigmenteerde villonodulaire synovitis
Invoering
Inleiding tot gepigmenteerde villonodulaire synovitis Gepigmenteerde villonodulaire synovitis (PVNS) is een proliferatieve laesie van het synoviale membraan die zich vaak manifesteert als een gelokaliseerde knobbel. De massa kan afkomstig zijn van het synoviale membraan, peesmantel, fascia of ligamentweefsel. De laesie verschijnt als een pijnloze zachte weefselmassa, meestal bij de vinger en teen, en ook in andere gewrichten (vooral het kniegewricht) en de peesmantel. Enkelvoudige gewrichtsziekte is een regelmaat van deze ziekte, maar er zijn ook zeldzame meervoudige gewrichtslaesies. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gewrichtspijn
Pathogeen
Oorzaken van gepigmenteerde villonodulaire synovitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend, sommige onderzoekers geloven dat de ziekte een ontstekingsreactie is en sommige mensen denken dat het een tumor is.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds onduidelijk en kan een ontstekingsreactie of een pre-neoplastische manifestatie zijn.
Het voorkomen
Pigmentatie van villonodulaire nodulaire synovitis
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, verbeter de ontwikkeling van goede gewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet vermoeidheid, overmatig gebruik, stoppen met roken en alcohol.
3. Vroege detectie en vroege diagnose en vroege behandeling, en vertrouwen vestigen in de strijd tegen ziekten.
Complicatie
Gepigmenteerde complicaties van villonodulaire synovitis Complicaties gewrichtspijn
Kan worden gecompliceerd door gezamenlijke bloederige effusie, botvernietiging.
Symptoom
Gepigmenteerde villonodulaire synoviale ontstekingsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Gewrichtspijnknobbeltjes Synoviale zwart gekleurde gewrichtszwelling
De laesies worden gekenmerkt door pijnloze zachte weefselmassa's, meestal gelegen aan de vingers en tenen, en ook in andere gewrichten (vooral kniegewrichten) en peesbeschermingen. Enkelvoudige gewrichtsaandoening is een regelmaat van deze ziekte, maar er zijn ook zeldzame meervoudige gewrichtsletsels, klinische Vaak gemanifesteerd als pijnloze zwelling of milde pijn met zwelling van de gewrichten, soms acute gewrichtspijn en zwelling, kunnen patiënten ook gewrichtsvergrendeling en andere symptomen hebben, voor jonge patiënten met onverklaarbare heuppijn moet worden beschouwd PVNS Mogelijk heeft PVNS twee manifestaties: diffuus en nodulair, knobbeltjes komen het meest voor in de hand, diffuus komt het meest voor in de knie en PVNS wordt ook gevonden in de heup-, enkel- en ellebooggewrichten.
Diffuus type
(1) De laesie kan worden uitgedrukt als actief of inactief.
(2) Op de X-lijn is boterosie rond het gewricht zichtbaar.
(3) Een diffuse massa kan worden gevonden in het lichamelijk onderzoek.
2. Nodulair type
(1) Minder gebruikelijk dan diffuus type.
(2) Botvernietiging in afwezigheid van diffuus type.
(3) kan herhaalde gewrichtsbloeding veroorzaken, maar de gewrichtspompvloeistof kan een normale kleur hebben (dwz geen typische kleurtje).
Beperkte nodulaire synovitis moet worden onderscheiden van diffuse gepigmenteerde villonodulaire synovitis, waarbij meestal grotere gewrichten betrokken zijn, vooral in het kniegewricht.
Het macroscopische laesiespecimen is bruin, wat wordt veroorzaakt door uitgebreide afzetting van hemosiderine.Deze ziekte gaat vaak gepaard met bloederige effusie van het gewricht, waardoor sommige waarnemers geloven dat de ziekte een vaatafwijking is en het nodulaire synovium Ontsteking is een echte tumor of een reactieve ziekte, dus de twee zijn verschillend, maar het verschil tussen de twee is niet histologisch duidelijk, dus sommige auteurs gebruiken "gepigmenteerde villonodulaire synovitis" "Deze naam omvat beide soorten synoviale laesies.
Onderzoeken
Onderzoek van gepigmenteerde villonodulaire synovitis
1. Bloedroutine, sedimentatiesnelheid van erytrocyten, reumafactor en C-reactief eiwitonderzoek, geen significante veranderingen.
