systemische lupus erythematosus
Invoering
Inleiding tot systemische lupus erythematosus De prevalentie van deze ziekte varieert tussen rassen Verschillende muizenstammen (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) ontwikkelen spontaan SLE-symptomen na enkele maanden van geboorte Familieonderzoek toont aan dat eerste- en tweedegraads familieleden van SLE-patiënten Ongeveer 10% tot 20% kan dezelfde soort ziekte hebben, sommige hebben hyperglobulinemie, een verscheidenheid aan auto-antilichamen en T remmen celdisfunctie. Het toevalspercentage van enkelvoudige ovale tweelingen is 24% tot 57%, terwijl dat van dubbelovale tweelingen 3% tot 9% is. HLA-typen toonde aan dat SLE-patiënten geassocieerd waren met HLA-B8, -DR2, -DR3, en sommige patiënten waren geassocieerd met complement C2- en C4-defecten, en zelfs TNFa-polymorfismen waren significant geassocieerd; de recente ontdekking van homozygote C2-gen-deficiëntie en -DQ De hoge frequentie is nauw verwant met DSLE; T-celreceptor (TCR) wordt ook geassocieerd met de gevoeligheid van SLE en het lage niveau van TNFa kan de genetische basis zijn van lupus nefritis. Alle bovenstaande tips SL hebben een genetische aanleg, maar volgens het Huashan Hospital-onderzoek onder 100 SLE-familieleden is het een overerving met meerdere genen, en omgevingsfactoren spelen ook een belangrijke rol. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor jonge vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uremie pneumonie sepsis pyelonefritis
Pathogeen
Oorzaken van systemische lupus erythematosus
Oorzaak van ziekte
De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Recente studies hebben bevestigd dat deze ziekte wordt gekenmerkt door verschillende immuunresponsafwijkingen. Wat betreft de factoren die immuunstoornissen veroorzaken, deze kan veelzijdig zijn.
Het voorkomen
Systemische lupus erythematosus preventie
Bevolking preventie
(1) Telling en publiciteit versterken: versterking van het onderzoek naar epidemiologie van auto-immuunziekten, oprichting van gespecialiseerde counselingklinieken, organisatie van patiëntenverenigingen en het tijdig ontdekken van patiënten.
(2) Verbetering van het diagnose- en behandelingsniveau van medisch personeel: met de ontwikkeling van immunologie en andere basisgeneesmiddelen heeft het onderzoek naar auto-immuunziekten zich ook dienovereenkomstig ontwikkeld. Daarom is het versterken van theoretisch onderzoek en het continu verbeteren van het diagnose- en behandelingsniveau van dergelijke ziekten door medisch personeel Vroege detectie en belangrijke maatregelen voor tijdige behandeling.
(3) Laboratoriumtesttechnieken voor het ontwikkelen en geleidelijk populariseren van auto-immuunziekten: de histopathologische veranderingen van sommige auto-immuunziekten zijn al duidelijk, maar er is geen typische klinische manifestatie, dus assistentie met immunoassaytechnieken is nodig, inclusief detectie van bepaalde Auto-immuunziekten hebben antilichamen van bijzonder diagnostisch belang.
Persoonlijke preventie
(1) Primaire preventie: probeer inducerende immuunresponsfactoren te voorkomen, wat de sleutel is tot het voorkomen van auto-immuunziekten.
1 Behoud optimisme: moderne immunologische studies hebben aangetoond dat de immuunfunctie van het lichaam ook wordt gereguleerd door neurologische en endocriene factoren, dus het handhaven van een optimistische stemming is belangrijk om de normale immuunregulatie van het lichaam te handhaven.
2 zich houden aan lichaamsbeweging: lichaamsbeweging of deelnemen aan passende fysieke arbeid is een belangrijke manier om fysieke fitheid te verbeteren en het lichaam in staat te stellen weerstand te bieden aan ziekte. Lichaamsbeweging kan het lichaam aanpassen aan externe omgevingsveranderingen, de kans op ziekte verminderen, zoals oefeningen doen, Qigong beoefenen, Maak een wandeling, speel Tai Chi, warm water of een warm waterbad.
3 Combinatie van werk en rust: de traditionele Chinese geneeskunde heeft altijd gepleit voor een dieet en een regelmatig leven. Het is een belangrijke maatregel om fit te blijven en te bewegen. De regels van het leven, matiging en dieet, matig werk en rust, kunnen energie en kracht behouden, externe oorzaken vermijden. Invasie van ziektefactoren.
