aangeboren leukemie
Invoering
Inleiding tot aangeboren leukemie Congenitale leukemie (CL) is een zeldzame vorm van leukemie die verwijst naar leukemie gediagnosticeerd vanaf de geboorte tot 8 weken na de geboorte. De etiologie en pathogenese zijn nog onduidelijk en kunnen verband houden met genetische en fysieke afwijkingen. Vaak vergezeld van aangeboren misvormingen, zoals 21-trisomiesyndroom, Turner-syndroom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: purpura
Pathogeen
Oorzaak van aangeboren leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van aangeboren leukemie is nog steeds onduidelijk.Het wordt algemeen aangenomen dat het verband houdt met de fysieke en genetische factoren van de pasgeborene en de intra-uteriene omgevingsfactoren.Er is een duidelijke genetische aanleg in dezelfde tweeling, zoals leukemie vóór de leeftijd van 6 jaar. Een ander risico op leukemie is 20%, meestal binnen enkele maanden na het eerste begin. De incidentie van leukemie bij tweelingen en broers en zussen is 2 tot 4 keer hoger dan bij kinderen. Chromosomale afwijkingen bij congenitale leukemie komen vaker voor bij 9 - Trisomie, 13-trisomie, Turner-syndroom en Down-syndroom, de literatuur is van mening dat aangeboren leukemie een van de oorzaken van doodgeboorte kan zijn, meestal opgetreden in de 34 tot 38 weken van de zwangerschap, vergezeld van foetaal oedeem, wat suggereert dat de laesie zich in het paleis bevindt Het bestaat al, de histologische pathologie van de foetus en placenta (intra-uteriene omgevingsfactoren) inclusief immunohistochemie en elektronenmicroscopische analyse kan helpen het prenatale gedrag van congenitale leukemie te begrijpen.
(twee) pathogenese
Het is niet duidelijk.
Het voorkomen
Congenitale leukemie preventie
Door dagelijkse lichaamsbeweging en activiteiten is de fysieke en fysieke gezondheid sterk en wordt het vermogen om ziekte te weerstaan verbeterd. Ten tweede zorgen optimistische emoties, een positieve levenshouding en allerlei ziekten ervoor dat slechte emoties de oorzaak zijn van ziekte. Leer kalmeren in het dagelijks leven, problemen op te lossen en overmatige emotionele veranderingen in het menselijk lichaam te voorkomen.
Complicatie
Congenitale leukemie complicaties complicaties Purpura
Dezelfde complicaties als kinderleukemie. De incidentie van leukemie bij kinderen is 3 / 100.000-4 / 100.000. Bij kinderen met acute leukemie is acute lymfatische leukemie (ALL) ongeveer 65% en acute myeloïde leukemie (AML) ongeveer 25-30%. In de afgelopen 30 jaar, met de uitgebreide en diepgaande studie van de ziekte, is het menselijk begrip van de essentie en de klinische behandelingseffecten sterk ontwikkeld: kinderen ALL is een kwaadaardige tumor geworden die kan worden genezen. Er zijn veel manifestaties in het vroege stadium, zoals bleek, algemene malaise, inspanning, verlies van eetlust, sommige koorts om onbekende redenen, sommige met artrose, sommige gemanifesteerd als lokale bloedingen, bloedneus, purpura van de huid of aanhoudende bloedingen na kleine chirurgische ingrepen. Meer dan, van de bovengenoemde symptomen, zijn bleek en koorts de meest voorkomende.
Symptoom
Congenitale leukemie symptomen voorkomende symptomen neusbloedingen bloeding neiging zwarte ontlasting lymfekliervergroting genfusie intracraniële bloeding kortademigheid huid infiltratie herpes
1. Algemene symptomen van koorts, lethargie, verlies van eetlust, gewichtsverlies, kortademigheid enzovoort.
2. Huidbeschadiging 50% van de pathologie heeft een verscheidenheid aan huidinfiltratie, vanaf de geboorte tot enkele weken na de geboorte, huidknobbeltjes diameter 0,2 ~ 0,3 cm, blauwgrijs of paars, geen hechting aan het onderhuidse weefsel, distributie In het hoofd, wangen, romp en ledematen, van zacht tot hard, kunnen ook papels, eczeem of herpesachtige schade zijn, neonatale acute monocytische leukemie (Amol) huidknobbeltjes kunnen zelfverlichtend zijn, maar weken of maanden Na herhaling, oogbetrokkenheid en groene tumoren.
3. Het grootste deel van de neiging tot bloeden is te zien in de stasis van de huid, ecchymose, soms zichtbare hematemesis, melena, ernstige intracraniële bloeding is levensbedreigend.
4. Lever is groot, splenomegalie komt vaak voor, lever en milt kunnen ernstig gezwollen zijn en de bekkenholte binnendringen, maar er is zeer weinig lymfadenopathie.
