scleroedeem
Invoering
Inleiding tot scleroedeem Scleroedeem is een onverklaarbare, meestal goedaardige, zeldzame ziekte, ook een systemisch reuma gekenmerkt door plotseling begin van systemische symmetrie, ernstig oedeem, verharding, laesies en systemisch scleroderma oedeem Soortgelijke veranderingen treden op, de ziekte verlicht zichzelf meestal binnen 6 tot 12 maanden, maar het kan tientallen jaren duren. Curzio (1775) rapporteerde voor het eerst de ziekte en Pifford (1876) besprak de klinisch-pathologische kenmerken in meer detail. Bushkle (1902) identificeerde het als een speciale onafhankelijke ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acuut nierfalen cardiogene shock
Pathogeen
Oorzaak van scleroedeem
Ziekte factoren (35%):
Het gehalte aan zure mucopolysacharide was aanzienlijk verhoogd in de huid van de patiënt en men dacht dat dit te wijten was aan de verhoogde concentratie hyaluronzuur in de huid van de laesie. Een aanzienlijk aantal patiënten was secundair aan de oorspronkelijke diabetesinfectie, hetgeen de immuniteit na infectie aangeeft. De reactie houdt verband met de pathogenese van deze ziekte en suggereert ook dat de glucosemetabolismestoornis een bepaalde rol speelt in de pathogenese van deze ziekte.
Autologe hormoonfactor (25%):
Er is gesuggereerd dat hypofysefunctie en perifere zenuwafwijkingen een belangrijke rol spelen in de pathogenese.Lokale injectie van oestrogeen kan niet-depressief oedeem veroorzaken, wat erg lijkt op scleroedeem, wat suggereert dat het lichaam wordt gestimuleerd door plotselinge stress en de bijnierschors wordt gestimuleerd. Een oestrogeenachtig steroïde hormoon dat huidveranderingen veroorzaakt.
Lichaamsmechanismefactoren (35%):
Sommige mensen geloven dat de ziekte verband houdt met de allergische reactie na streptokokkeninfectie, maar het moet verder worden aangetoond omdat sommige patiënten geen bewijs hebben van streptokokkeninfectie.
Pathologie: de opperhuid is over het algemeen normaal, af en toe milde keratose, collageenzwellingen kunnen worden gezien in de dermis, er is een duidelijke kloof tussen de collageenbundels of de vorming van het raamoog, het bovenste zweet plaveiselbuis kan worden verwijd en er zijn grote, kleine lymfocyten rond de bloedvaten. Milde infiltratie, het aanhangsel is over het algemeen normaal, geen sclerodermie vasculaire occlusie verandert, zichtbare metaplasie, deze metaboliet verdween door de behandeling van hyaluronidase, wat aangeeft dat de metachromatisch wordt veroorzaakt door hyaluronzuur.
Het voorkomen
Preventie van harde zwelling
preventie:
1. Verwijder de aansporing van de ziekte, let op hygiëne, versterk uw lichaamsbeweging, verbeter uw immuniteit en voorkom infectie.
2, vroege diagnose en vroege behandeling, in het geval van verlichting van de ziekte is niet gemakkelijk om de behandeling op te geven.
3, doe een goed werk in de gezondheid van moeders, probeer vroeggeboorte, geboorteblessure, verstikking te voorkomen. In het koude seizoen wordt de pasgeborene opgewarmd en wordt de temperatuur in de verloskamer aangepast.De graad is ongeveer 20 graden, vooral de warmte van te vroeg geboren kinderen met een laag geboortegewicht.
Complicatie
Sclerotherapie-complicaties Complicaties acuut nierfalen cardiogene shock
1. Bloedsomloop bij kinderen met ernstige hypothermie, vooral wanneer de lichaamstemperatuur <30 ° C of harde zwelling, vaak vergezeld van duidelijke microcirculatiestoornissen, zoals bleek, vlekken, koude ledematen, huidpatroon, capillaire vultijd, Hartslag is snel en langzaam, hartgeluid is bot en aritmie, ernstig hartfalen myocardiale schade en cardiogene shock.
2. Acuut nierfalen Deze ziekte gaat vaak gepaard met urine-oligurie of zelfs acute nierdisfunctie zonder urine; ernstig nierfalen treedt op.
3. Longbloeding is de extreme prestatie van ernstige gevallen:
(1) Moeilijkheden met ademhalen en plotselinge toename van purpura, de symptomen zijn niet verlicht na toediening van zuurstof.
(2) De natte rales in de longen nemen snel toe.
(3) Schuimbloed wordt uitgeworpen uit de neus en mond of in de tracheale intubatie.
(4) Bloedgas laat zien dat PaCO2 PaCO2 verlaagt en longbloeding is het meest kritische klinische symptoom en de belangrijkste doodsoorzaak bij deze ziekte. Het kan in korte tijd sterven zonder eerste hulp.
4.DIC: spontane bloeding van de gewone huid en slijmvliezen of injectie van spuuggaten, kan gepaard gaan met shock en hemolyse.