4 om predisponerende factoren te voorkomen: bijvoorbeeld wanneer de zomer komt, direct zonlicht, is het gemakkelijk om de huidschade van SLE-patiënten te verergeren en zelfs fluctuaties in de hele lichaamsconditie te veroorzaken Blootstelling en vermoeidheid zorgen vaak voor een drastische verandering van de toestand, hersen- en hartbeschadiging en kunnen worden toegepast wanneer dat nodig is. Anti-stralingsmedicijnen zoals 3% kininezalf, samengestelde titaandioxidezalf, 10% ammoniakbenzoëzuurzalf, enz., Andere blootstellingen zoals koude, röntgenfoto, enz., Kunnen ook de ziekte doen toenemen, kunnen niet worden genegeerd.
5 preventie van infectie: preventie van streptokokkeninfectie is een belangrijk onderdeel van het verminderen van de incidentie van auto-immuun reumatische aandoeningen, patiënten vertonen vaak symptomen van luchtweginfecties zoals keelpijn, hoest, enz., Kunnen worden behandeld met geschikte antibiotica, moeten infecties genezen, zoals chronische tonsillitis , sinusitis, chronische otitis media, cariës enzovoort.
6 Drugsmisbruik vermijden: op dit moment is het aantal iatrogene ziekten toegenomen, wat tot grote bezorgdheid in de medische gemeenschap heeft geleid Omdat veel farmacologische farmacologische effecten niet volledig worden begrepen, kan drugsmisbruik gemakkelijk stoffen met hapteen-eigenschappen in het lichaam binnendringen. Veroorzaakt immunopathologische schade, produceert verschillende auto-immuunziekten, zoals penicilline, penicillamine, chloorpromazine, anticonceptiva, enz., Induceert gemakkelijk SLE, terwijl hydralazine antihypertensiva, anticonvulsiva zoals fenytoïne, proca Vanwege amines, isoniazide, enz. Kunnen na langdurig gebruik van deze geneesmiddelen symptomen optreden die lijken op SLE en kunnen auto-antilichamen in het lichaam worden gevonden, maar de symptomen kunnen spontaan verdwijnen kort na het stoppen van het medicijn.
(2) Secundaire preventie:
1 vroege diagnose: vroege manifestaties van SLE, herhaalde intermitterende koorts, gewrichtszwelling en pijn, vermoeidheid, zwakte, serologisch onderzoek van gamma-globuline verhoogd, of detectie van auto-antilichamen, dergelijke patiënten moeten alert zijn op auto-immuunziekten, verder onderzoek is vereist, ook Probeer medicijnen te gebruiken zoals lymfokines die de cellulaire immuunfunctie verhogen, zoals overdrachtsfactoren en interferonen, om remming te bereiken, de rol van antigenen te elimineren en een diagnostische behandeling uit te voeren.
2 vroege behandeling:
(3) Preventie van niveau 3:
1 patiënten moeten anticonceptie hebben, zwangerschap vermijden: zwangerschap en bevalling kunnen systemische lupus erythematosus veroorzaken, is ook een belangrijke factor om de aandoening te verergeren en de kans op spontane abortus en doodgeboorte is meerdere malen groter dan normaal.
2 zich houden aan de behandeling: vooral voor het gebruik van hormonen en immuunmodulatoren moet regelmatig worden beoordeeld.
3 TCM-syndroomdifferentiatie: zie het gedeelte 'Behandeling'.
Complicatie
Systemische lupus erythematosus-complicaties Complicaties uremie pneumonie sepsis pyelonefritis
1. Allergieën: deze ziekte is vatbaar voor allergie voor medicijnen, en de prestaties zijn zwaarder. Zodra allergisch, is het niet gemakkelijk om te keren of verslechtert de toestand. Soms bevindt de ziekte zich in een relatief stabiele periode en kunnen de gesensibiliseerde medicijnen acute exacerbaties veroorzaken, zoals aanhoudende hoge koorts. Veelgebruikte medicijnen die allergieën veroorzaken zijn: penicillines, cefalosporines, sulfonamiden, oestrogenen, procaïnamide, fenytoïne, enz., Dus lupuspatiënten schakelen de bovengenoemde medicijnen uit.
Sommige gevallen zijn gevoelig voor allergieën voor sommige voedingsmiddelen.De schade aan de ziekte is in principe vergelijkbaar met de bovengenoemde geneesmiddelen, vooral voor dierlijk vlees, zoals hondenvlees, paardenvlees en schapenvlees. Daarom moeten patiënten worden gewaarschuwd om de ziekte niet te verergeren.