5. Leukemie van het centrale zenuwstelsel treedt vroeg op, zodra de diagnose na de geboorte is gesteld, kunnen leukemiecellen worden gevonden in de hersenvocht.
6. Naast de bovengenoemde symptomen, kunnen er symptomen zijn geassocieerd met long-, hart-, nier-, peritoneum en andere orgaanbetrokkenheid.
De diagnostische criteria voor aangeboren leukemie zijn:
1 Een groot aantal myeloïde cellijnen of naïeve cellen van lymfocyten verschijnt in bloed of beenmerg.
2 heeft de prestaties van extramedullaire infiltratie.
3 sluiten leukemie-achtige reacties uit.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren leukemie
1. Perifeer bloed bij de geboorte van hemoglobine bij 70 ~ 200 g / L, witte bloedcellen namen aanzienlijk toe, tot 15 × 109 / L; dominante cellen overheersing, bloedplaatjes <70 × 109 / L, perifeer bloed uitstrijkje zichtbaar traanvormig en kernvormig Rode bloedcellen.
2. Beenmerghyperplasie is extreem actieve, duidelijke ongedifferentieerde cellen, vaker voor bij acute myeloïde leukemie (AML), goed voor 70% tot 80%, acute lymfatische leukemie (ALL) is minder, de verhouding van de twee is ongeveer 2: 1 ~ 4: 1, AMOL komt vaker voor bij acute myeloïde leukemie, goed voor 20% Sommige zeldzame soorten leukemie, zoals erythroleukemie, basofiele leukemie en dubbele of dubbele fenotype leukemie, kunnen ook worden gezien. Myeloïde oppervlakte-antigenen, immunofluorescentie en elektronenmicroscopie van monoklonale antilichamen dragen bij aan immunofenotyping, chemische kleuring van gelipideerde luciferine-hydrolase, zaadcellen, enz.
3. Genetische veranderingen veranderen ongeveer 50% van de kinderen met chromosomale afwijkingen, de meest voorkomende is t (4; 11), wordt beschouwd als een karakteristieke verandering in ALL die goed is voor ongeveer 78%, slechts 10% van de kinderen met AML heeft deze afwijking, in Er zijn veel ziekten op chromosoom 11 met 11q in dezelfde zone en t (4,11) (q21, q23) is een van de consistente cellulaire genetische veranderingen in humaan ALL, waarbij ALL breekpunt beperkt is tot 4q13-21, terwijl 11q23 De externe ruptuur is te zien in de lymfoïde en myeloïde cellijnen.Het is te zien dat het expressiegen gedragen door 11q23 niet-specifiek is, en de voor de hand liggende hoge snelheid van 11q23 herschikking bij aangeboren of kinderleukemie geeft aan dat dit gengebied zich in de foetus en volwassen bevindt. Inv (16) (p13q22) heeft een hoge specificiteit in MLL-M4 van ANLL en er wordt aangenomen dat 16q23 de sleutel tot inv (16) (p13q22) abnormaliteit in AML11q23 en 19q en 19p breekt. Laterale translocatie komt ook vaker voor, chromosomale afwijkingen van congenitale leukemie kunnen na behandeling terugkeren naar normaal, weer verschijnen wanneer recidief en de reproductie is eerder dan beenmerg en klinische symptomen, dus het kan het recidief van leukemie nauwkeurig voorspellen.
4. Huiduitslagbiopsie heeft een bepaalde waarde voor diagnose, meestal myeloïde cellijn, en een paar zijn lymfocyten en monocyten cellijnen.
5. Afhankelijk van de aandoening, klinische manifestaties en symptomen, worden fysieke tekenen geselecteerd voor ECG, X-ray, B-echografie, biochemisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren leukemie
Vooral moet worden onderscheiden van neonatale leukemie, vaker voorkomend bij ernstige infectie, neonatale sepsis, enz., Het totale aantal perifere witte bloedcellen is groter dan 50,0 × 109 / L en zichtbare onrijpe cellen, hepatosplenomegalie, bloedkweek moet op dit moment worden gedaan, beenmerg , leukemie alkalische fosfatase test om te helpen bij de diagnose.
In vitro beenmergcultuur vergemakkelijkt vroege differentiële diagnose, semi-solide beenmergcultuur detecteert onbehandelde AML, vertoont gebrek aan kolonievorming, verhoogde clustervorming, beenmerg van geen groei tot overmatige clustervorming, onbehandeld ALL vertoont geen groei of kolonies De snelheid van vorming nam af.In samenvatting vertoonde onbehandelde acute leukemie een afname van het aantal kolonies en kolonie / clusterverhouding. Omgekeerd hadden kinderen met het syndroom van Down die reageerden op leukemie normale rijping tot granulocyten, monocyten, in beenmergcultuur. Er vormden zich normale kolonies van macrofagen en de verhouding van kolonies tot kolonies / clusters was normaal.
