striatale nigra degeneratie
Invoering
Inleiding tot striatum substantia nigra Striatonische degeneratie (SND) werd voor het eerst gemeld door Adams et al in 1961. In 1961 en 1964 rapporteerden de auteurs drie patiënten met extrapiramidale schade, autonoom falen en cerebellaire ataxie.De symptomen van autonoom falen waren milder dan die van het Shy-Drager-syndroom. Pathologische veranderingen, maar de symptomen van prenatale cerebellaire ataxie waren niet ernstig bij patiënten met OPCA. De ziekte behoort tot de degeneratieve ziekten van het zenuwstelsel en is geclassificeerd in multiple systeematrofie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfectie meerdere longinfecties
Pathogeen
Striatum-degeneratie
(1) Oorzaken van de ziekte
Zie Oorzaken Multiple System Atrophy (MSA) voor de oorzaak.
(twee) pathogenese
1. SND en sporadische OPCA, SDS zijn geclassificeerd in MSA, behorende tot drie verschillende MS-syndromen, waarvan de pathogenese wordt aangeduid als MSA.
2. Pathologische veranderingen: pathologische veranderingen komen voornamelijk tot uiting in het dichte deel van de substantia nigra en de lenticulaire kern geassocieerd met specifieke delen van het lichaam.De substantia nigra neuronen zijn veel verloren, geen Lewy-lichamen, geen neurofibrillaire klitten in de resterende cellen, bonen De kerndegeneratie was het meest voor de hand liggend, de bilaterale kernsymmetrie was ernstig geatrofieerd en verminderd, grijs, terwijl de caudate kern minder duidelijk was, en de secundaire globus pallidus atrofie was (hoofdzakelijk striatum globus vezelverlies).
Microscopisch vertoonden de basale ganglia losse kern, bijna alle neuronen waren verloren en een groot aantal extracellulaire bruine grove deeltjes wijd verspreid. Deze deeltjes waren positief voor ijzerkleuring en de globus pallidus was mild uitgebreid. En dun verdeelde ijzer-positieve deeltjes, middenhersenen melanoïde pigmentneuronen en cerebrale leukocytenpigmentneuronen gaan ernstig verloren, met milde stellaatgliosis, en sommige manifesteren zich als uitgebreide cerebrale pons cerebellaire degeneratie, en in de cortex-korrel De cytoplasmatische insluitingslichamen van oligodendrocyten werden waargenomen in de corpuscle-pallidal cortex, die wordt geassocieerd met basale disfunctie.
Het voorkomen
Striatum degeneratie preventie
Er is geen effectieve preventiemethode en symptomatische behandeling is een belangrijk onderdeel van klinische medische zorg.
Complicatie
Striatum zwarte stof degeneratie complicaties Complicaties, urineweginfectie, meerdere longinfecties
Naarmate de ziekte vordert, kunnen verschillende symptomen en tekenen zich manifesteren in de ziekte en kunnen deze ook worden beschouwd als complicaties van de ziekte (zie klinische manifestaties).
Bovendien moet aandacht worden besteed aan secundaire longinfecties, urineweginfecties, enz.
Symptoom
Striatum substantia nigra degeneratiesymptomen veel voorkomende symptomen dysfagie, dementie, tremor, tremor van spiervezels, moeilijk omkeren ataxie, dysarthrie
Over het algemeen in het pre-seniele (25 tot 68 jaar oud, gemiddeld 52 jaar oud) begin, sporadisch, sluipend begin, langzaam progressief, met het syndroom van Parkinson als het eerste symptoom, in deze context, waarbij andere delen van het centrale zenuwstelsel betrokken zijn, patiënten geleidelijk Verminderde lichaamsbeweging, akinesie, rigiditeit, flexie van ledematen en romp, saaie expressie, abnormale houding en loopveranderingen, dysartrie, slikmoeilijkheden en moeilijk omdraaien, ongeveer 2/3 patiënten kunnen tremor waarnemen tijdens het verloop van de ziekte , maar de tremor is niet significant, en 75% tot 100% van de patiënten met extrapiramidale symptomen zijn asymmetrisch, over het algemeen vroege aanvang, en hebben geen respons of minimale respons op levodopa-behandeling, vermoedelijk vanwege dopamine-receptoren Vanwege de vermindering van striatumneuronen geloven Gonzalez et al. Dat het wordt geassocieerd met een significante vermindering van dopamine D2-receptoren bij patiënten met SND, en ook een significant effect heeft op levodopa. Dergelijke patiënten hebben meer kans op een verkeerde diagnose als de ziekte van Parkinson, maar symptomen na de ziekte Vooruitgang is sneller dan de ziekte van Parkinson.