2. Infectie: het is een veel voorkomende complicatie en het is ook de meest voorkomende doodsoorzaak en de belangrijkste oorzaak van verslechtering van de ziekte. De oorzaak van infectie is gerelateerd aan langdurige immunosuppressiva, uremie en een lage immuunfunctie van de ziekte zelf. Longontsteking, pyelonefritis en sepsis zijn De meest voorkomende complicaties, de pathogenen kunnen Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberculose, cryptokokken en virussen zijn.
Symptoom
Systemische lupus erythematosus symptomen Vaak voorkomende symptomen Bloedafwijkingen Trombocytopenie Huid purpura Nierbeschadiging Vermoeidheid Lichte allergie Wind schilferige hyperthermie
Veel voorkomende zijn:
(1) Vasculaire laesies: Necrotische vasculitis gemanifesteerd als kleine bloedvaten (kleine slagaders of arteriolen). Immunofluorescentie heeft DNA-, C3- en immunoglobulineafzettingen op de vaatwand.
(2) Huidpathologische veranderingen: huidpathologische veranderingen zijn epidermale atrofie, basale cel of dermis liquefactie denaturatie of necrose, met oedeem van de dermis en epidermale junctie. Immunofluorescentie toonde afzetting van immunoglobuline, (IgG), (IgM), (IgA) en complement C3, C4, C1 q bij de kruising van epidermis en dermis.
(3) Nierlaesies: Patiënten met systemische lupus erythematosus met abnormale nier- en urinaire onderzoeken hebben 100% nierlaesies en glomeruli, niertubuli, interstitiële en bloedvaten bij het uitvoeren van biopsie en immunofluorescentie. De karakteristieke verandering is dat de hematoxyline en het glomerulaire basaalmembraan in een spoel veranderen. Immunofluorescentie vertoonde een "full house red" -fenomeen (meerdere immunoglobulinen en complementafzetting werden waargenomen in de glomerulaire tubuli en stroma).
(4) Hartveranderingen: de helft van de patiënten met systemische lupus erythematosus omvat het hart, inclusief pericarditis, myocarditis, hartkleppen en endocardiale laesies. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als niet-bacteriële spastische endocarditis of Libran - Zakken endocarditis.
(5) Andere: er worden fibrineachtige stoffen afgezet in het synoviale membraan en serosa, met celproliferatie en cellulaire necrose van kleine bloedvaten. Neurologische aandoeningen omvatten diffuse neurocytopenie, kleine vasculitis, micro-infarct, necrose en bloeding. De pathologische veranderingen van de longen komen vaker voor bij interstitiële pneumonie en diffuse longfibrose, en er zijn spoelachtige laesies in de longcapillairen.
Onderzoeken
Systemisch lupus erythematosusonderzoek
1. Bloedroutine en sedimentatiesnelheid van erytrocyten: de meest voorkomende zijn verschillende graden van anemie, meestal positieve celgepigmenteerde anemie, een klein aantal hemolytische anemie, anti-erytrocytenantilichamen, ongeveer 15% van de patiënten met een positieve Coomb-test, witte bloedcellen meer (2,0 4.0) × 109 / L, waarin neutrofielen of lymfocyten worden verlaagd en lymfocytenreductie aanzienlijk verband houdt met de activiteit van SLE. Wanneer er sprake is van een secundaire infectie, kunnen witte bloedcellen worden verhoogd. Als er geen infectie is, zijn geen witte bloedcellen zelfs hoge koorts. Verhoogd, 1/3 van de patiënten heeft milde trombocytopenie en de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten neemt toe tijdens de actieve periode.
2. Urineroutine: er kunnen verschillende graden van proteïnurie, hematurie en tubulaire urine of pyurie zijn.
3. Biochemisch onderzoek: er kan sprake zijn van verhoogde transaminase en abnormale troebelheidstest. Bij nierinsufficiëntie kunnen BUN en creatinine toenemen. Eiwitelektroforese geeft echter aan dat gamma-globuline verhoogd is. Deze verandering houdt meestal verband met ziekteactiviteit. Parallel kan worden verminderd naarmate de conditie verbetert, dus het kan ook worden gebruikt als een indicator voor dynamische observatie van de conditie.
