Zenuwstelsel paraneoplastisch syndroom
Invoering
Inleiding tot het paraneoplastisch syndroom van het zenuwstelsel Paraneoplastisch syndroom (PNS) komt voor bij patiënten met bepaalde kwaadaardige tumoren en bij afwezigheid van tumormetastase heeft het een ziekte ontwikkeld die verre organen aantast en dysfunctie veroorzaakt. De aangetaste verre organen bevinden zich bijvoorbeeld in het zenuwstelsel, ook bekend als het neurologische paraneoplastische syndroom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Zenuwstelsel paraneoplastisch syndroom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van het paraneoplastisch syndroom wordt niet goed begrepen. Er werd eerder gedacht dat kanker bepaalde stoffen kan uitscheiden die direct het zenuwstelsel beschadigen, zoals hormoonachtige stoffen en cytokines. De stof kan hypercalciëmie, zwakte en gedragsafwijkingen veroorzaken.De ectopische ACTH die door de tumor wordt geproduceerd, kan vaak het syndroom van Cushing en gedragsafwijkingen veroorzaken. Interleukine-1 en tumornecrosefactor kunnen spieratrofie en zwakte veroorzaken. Op dit moment is de oorzaak van paraneoplastische laesies waarschijnlijk auto-immuunreacties veroorzaakt door systemische of potentiële tumoren.
(twee) pathogenese
Onderzoek naar de pathogenese helpt om de pathogenese van auto-immuunziekten en tumorimmunologie op te helderen.De huidige pathogenese heeft de volgende hypothese:
1. Antilichaam-gemedieerde theorie Wilkinson (1964) beschrijft de aanwezigheid van auto-antilichamen in het serum van patiënten met neuromusculaire aandoeningen Er is bevestigd dat myeloma-achtige polyneuropathie, Lambert-Eaton-syndroom, enz. Allemaal gerelateerd zijn aan antilichaam-gemedieerde immuunresponsen. Immunisatie van dieren met paraneoplastische antigenen of passieve input van tumorantilichamen repliceert diermodellen die identiek zijn aan menselijke paraneoplastische laesies en klinische manifestaties.
2. Cellulair immuunmechanisme bij patiënten met tumorweefsel en CZS-pathologische secties kunnen worden gevonden, perivasculaire CD4 + T-cellen en CD19 / 20 B-cellen inflammatoire infiltratie, interstitiële CD8 T-cellen, monocyten en macrofaaginfiltratie; Het fenotype van perifere bloedlymfocyten van patiënten met -Hu-antilichaam-positieve PNS was aanzienlijk verhoogd in vergelijking met anti-Hu-antilichaam-negatieve patiënten en normale controles, en CD4 CD45 RO + helper T-lymfocyten waren aanzienlijk toegenomen. Th1 helpercel subtype reactie, Th2 subtype hyperplasie is niet duidelijk.
3. Genetische factoren specifieke HLA-I- of II-genproducten kunnen tumorantigenen vertonen, maar of specifieke HLA-haplotypes paraneoplastisch syndroom kunnen veroorzaken, is nog onduidelijk, menselijk HLA-B8, HLA-DQ en HLA-DR Het is nauw verwant aan auto-immuunziekten, maar tot nu toe zijn er geen specifieke HLA-serotypes gevonden in anti-Hu-autoantilichaamdragers.De correlatie tussen PNS en genetische factoren moet worden bevestigd.
Het voorkomen
Preventie van paraneoplastisch syndroom van het zenuwstelsel
Vroege detectie, vroege behandeling.
Complicatie
Complicaties van het zenuwstelsel paraneoplastisch syndroom complicatie
Paraneoplastisch syndroom kan vele weefsels en organen in het lichaam beïnvloeden en overeenkomstige klinische manifestaties veroorzaken zoals artritis, uitslag, endocriene disfunctie en dergelijke.