Op basis van verminderde extrapiramidale symptomen kunnen symptomen van de cerebellaire ataxie optreden, of symptomen van het syndroom van Parkinson verschijnen eerder, maar meer laat en lichter, met een onstabiel evenwicht en ataxie.
De symptomen van OPCA kunnen ook worden gecombineerd. Bovendien heeft de helft van de patiënten het Shy-Drager-syndroom. Veel patiënten hebben urinestoornissen, die het gevolg kunnen zijn van degeneratie van de nucleaire neuronen van Onuf in de enkel, en kunnen ook piramidale kanalen hebben. Als gevolg van striatum striatum disfunctie, vertonen sommige patiënten subcorticale dementie en neuropsychologische aandoeningen, maar dementie komt niet vaak voor.Sommige gevallen hebben Babinski-teken, milde spieratrofie, verlamming van de bovenoog en het verloop van de ziekte is progressief. Meestal 3 tot 8 jaar, de gemiddelde leeftijd van overlijden is 57 jaar.
Onderzoeken
Onderzoek van striatum substantia nigra
1. Rechtop experiment: de liggende positie, de zitpositie en de rechtopstaande bloeddruk werden afzonderlijk gemeten.De systolische bloeddruk daalde binnen 2 tot 3 minuten met meer dan 30 mmHg, de diastolische bloeddruk daalde met meer dan 20 mmHg en de hartslag was onveranderd.
2. Bloed biochemisch onderzoek: Bepaling van plasma norepinefrine gehalte, 24 uur urine catecholamine gehalte was significant verlaagd.
3. Onderzoek van hersenvocht: behalve de individuele meldingen van verminderde acetylcholinesterase in hersenvocht, hebben de meeste patiënten normaal hersenvocht.
4. MR is de meest waardevolle diagnostische methode.De T2-gewogen afbeelding toont de lage dichtheid van de lenticulaire kern, het hoge signaalverlies dat normaal aanwezig is tussen de rode kern en de substantia nigra, en toont een toename in ijzerafzetting als gevolg van gliale cellen, gliale fibrose en Verhoogd capillair volume verhoogt het watergehalte van het zieke weefsel, waardoor de Tl- en T2-waarden worden verlengd, wat een laag signaal in het T1-gewogen beeld en een hoog signaal in het T2-gewogen beeld toont.
O'Brien rapporteerde een geval van SND.MRI toonde een afname van het kernsignaal, vooral in het posterolaterale T2-gewogen beeld, dat lager was dan de globus pallidus. Bovendien was de kern aanzienlijk verminderd en de middenhersenen verminderd vanwege de substantia nigra en rode kern. Klein en onduidelijk, de auteurs geloven dat de symptomen van SND gerelateerd zijn aan de speciale structurele functie, shell atrofie is gerelateerd aan spierrigiditeit en ongevoeligheid voor geneesmiddelen, de ernst van myotonie is nauw gerelateerd aan de mate van reductie van shell-signaal, Dai Qilin meldde 6 patiënten met SND MRI-onderzoek was abnormaal. Twee gevallen van bilaterale externe capsules vertoonden symmetrische degeneratie van witte stof. Vier gevallen vertoonden onregelmatig T1W1 laag signaal en T2W1 hoog signaal. Eén geval ging gepaard met hersenstam en cerebellaire atrofie, en 6 gevallen waren CT-onderzoeken waren normaal.
5. PET-studies hebben aangetoond dat striatum, frontale kwab, cerebellum en hersenstamglucosemetabolismestoornissen worden veroorzaakt door het verlies van functionele neuronale componenten.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van striatum substantia nigra
Diagnostische criteria
1. Het syndroom van Parkinson met sporadisch latent volwassen volwassenen is niet effectief voor de behandeling met levodopa.
2. Heb een duidelijk autonoom dysfunctie syndroom.
3. Er is een cerebellum-teken.
4. Een piramidaal teken verschijnt.
Van de bovenstaande 4 items is 1 vereist, 2 en 3 zijn beide beschikbaar en 4 wordt als referentie gebruikt.
Differentiële diagnose
Klinisch is het soms moeilijk om met OPCA te identificeren Miwa rapporteerde dat 55% van de patiënten met SND symptomen van het cerebellum hebben, terwijl 55% van de patiënten met OPCA het syndroom van Parkinson heeft, maar dat de leeftijd van aanvang van SND-patiënten (60,7 jaar ± 8,7 jaar) hoger is dan die van OPCA-patiënten (55,4 jaar oud). ± 7,9 jaar oud), OPCA-patiënten met cerebellaire symptomen en SND met symptomen van het syndroom van Parkinson, de eerste symptomen zijn meestal de gang of tremor van Parkinson, geen horizontale oculaire dyskinesie, daarnaast zijn de MRI-prestaties van de hersenen gericht verschillend.