4. Immunologisch onderzoek
(1) Lupuscellen: LE-cellen, omdat de anti-nucleaire eiwitantilichamen die in het serum van patiënten aanwezig zijn, op de beschadigde kernen werken, waardoor de nucleaire eiwitten veranderen en een cirkelvormig, ongestructureerd uniform lichaam vormen, dat De fagocytaire fagocytose vormt LE-cellen, die gekleurd zijn met Wright.Het is te zien dat een groot ongestructureerd smogachtig paarsrood uniform lichaam zich in een grote granulocyt bevindt en de kern van de neutrofiel opzij wordt gedrukt. Als het homogenaat niet gefagocyteerd is en omringd is door veel neutrofielen, kan een zogenaamde "rozet" worden gevormd. De testmethode is om het bloed van de patiënt te nemen om het te laten stollen en het gedurende 2 uur op 37 ° C te houden, fijnstampend. Bloedstolsels, sedimentatie door centrifugatie, het nemen van de lichtgele bovenste witte bloedcel uitstrijkje voor Wright's kleuring, en onderzoek onder de lichtmicroscoop, de positieve snelheid van deze methode is 50% -80%, en de positieve snelheid is gerelateerd aan de onderzoekstijd, het aantal keren, of het wordt behandeld, enz. In de actieve fase en de late fase is de positieve snelheid hoog, deze moet verschillende keren worden uitgevoerd, zelfs tientallen onderzoeken kunnen worden gevonden om LE-cellen te vinden. LE-cellen zijn niet specifiek voor de diagnose van SLE, maar kunnen ook worden gezien in dermatomyositis, scleroderma, Reumatische artritis Acute leukemie, vanwege de ingewikkelde werkwijze, door het controleren van de invloed van drugs en de individuele mensen en positief is laag, steeds meer mensen worden niet gebruikt door het huidige gebruik van eenvoudige en betrouwbare antinucleaire antilichamen Omgekeerd zijn zowel dezelfde klinische significantie.
(2) Antinucleair antilichaamspectrum:
1 anti-nucleair antilichaam (ANA): is een algemene term voor antilichamen tegen verschillende nucleaire componenten, SLE ANA positief percentage tot 95%, de titer is hoger, ANA groter dan 1:80 heeft een grote diagnostische betekenis voor SLE, ANA tot SLE Geen specificiteit, kan ook worden gezien in andere bindweefselziekten, zoals sclerodermie, het syndroom van Sjogren, enz., Maar de positieve snelheid en titer is laag, perifere en homogene typen komen vaker voor bij SLE, hebben een bepaalde diagnostische betekenis.
2 anti-dsDNA-antilichaam, hoge specificiteit voor SLE, het positieve percentage is 50% tot 80% en de antilichaamtiter neemt af met de remissie van de ziekte.
3 anti-Sm-antilichaam, hoge specificiteit, het positieve percentage van SLE-patiënten is 20% tot 30%, dit antilichaam heeft niets te maken met SLE-activiteit.
4 andere auto-antilichamen, anti-RNP-antilichamen, anti-SSA-antilichamen, anti-SSB-antilichamen, anti-histon-antilichamen, enz., Kunnen positief zijn, een verscheidenheid aan auto-antilichamen kan in SLE voorkomen.
(3) Antifosfolipide-antilichamen omvatten anticardiolipine-antilichamen, lupus-anticoagulantia en biologische vals-positieve reactanten (dwz vals-positieve syfilis-assays), die allemaal gericht zijn tegen in hoofdzaak hetzelfde fosfolipide-antigeen, en antilichamen remmen hemagglutinatie in bloedvaten, Patiënten met dit antilichaam hebben echter niet alleen geen neiging tot bloeden, maar zijn ook vatbaar voor trombose van slagaders en aders. Bovendien treden vaak abortus en trombocytopenie op en vormen de bovengenoemde symptomen en antifosfolipide antilichamen samen een antifosfolipidesyndroom.
(4) SLE andere auto-antilichamen: antilichamen tegen erytrocytenmembraanantigenen zijn positief voor anti-humane globulinetest, anti-granulocytenantilichamen, anti-bloedplaatjesantilichamen en anti-lymfocytenantilichamen, antilichamen tegen Golgi, ribosomen, voor celraamwerk Ingrediënten, microfiber en andere antilichamen, ongeveer 1/3 van de gevallen is positief voor de reumafactor.
(5) Immunoglobuline: de meeste patiënten hebben IgG en IgM verhoogd, wat wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van verschillende auto-antilichamen in het lichaam.
(6) Complement: de helft van de patiënten heeft hypocomplementemie, serum totaal complement (CH50) en verlaagd C3-gehalte, wat indirect de toename van circulerende immuuncomplexen kan weerspiegelen, die verband houdt met de ziekteactiviteit. Er zijn veel methoden voor het detecteren van circulerende immuuncomplexen, maar geen daarvan is bevredigend.