2. Punctuuronderzoek van de gewrichten De gewrichtsvloeistof is meestal bloederig en kan ook oranje zijn.
3. Het uiterlijk van röntgenfilm van röntgen-PVNS hangt af van de locatie van de laesie.
De nodulaire PVNS van de hand kan worden gekenmerkt door zwelling van zacht weefsel en boterosie. De botvernietigingszone heeft een goed gedefinieerde hardingsmarge. Deze botvernietiging is het resultaat van directe verspreiding van de laesie en compressie van het aangrenzende bot en duidt niet op maligniteit.
Diffuse intra-articulaire pigmentatie van villonodulaire synovitis kan gewrichtseffusie veroorzaken, meestal is de gewrichtsruimte normaal en is er geen osteoporose of alleen milde osteoporose en kan het bot rond het gewricht in verschillende groottes worden gezien. Erosie, boterosie komt vaker voor in strakke gewrichten zoals de heupen, ellebogen en polsen.
Hoewel kraakbeen- en botmetaplasie in de zeldzame laag van het synovium te zien is, is calcificatie niet typerend voor deze ziekte.
Op röntgenfilms moet gelokaliseerde nodulaire synovitis worden onderscheiden van andere weke delen tumoren en tumorachtige ziekten.
4. CT CT-scan kan hemosiderine, de mate van synoviale laesies en de cystische en erosieve toestand van het bot laten zien. Als er uitgebreide hemosiderine-afzetting is, vertoont het een toename in dichtheid op CT.
5. MRI Op de T1- en T2-gewogen beelden vertoonde hemosiderin een laag signaal of geen signaal.Het meest typische MRI-kenmerk van PVNS is de nodulairheid van intra-articulair laag signaal op T1-, T2- en protonenbeelden. Tumoren, laesies en focale massa's lieten het beste zien op T2-gewogen beelden, met een laag signaalgebied als gevolg van hemosiderin-depositie, een laag signaal op T1-gewogen beelden, hemorragische synovitis Kan worden verward met PVNS.
4. Angiografische angiografie toonde aan dat de bloedtoevoer van de laesie overvloedig was, maar in de late fase van de laesie of de fibrose van de laesie toonde angiografie aan dat de laesie minder bloedtoevoer had.
6. Pathologische prestaties
(1) Gezien met het blote oog: de gewrichtsvloeistof van de meeste patiënten is bloederig, bruin en de laesie is een massa bestaande uit villi en synoviale plooien. Het is geelbruin en de laesie kan worden gefixeerd zonder pedicula of samengesteld uit verschillende pediculaire knobbeltjes. De laesie gaat door de gewrichtscapsule om het bot te eroderen en de ingesloten PVNS verschijnt als een pediculaire harde knobbel.
(2) Gezien onder de microscoop: PVNS wordt gekenmerkt door synoviale celproliferatie op het oppervlak van het synoviale membraan en onder het synoviale membraan. Zichtbare villi en knobbeltjes kunnen worden gezien bij lage vergroting en diffuse cellen (matrix) kunnen worden gezien bij hoge vergroting. Tegelijkertijd gaat het gepaard met fibroblasten, multinucleaire gigantische cellen, xanthomatische cellen, lymfocyten en ongelijke hoeveelheden hemosiderine-afzetting. Vanwege de diversiteit van histologische kenmerken zijn er veel namen voor deze ziekte: gigantische celtumor van peesmantel, peesmantelvezel. Tumor, peesmantel fibrine, sluitspier flavine enzovoort.
Pathologische identificatie moet omvatten: hemosiderotische synovitis, reumatoïde artritis en synoviale chondromatose.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van gepigmenteerde villonodulaire synovitis
Volgens de klinische laesies bevindt de pijnloze zachte weefselmassa zich meestal bij de vinger en teen, en kan deze ook worden gezien in andere gewrichten (vooral het kniegewricht) en peesmantel. De regelmaat van enkelvoudige gewrichtsaandoeningen kan worden gediagnosticeerd door artroscopie en pathologie.
Differentiële diagnose
1. Diffuse gepigmenteerde villonodulaire synovitis moet worden geassocieerd met idiopathische synoviale osteochondromatose (zichtbare verkalking en ossificatie), infectie (zichtbare osteoporose, verminderde gewrichtsruimte, onduidelijke grens van botvernietigingsgebied) En de identificatie van andere gewrichtslaesies.
2. Anders dan reumatoïde artritis (RA), dringt RA vaak meerdere gewrichten binnen PVNS manifesteert zich meestal als enkelvoudige hemorragische artritis Enkelvoudige gewrichtsziekte is een reguliere ziekte van deze ziekte, maar er zijn ook zeldzame meervoudige gewrichtslaesies.