Symptoom
Symptomen van het para- neoplastisch syndroom van het zenuwstelsel Veel voorkomende symptomen, zwakte, reflex, extensor, duizeligheid, diplopie, strabismus myoclonus
1. Paraneoplastische laesies kunnen elk deel van het zenuwstelsel omvatten, zoals de hersenen, het ruggenmerg, perifere zenuwen, zenuwspiergewrichten en spieren.Het paraneoplastische syndroom kan worden verdeeld in meer dan 10 soorten, die verschillende klinische symptomen zijn volgens het beschadigde deel. Tekenen, paraneoplastisch syndroom kunnen worden onderverdeeld in:
(1) waarbij het centrale zenuwstelsel betrokken is: inclusief cerebellaire degeneratie (PCD), paraneoplastische encefalomyelitis (PEM), paraneoplastische strabismische cerebrale parese-myoclonus (POM) en myelitis.
(2) met perifere zenuwen: zeldzaam, minder dan 1% van de kankerpatiënten heeft PNS met perifere zenuwen, waaronder subacute sensorische neuronziekte (SSN), subacute motorische neuropathie (SMN), sensorische motorische of autonome neuronziekte, enz. .
(3) waarbij zenuw-spier gewrichten en spieren betrokken zijn: zoals Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS), dermatomyositis, polymyositis en necrotiserende myopathie.
2. Gemeenschappelijke klinische kenmerken van paraneoplastisch syndroom
(1) De meeste patiënten met PNS-symptomen verschijnen vóór de tumor en de primaire tumor kan enkele jaren later worden gevonden.
(2) Subacuut begin, de symptomen ontwikkelen zich tot een piek in een paar dagen tot enkele weken en de symptomen en tekenen kunnen tegelijkertijd worden verholpen Er zijn veel ernstige disfuncties of verlies van werkvermogen wanneer de patiënt bezoekt.
(3) De karakteristieke symptomen van PNS omvatten cerebellaire degeneratie, marginale kwab encefalitis, etc., die allemaal wijzen op paraneoplastische, cerebellaire degeneratie bij patiënten met duizeligheid, diplopie en ataxie, milde sputumreflex.
(4) Het aantal hersenvochtcellen nam toe, eiwit- en IgG-waarden namen toe en elektrofysiologisch onderzoek toonde overeenkomstige perifere zenuw- of spierlaesies.
3. Vijf belangrijke antilichamen gerelateerd aan dit syndroom kunnen worden gedetecteerd in serum van patiënten en CSF.
(1) Anti-Hu-antilichaam (anti-neuron-antilichaam), geassocieerd met paraneoplastische encefalomyelitis.
(2) Anti-Yo-antilichaam, dat een specifiek anti-Purkinje-celantilichaam (APCA) is, dat wordt geassocieerd met paraneoplastische cerebellaire degeneratie en reproductieve of gynaecologische tumoren.
(3) Anti-Ri-antilichaam (anti-neuronaal cytoskeletaal antilichaam), geassocieerd met paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - myoclonus en borstkanker.
(4) Kankergerelateerde retinopathie (CAR) -antilichamen.
(5) Anti-voltage-gated calciumkanaalantilichamen, gevonden in LEMS en patiënten met stijf syndroom (SMS), de eerste drie antilichamen hebben een aanzienlijke specificiteit, kunnen het bestaan van kanker bevestigen, zodat artsen de relevante organen kunnen controleren.
Onderzoeken
Onderzoek van het paraneoplastisch syndroom van het zenuwstelsel
1. Serum en CSF immunologisch onderzoek.
2. Regelmatig onderzoek van hematurie.
3. Neurologische CT, MRI-onderzoek.
4. Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van paraneoplastisch syndroom van zenuwstelsel
Paraneoplastisch syndroom is voornamelijk gebaseerd op de klinische manifestaties van de patiënt en gerelateerde antilichaamtests Geen primaire tumoren kunnen gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd Patiënten met aanhoudende neurologische symptomen zijn moeilijk uit te leggen wanneer ze worden verdacht van PNS Neurologen hebben dit syndroom. Waakzaamheid is vooral belangrijk.
Sommige patiënten met PNS hebben karakteristieke manifestaties, zoals PCD, POM en het Lambert-Eaton-syndroom, die vaak worden geassocieerd met tumoren. Als er geen kanker in het systeem wordt gevonden, is regelmatig onderzoek nodig. Cerebrospinale vloeistof en elektrofysiologisch onderzoek zijn nuttig voor diagnose, serum of CSF-specifieke auto-antilichamen kunnen PNS bevestigen en mogelijke tumoreigenschappen suggereren.
Besteed aandacht aan de identificatie van primaire ziekten van het zenuwstelsel.