5. Immunopathologisch onderzoek
(1) Nierbiopsie: de pathologische diagnose die door deze methode wordt gegeven, is waardevol voor de behandeling van lupus nefritis en prognose en moet ten minste lichtmicroscopie, fluoroscopie, elektronenmicroscopie omvatten en identificatie door immunohistochemie. Het subtype van lymfocyten en de samenstelling van het sediment.
(2) Huid lupus gordeltest: de huid van de patiënt werd onderzocht met behulp van directe immunofluorescentietechniek en een gelokaliseerde neerslagband voor immunoglobuline verscheen op de kruising van epidermis en dermis, die geelgroen en immunoglobuline (voornamelijk IgG) en complement was. Het conjugaat van de epidermale dermale junctie, het positieve percentage van SLE-patiënten is 50% tot 70% .Als het materiaal van de laesieplaats wordt genomen, zijn alle soorten huidziekten positief, dus de normale huid moet van de blootgestelde plaats worden genomen om de specificiteit van de test te verbeteren. Seksualiteit kan bij de behandeling de immunofluorescentieband verdwijnen met verlichting van de ziekte, dus dit kan worden gebruikt als een van de indicatoren om de werkzaamheid te beoordelen.
6. Röntgenonderzoek: röntgenonderzoek op de borst is voornamelijk gebaseerd op interstitiële longontsteking Er zijn kleine ontstekingsschaduwen en discoïde atelectase in beide longen, pleurale effusie, enz., En algemene hartvergroting veroorzaakt door myocarditis. En pericardiale effusie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van systemische lupus erythematosus
De ziekte moet worden geassocieerd met andere bindweefselaandoeningen, bacteriële of virale infectieziekten, histiocytose X, kwaadaardige reticuloendotheliose, trombocytopenie, hemolytische anemie, verschillende soorten nierziekte, hepatitis, myocardiaal pericardium Ontsteking, differentiatie van ziekten van het zenuwstelsel. Moeten vooral identificeren met het lupus-syndroom en neonataal lupus-syndroom.
Lupus syndroom
De meest voorkomende hiervan is systemische lupus erythematosus veroorzaakt door medicijnen. Dit syndroom kan worden gezien bij sommige symptomen en tekenen vergelijkbaar met SLE, en laboratoriumresultaten, soms moeilijk te onderscheiden. De volgende aandoeningen zijn nuttig bij het identificeren: medicatiegeschiedenis, geslachtsverschillen zijn niet duidelijk, klinische symptomen zijn mild, viscerale betrokkenheid, nierziekte, vlinder erytheem, zweren in de mond, haarverlies en witte bloedcellen, trombocytopenie en hypocomplementemia zijn zeldzaam. Anti-Sm antilichaam en anti-n-DNA (FARR) antilichaam waren negatief. Het belangrijkste kenmerk is dat de klinische symptomen en laboratoriumtekens verdwijnen na het stoppen van het medicijn en vervolgens weer verschijnen wanneer het medicijn wordt gebruikt. Soms bestaan antinucleaire antilichamen voor een langere periode en hebben ze over het algemeen een goede prognose.
Neonatale lupus erythematosus syndroom
De ziekte wordt gezien bij zuigelingen jonger dan 6 maanden. De meeste moeders van de kinderen lijden aan SLE of andere bindweefselziekten en er zijn RO-antigeen (Sjogren's syndroom A-antigeen) en La-antigeen (Sjogren's syndroom B-antigeen) in het serum. Kinderen met symptomen na de geboorte, voornamelijk voor aangeboren geleidingsblok, lupusachtige dermatitis, auto-hemolytische anemie, RO en La antigeen positief in vivo. Bovendien, vaak vergezeld van aangeboren hartaandoeningen, verschillende defecten en endocardiale fibroelastosis, witte bloedcellen en trombocytopenie. De typische manifestaties van laesies zijn schilferig en ringvormig erytheem, die worden gevonden in de blootgestelde delen, dat wil zeggen aan de bovenkant van het hoofd, de nek en de oogleden, en lijken discide erytheem te zijn. De ziekte is een zelfbeperkende ziekte, de bloedafwijkingen worden binnen 6 weken verbeterd en de huidletsels kunnen binnen 6 maanden verdwijnen. Naast kinderen met hartaandoeningen is de algemene prognose goed. Het is niet bekend waarom puberteit een SLE kan worden.