Symptoom
Symptomen van scleroedeem Vaak voorkomende symptomen Huidbetrokkenheid Lage hitte sproet pleurale effusie Pericardiale effusie
Symptomen zijn onder meer lage koorts, algemene vermoeidheid, verlies van eetlust en slapeloosheid, en vroege manifestaties van gegeneraliseerde spierpijn. Na de bovengenoemde prodromale symptomen kan de huid progressieve diffuse verharding van de symmetrie hebben, vaak vanuit de nek en nek. Het is aan beide zijden beginnend, is hardnekkig wasachtig oedeem en verspreidt zich naar de omgeving.Het kan binnen enkele dagen snel het gezicht, nekgebied, schouders, bovenarmen, rug en borst aantasten.De huidschade is niet-depressieve verharding en verliest de normale huid. Textuur en uiterlijk, het oppervlak is glanzend en wasachtig, af en toe vergezeld van een voorbijgaande erythemateuze papel in het vroege stadium van harde zwelling.Hoewel de laesie zich meestal in het bovenste deel van de romp bevindt, kan deze zich soms uitbreiden tot de buikwand, billen en dijen, en soms kan het kalf worden aangetast. De handen en voeten zijn over het algemeen niet moe, geen huidatrofie of hyperpigmentatie, maar hebben vaak ecchymose-achtige huidlaesies, betrokkenheid van de borst en buikhuid veroorzaken soms ademhalingsmoeilijkheden, betrokkenheid van de keelholte kan slikproblemen veroorzaken, dysartrie, als gevolg van een harde huid rond de gewrichten Zwelling kan een zekere mate van dyskinesie veroorzaken.Naast een harde zwelling van de huid kunnen pericardiale effusie, pleurale effusie en gewrichtseffusie nog steeds voorkomen.
Onderzoeken
Onderzoek van scleroedeem
(1) bloedroutine
Er was geen significante verandering in het totale aantal perifere witte bloedcellen.Het totale aantal witte bloedcellen en neutrofielen in de gecombineerde infectie kan in verschillende mate toenemen of afnemen.
Als de neutrofielen aanzienlijk worden verhoogd of verlaagd, duidt dit op een slechte prognose.
(2) DIC-screeningstest
De volgende zes tests moeten worden uitgevoerd voor patiënten met kritische cirrose bij wie de diagnose DIC wordt gesteld:
1 aantal bloedplaatjes: vaak progressieve achteruitgang, ongeveer 2/3 kinderen met aantal bloedplaatjes <100 × 109 / L (100.000 / mm3).
2 protrombinetijd: verlengde protrombinetijd in ernstige gevallen, 20 sec bij 4d na de geboorte, 15 sec bij 5d en ouder.
3 delen van de witte kleigrond tromboplastinetijd> 45s.
4 plasmatrombinetijd: normale neonatale waarde van 19 ~ 44s (oudere kinderen 16.3s), vergeleken met dezelfde leeftijd van de controlegroep> 3s heeft diagnostische betekenis.
5 fibrinogeen <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) heeft een referentiewaarde.
63P-test (plasma-protamine-paracoagulatietest): 65% van normale pasgeborenen heeft een fibrinolytische activiteit van 65% en kan fibrineafbraakproducten (FDP) hebben, dus de 3P-test kan positief zijn en is niet normaal na 24 uur. De DIC late 3P-test kan echter negatief worden ingesteld.
(3) Bloedgasanalyse : als gevolg van hypoxie en acidose nam de pH van het bloed af, nam de PaO2 af en nam de PaCO2 toe.
(4) bloedsuiker: vaak verlaagd, kan creatinine, niet-eiwitstikstof verhoogd zijn.
(5) Ultra-micro-erytrocytelektroforese tijdmeting : door de toename van de bloedviscositeit wordt de rode bloedcelelektroforese tijd verlengd.
(6) ECG-veranderingen: in sommige gevallen kunnen ECG-veranderingen optreden, die zich manifesteren als QT-verlenging, hypotensie, lage T-golf of verlaagd ST-segment.
Diagnose
Diagnose en diagnose van scleroedeem
diagnose
Diabetespatiënten met gegeneraliseerd centraal niet-depressie refractair oedeem, vergezeld van erythemateuze laesies en pathologische veranderingen, kunnen worden gediagnosticeerd als deze ziekte.
Scleroedeem is een zeldzame ziekte die meestal goedaardig is. Het is ook een systemisch reuma: het wordt gekenmerkt door een plotseling begin van systemische symmetrie en ernstig oedeem. De laesiekarakteristieken waren vergelijkbaar met die van het systemische scleroderma-oedeem.
Differentiële diagnose
1. Scleroderma: het is gemakkelijk om in een vroeg stadium met scleroedeem te worden verward, maar scleroderma heeft een geschiedenis van de aflevering van Raynaud en atrofische huidveranderingen. In toevoeging. Scleroedeem beïnvloedt zelden de handen en voeten en lijkt geen atrofie, hyperpigmentatie en telangiectasie, in combinatie met pathologische veranderingen, te identificeren.
2. Dermatomyositis: Het is soms moeilijk om onderscheid te maken tussen begin en scleroedeem, maar de eerste heeft verhoogde bloedspierenzymen, veranderingen in elektromyografie en pathologische veranderingen van spierontsteking, die kunnen worden onderscheiden van scleroedeem.
